Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία Α. Γαβαλά Επιμ. Α Πανεπιστημιακή ΜΕΘ Νοσοκομείο ΓΟΝΚ «οι Άγιοι Ανάργυροι»

Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία DAH Ορισμός: ► κλινικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από διάχυτη αιμορραγία των κυψελίδων λόγω βλάβης των κυψελιδικών τριχοειδών ► λιγότερο συχνά, η βλάβη εμφανίζεται μέσα στα αρτηριόλια ή τα φλεβίδια

ΕΡΩΤΗΣΗ Ποιο από τα πιο κάτω είναι λάθος για τη Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία: 1. Δυνατόν να είναι απειλητική για τη ζωή κατάσταση 2. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία αιμόπτυσης, που είναι πάντα παρούσα 3. Συχνά οφείλεται σε αγγειίτιδες 4. Συνοδεύεται από διάχυτα κυψελιδικά διηθήματα & πτώση του αιματοκρίτη

Βασικά στοιχεία για τη διάγνωση ► Βήχας με ή χωρίς αιμόπτυση ► Διάχυτα κυψελιδικά διηθήματα ► Πτώση του αιματοκρίτη ► Αιμορραγική βρογχοκυψελιδική έκπλυση (BAL)

Παθολογοανατομική Κατάταξη τρεις ιστολογικές κατηγορίες: ► πνευμονική τριχοειδίτιδα ► ήπια πνευμονική αιμορραγία ► διάχυτη κυψελιδική καταστροφή

Αιτιολογία 1 ► Αγγειίτιδες:  Microscopic polyangiitis  Isolated pulmonary capillaritis  Mixed cryoglobunemia  Behçet syndrome  Henoch-Sconlein purpura  Pauci-immune glomerulonephritis  Wegener grannulomatosis

Αιτιολογία 2 ► Ιmmunologic:  Goodpasture syndrome  Connective tissue disease  Immune complex-associated glomerulonephritis  Acute lung allograft rejection  Primary antiphospholipid syndrome

► Coagulation disorders  Thrombotic thrombocytic purpura  Idiopathic thrombocytic purpura  Anticoagulants  Antiplatelets agents  Thrombolytics Αιτιολογία 3

► Drugs, toxins ► Diffuse alveolar damage ► Mitral stenosis ► Pulmonary veno-occlusive disease ► Pulmonary capillary hemangiomatosis ► Lymphangioleiomyomatosis ► Tuberous sclerosis Αιτιολογία 4

Κλινική συμπτωματολογία ► Αναιμία ► Αιμόπτυση ► Κυψελιδικά διηθήματα ► Βήχας ► Δύσπνοια ► Πυρετός

Άλλα φυσικά σημεία ► άλλα σημεία αγγείτιδας ► εισπνευστικοί τρίζοντες ► συστολικό φύσημα στένωσης μιτροειδούς μιτροειδούς ► φυσικά σημεία πνευμονικής υπέρτασης ► ΟΧΙ πληκτροδακτυλία

Ακτινογραφία θώρακα είναι παθολογική χωρίς ειδικά σημεία είναι παθολογική χωρίς ειδικά σημεία τυπικά αμφοτερόπλευρα και διάχυτα κυψελιδικά διηθήματα τυπικά αμφοτερόπλευρα και διάχυτα κυψελιδικά διηθήματα Πλευριτικές συλλογές είναι σπάνιες Πλευριτικές συλλογές είναι σπάνιες CT θώρακος δίνει περισσότερες πληροφορίες CT θώρακος δίνει περισσότερες πληροφορίες

Εργαστηριακά ευρήματα ► Αναιμία ► Λευκοκυττάρωση ► Αυξημένη κρεατινίνη πλάσματος ► Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ► Παθολογική εξέταση ούρων ► Ειδικοί δείκτες ανοσολογικών νοσημάτων (P-ANCA, C-ANCA, ANA, Anti-DNA, αντισώματα (P-ANCA, C-ANCA, ANA, Anti-DNA, αντισώματα έναντι της βασικής μεμβράνης, Αντισώματα για έναντι της βασικής μεμβράνης, Αντισώματα για αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο) αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο) Εργαστηριακά ευρήματα

Σήμα κατατεθέν είναι η παρουσία : ► ινικής ενδοκυψελιδικά ► αιμοσιδηρίνης στο κυψελιδικό τοίχωμα ► κυψελιδικών μακροφάγων γεμάτων με αιμοσιδηρίνη αιμοσιδηρίνη Η αιμοσιδηρίνη εμφανίζεται τουλάχιστον 48 ώρες μετά την αιμορραγία και διαφοροδιαγιγνώσκει την κυψελιδική αιμορραγία από το χειρουργικό τραύμα Ιστοπαθολογία

Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία Η σοβαρότητα και η διάρκεια ποικίλουν σημαντικά ► Αιμόπτυση: πολύ μικρή ή μαζική, διαλείπουσα ή συνεχής ► Οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια με ανάγκη ΜΥΑ >30% των ασθενών χωρίς αιμόπτυση: ► σημαντική ενδοκυψελιδική αιμορραγία

Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία Aποτελεί επείγουσα κατάσταση (medical emergency) Δύο είναι οι στόχοι: ► Τ► Τ► Τ► Τεκμηρίωση της διάγνωσης ► Α► Α► Α► Ανεύρεση της υποκείμενης εστίας

Διαφοροδιάγνωση ► Βρογχίτιδα ► Βρογχεκτασίες ► Λοίμωξη ► Κακοήθεια ► Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια ► Πνευμονία

 Οξύτητα των συμπτωμάτων  Προηγούμενο ιατρικό ιστορικό  Φαρμακευτική αγωγή  Εξέταση μύτης, ρινοφάρυγγα και δέρματος Αρχική εκτίμηση

► Γενική αίματος ► Γενική ούρων ► ΤΚΕ ► Κρετινίνη πλάσματος, συμπλήρωμα ορού ► Ειδικές εξετάσεις: P-ANCA, C-ANCA, ANA, Anti- DNA, αντισώματα έναντι της βασικής μεμβράνης, αντισώματα για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ► Διάχυση μονοξειδίου του άνθρακα ► Βρογχοσκόπηση ► Βιοψία πνεύμονος διαβρογχική ή χειρουργική Εργαστηριακός έλεγχος

► Αποδεικνύει την κυψελιδική αιμορραγία ► Αυξανόμενος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων σε διαδοχικά δείγματα BAL στο ίδιο σημείο είναι διαγνωστικός ► Το BAL πρέπει να αποστέλλεται για καλλιέργεια για βακτήρια, μύκητες, ιολογικό έλεγχο και Pneumonocysti carinii Βρογχοσκόπηση

► Η διαβρογχική βιοψία δεν ενδείκνυται ► Ενδείκνυται η ανοιχτή βιοψία ► Σε περίπτωση που υπάρχει συμμετοχή του νεφρού τότε ενδείκνυται η βιοψία νεφρού Βιοψία

Αντιμετώπιση ► Κορτικοστεροειδή με κυκλοφωσφαμίδη ή αζαθειοπρίνη ή αζαθειοπρίνη ► Επιπρόσθετα Πλασμαφαίρεση Goodpasture syndrome ► Ανοσοσφαιρίνη IgG iv Wegener granulomatosis ► Factor VIIa, TNF inhibitors, monoclonal Abs, τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη Wegener granulomatosis Wegener granulomatosis

Αντιμετώπιση

Φάρμακα που συνδέονται με DAH ► Aντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη) ► Αντιαιμοπεταλιακά ► Θρομβολυτικά ► Νιτροφουραντοΐνη ► Μεθοτρεξάτη ► Φαινυτοΐνη ► Προπυλθειουρακίλη ► Πενικιλλαμίνη ► Ρετινοϊκό οξύ