Λευχαιμίες Είναι παθολογικές καταστάσεις μάλλον αγνώστου αιτιολογίας που χαρακτηρίζονται από υπερπλασία κυττάρων της λευκής σειράς.

Λευχαιμίες  Από την εμβρυική ήδη ζωή αναπτύσσονται δύο αιμοποιητικοί ιστοί :  Ο μυελικός ιστός που παράγει ερυθροκύτταρα, κοκκιοκύτταρα, αιμοπετάλια και κύτταρα της μονοκυτταρικής σειράς και  Ο λεμφικός ιστός που παράγει λεμφοκύτταρα και βρίσκεται πολλά μέρη του σώματος είτε με τη μορφή λεμφικών οργάνων, όπως είναι ο σπλήνας και οι λεμφαδένες, είτε με τη μορφή των λεμφοεπιθηλιακών οργάνων όπως είναι ο θύμος αδένας, οι αμυγδαλές οι παϋέριες πλάκες του εντέρου και η σκωληκοειδής απόφυση.

Λευχαιμίες  Διακρίνονται σε χρόνιες και οξείες ( ανάλογα με την πορεία και την εξέλιξη της νόσου)- Συνήθως οι χρόνιες έχουν μεγαλύτερη χρονική διάρκεια και καλύτερη πρόγνωση.  Διακρίνονται σε μυελογενείς (νεοπλασίες του μυελικού ιστού και λεμφογενείς ή λεμφοβλαστικές ( νεοπλασίες του λεμφικού ιστού)

H λικία και λευχαιμίες  Η ΧΜΛ προσβάλλει άτομα ετών  Η ΧΛΛ άτομα άνω των 60 ετών  Η ΟΛΛ άτομα κάτω των 15 ετών  Η ΟΜΛ άτομα ηλικίας ετών.

Νεοπλασίες του λεμφικού ιστού  Υποδηλώνεται κάθε κακοήθης υπερπλασία που αναπτύσσεται στον οργανισμό με τη νεοπλασματική εκτροπή ενός Β- ή Τ- κυττάρου και σπανιότερα ΝΚ- κυττάρου και τον ανεξέλεγτο στη συνέχεια πολλαπλασιασμό τούτου και των απογόνων του.  Οι νεοπλασίες του λεμφικού ιστού είναι αρκετά συνήθη νοσήματα και η συχνότητά τους έχει αυξηθεί τα τελευταία χρόνια. Μέχρι πριν λίγα χρόνια θεωρούνταν ανίατες και θανατηφόρες νόσοι.

Νεοπλασίες του λεμφικού ιστού  Η νεοπλασματική εκτροπή συμβαίνει στη φάση του πολλαπλασιασμού του δηλαδή στη φάση διπλασιασμού του DNA και αναδιάταξης των γονιδίων του. Στη φάση αυτή μπλοκάρονται οι διαδικασίες και δεν προχωρούν πεταιτέρω ή αλλιώς το κύτταρο «παγώνει» και χάνει την ικανότητα διαφοροποίησής του ενώ διατηρεί την ικανότητα του πολλαπλασιασμού.

Αιτιολογικοί παράγοντες  Δεν διαφέρει σε γενικές γραμμές από αυτούς των άλλων νεοπλασιών του ανθρώπου δηλαδή ενοχοποιούνται  Πληθυσμιακοί και οικογενείς παράγοντες  Χημικά καρκινογόνα  Ιονίζουσα ακτινοβολία  Ιογενείς λοιμώξεις ( HTLV, Epstein –Barr)  Ανοσοκαταστολή και ανοσοανεπάρκεια  Χρόνιος αντιγονικός ερεθισμός

Λευχαιμία- Λέμφωμα  Ο όρος λευχαιμία χρησιμοποιείται για τις νεοπλασίες του λεμφικού ιστού που χαρακτηρίζονται από παρουσία νεοπλασματικών κυττάρων στο μυελό και στο αίμα  Ο όρος λέμφωμα χρησιμοποιείται για τις λεμφικές νεοπλασίες στις οποίες το νεοπλασματικό κύτταρο διηθεί τα λεμφικά και άλλα όργανα χωρίς να κυκλοφορεί στο αίμα.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΛ)  Προσβάλλει περισσότερο τα παιδιά συνήθως 3-5 ετών και γενικά έχει καλύτερη πρόγνωση από αυτή της οξείας μυελικής λευχαιμίας. Ένα μεγάλο μέρος των οξειών β λεμφοβλαστικών λευχαιμιών των παιδιών ιώνται πλήρως, ενώ οι οξείες β λεμφοβλαστικές λευχαιμίες των ενηλίκων συνήθως υποτροπίάζουν.

Ταξινόμηση της ΟΛΛ (κατά FAB)  L1 με μικρούς λεμφοβλάστες  L2 με μεγάλους ποικιλόμορφους βλάστες με διάφορης ποσότητας πρωτόπλασμα και πυρήνα ακανόνιστου σχήματος  L3 με μεγάλους ομοιόμορφους βλάστες

Ανοσολογική ταξιονόμηση  Τ ΟΛΛ Προσβάλλει άρρενα παιδιά, συμμετέχει ο θύμος αδένας έχει σχετικά κακή πρόγνωση  Β- ΟΛΛ Χαρακτηρίζεται από β – Λεμφοκύτταρα, πρόγνωση καλύτερη  Νull ΟΛΛ με κύτταρα non- T και non –B και κακή πρόγνωση  Common C ΟΛΛ Προσβάλλει παιδιά 2-6 ετών με κύτταρα προερχόμενα από το μυελό, καλή πρόγνωση.

Φυσιοπαθολογία  Αναπτύσσεται στο μυελό και προκαλεί μυελοφθισική μυελική ανεπάρκεια. Αναπτύσσεται ακόμα στο σπλήνα και όχι σπάνια και στους λεμφαδένες και προκαλεί τη διόγκωσή τους.  Στην εξέλιξή της μπορεί να προσβάλλει το ήπαρ, τις ωοθήκες, τους όρχεις, τα οστά και σχεδόν κατά κανόνα το ΚΝΣ. ( Μηνιγγικό σύνδρομο, παράλυση κρανιακών νεύρων, επιληπτικοί σπασμοί)

Κλινική εικόνα  Συμπτώματα που απορρέουν από την πανκυτταροπενία  Ωχρότητα, πετέχειες και εκχυμώσεις, μικρή ή μέτρια διόγκωση του σπληνός, μικρή ή μέτρια διόγκωση των επιπολής λεμφαδένων, ευρήματα λοίμωξης του αναπνευστικού ή άλλου συστήματος, στοιχεία διήθησης του ΚΝΣ.  Γενικά συμπτώματα όπως καταβολή, απώλεια βάρους, εφιδρώσεις, αδυναμία κτλ.

Εργαστηριακά ευρήματα  Αναιμία ( νορμόχρωμη, νορμοκυτταρική)  Λευκοκυττάρωση ποικίλου βαθμού  Παρουσία λεμφοβλαστών  Θρομβοπενία  Μυελός πλούσιος σε κύτταρα που σε αναλογία % είναι λεμφοβλάστες. ΟΙ φυσιολογικές αιμοποιητικές σειρές είναι ελαττωμένες ή λείπουν εντελώς.  Αύξηση του ουρικού οξέος και της LDH ( έντονος καταβολισμός πυρηνικών οξέων από αυξημένη καταστροφή κυττάρων)

Θεραπεία  Υποστηρικτική Απομόνωση του αρρώστου Χορήγηση αντισηπτικών του στόματος και του εντέρου Απαγόρευση της βρώσης άβραστων τροφών Χορήγηση αντιβιοτικών Μετάγγιση αίματος ή και αιμοπεταλίων

Θεραπεία  Χημειοιθεραπεία Θεραπεία εφόδου Θεραπεία σταθεροποίησης Θεραπεία συντήρησης Στα παιδιά πλήρης ύφεση σε ποσοστό % Στους ενήλικες 50-85%

Θεραπεία  Μεταμόσχευση μυελού των οστών  Είτε από συμβατό δότη ( κατά προτίμηση αδελφός)  Είτε αυτόλογη μεταμόσχευση από αρχέγονα αιμοποιητικά κύτταρα στη φάση ύφεσης.