ΛΑΡΥΓΓΑΣ Βασική ανατομική Γλωττιδικός χώρος αληθείς φωνητικές χορδές Υπεργλωττιδικός χώρος: - Επιγλωττίδα - Νόθες φωνητικές χορδές - Αρυταινοειδείς πτυχές - Αρυταινοειδείς χόνδροι Υπογλωττιδικός χώρος Περιλαμβάνει την περιοχή όπου ο λάρυγγας μεταπίπτει στην τραχεία
Βασική ιστολογία Δεν έχει ομοιογενή επιθηλιακή επικάλυψη Επιγλωττίδα: πολύστιβο πλακώδες επιθήλιο όπως αυτό της στοματικής κοιλότητας με παρουσία τροποποιημένων σιελογόνων αδένων υποεπιθηλιακά Νόθες φωνηικές χορδές: κυλινδρικό κροσσωτό επιθήλιο με προεξάρχουσα παρουσία υποβλεννογόνιων τροποποιημένων σιελογόνων αδένων Γνήσιες φωνητικές χορδές: πολύστιβο πλακώδες επιθήλιο με ελάχιστους ή καθόλου υποβλεννογόνιους αδένες
Βασική λειτουργία Αποτελεί την είσοδο του εισπνεόμενου αέρα στις κατώτερες αναπνευστικές οδούς Οργανο παραγωγής φωνής
Φλεγμονή του λαρυγγικού βλεννογόνου και/ή του λαρυγγικού σκελετού ΛΑΡΥΓΓΙΤΙΔΑ Φλεγμονή του λαρυγγικού βλεννογόνου και/ή του λαρυγγικού σκελετού
ΜΗ ΕΙΔΙΚΕΣ ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΕΙΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΛΑΡΥΓΓΑ Οξεία λαρυγγίτιδα (βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις, μηχανικά ερεθίσματα και χρόνιοι βλαπτικοί παράγοντες όπως το κάπνισμα) Χρόνια λαρυγγίτιδα (κυριότερη αιτία χρόνιο κάπνισμα, βλαπτικές ουσίες υπό μορφή αερίων ή σωματιδίων)
ΣΤΕΝΩΤΙΚΗ ΥΠΟΓΛΩΤΤΙΔΙΚΗ ΛΑΡΥΓΓΙΤΙΔΑ Συνώνυμο «ψευδοκρούπ» Υποτροπιάζουσα ιογενούς αιτιολογίας φλεγμονή της υπογλωττιδικής μοίρας Απαντά κυρίως σε παιδιά ηλικίας 9 μηνών 4 ½ ετών στένωση της αναπνευστικής οδού ασφυξία Ατμοσφαιρική ρύπανση συμπαράγοντας
ΟΞΕΙΑ ΔΙΦΘΕΡΙΤΙΚΗ ΛΑΡΥΓΓΙΤΙΔΑ Συνώνυμο: αληθές κρουπ Κορυνοβακτηρίδιο της διφθερίτιδας Ψευδομεμβρανώδης-νεκρωτική φλεγμονή
ΟΞΕΙΑ ΓΡΙΠΠΩΔΗΣ ΛΑΡΥΓΓΙΤΙΔΑ Ψευδομεμβρανώδης ή αιμορραγική φλεγμονή Ιοί της γρίππης
ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΔΕΙΣ ΦΛΕΓΜΟΝΕΣ ΛΑΡΥΓΓΟΣ Αντίδραση τύπου ξένου σώματος Σαρκοείδωση Φυματίωση Ιστοπλάσμωση Ακτινομύκωση Ασπεργίλωση Κρυπτοκοκκική λοίμωξη
ΧΡΟΝΙΑ ΜΗ ΕΙΔΙΚΗ ΛΑΡΥΓΓΙΤΙΔΑ Λαρυγγικός πολύποδας Νόθες φων.χορδές ή κοιλία του Morgagni Μισχωτή αλλοίωση Αγγειοβρίθεια Τελαγγειεκτατικού Ζελατινώδους τύπου τύπου Λαρυγγικό οζίδιο Πολυποειδής πάχυνση του βλεννογόνου του μέσου τριτημορίου της φωνητικής χορδής Οίδημα του χορίου Φλεγμονώδες εξίδρωμα με παρουσία ινικής
ΚΑΛΟΗΘΗ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΘΗΛΩΜΑ ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ
ΘΗΛΩΜΑ ΛΑΡΥΓΓΟΣ Εξωφυτική και ακροχορδονώδης αλλοίωση Αγγειοβριθές στρώμα Υπερπλαστικό πλακώδες επιθήλιο Απαντάται σε παιδιά και ενήλικες με διαφορετική συμπεριφορά HPV 6 και 11
ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ Συνώνυμο: Μυοβλάστωμα Προέλευση από τα νευρικά περιβλήματα Φωλεές κυττάρων με κοκκιώδες ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα Ομοιόμορφοι και μονότονοι πυρήνες Ψευδοεπιθηλιωματώδης υπερπλασία
ΛΕΥΚΟΠΛΑΚΙΑ Κλινικός όρος Μακροσκοπικό εύρημα μιας λευκόφαιης αλλοίωσης-κηλίδας του βλεννογόνου Υπερπλασία (ακάνθωση) - υπερκεράτωση του πλακώδους επιθηλίου των φωνητικών χορδών Επιλεκτική εντόπιση για την ανάπτυξη καρκινωμάτων φωνητικών χορδών
ΠΡΟΔΡΟΜΕΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΤΟΥ ΕΠΙΦΑΝΕΙΑΚΟΥ ΕΠΙΘΗΛΙΟΥ Μεταβολές του επιφανειακού επιθηλίου με αυξημένη πιθανότητα μετάπτωσης σε πλακώδες καρκίνωμα Ποικιλία στις κυτταρολογικές και αρχιτεκτονικές μεταβολές Ενήλικες πιο συχνά σε άνδρες Κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες: κάπνισμα, υψηλή κατανάλωση αλκοόλ ή συνδυασμός και των δύο
Δευτερεύοντες αιτιολογικοί παράγοντες: βιομηχανική ρύπανση, ορμονικές διαταραχές, έκθεση σε ειδικούς παράγοντες, διατροφικές ανεπάρκειες Δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία που να μπορούν να τεκμηριώσουν τη συσχέτιση με το HPV
ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΕΚ ΠΛΑΚΩΔΟΥΣ ΕΠΙΘΗΛΙΟΥ (SCC) Συχνότητα Aποτελεί το 95% των καρκινωμάτων του λάρυγγα Υπεργλωττιδική και γλωττιδική περιοχή 10/100.000 άνδρες στην κεντρική και νότια Ευρώπη <1/100.000 ασθενείς στη νοτιοανατολική Ασία και κεντρική Αφρική
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ Υψηλή κατανάλωση αλκοόλ και κατάχρηση καπνού Αντιφατικά στοιχεία για τη συσχέτιση έκθεσης στον αμίαντο με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης SCC Πολυκυκλικές αρωματικές ενώσεις Μεταλλική σκόνη, σκόνη τσιμέντου, βερνίκια κ.α. Ιονίζουσα ακτινοβολία, αναθυμιάσεις πετρελαίου HPV-16 σε 3-85% του SCC Διαιτολογικοί παράγοντες Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση Δεν υπάρχουν ισχυρά τεκμήρια που ενοχοποιούν τη γενετική προδιάθεση Πολυμορφισμοί ενζύμων που εμπλέκονται στην αποτοξίνωση από αλκοόλ και καπνό
ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟ ΔΥΝΑΜΙΚΟ Εγγύς και άπω μεταστάσεις Επιχώριοι λεμφαδένες Πνεύμονας, ήπαρ και οστά
Χρωμοσωμικές ανωμαλίες στο +3q, +5q, +8q, +11q13, +17q και –3p Γονιδιακές μεταβολές: επανεργοποίηση της τελομεράσης, ενίσχυση του ΜΥC και EGFR, μεταλλάξεις του p53
ΠΡΟΓΝΩΣΗ 80-85% ολικό (overall) πενταετές προσδόκιμο επιβίωσης στο γλωττιδικό καρκίνωμα 65-75% στο υπεργλωττιδικό καρκίνωμα 40% στο υπογλωττιδικό καρκίνωμα
ΑΚΡΟΧΟΡΔΟΝΩΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ (CA) Συνώνυμο: Ογκος του Ackerman Eπιδημιολογία: Κυρίως σε άνδρες 6ης και 7ης δεκαετίας HPV 16 και 18 και σπανιότερα 6 και 11 Κλινικά συμπτώματα: Βράγχος φωνής, δυσφαγία, απώλεια βάρους, δύσπνοια
ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗ – ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Εξωφυτικός «μυρμηγκιώδη» όγκος με ευρεία βάση Πεπαχυσμένες θηλές καλά διαφοροποιημένου πλακώδους επιθηλίου, με προβάλλουσα κερατινοποίηση και λεπτούς ινοαγγειοματώδεις άξονες Σπάνιες μιτώσεις Απωθητικό και όχι διηθητικό αφοριστικό όριο Πυκνές λεμφοπλασματοκυτταρικές διηθήσεις συχνά 10% η συχνότητα των υβριδικών όγκων στο λάρυγγα
ΠΡΟΓΝΩΣΗ Εξαιρετική 85-95% πενταετές προσδόκιμο επιβίωσης
ΠΑΣΣΑΛΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΕΚ ΠΛΑΚΩΔΟΥΣ ΕΠΙΘΗΛΙΟΥ BASALOID SQUAMOUS CELL CARCINOMA Υψηλής κακοήθειας ποικιλία του SCC Αποτελείται από δύο στοιχεία - Βasaloid - Squamous Συνώνυμο: Adenoid cystic-like Ca Χαρακτηριστική είναι η παρουσία μικρών κυστικών χώρων που περιείχαν PAS+ και Αlcian Blue + υλικό Φαγεσωρικού τύπου νέκρωση Φτωχή πρόγνωση
ΘΗΛΩΔΕΣ ΠΛΑΚΩΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Εξωφυτική θηλώδης ποικιλία του SCC Ευνοϊκή πρόγνωση Δακτυλιοειδείς θηλώδεις σχηματισμούς Κοινά χαρακτηριστικά με το θήλωμα και το ακροχονδρονώδες Ατυπία του πλακώδους επιθηλίου
ΑΤΡΑΚΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ SPCC Διφασικός όγκος - SCC in situ / διηθητικό - Κακόηθες ατρακτοκυτταρικό στοιχείο με μεσεγχυματική μορφολογία αλλά επιθηλιακής προέλευσης Πρoγνωστικοί και προβλεπτικοί παράγοντες - Χαμηλό στάδιο - Πολυποειδής και όχι ενδοφυτικός - Γλωττίδα - Απουσία προηγηθείσης ακτινοβολίας
ΑΚΑΝΘΟΛΥΤΙΚΟ ΠΛΑΚΩΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Σπάνια ποικιλία πλακώδους καρκινώματος Ακανθόλυση με παρουσία ψευδοαυλών Ψευδή εικόνα αδενικής διαφοροποίησης Πρόγνωση: παρόμοια με αυτή του SCC
ΑΔΕΝΟΠΛΑΚΩΔΕΣ Ca Σπάνιος επιθετικός όγκος Δύο στοιχεία: - Πλακώδες Ca Το αδενικό στοιχείο περιέχει βλέννη ενδοαυλικά ή ενδοκυττάρια και εκφράζει CEA, CK7 Πρόγνωση: χειρότερη από αυτή του SCC
ΛΕΜΦΟΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟ Ca Αδιαφοροποίητο καρκίνωμα με παρουσία αντιδραστικού λεμφοπλασματοκυτταρικού διηθήματος Μορφολογικά μη διακριτό από το ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα Πρόγνωση: Δυσμενής
ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ Ca Αδιαφοροποίητο καρκίνωμα αποτελούμενο από μεγάλο αριθμό ανώμαλων πολυπύρηνων γιγαντοκυττάρων που συχνά περιέχουν ουδετερόφιλα ή κυτταρικά συγκρίμματα στο κυτταρόπλασμα Πρόγνωση δυσμενής
-ΤΥΠΟΥ ΣΙΕΛΟΓΟΝΟΥ ΑΔΕΝΑ- ΟΓΚΟΙ ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ -ΤΥΠΟΥ ΣΙΕΛΟΓΟΝΟΥ ΑΔΕΝΑ- ΟΓΚΟΙ Εξαιρετικά σπάνιοι Στην πλειονότητά τους είναι βλεννοεπιδερμοειδή και αδενοκυστικά καρκινώματα
ΝΕΥΡΟΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Ετερογενής ομάδα όγκων που ποικίλουν από καλοήθεις κακοήθεις Παρόμοιοι με αυτοί του πνεύμονα Διαιρούνται σε πολλούς τύπους Το άτυπο καρκινοειδές είναι το συχνότερο νευροενδοκρινικό νεόπλασμα Κύτταρα πολυδύναμα, παρόμοια, αν όχι ταυτόσημα με τα κύτταρα Kultchinsky του πνεύμονα, βρίσκονται στο λάρυγγα
Το λαρυγγικό χονδροσάρκωμα είναι το πιο σύνηθες μη επιθηλιακό κακόηθες νεόπλασμα του λάρυγγα και αποτελεί το 75% των λαρυγγικών σαρκωμάτων Κρικοειδής χόνδρος Θυρεοειδής χόνδρος Σπανιότερα η επιγλωττίδα
ΒΛΕΝΝΟΓΟΝΙΚΟ ΛΑΡΥΓΓΙΚΟ ΚΑΚΟΗΘΕΣ ΜΕΛΑΝΩΜΑ Εξαιρετικά σπάνιο <60 περιπτώσεις στη βιβλιογραφία Υπεργλωττιδική περιοχή Δυσμενής πρόγνωση <20% πενταετές προσδόκιμο επιβίωσης
ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Σπάνιοι Η πλειονότητα των μεταστάσεων είναι αιματογενής διαμέσου της συστηματικής κυκλοφορίας και του παρασπονδυλικού φλεβικού πλέγματος Τελικό στάδιο διάχυτης διασποράς της νόσου