Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet Αικατερίνη Η. Λιάκου Δερματολόγος-Αφροδισιολόγος Πανεπιστημιακή υπότροφος, Β’ Κλινική Δερματικών και Αφροδισίων Νόσων Πανεπιστημιακό.

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: "Νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet Αικατερίνη Η. Λιάκου Δερματολόγος-Αφροδισιολόγος Πανεπιστημιακή υπότροφος, Β’ Κλινική Δερματικών και Αφροδισίων Νόσων Πανεπιστημιακό."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet Αικατερίνη Η. Λιάκου Δερματολόγος-Αφροδισιολόγος Πανεπιστημιακή υπότροφος, Β’ Κλινική Δερματικών και Αφροδισίων Νόσων Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο «Αττικόν»

2 Ορισμός Σπάνια συστηματική αγγειίτιδα των μικρών αγγείων Υποτροπιάζοντα στοματικά έλκη Υποτροπιάζονται γεννητικά έλκη Ραγοειδίτιδα 1930: Πρώτη περιγραφή από τον Έλληνα οφθαλμίατρο Βενέδικτο Αδαμαντιάδη 1937: H ίδια οντότητα περιγράφεται από τον Τούρκο δερματολόγο Hulusi Behçet Μπορεί να προσβάλλει σπλαχνικά όργανα όπως: γαστρεντερικό σύστημα αναπνευστικό σύστημα μυοσκελετικό σύστημα καρδιαγγειακό σύστημα κεντρικό νευρικό σύστημα Το σύνδρομο μπορεί να αποβεί μοιραίο από: ρήξη αγγειακού ανευρύσματος σοβαρή νευρολογική επιπλοκή 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014

3 Επιδημιολογία Προσβάλλει εξίσου τα δύο φύλα Πρώτη ηλικία εκδήλωσης έτη Παιδιά και ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας μπορούν να αναπτύξουν τη νόσο Επιπολάζει παγκόσμια Μεγαλύτερος επιπολασμός σε χώρες Μέσης και Άπω Ανατολής (Τουρκία, Ιράν, Ιαπωνία, Κίνα) Εκδηλώνεται πιο βαριά στους άνδρες Ορισμένα γονίδια σχετίζονται με υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου Ορολογικές μελέτες δείχνουν μια συσχέτιση με HLA-B5 ή HLA-B51 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Bonitsis NG et al. Rheumatology (Oxford). 2015

4 Κλινική εικόνα Δέρμα και βλεννογόνοι Eπώδυνες εξελκώσεις στόματος που υποτροπιάζουν Επώδυνες γεννητικές εξελκώσεις που συνήθως αναπτύσσονται γύρω από τον πρωκτό, το αιδοίο, ή το όσχεο και μπορεί να προκαλέσουν ουλές Άλλες δερματολογικές βλάβες όπως: οζώδες ερύθημα αγγειίτιδα γαγγραινώδες πυόδερμα βλατίδες φλύκταινες μη βακτηριακή θυλακίτιδα 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014

5 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

6 Η προσβολή των οφθαλμών μπορεί να εκδηλωθεί ως: πρόσθια ραγοειδίτιδα οπίσθια ραγοειδίτιδα αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς Η πρόσθια ραγοειδίτιδα εκδηλώνεται με έντονο άλγος στους οφθαλμούς, ερυθρότητα του επιπεφυκότος, υπόπυον και μειωμένη οπτική οξύτητα. Η οπίσθια ραγοειδίτιδα εκδηλώνεται με ανώδυνη μειωμένη οπτική οξύτητα, μυϊοψίες και φωταψίες. Μια σπάνια μορφή οφθαλμικής συμμετοχής είναι η αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς που παρουσιάζεται με ανώδυνη μείωση της όρασης και ελλείμματα του οπτικού πεδίου. Η φλεγμονώδης νόσος των οφθαλμών μπορεί να αναπτυχθεί νωρίς στην πορεία της νόσου και να οδηγήσει σε μόνιμη απώλεια της όρασης στο 20% των περιπτώσεων. Κλινική εικόνα Οφθαλμοί 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014

7 Κλινική εικόνα Οφθαλμοί 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

8 Κοιλιακό άλγος Ναυτία Διάρροια με ή χωρίς αιματηρές προσμίξεις Μετεωρισμός Κοιλιακή δυσφορία που μιμείται το σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου Κλινική εικόνα Γαστρεντερικό σύστημα 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Skef W et al. World J Gastroenterol Vaiopoulos AG et al. Clin Exp Rheumatol. 2014

9 Αιμόπτυση Πλευρίτιδα Βήχας Πυρετός Θρόμβωση πνευμονικής αρτηρίας Ανεύρυσμα πνευμονικής αρτηρίας Ρήξη ανευρύσματος και αιμορραγία στους πνεύμονες Κλινική εικόνα Αναπνευστικό σύστημα 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Lally L et al. Rheum Dis Clin North Am. 2015

10 Μυοσκελετικό σύστημα Αρθραλγία (50% των ασθενών) Μη-διαβρωτική πολυ- ή ολιγοαρθρίτιδα Κυρίως στις μεγάλες αρθρώσεις των κάτω άκρων Κεντρικό νευρικό σύστημα Χρόνια μηνιγγοεγκεφαλίτιδα Εγκεφαλικό στέλεχος, βασικά γάγγλια, λευκή ουσία ημισφαιρίων Μπορεί να μοιάζουν με αυτά της σκλήρυνσης κατά πλάκας Εγκεφαλική ατροφία στις χρόνιες περιπτώσεις Άσηπτη μηνιγγίτιδα μέχρι αγγειακή θρόμβωση Οργανικό εγκεφαλικό σύνδρομο (σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις, απώλεια μνήμης) Συχνά εμφανίζονται αργά στην πορεία της νόσου, αλλά συνδέονται με κακή πρόγνωση Καρδιαγγειακό σύστημα Περικαρδίτιδα Ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας Χρόνια προσβολή της ρίζας της αορτής Κλινική εικόνα 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Demirelli S et al. Intractable Rare Dis Res Marta M et al. Autoimmun Rev. 2015

11 Αιτιοπαθογένεια Δεν είναι καλά καθορισμένη Χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων Διάγνωση εξ’ αποκλεισμού Ο πρωταρχικός μηχανισμός της βλάβης είναι αυτοάνοσος Η συμμετοχή των κυττάρων Th17 φαίνεται να είναι σημαντική Ορολογικές μελέτες δείχνουν μια συσχέτιση με HLA-B5 ή HLA-B51 Έχει διαπιστωθεί γονιδιακή προδιάθεση Οικογένεια γονιδίων GIMAP στο μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 7 (7q36.1) Τα γονίδια που εμπλέκονται ήταν GIMAP1, GIMAP2 και GIMAP4 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014

12 Διάγνωση Δεν υπάρχει συγκεκριμένη παθολογική εξέταση Διάγνωση με βάση τα κλινικά κριτήρια και δοκιμασία παθεργίας Κλινικές ομοιότητες με επιχείλιο έρπητα ή έρπητα γεννητικών οργάνων Διάγνωση εξ’ αποκλεισμού Κλινικά ευρήματα (έλκη στόματος και γεννητικών οργάνων, οζώδες ερύθημα, θυλακίτιδα, οφθαλμικές φλεγμονώδεις βλάβες) και θετική αντίδραση παθεργίας Πιθανή αύξηση δεικτών φλεγμονής (ΤΚΕ, CRP) Πλήρης οφθαλμολογική εξέταση πρέπει να συμπεριλαμβάνεται Η ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) μπορεί να δείξει αυξημένα επίπεδα της πρωτεΐνης, με ή χωρίς πλειοκυττάρωση Απεικόνιση, συμπ. αγγειογραφίας, ενδείκνυται για τον προσδιορισμό ενδοκράνιας φλεβικής θρόμβωσης 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014

13 Διαγνωστικά κριτήρια Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες, για τη διάγνωση ενός ασθενούς με τη νόσο Αδαμαντιάδη- Behçet, ο ασθενής πρέπει να έχει αφθώδη στοματικά έλκη (οποιοδήποτε σχήμα, μέγεθος ή αριθμό, τουλάχιστον 3 φορές σε περίοδο 12 μηνών) μαζί με 2 από τα ακόλουθα 4 συμπτώματα: Γεννητικά έλκη (συμπ. πρωκτού ή επιδιδυμίτιδα στους άντρες) Δερματικές αλλοιώσεις του δέρματος (βλατιδο-φλύκταινες, θυλακίτιδα, οζώδες ερύθημα) Φλεγμονή του οφθαλμού (ιρίτιδα, ραγοειδίτιδα, αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς) Θετική δοκιμασία παθεργίας (βλατίδα> 2 χιλιοστά εντός ωρών μετά από νυγμό με βελόνα). Η δοκιμασία παθεργίας έχει ειδικότητα 95% έως 100%, αλλά τα αποτελέσματα είναι συχνά αρνητικά. 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014

14 Διαγνωστικά κριτήρια Παθεργία 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

15 Διαγνωστικά κριτήρια Συμπτώματα που συνηγορούν για τη νόσο: έλκη στο στόμα αρθρίτιδα/ αρθραλγίες συμπτώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος φλεγμονή του στομάχου ή/ και του εντέρου εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση επιφανειακή θρομβοφλεβίτιδα επιδιδυμίτιδα καρδιο-αγγειακά προβλήματα φλεγμονώδους προέλευσης φλεγμονώδη προβλήματα στους πνεύμονες προβλήματα με την ακοή ή/ και την ισορροπία αίσθημα κακουχίας/ εξάντλησης αλλαγές της προσωπικότητας, ψυχώσεις οποιαδήποτε άλλα μέλη της οικογένειας με τη διάγνωση της νόσου Αδαμαντιάδη-Behçet 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014

16 Θεραπεία Κορτικοστεροειδή σε υψηλές δόσεις Κολχικίνη 1-2 mg/d γεννητικά έλκη οζώδες ερύθημα αρθρίτιδα σε γυναίκες ασθενείς Αζαθειοπρίνη 2,5 mg/kg/d βλεννοδερματικές βλάβες αρθρίτιδα οπίσθια ραγοειδίτιδα (σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή) Κυκλοσπορίνη Α 5 mg/kg/d οφθαλμική προσβολή δε χρησιμοποιείται επί μακρόν (νεφροπάθεια, υπέρταση, νευροτοξικότητα) 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014

17 Θεραπεία Θαλιδομίδη mg/d στοματικά και γεννητικά έλκη ψευδοθυλακίτιδα προσοχή στην τερατογόνο δράση και την περιφερική πολυνευροπάθεια Μεθοτρεξάτη 7,5-15 mg/w οπίσθια ραγοειδίτιτδα Κυκλοφωσφαμίδη οφθαλμική προσβολή νευρολογική προσβολή αγγειίτιδα 1 gr ώση κυκλοφωσφαμίδης 1 φορά το μήνα για 6 μήνες, εν συνέχεια κάθε 2-3 μήνες κατά περίπτωση αζαθειοπρίνη 2-3 mg/kg/d πρεδνιζολόνη 0,5 mg/kg/d εναλλακτικά 1 mg/kg/d p.o. ή 750-1g/m2 κάθε 4 εβδομάδες i.v. αγγειακές επιπλοκές θρομβώσεις αποφράξεις ανευρύσματα 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014

18 Θεραπεία Δαψόνη (βλεννοδερματικές αλλοιώσεις) IVIG (σοβαρές επιπλοκές) Infliximab 5 mg/kg μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή, κυκλοσπορίνη Α ή αζαθειοπρίνη 0φθαλμική προσβολή γαστρεντερικές διαταραχές Adalimumab οφθαλμική προσβολή 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014

19 Θεραπεία Anakinra ανταγωνιστής του υποδοχέα IL-1 ανταγωνίζεται τις κυτοκίνες IL-1α και IL-1β έχει χρησιμοποιηθεί στη ρευματοειδή αρθρίτιδα 100 mg/d 1 ή mg/kg/d μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή Canakinumab αδρανοποιεί την κυτοκίνη IL-1β 150 mg κάθε 8 εβδομάδες Gevokizumab αντίσωμα αντί-IL-1β 0,3 mg/kg άπαξ 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014

20 Θεραπεία Tocilizumab αναστέλλει την IL-6 αφού αδρανοποιεί τον υποδοχέα της 8 mg/kg κάθε 4 εβδμομάδες ή 480 mg κάθε 4 εβδμομάδες Ustekinumab δρα εναντίον της υπομονάδος p40 των IL-12/IL mg τις εβδομάδες 0, 4, και κάθε 12 εβδομάδες Rituximab αντίσωμα αντί-CD20 χρησιμοποιείται στα λεμφώματα και τη ρευματοειδή αρθρίτιδα 1 gr i.v. κάθε 2 εβδομάδες σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη (15 mg/d), μεθοτρεξάτη (20mg/w), κολχικίνη 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014

21 Θεραπεία Γαστρεντερικές διαταραχές σουλφασαλαζίνη κορτικοστεροειδή αζαθειοπρίνη θαλιδομίδη Οφθαλμική προσβολή πρόσθια ραγοειδίτιδα τοπικά κορτικοστεροειδή χαμηλής δόσης αγγειίτιδα αμφιβληστροειδούς, βαριά πανραγοειδίτιδα αζαθειοπρίνη πρεδνιζολόνη 1mg/kg p.o. ή μεθυλπρεδνιζολόνη 1 g/d για 3 ημέρες i.v. κυκλοσπορίνη Α ή infliximab 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014

22 Θεραπεία Οξεία εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση κορτικοστεροειδή αζαθειοπρίνη κυκλοσπορίνη Α κυκλοφωσφαμίδη ΚΝΣ κορτικοστεροειδή αζαθειοπρίνη κυκλοφωσφαμίδη μεθοτρεξάτη βιολογικοί παράγοντες αντί-TNF ιντερφερόνη Α (μηνιγγοεγκεφαλίτιδα) 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015 Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014

23 Σύνοψη Πρόκειται για μια σπάνια νόσο, ανεξερεύνητη, δύσκολη στην αντιμέτωπισή της και τις επιπλοκές της. Χαρακτηρίζεται από την τριάδα: στοματικά έλκη, γεννητικά έλκη και ραγοειδίτιδα. Διαγιγνώσκεται βάσει της κλινικής εικόνας και της θετικής δοκιμασίας παθεργίας. Αντιμετωπίζεται με ανοσοκατασταλτικές θεραπείες, εκ των οποίων βασικό ρόλο διαδραματίζουν οι υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών, η κολχικίνη, αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη και οι βιολογικοί παράγοντες. 11 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

24 Ευχαριστώ πολύ


Κατέβασμα ppt "Νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet Αικατερίνη Η. Λιάκου Δερματολόγος-Αφροδισιολόγος Πανεπιστημιακή υπότροφος, Β’ Κλινική Δερματικών και Αφροδισίων Νόσων Πανεπιστημιακό."

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google