Νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet

Παρουσίαση με θέμα: "Νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet
Αικατερίνη Η. Λιάκου Δερματολόγος-Αφροδισιολόγος Πανεπιστημιακή υπότροφος, Β’ Κλινική Δερματικών και Αφροδισίων Νόσων Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο «Αττικόν»

2 Ορισμός Σπάνια συστηματική αγγειίτιδα των μικρών αγγείων
Υποτροπιάζοντα στοματικά έλκη Υποτροπιάζονται γεννητικά έλκη Ραγοειδίτιδα 1930: Πρώτη περιγραφή από τον Έλληνα οφθαλμίατρο Βενέδικτο Αδαμαντιάδη 1937: H ίδια οντότητα περιγράφεται από τον Τούρκο δερματολόγο Hulusi Behçet Μπορεί να προσβάλλει σπλαχνικά όργανα όπως: γαστρεντερικό σύστημα αναπνευστικό σύστημα μυοσκελετικό σύστημα καρδιαγγειακό σύστημα κεντρικό νευρικό σύστημα Το σύνδρομο μπορεί να αποβεί μοιραίο από: ρήξη αγγειακού ανευρύσματος σοβαρή νευρολογική επιπλοκή Η νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet είναι μια σπάνια συστηματική αγγειίτιδα των μικρών αγγείων του σώματός μας, που χαρακτηριστικά εμφανίζεται με υποτροπιάζοντα αφθώδη στοματικά έλκη, υποτροπιάζονται γεννητικά έλκη και ραγοειδίτιδα. Η πρώτη επίσημη περιγραφή της νόσου έγινε το 1930 από τον Έλληνα οφθαλμίατρο Βενέδικτο Αδαμαντιάδη. Επτά χρόνια αργότερα (1937), η ίδια οντότητα περιγράφηκε και από τον Τούρκο δερματολόγο Hulusi Behçet . Είναι μια συστηματική νόσος που μπορεί να προσβάλλει σπλαχνικά όργανα όπως το γαστρεντερικό σύστημα, το αναπνευστικό, το μυοσκελετικό, το καρδιαγγειακό και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Το σύνδρομο αυτό μπορεί να αποβεί μοιραίο λόγω ρήξης αγγειακού ανευρύσματος ή σοβαρής νευρολογικής επιπλοκής. Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

3 Επιδημιολογία Προσβάλλει εξίσου τα δύο φύλα
Πρώτη ηλικία εκδήλωσης έτη Παιδιά και ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας μπορούν να αναπτύξουν τη νόσο Επιπολάζει παγκόσμια Μεγαλύτερος επιπολασμός σε χώρες Μέσης και Άπω Ανατολής (Τουρκία, Ιράν, Ιαπωνία, Κίνα) Εκδηλώνεται πιο βαριά στους άνδρες Ορισμένα γονίδια σχετίζονται με υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου Ορολογικές μελέτες δείχνουν μια συσχέτιση με HLA-B5 ή HLA-B51 Νόσος του Behcet συνήθως επηρεάζει τους άνδρες και τις γυναίκες στα 20 και στα 30 τους , αν και τα παιδιά και οι ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας , επίσης, να αναπτύξει την ασθένεια . Τοποθεσία . Παρά το γεγονός ότι η νόσος εμφανίζεται σε όλο τον κόσμο , οι άνθρωποι από χώρες της Μέσης Ανατολής και της Άπω Ανατολής , συμπεριλαμβανομένης της Τουρκίας , του Ιράν , της Ιαπωνίας και της Κίνας , είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν του Behcet . Φύλο . Ενώ νόσος του Behcet εμφανίζεται σε άνδρες και γυναίκες , η ασθένεια είναι συνήθως πιο σοβαρή σε άνδρες . Γονίδια. Έχοντας ορισμένα γονίδια που σχετίζονται με υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης του Behcet . Ένας μεγάλος αριθμός ορολογικές μελέτες δείχνουν μια σχέση μεταξύ της νόσου και HLA-B5 ή HLA-B51. Το σύνδρομο είναι σπάνιο στις Ηνωμένες Πολιτείες, αλλά είναι κοινή στη Μέση Ανατολή και την Ασία, γεγονός που υποδηλώνει μια πιθανή αιτία ενδημικά στις τροπικές περιοχές. [34] Δεν συνδέεται με τον καρκίνο, και τις συνδέσεις με τον ιστό-τύπους (που είναι υπό έρευνα ) δεν είναι βέβαιο. Επίσης, δεν ακολουθεί το σύνηθες πρότυπο για τα αυτοάνοσα νοσήματα. Ωστόσο, μια μελέτη έδειξε μια πιθανή σύνδεση με τροφικές αλλεργίες, ιδίως για τα γαλακτοκομικά προϊόντα. [35] Εκτιμάται ότι περίπου έως Αμερικανοί έχουν διαγνωστεί με την ασθένεια αυτή. Στο Ηνωμένο Βασίλειο, εκτιμάται ότι έχει περίπου 1 περίπτωση ανά άτομα. [36] Σε παγκόσμιο επίπεδο, οι άνδρες επηρεάζονται πιο συχνά από τις γυναίκες. [37] Στις Ηνωμένες Πολιτείες, περισσότερα θηλυκά επηρεάζονται από τα αρσενικά. [Παραπομπή που απαιτείται] Σε μια επιδημιολογική μελέτη, 56% των ασθενών με νόσο του Behcet αναπτυχθεί οφθαλμική συμμετοχή σε μέση ηλικία των 30. [38] Οφθαλμική συμμετοχή ήταν η πρώτη εκδήλωση της νόσου του Behcet στο 8,6% των ασθενών. [38] Οφθαλμική ΒεΗςεί με τη συμμετοχή του οπτικού νεύρο σπάνια αναφερθεί. Μεταξύ των ασθενών με νόσο οφθαλμική ΒεΗςεί funduscopic ευρήματα της οπτικής ατροφίας και ωχρότητα του οπτικού δίσκου έχουν ταυτιστεί με συχνότητα 17,9% και 7,4%, αντίστοιχα. Άλλες βυθοσκοπικών ευρήματα περιλαμβάνουν αγγειακή επένδυση (23,7%), αιμορραγία [6] του αμφιβληστροειδούς (9%), [6], οίδημα της ωχράς κηλίδας (11,3%), [6], απόφραξη φλέβας αμφιβληστροειδούς κλάδο (5,8%), οίδημα του αμφιβληστροειδούς [6] και ( 6,6%). [6] Ωστόσο, οπτική ατροφία ήταν η σημαντικότερη αιτία των προβλημάτων όρασης που προσδιορίζονται στο 54% των ασθενών με οφθαλμική νόσο του Behcet και μόνιμες διαταραχές της όρασης. [6] Ο επιπολασμός της νόσου αυξάνεται από Βορρά προς Νότο. Ακολουθεί μια πιο σοβαρή πορεία σε ασθενείς με πρώιμη ηλικία έναρξης ιδιαίτερα σε ασθενείς με μάτι και γαστρεντερικές ανάμειξη. [39 Bonitsis NG et al. Rheumatology (Oxford). 2015 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

4 Κλινική εικόνα Δέρμα και βλεννογόνοι
Eπώδυνες εξελκώσεις στόματος που υποτροπιάζουν Επώδυνες γεννητικές εξελκώσεις που συνήθως αναπτύσσονται γύρω από τον πρωκτό, το αιδοίο, ή το όσχεο και μπορεί να προκαλέσουν ουλές Άλλες δερματολογικές βλάβες όπως: οζώδες ερύθημα αγγειίτιδα γαγγραινώδες πυόδερμα βλατίδες φλύκταινες μη βακτηριακή θυλακίτιδα Σχεδόν όλοι οι ασθενείς παρουσιάζουν κάποια μορφή επώδυνων εξελκώσεων του στόματος που υποτροπιάζουν. Επώδυνες γεννητικές εξελκώσεις συνήθως αναπτύσσονται γύρω από τον πρωκτό, το αιδοίο, ή το όσχεο και μπορεί να προκαλέσουν ουλές. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν και άλλες δερματολογικές βλάβες όπως οζώδες ερύθημα, αγγειίτιδα ή γαγγραινώδες πυόδερμα. Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

5 Σχεδόν όλοι οι ασθενείς παρουσιάζουν κάποια μορφή επώδυνων εξελκώσεων του στόματος που υποτροπιάζουν. Επώδυνες γεννητικές εξελκώσεις συνήθως αναπτύσσονται γύρω από τον πρωκτό, το αιδοίο, ή το όσχεο και μπορεί να προκαλέσουν ουλές. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν και άλλες δερματολογικές βλάβες όπως οζώδες ερύθημα, αγγειίτιδα ή γαγγραινώδες πυόδερμα. 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

6 Κλινική εικόνα Οφθαλμοί
Η προσβολή των οφθαλμών μπορεί να εκδηλωθεί ως: πρόσθια ραγοειδίτιδα οπίσθια ραγοειδίτιδα αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς Η πρόσθια ραγοειδίτιδα εκδηλώνεται με έντονο άλγος στους οφθαλμούς, ερυθρότητα του επιπεφυκότος, υπόπυον και μειωμένη οπτική οξύτητα. Η οπίσθια ραγοειδίτιδα εκδηλώνεται με ανώδυνη μειωμένη οπτική οξύτητα, μυϊοψίες και φωταψίες. Μια σπάνια μορφή οφθαλμικής συμμετοχής είναι η αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς που παρουσιάζεται με ανώδυνη μείωση της όρασης και ελλείμματα του οπτικού πεδίου. Η φλεγμονώδης νόσος των οφθαλμών μπορεί να αναπτυχθεί νωρίς στην πορεία της νόσου και να οδηγήσει σε μόνιμη απώλεια της όρασης στο 20% των περιπτώσεων. Οφθαλμική εμπλοκή μπορεί να είναι στη μορφή της οπίσθιας ραγοειδίτιδας, πρόσθιας ραγοειδίτιδας, ή της αγγειίτιδας του αμφιβληστροειδούς. Η πρόσθια ραγοειδίτιδα παρουσιάζεται με έντονο άλγος στους οφθαλμούς, ερυθρότητα του επιπεφυκότος, υπόπυον και μειωμένη οπτική οξύτητα, ενώ η οπίσθια ραγοειδίτιδα παρουσιάζεται με ανώδυνη μειωμένη οπτική οξύτητα, μυϊοψίες και φωταψίες. Μια σπάνια μορφή οφθαλμικής συμμετοχής σε αυτό το σύνδρομο είναι η αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς που παρουσιάζεται με ανώδυνη μείωση της όρασης ή ελλείμματα του οπτικού πεδίου. Φλεγμονώδης νόσος των οφθαλμών μπορεί να αναπτυχθεί νωρίς στην πορεία της νόσου και να οδηγήσει σε μόνιμη απώλεια της όρασης στο 20% των περιπτώσεων. Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

7 Κλινική εικόνα Οφθαλμοί
Αν θεωρήσουμε (υπεραπλουστευτικά) το μάτι σαν ένα μπαλάκι, το τοίχωμά του αποτελείται από τρεις χιτώνες. Εσωτερικά βρίσκεται ο αμφιβληστροειδής, ενδιάμεσα ο ραγοειδής και εξωτερικά ό σκληρός χιτώνας του ματιού. Ο ραγοειδής χιτώνας αποτελείται από την ίριδα και το ακτινωτό σώμα προς τα εμπρός και τον χοριοειδή προς τα πίσω. Πρόσθια ραγοειδίτιδα (ιριδοκυκλίτιδα) Οι ιριδοκυκλίτιδες είναι συχνά ιδιοπαθείς, δηλ. δεν ανευρίσκεται το ακριβές αίτιό τους. Μπορεί όμως και να συνοδεύουν άλλες οφθαλμικές ή συστηματικές αιτίες. Πρόσθια ραγοειδίτιδα μπορεί να ακολουθήσει έναν τραυματισμό ή μια χειρουργική επέμβαση, ενώ αρκετά συχνό αίτιο είναι και οι ερπητικές λοιμώξεις του οφθαλμού, συμπεριλαμβανομένου και του έρπητα ζωστήρα. Μια εργαστηριακή εξέταση που αναζητά το λευκοκυτταρικό αντιγόνο B27 (HLA-B27) είναι αρκετά συχνά θετική. Συστηματικά νοσήματα, όπως οι οροαρνητικές αρθρίτιδες (αγκυλωτική σπονδυλίτιδα, ψωριασική αρθρίτιδα κ.α.) αλλά και η φυματίωση, η σύφιλη και η σαρκοείδωση, μπορούν να είναι αίτια ιριδοκυκλίτιδας. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν φωτοφοβία, πόνο που επιδεινώνεται με το διάβασμα, δακρύρροια και ερυθρότητα, που μπορεί να είναι εντονότερη γύρω από τον κερατοειδή. Ο σπασμός του σφιγκτήρα της κόρης προκαλεί τη συστολή της (μύση), ενώ σε σοβαρές περιπτώσεις τα φλεγμονώδη στοιχεία αθροίζονται στο κάτω μέρος του προσθίου θαλάμου σχηματίζοντας υπόπυο. Οπίσθια ραγοειδίτιδα Πρόκειται για φλεγμονή του χοριοειδούς, του οπίσθιου δηλαδή τμήματος του ραγοειδούς χιτώνα. Όπως και η πρόσθια ραγοειδίτιδα μπορεί να είναι μεμονωμένη διαταραχή, ή να αποτελεί μέρος μιας πολυσυστηματικής νόσου. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν μυοψίες και θόλωση της όρασης (λόγω της ύπαρξης φλεγμονωδών στοιχείων στο υαλώδες, δηλ. το ζελέ στο εσωτερικό του ματιού). Συνήθως δεν υπάρχει πόνος, ούτε ερυθρότητα εξωτερικά στο μάτι. Προκειμένου να προσδιοριστεί το ακριβές αίτιο, πρέπει να γίνει μια σειρά εξετάσεων, όπως φλουοραγγειογραφία, εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ακτινογραφία θώρακος. Η θεραπεία εξαρτάται από το αίτιο, αλλά συνήθως περιλαμβάνει και τη χρήση στεροειδών τοπικά ή συστηματικά. 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

8 Κλινική εικόνα Γαστρεντερικό σύστημα
Κοιλιακό άλγος Ναυτία Διάρροια με ή χωρίς αιματηρές προσμίξεις Μετεωρισμός Κοιλιακή δυσφορία που μιμείται το σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου Εκδηλώσεις ΓΣ περιλαμβάνουν: Skef W et al. World J Gastroenterol. 2015 Vaiopoulos AG et al. Clin Exp Rheumatol. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

9 Κλινική εικόνα Αναπνευστικό σύστημα
Αιμόπτυση Πλευρίτιδα Βήχας Πυρετός Θρόμβωση πνευμονικής αρτηρίας Ανεύρυσμα πνευμονικής αρτηρίας Ρήξη ανευρύσματος και αιμορραγία στους πνεύμονες Εμπλοκή πνευμόνων είναι συνήθως υπό τη μορφή Lally L et al. Rheum Dis Clin North Am. 2015 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

10 Κλινική εικόνα Μυοσκελετικό σύστημα Κεντρικό νευρικό σύστημα
Αρθραλγία (50% των ασθενών) Μη-διαβρωτική πολυ- ή ολιγοαρθρίτιδα Κυρίως στις μεγάλες αρθρώσεις των κάτω άκρων Κεντρικό νευρικό σύστημα Χρόνια μηνιγγοεγκεφαλίτιδα Εγκεφαλικό στέλεχος, βασικά γάγγλια, λευκή ουσία ημισφαιρίων Μπορεί να μοιάζουν με αυτά της σκλήρυνσης κατά πλάκας Εγκεφαλική ατροφία στις χρόνιες περιπτώσεις Άσηπτη μηνιγγίτιδα μέχρι αγγειακή θρόμβωση Οργανικό εγκεφαλικό σύνδρομο (σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις, απώλεια μνήμης) Συχνά εμφανίζονται αργά στην πορεία της νόσου, αλλά συνδέονται με κακή πρόγνωση Καρδιαγγειακό σύστημα Περικαρδίτιδα Ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας Χρόνια προσβολή της ρίζας της αορτής Μυοσκελετικό σύστημα Αρθραλγία παρατηρείται σε έως και το 50% των ασθενών, και είναι συνήθως μια μη-διαβρωτική πολυ- ή ολιγοαρθρίτιδα κυρίως στις μεγάλες αρθρώσεις των κάτω άκρων. Κεντρικό νευρικό σύστημα Προσβολή του ΚΝΣ πιο συχνά εμφανίζεται ως χρόνια μηνιγγοεγκεφαλίτιδα. Οι βλάβες τείνουν να εμφανίζονται στο εγκεφαλικό στέλεχος, τα βασικά γάγγλια και τη λευκή ουσία των ημισφαιρίων και μπορεί να μοιάζουν με αυτά της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Εγκεφαλική ατροφία εμφανίζεται σε χρόνιες περιπτώσεις. Νευρολογικές συμμετοχές κυμαίνονται από άσηπτη μηνιγγίτιδα μέχρι αγγειακή θρόμβωση όπως θρόμβωση σκληράς μήνιγγας και οργανικό εγκεφαλικό σύνδρομο που εκδηλώνεται με σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις και απώλεια μνήμης. Συχνά εμφανίζονται αργά στην πορεία της νόσου, αλλά συνδέονται με κακή πρόγνωση . Καρδιαγγειακό σύστημα Περικαρδίτιδα είναι μια συχνή καρδιακή εκδήλωση. Χρόνια ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας λόγω προσβολής της ρίζας της αορτής μπορεί επίσης να παρουσιαστεί. Demirelli S et al. Intractable Rare Dis Res. 2015 Marta M et al. Autoimmun Rev. 2015 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

11 Αιτιοπαθογένεια Δεν είναι καλά καθορισμένη
Χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων Διάγνωση εξ’ αποκλεισμού Ο πρωταρχικός μηχανισμός της βλάβης είναι αυτοάνοσος Η συμμετοχή των κυττάρων Th17 φαίνεται να είναι σημαντική Ορολογικές μελέτες δείχνουν μια συσχέτιση με HLA-B5 ή HLA-B51 Έχει διαπιστωθεί γονιδιακή προδιάθεση Οικογένεια γονιδίων GIMAP στο μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 7 (7q36.1) Τα γονίδια που εμπλέκονται ήταν GIMAP1, GIMAP2 και GIMAP4 Η αιτία δεν είναι καλά καθορισμένη, αλλά κυρίως χαρακτηρίζεται από αυτόματη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Αν και μερικές φορές αναφέρεται λανθασμένα ως «διάγνωση εξ’ αποκλεισμού», η διάγνωση μπορεί μερικές φορές να επιτευχθεί με παθολογική εξέταση των προσβεβλημένων περιοχών. Ο πρωταρχικός μηχανισμός της βλάβης είναι αυτοάνοση, η οποία εξ ορισμού είναι ένα overactive ανοσοποιητικό σύστημα που στοχεύει το ίδιο το σώμα του ασθενούς. Η συμμετοχή ενός υποσυνόλου των κυττάρων Τ (Th17) φαίνεται να είναι σημαντική. Η πρωταρχική αιτία δεν είναι γνωστή. Στην πραγματικότητα, κανείς δεν ξέρει ακόμα γιατί το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να συμπεριφέρεται με αυτόν τον τρόπο στη νόσο του Behcet. Υπάρχουν, ωστόσο δεν φαίνεται να είναι μια γενετική συνιστώσα που εμπλέκονται, καθώς πρώτου βαθμού συγγενείς των ασθενών είναι συχνά επηρεάζονται περισσότερο από το αναμενόμενο ποσοστό του γενικού πληθυσμού. Μια ένωση με την GIMAP ("ΟΤΡάση της ασυλίας που σχετίζεται με πρωτεΐνη") της οικογένειας των γονιδίων στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 7 (7q36.1) έχει αναφερθεί. [11] Τα γονίδια που εμπλέκονται ήταν GIMAP1, GIMAP2 και GIMAP4. Έχει διαπιστωθεί γονιδιακή προδιάθεση, με τα γονίδια που έχουν ενοχοποιηθεί περισσότερο να ανήκουν στην οικογένεια γονιδίων GIMAP στο μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 7 (7q36.1) Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

12 Διάγνωση Δεν υπάρχει συγκεκριμένη παθολογική εξέταση
Διάγνωση με βάση τα κλινικά κριτήρια και δοκιμασία παθεργίας Κλινικές ομοιότητες με επιχείλιο έρπητα ή έρπητα γεννητικών οργάνων Διάγνωση εξ’ αποκλεισμού Κλινικά ευρήματα (έλκη στόματος και γεννητικών οργάνων, οζώδες ερύθημα, θυλακίτιδα, οφθαλμικές φλεγμονώδεις βλάβες) και θετική αντίδραση παθεργίας Πιθανή αύξηση δεικτών φλεγμονής (ΤΚΕ, CRP) Πλήρης οφθαλμολογική εξέταση πρέπει να συμπεριλαμβάνεται Η ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) μπορεί να δείξει αυξημένα επίπεδα της πρωτεΐνης, με ή χωρίς πλειοκυττάρωση Απεικόνιση, συμπ. αγγειογραφίας, ενδείκνυται για τον προσδιορισμό ενδοκράνιας φλεβικής θρόμβωσης Δεν υπάρχει συγκεκριμένη παθολογική εξέταση ή τεχνική που διατίθενται για τη διάγνωση της νόσου, αν και τα κριτήρια Διεθνή Ομάδα Μελέτης για τη νόσο είναι πολύ ευαίσθητη και ειδική, που περιλαμβάνουν κλινικά κριτήρια και μια δοκιμή pathergy. [3] [17] νόσος του Behcet έχει υψηλή βαθμό ομοιότητα με ασθένειες που προκαλούν βλεννοδερματικές κακώσεις όπως απλός έρπης labialis, και ως εκ τούτου κλινική υποψία πρέπει να διατηρηθεί έως ότου όλες οι κοινές αιτίες των στοματικών βλαβών αποκλείεται από τη διαφορική διάγνωση. Οπτική οξύτητα, ή το χρώμα απώλεια όρασης με ταυτόχρονη βλεννοδερματικές βλάβες ή / και συστηματικά συμπτώματα του Behcet θα πρέπει να αυξήσει υποψία προσβολής του οπτικού νεύρου στη νόσο του Behcet και ζητά ένα έργο-up για τη νόσο του Behcet, αν δεν έχουν προηγουμένως διαγνωστεί εκτός από την οφθαλμική επεξεργασία. Η διάγνωση της νόσου του Behcet βασίζεται σε κλινικά ευρήματα, συμπεριλαμβανομένων του στόματος και των γεννητικών οργάνων έλκη, βλάβες του δέρματος, όπως το οζώδες ερύθημα, ακμή, ή θυλακίτιδα, οφθαλμική φλεγμονώδη ευρήματα και μια αντίδραση pathergy. Φλεγμονωδών δεικτών όπως ΤΚΕ, CRP και μπορεί να είναι αυξημένα. Μια πλήρης οφθαλμολογική εξέταση μπορεί να περιλαμβάνει μια εξέταση με σχισμοειδή λυχνία, οπτική τομογραφία συνοχής για την ανίχνευση των νεύρων απώλεια, εξετάσεις οπτικό πεδίο, βυθοσκοπικών εξέταση για την αξιολόγηση ατροφία του οπτικού νεύρου και η νόσος του αμφιβληστροειδούς, βυθοσκοπικών αγγειογραφία, και οπτικά προκλητά δυναμικά, το οποίο μπορεί να καταδείξει αυξημένη λανθάνουσα κατάσταση. Οπτικό νεύρο ενίσχυσης μπορεί να εντοπιστεί σε μαγνητική τομογραφία (MRI) σε μερικούς ασθενείς με οξεία οπτική νευροπάθεια. Ωστόσο, μια κανονική μελέτη δεν αποκλείει οπτική νευροπάθεια. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ), η ανάλυση μπορεί να αποδείξει αυξημένα επίπεδα της πρωτεΐνης, με ή χωρίς πλειοκυττάρωση. Απεικόνιση συμπεριλαμβανομένων αγγειογραφία μπορεί να ενδείκνυται για τον προσδιορισμό της σκληράς μήνιγγας φλεβική θρόμβωση κόλπων ως αιτία της ενδοκρανιακής υπέρτασης και οπτική ατροφία. Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

13 Διαγνωστικά κριτήρια Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες, για τη διάγνωση ενός ασθενούς με τη νόσο Αδαμαντιάδη- Behçet, ο ασθενής πρέπει να έχει αφθώδη στοματικά έλκη (οποιοδήποτε σχήμα, μέγεθος ή αριθμό, τουλάχιστον 3 φορές σε περίοδο 12 μηνών) μαζί με 2 από τα ακόλουθα 4 συμπτώματα: Γεννητικά έλκη (συμπ. πρωκτού ή επιδιδυμίτιδα στους άντρες) Δερματικές αλλοιώσεις του δέρματος (βλατιδο-φλύκταινες, θυλακίτιδα, οζώδες ερύθημα) Φλεγμονή του οφθαλμού (ιρίτιδα, ραγοειδίτιδα, αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς) Θετική δοκιμασία παθεργίας (βλατίδα> 2 χιλιοστά εντός ωρών μετά από νυγμό με βελόνα). Η δοκιμασία παθεργίας έχει ειδικότητα 95% έως 100%, αλλά τα αποτελέσματα είναι συχνά αρνητικά. Alikhan A, Lynch PJ, Eisen D. Hidradenitis suppurativa: A comprehensive review. J Am Acad Dermatol 60: , 2009 Ωστόσο μπορεί σε πρώιμα στάδια να αναπτύσσονται θυλακικές βλατίδες και αποστημάτια Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

14 Διαγνωστικά κριτήρια Παθεργία
Alikhan A, Lynch PJ, Eisen D. Hidradenitis suppurativa: A comprehensive review. J Am Acad Dermatol 60: , 2009 Ωστόσο μπορεί σε πρώιμα στάδια να αναπτύσσονται θυλακικές βλατίδες και αποστημάτια 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

15 Διαγνωστικά κριτήρια Συμπτώματα που συνηγορούν για τη νόσο:
έλκη στο στόμα αρθρίτιδα/ αρθραλγίες συμπτώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος φλεγμονή του στομάχου ή/ και του εντέρου εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση επιφανειακή θρομβοφλεβίτιδα επιδιδυμίτιδα καρδιο-αγγειακά προβλήματα φλεγμονώδους προέλευσης φλεγμονώδη προβλήματα στους πνεύμονες προβλήματα με την ακοή ή/ και την ισορροπία αίσθημα κακουχίας/ εξάντλησης αλλαγές της προσωπικότητας, ψυχώσεις οποιαδήποτε άλλα μέλη της οικογένειας με τη διάγνωση της νόσου Αδαμαντιάδη-Behçet Παρά τα συμπεριλαμβανόμενα κριτήρια που καθορίζονται από τη Διεθνή Ομάδα Μελέτης, υπάρχουν περιπτώσεις όπου δεν μπορούν όλα τα κριτήρια να ικανοποιηθούν και, επομένως, η διάγνωση δεν μπορεί να γίνει εύκολα. Υπάρχει, ωστόσο, μια σειρά από κλινικά ευρήματα που ένας γιατρός μπορεί να επικαλεστεί για τη διάγνωση της νόσου: Hatemi G et L. Clin Exp Rheumatol. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

16 Θεραπεία Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη.
Κορτικοστεροειδή σε υψηλές δόσεις Κολχικίνη 1-2 mg/d γεννητικά έλκη οζώδες ερύθημα αρθρίτιδα σε γυναίκες ασθενείς Αζαθειοπρίνη 2,5 mg/kg/d βλεννοδερματικές βλάβες αρθρίτιδα οπίσθια ραγοειδίτιδα (σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή) Κυκλοσπορίνη Α 5 mg/kg/d οφθαλμική προσβολή δε χρησιμοποιείται επί μακρόν (νεφροπάθεια, υπέρταση, νευροτοξικότητα) Η τρέχουσα θεραπεία αποβλέπει στην άμβλυνση των συμπτωμάτων, τη μείωση της φλεγμονής, και τον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος. Θεραπεία με κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης χρησιμοποιείται συχνά για σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου. Η θεραπεία με αντι-TNF όπως infliximab έχει δείξει υπόσχεση στην αντιμετώπιση της ραγοειδίτιδας που σχετίζεται με τη νόσο. Ένας άλλος παράγοντας αντι-TNF, etanercept, μπορεί να είναι χρήσιμα σε άτομα με κυρίως δέρμα και βλεννογόνο συμπτώματα. Ιντερφερόνη άλφα-2α μπορεί επίσης να είναι μια αποτελεσματική εναλλακτική θεραπεία, ιδιαίτερα για την γεννητικών οργάνων και του στόματος έλκη [23], καθώς και οφθαλμικές βλάβες αζαθειοπρίνη, όταν χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ιντερφερόνη άλφα-2b δείχνει επίσης υπόσχεση, [25] και κολχικίνη μπορεί να είναι χρήσιμη για τη θεραπεία ορισμένων γεννητικά έλκη, οζώδες ερύθημα, και την αρθρίτιδα. [26] Η θαλιδομίδη έχει επίσης χρησιμοποιηθεί λόγω του ανοσοποιητικού τροποποιητικά δράση της. [27] δαψόνη και rebamipide έχουν δείξει, σε μικρές μελέτες, για να έχει ευεργετικά αποτελέσματα για βλεννοδερματικές αλλοιώσεις. [28] [29] Λόγω της σπανιότητας του, η βέλτιστη θεραπεία για οξεία οπτική νευροπάθεια στη νόσο του Behcet δεν έχει τεκμηριωθεί. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. [30] Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. IVIG θα μπορούσε να είναι μια θεραπεία για τη σοβαρή [31] ή περίπλοκες περιπτώσεις. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

17 Θεραπεία Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη.
Θαλιδομίδη mg/d στοματικά και γεννητικά έλκη ψευδοθυλακίτιδα προσοχή στην τερατογόνο δράση και την περιφερική πολυνευροπάθεια Μεθοτρεξάτη 7,5-15 mg/w οπίσθια ραγοειδίτιτδα Κυκλοφωσφαμίδη οφθαλμική προσβολή νευρολογική προσβολή αγγειίτιδα 1 gr ώση κυκλοφωσφαμίδης 1 φορά το μήνα για 6 μήνες, εν συνέχεια κάθε 2-3 μήνες κατά περίπτωση αζαθειοπρίνη 2-3 mg/kg/d πρεδνιζολόνη 0,5 mg/kg/d εναλλακτικά 1 mg/kg/d p.o. ή 750-1g/m2 κάθε 4 εβδομάδες i.v. αγγειακές επιπλοκές θρομβώσεις αποφράξεις ανευρύσματα Η τρέχουσα θεραπεία αποβλέπει στην άμβλυνση των συμπτωμάτων, τη μείωση της φλεγμονής, και τον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος. Θεραπεία με κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης χρησιμοποιείται συχνά για σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου. Η θεραπεία με αντι-TNF όπως infliximab έχει δείξει υπόσχεση στην αντιμετώπιση της ραγοειδίτιδας που σχετίζεται με τη νόσο. Ένας άλλος παράγοντας αντι-TNF, etanercept, μπορεί να είναι χρήσιμα σε άτομα με κυρίως δέρμα και βλεννογόνο συμπτώματα. Ιντερφερόνη άλφα-2α μπορεί επίσης να είναι μια αποτελεσματική εναλλακτική θεραπεία, ιδιαίτερα για την γεννητικών οργάνων και του στόματος έλκη [23], καθώς και οφθαλμικές βλάβες αζαθειοπρίνη, όταν χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ιντερφερόνη άλφα-2b δείχνει επίσης υπόσχεση, [25] και κολχικίνη μπορεί να είναι χρήσιμη για τη θεραπεία ορισμένων γεννητικά έλκη, οζώδες ερύθημα, και την αρθρίτιδα. [26] Η θαλιδομίδη έχει επίσης χρησιμοποιηθεί λόγω του ανοσοποιητικού τροποποιητικά δράση της. [27] δαψόνη και rebamipide έχουν δείξει, σε μικρές μελέτες, για να έχει ευεργετικά αποτελέσματα για βλεννοδερματικές αλλοιώσεις. [28] [29] Λόγω της σπανιότητας του, η βέλτιστη θεραπεία για οξεία οπτική νευροπάθεια στη νόσο του Behcet δεν έχει τεκμηριωθεί. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. [30] Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. IVIG θα μπορούσε να είναι μια θεραπεία για τη σοβαρή [31] ή περίπλοκες περιπτώσεις. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

18 Θεραπεία Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη.
Δαψόνη (βλεννοδερματικές αλλοιώσεις) IVIG (σοβαρές επιπλοκές) Infliximab 5 mg/kg μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή, κυκλοσπορίνη Α ή αζαθειοπρίνη 0φθαλμική προσβολή γαστρεντερικές διαταραχές Adalimumab οφθαλμική προσβολή Η τρέχουσα θεραπεία αποβλέπει στην άμβλυνση των συμπτωμάτων, τη μείωση της φλεγμονής, και τον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος. Θεραπεία με κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης χρησιμοποιείται συχνά για σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου. Η θεραπεία με αντι-TNF όπως infliximab έχει δείξει υπόσχεση στην αντιμετώπιση της ραγοειδίτιδας που σχετίζεται με τη νόσο. Ένας άλλος παράγοντας αντι-TNF, etanercept, μπορεί να είναι χρήσιμα σε άτομα με κυρίως δέρμα και βλεννογόνο συμπτώματα. Ιντερφερόνη άλφα-2α μπορεί επίσης να είναι μια αποτελεσματική εναλλακτική θεραπεία, ιδιαίτερα για την γεννητικών οργάνων και του στόματος έλκη [23], καθώς και οφθαλμικές βλάβες αζαθειοπρίνη, όταν χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ιντερφερόνη άλφα-2b δείχνει επίσης υπόσχεση, [25] και κολχικίνη μπορεί να είναι χρήσιμη για τη θεραπεία ορισμένων γεννητικά έλκη, οζώδες ερύθημα, και την αρθρίτιδα. [26] Η θαλιδομίδη έχει επίσης χρησιμοποιηθεί λόγω του ανοσοποιητικού τροποποιητικά δράση της. [27] δαψόνη και rebamipide έχουν δείξει, σε μικρές μελέτες, για να έχει ευεργετικά αποτελέσματα για βλεννοδερματικές αλλοιώσεις. [28] [29] Λόγω της σπανιότητας του, η βέλτιστη θεραπεία για οξεία οπτική νευροπάθεια στη νόσο του Behcet δεν έχει τεκμηριωθεί. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. [30] Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. IVIG θα μπορούσε να είναι μια θεραπεία για τη σοβαρή [31] ή περίπλοκες περιπτώσεις. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

19 Θεραπεία Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη.
Anakinra ανταγωνιστής του υποδοχέα IL-1 ανταγωνίζεται τις κυτοκίνες IL-1α και IL-1β έχει χρησιμοποιηθεί στη ρευματοειδή αρθρίτιδα 100 mg/d 1 ή mg/kg/d μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή Canakinumab αδρανοποιεί την κυτοκίνη IL-1β 150 mg κάθε 8 εβδομάδες Gevokizumab αντίσωμα αντί-IL-1β 0,3 mg/kg άπαξ Η τρέχουσα θεραπεία αποβλέπει στην άμβλυνση των συμπτωμάτων, τη μείωση της φλεγμονής, και τον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος. Θεραπεία με κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης χρησιμοποιείται συχνά για σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου. Η θεραπεία με αντι-TNF όπως infliximab έχει δείξει υπόσχεση στην αντιμετώπιση της ραγοειδίτιδας που σχετίζεται με τη νόσο. Ένας άλλος παράγοντας αντι-TNF, etanercept, μπορεί να είναι χρήσιμα σε άτομα με κυρίως δέρμα και βλεννογόνο συμπτώματα. Ιντερφερόνη άλφα-2α μπορεί επίσης να είναι μια αποτελεσματική εναλλακτική θεραπεία, ιδιαίτερα για την γεννητικών οργάνων και του στόματος έλκη [23], καθώς και οφθαλμικές βλάβες αζαθειοπρίνη, όταν χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ιντερφερόνη άλφα-2b δείχνει επίσης υπόσχεση, [25] και κολχικίνη μπορεί να είναι χρήσιμη για τη θεραπεία ορισμένων γεννητικά έλκη, οζώδες ερύθημα, και την αρθρίτιδα. [26] Η θαλιδομίδη έχει επίσης χρησιμοποιηθεί λόγω του ανοσοποιητικού τροποποιητικά δράση της. [27] δαψόνη και rebamipide έχουν δείξει, σε μικρές μελέτες, για να έχει ευεργετικά αποτελέσματα για βλεννοδερματικές αλλοιώσεις. [28] [29] Λόγω της σπανιότητας του, η βέλτιστη θεραπεία για οξεία οπτική νευροπάθεια στη νόσο του Behcet δεν έχει τεκμηριωθεί. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. [30] Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. IVIG θα μπορούσε να είναι μια θεραπεία για τη σοβαρή [31] ή περίπλοκες περιπτώσεις. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

20 Θεραπεία Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη.
Tocilizumab αναστέλλει την IL-6 αφού αδρανοποιεί τον υποδοχέα της 8 mg/kg κάθε 4 εβδμομάδες ή 480 mg κάθε 4 εβδμομάδες Ustekinumab δρα εναντίον της υπομονάδος p40 των IL-12/IL-23 45 mg τις εβδομάδες 0, 4, και κάθε 12 εβδομάδες Rituximab αντίσωμα αντί-CD20 χρησιμοποιείται στα λεμφώματα και τη ρευματοειδή αρθρίτιδα 1 gr i.v. κάθε 2 εβδομάδες σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη (15 mg/d), μεθοτρεξάτη (20mg/w), κολχικίνη Η τρέχουσα θεραπεία αποβλέπει στην άμβλυνση των συμπτωμάτων, τη μείωση της φλεγμονής, και τον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος. Θεραπεία με κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης χρησιμοποιείται συχνά για σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου. Η θεραπεία με αντι-TNF όπως infliximab έχει δείξει υπόσχεση στην αντιμετώπιση της ραγοειδίτιδας που σχετίζεται με τη νόσο. Ένας άλλος παράγοντας αντι-TNF, etanercept, μπορεί να είναι χρήσιμα σε άτομα με κυρίως δέρμα και βλεννογόνο συμπτώματα. Ιντερφερόνη άλφα-2α μπορεί επίσης να είναι μια αποτελεσματική εναλλακτική θεραπεία, ιδιαίτερα για την γεννητικών οργάνων και του στόματος έλκη [23], καθώς και οφθαλμικές βλάβες αζαθειοπρίνη, όταν χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ιντερφερόνη άλφα-2b δείχνει επίσης υπόσχεση, [25] και κολχικίνη μπορεί να είναι χρήσιμη για τη θεραπεία ορισμένων γεννητικά έλκη, οζώδες ερύθημα, και την αρθρίτιδα. [26] Η θαλιδομίδη έχει επίσης χρησιμοποιηθεί λόγω του ανοσοποιητικού τροποποιητικά δράση της. [27] δαψόνη και rebamipide έχουν δείξει, σε μικρές μελέτες, για να έχει ευεργετικά αποτελέσματα για βλεννοδερματικές αλλοιώσεις. [28] [29] Λόγω της σπανιότητας του, η βέλτιστη θεραπεία για οξεία οπτική νευροπάθεια στη νόσο του Behcet δεν έχει τεκμηριωθεί. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. [30] Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. IVIG θα μπορούσε να είναι μια θεραπεία για τη σοβαρή [31] ή περίπλοκες περιπτώσεις. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

21 Θεραπεία Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη.
Γαστρεντερικές διαταραχές σουλφασαλαζίνη κορτικοστεροειδή αζαθειοπρίνη θαλιδομίδη Οφθαλμική προσβολή πρόσθια ραγοειδίτιδα τοπικά κορτικοστεροειδή χαμηλής δόσης αγγειίτιδα αμφιβληστροειδούς, βαριά πανραγοειδίτιδα πρεδνιζολόνη 1mg/kg p.o. ή μεθυλπρεδνιζολόνη 1 g/d για 3 ημέρες i.v. κυκλοσπορίνη Α ή infliximab Η τρέχουσα θεραπεία αποβλέπει στην άμβλυνση των συμπτωμάτων, τη μείωση της φλεγμονής, και τον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος. Θεραπεία με κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης χρησιμοποιείται συχνά για σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου. Η θεραπεία με αντι-TNF όπως infliximab έχει δείξει υπόσχεση στην αντιμετώπιση της ραγοειδίτιδας που σχετίζεται με τη νόσο. Ένας άλλος παράγοντας αντι-TNF, etanercept, μπορεί να είναι χρήσιμα σε άτομα με κυρίως δέρμα και βλεννογόνο συμπτώματα. Ιντερφερόνη άλφα-2α μπορεί επίσης να είναι μια αποτελεσματική εναλλακτική θεραπεία, ιδιαίτερα για την γεννητικών οργάνων και του στόματος έλκη [23], καθώς και οφθαλμικές βλάβες αζαθειοπρίνη, όταν χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ιντερφερόνη άλφα-2b δείχνει επίσης υπόσχεση, [25] και κολχικίνη μπορεί να είναι χρήσιμη για τη θεραπεία ορισμένων γεννητικά έλκη, οζώδες ερύθημα, και την αρθρίτιδα. [26] Η θαλιδομίδη έχει επίσης χρησιμοποιηθεί λόγω του ανοσοποιητικού τροποποιητικά δράση της. [27] δαψόνη και rebamipide έχουν δείξει, σε μικρές μελέτες, για να έχει ευεργετικά αποτελέσματα για βλεννοδερματικές αλλοιώσεις. [28] [29] Λόγω της σπανιότητας του, η βέλτιστη θεραπεία για οξεία οπτική νευροπάθεια στη νόσο του Behcet δεν έχει τεκμηριωθεί. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. [30] Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. IVIG θα μπορούσε να είναι μια θεραπεία για τη σοβαρή [31] ή περίπλοκες περιπτώσεις. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

22 Θεραπεία Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη.
Οξεία εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση κορτικοστεροειδή αζαθειοπρίνη κυκλοσπορίνη Α κυκλοφωσφαμίδη ΚΝΣ μεθοτρεξάτη βιολογικοί παράγοντες αντί-TNF ιντερφερόνη Α (μηνιγγοεγκεφαλίτιδα) Η τρέχουσα θεραπεία αποβλέπει στην άμβλυνση των συμπτωμάτων, τη μείωση της φλεγμονής, και τον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος. Θεραπεία με κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης χρησιμοποιείται συχνά για σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου. Η θεραπεία με αντι-TNF όπως infliximab έχει δείξει υπόσχεση στην αντιμετώπιση της ραγοειδίτιδας που σχετίζεται με τη νόσο. Ένας άλλος παράγοντας αντι-TNF, etanercept, μπορεί να είναι χρήσιμα σε άτομα με κυρίως δέρμα και βλεννογόνο συμπτώματα. Ιντερφερόνη άλφα-2α μπορεί επίσης να είναι μια αποτελεσματική εναλλακτική θεραπεία, ιδιαίτερα για την γεννητικών οργάνων και του στόματος έλκη [23], καθώς και οφθαλμικές βλάβες αζαθειοπρίνη, όταν χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ιντερφερόνη άλφα-2b δείχνει επίσης υπόσχεση, [25] και κολχικίνη μπορεί να είναι χρήσιμη για τη θεραπεία ορισμένων γεννητικά έλκη, οζώδες ερύθημα, και την αρθρίτιδα. [26] Η θαλιδομίδη έχει επίσης χρησιμοποιηθεί λόγω του ανοσοποιητικού τροποποιητικά δράση της. [27] δαψόνη και rebamipide έχουν δείξει, σε μικρές μελέτες, για να έχει ευεργετικά αποτελέσματα για βλεννοδερματικές αλλοιώσεις. [28] [29] Λόγω της σπανιότητας του, η βέλτιστη θεραπεία για οξεία οπτική νευροπάθεια στη νόσο του Behcet δεν έχει τεκμηριωθεί. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. [30] Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. IVIG θα μπορούσε να είναι μια θεραπεία για τη σοβαρή [31] ή περίπλοκες περιπτώσεις. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. Nava F et al. Cochrane Database Syst Rev. 2014 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

23 Σύνοψη Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη.
Πρόκειται για μια σπάνια νόσο, ανεξερεύνητη, δύσκολη στην αντιμέτωπισή της και τις επιπλοκές της. Χαρακτηρίζεται από την τριάδα: στοματικά έλκη, γεννητικά έλκη και ραγοειδίτιδα. Διαγιγνώσκεται βάσει της κλινικής εικόνας και της θετικής δοκιμασίας παθεργίας. Αντιμετωπίζεται με ανοσοκατασταλτικές θεραπείες, εκ των οποίων βασικό ρόλο διαδραματίζουν οι υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών, η κολχικίνη, αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη και οι βιολογικοί παράγοντες. Η τρέχουσα θεραπεία αποβλέπει στην άμβλυνση των συμπτωμάτων, τη μείωση της φλεγμονής, και τον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος. Θεραπεία με κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης χρησιμοποιείται συχνά για σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου. Η θεραπεία με αντι-TNF όπως infliximab έχει δείξει υπόσχεση στην αντιμετώπιση της ραγοειδίτιδας που σχετίζεται με τη νόσο. Ένας άλλος παράγοντας αντι-TNF, etanercept, μπορεί να είναι χρήσιμα σε άτομα με κυρίως δέρμα και βλεννογόνο συμπτώματα. Ιντερφερόνη άλφα-2α μπορεί επίσης να είναι μια αποτελεσματική εναλλακτική θεραπεία, ιδιαίτερα για την γεννητικών οργάνων και του στόματος έλκη [23], καθώς και οφθαλμικές βλάβες αζαθειοπρίνη, όταν χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ιντερφερόνη άλφα-2b δείχνει επίσης υπόσχεση, [25] και κολχικίνη μπορεί να είναι χρήσιμη για τη θεραπεία ορισμένων γεννητικά έλκη, οζώδες ερύθημα, και την αρθρίτιδα. [26] Η θαλιδομίδη έχει επίσης χρησιμοποιηθεί λόγω του ανοσοποιητικού τροποποιητικά δράση της. [27] δαψόνη και rebamipide έχουν δείξει, σε μικρές μελέτες, για να έχει ευεργετικά αποτελέσματα για βλεννοδερματικές αλλοιώσεις. [28] [29] Λόγω της σπανιότητας του, η βέλτιστη θεραπεία για οξεία οπτική νευροπάθεια στη νόσο του Behcet δεν έχει τεκμηριωθεί. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. [30] Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. IVIG θα μπορούσε να είναι μια θεραπεία για τη σοβαρή [31] ή περίπλοκες περιπτώσεις. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη. Ανταπόκριση στην κυκλοσπορίνη, περιοφθαλμικού τριαμσινολόνη, και IV μεθυλπρεδνιζόλης ακολουθείται από του στόματος πρεδνιζόνη έχει αναφερθεί, αν και οι υποτροπές που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί ακόμα και με θεραπεία. Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η ιντερφερόνη άλφα και ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης των όγκων μπορεί να βελτιωθεί αν δεν αντιστραφεί εντελώς τα συμπτώματα των οφθαλμικών Behcet, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε βάθος χρόνου, παρά τη θεραπεία. Όταν τα συμπτώματα περιορίζονται στο πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού πρόγνωση βελτιώνεται. Μεταγενέστερη συμμετοχή, ιδιαίτερα η συμμετοχή του οπτικού νεύρου αποτελεί κακό προγνωστικό δείκτη. Δευτεροβάθμια ατροφία του οπτικού νεύρου είναι συχνά μη αναστρέψιμη. Μπορεί να απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ή χειρουργική θεραπεία για να αποφευχθεί ατροφία του οπτικού σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης ανθεκτική στη θεραπεία με ανοσοτροποποιητικά και στεροειδή. 11ο Πανελλήνιο Συνέδριο Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Θεσσαλονίκη, Ιουνίου 2015

24 Ευχαριστώ πολύ Es existieren keine objektiven Daten zur Versorgung von Patienten mit Hidradenitis suppurativa / Acne inversa in Deutschland. Darüber hinaus ist nicht bekannt, welchen jeweiligen Versorgungsanteil der Patienten Dermatologen, Allgemeinmediziner, Chirurgen, Gynäkologen, Gastroenterologen und koloproktologisch tätige Arzt haben. Der Verlust an Arbeitstagen ist eine sozioökonomische Folge. Frauen verlieren bedeutend mehr Arbeitstage aufgrund der Erkrankung (monatlich 2,9 Tage) als Männer (1,7 Tage). Ben-Chetrit E. Clin Exp Rheumatol (pregnancy)