Primarni hiperparatiroidizem

Παρουσίαση με θέμα: "Primarni hiperparatiroidizem"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Primarni hiperparatiroidizem

2 Klinični primer 42-letna inštrumentarka
Zadnje časa opaža močno utrujenost Tudi razdražljiva je

3 Status V statusu ne najdemo nič posebnega

4 Preiskave Osnovni laboratorij: - Ca2+ = 3,1 mmol/L [2,1-2,6]
- ostalo v mejah normale

5 Kaj zdaj? Ponoviš laboratorij → še vedno visok Ca2+ Pomisliš na vzroke

6 Zakaj ima zvišan kalcij?
Primarni hiperparatiroidizem ↓ ZVIŠAN BO PARATHORMON Maligna obolenja Maligni tumor z metastazami v kosteh (rak dojke) Maligni tumor, ki tvori PTH-ju podobne proteine (rak pljuč) Hematološke bolezni ↓ IZKLJUČIŠ Z DOBRIM KL. PREGLEDOM

7 ↓ Ca2+ = 3,1 mmol/L [2,1-2,6] PTH= 230 ng/L [10-65]
24-hidroksivit. D in kreatinin b.p. ↓ DOKAZ PRIMARNEGA HIPERPARATIROIDIZEM

8 DD hiperkalcemije Ledvična insuficienca Hipertiroza Sarkoidoza
Mlečno alkalijski sindrom Zastrupitev z vitaminom D ali A Pagetova bolezen Imobilizacija Tiazidni diuretiki Adisonova kriza Familiarna hipokalciurična hiperkalcemija

9 Kaj je primarni hiperparatiroidizem
Je bolezen, ki je posledica povečane, nenadzorovane tvorbe in izločanja parathormona (PTH) iz obščitnic Najpogostejša v šesti dekadi, v glavnem prizadene ženske (3:1) Nastopi pri 1 od 500 žensk nad 40 let starosti

10 Parathormon sinteza v celicah obščitnic
dražljaj za sekrecijo: ↓ konc. Ca2+ v plazmi učinki:  povečanje Ca 2+ v plazmi - pospešuje mobilizacijo Ca2+ soli  iz kosti v plazmo tako, da poveča število in aktivnost osteoklastov - poveča ledvično reabsorbcijo Ca2+ v distalnih tubulih - v ledvicah omogoči aktivnost α-hidroksilaze, ki omogoča pretvorbo vitamina D v aktivno obliko

11

12 Vzroki 80-85% solitarni adenom obščitnice 5% multipli adenomi
10-15% hiperplazija vseh obščitnic 1-2% karcinom Lahko nastopi v sklopu MEN1 (3XP) ali MEN2a (ščitnica, nadledvična žleza, obščitnica)

13 Klinična slika več kot 50% je asimptomatskih
PSIHIATRIČNE IN ŽIVČNO-MIŠIČNE MOTNJE: povečana vzdražljivost, depresija, povečana utrudljivost, psihotična stanja LEDVICI: 70% pacientov ima zaradi čezmernega izločanja Ca iz ledvic ledvične kamne, lahko tudi do nefrokalcinoze→ledvična odpoved

14 KOSTI:Nejasne bolečine, patološki zlomi, generalizirana osteoporoza, osteitis fibrosa cystica, deformacije in otekline prizadetih kosti

15 SKLEPI: lahko posnema klinično sliko protina
PREBAVILA: anoreksija, slabost, bruhanje, zaprtje, ulkusna bolezen, pankreatitis DRUGI ZNAKI: hipertenzija, poliurija, polidipsija, malignomi

16 Iskanje lokalizacije UZ vratu Odštevni scintigram obščitnic MRI CT
Z 99m-Tc sestamibi Z 99m-Tc pertehnetat MRI CT

17

18 Primerjava metod za lokacijo adenoma obščitnice
Sens Spec 99m-Tc pertehnetat % % CT % % UZ % % MRI % 87% 99m-Tc sestamibi % %

19 Technetium-99m Sestamibi Scan

20 Zdravljenje KIRURGIJA- uspešna v 95 %: Kdo?
bolniki z zapleti (ledvični kamni, ledv. insuficienca, ulkusna bolezen, kostna prizadetost, pankreatitis, psihične težave) bolniki brez kliničnih znakov, če je konc Ca ↑ 3,0 mmol/L ali izločanje Ca v urinu ↑ kot 5 mmol/dan bolniki z nizko kostno gostoto vsi bolniki mlajši od 50.let bolniki, ki odklanjajo redno zdravniško spremljanje

21 Možnosti kirurgije: Bilateralna eksploracija vratu z identifikacijo vseh 4 obščitnic Minimalna invazivna paratiroidektomija Sklerozacija adenoma z alkoholom

22

23 Zapleti po operaciji: Nastanek hematoma Hipokalcemija
Perzistentna hiperkalcemija Poškodba laringealnega povratnega živca

24 Druge možnosti zdravljenja:
KONZERVATIVNO ZDRAVLJENJE: - pri blagi hiperCa svetujejo omejitev kalcija v prehrani, veliko tekočine, gibanje - furosemid, bisfosfonati in kalcitonin

25 Nazaj k inštrumentarki
Po operaciji se počuti mnogo bolje, kot bi ponovno zaživela Zmanjšali smo možnost za kasnejše komplikacije (osteoporoza, insuficienca ledvic, hipertenzija, maligne bolezni…)