Ε. ΖΑΜΠΕΛΗ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΟΛΟΓΟΣ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Α’ ΕΣΥ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ Ε. ΖΑΜΠΕΛΗ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΟΛΟΓΟΣ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Α’ ΕΣΥ

Η κίρρωση είναι το αποτέλεσμα χρόνιας ηπατικής βλάβης και χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη αναγεννητικών όζων που περιβάλλονται από ινώδη ιστό

Ο χειρισμός των ασθενών σήμερα έχει οδηγήσει σε βελτίωση της ποιότητας ζωής τους και σε αύξηση της επιβίωσης Η ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ είναι η καλύτερη επιλογή για τους ασθενείς τελικού σταδίου με μη αναστρέψιμη ηπατική ανεπάρκεια

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ Η ακριβής συχνότητα δεν είναι γνωστή Υπολογίζεται ότι περίπου 1% του παγκόσμιου πληθυσμού έχει ιστολογικά εγκατεστημένη κίρρωση Αρκετοί ασθενείς δεν έχουν συμπτώματα

ΑΙΤΙΑ (1) ΧΡΟΝΙΕΣ ΙΟΓΕΝΕΙΣ ΗΠΑΤΙΤΙΔΕΣ ΑΛΚΟΟΛ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΑΙΤΙΑ ΧΡΟΝΙΑ ΧΟΛΟΣΤΑΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Budd-Chiari ΔΕΞΙΑ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΚΡΥΨΙΓΕΝΗΣ

ΑΙΤΙΑ (2) Η χρόνια ηπατίτιδα C και η κατάχρηση αλκοόλ αποτελούν τα συχνότερα αίτια στις ανεπτυγμένες χώρες Η χρόνια ηπατίτιδα B αποτελεί το συχνότερο αίτιο στην Ασία και την υπο-Σαχάρια Αφρική Αρκετές περιπτώσεις κρυψιγενούς κίρρωσης αποδόθηκαν στην ηπατίτιδα C μετά το 1989 καθώς και σε μη αλκοολική στεατοηπατίτιδα

Εκδηλώσεις πυλαίας υπέρτασης

Εκδηλώσεις πυλαίας υπέρτασης ΚΙΡΣΟΙ ΑΣΚΙΤΗΣ - ΑΥΤΟΜΑΤΗ ΒΑΚΤΗΡΙΑΚΗ ΠΕΡΙΤΟΝΙΤΙΔΑ ΗΠΑΤΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ

Άλλες Εκδηλώσεις Ηπατικής Ανεπάρκειας Αδυναμία Ίκτερος Αγγειοδιαστολή-υπερδυναμική κυκλοφορία Διαταραχές αναπνευστικής λειτουργίας Ευκαιριακές λοιμώξεις Αγγειακοί σπίλοι Αιμορραγική διάθεση Ενδοκρινικές διαταραχές

Διάγνωση ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ ΕΛΑΣΤΟΓΡΑΦΙΑ ΒΙΟΨΙΑ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ Ανομοιογένεια παρεγχύματος Ανώμαλη επιφάνεια Διάταση πυλαίας Σπληνομεγαλία Ασκίτης Θρόμβωση πυλαίας ΗΚΚ

ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

ΕΛΑΣΤΟΓΡΑΦΙΑ Μη επεμβατική μέθοδος Εκτιμά την ηπατική ίνωση με βάση την ταχύτητα διέλευσης ελαστικών κυμάτων από το ηπατικό παρέγχυμα

ΒΙΟΨΙΑ ΗΠΑΤΟΣ

ΠΡΟΓΝΩΣΗ 2-7% ετησίως θα αναπτύξει ΗΚΚ 4-10% ετησίως ρήξη αντιρρόπησης Η ΘΝΗΤΟΤΗΤΑ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΜΗ ΑΝΤΙΡΡΟΠΟΥΜΕΝΗ ΚΙΡΡΩΣΗ ΕΙΝΑΙ 85% ΣΤΗΝ 5 ΕΤΙΑ ΑΝ ΔΕΝ ΥΠΟΒΛΗΘΟΥΝ ΣΕ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ

ΗΚΚ

ΗΚΚ

ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΔΕΙΚΤΕΣ

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Του αιτίου Των επιπλοκών

Η διακοπή του αλκοόλ είναι καθοριστική για τους ασθενείς με αλκοολική κίρρωση

Αντιμετώπιση επιπλοκών Κιρσοί

3 Στόχοι Πρωτογενής πρόληψη Αντιμετώπιση οξέος επεισοδίου αιμορραγίας Δευτερογενής πρόληψη

Grace, Hepatology 1998 AASLD Practice Guidelines, Hepatology 2007 Οι ασθενείς με κίρρωση πρέπει να υποβάλλονται σε ενδοσκόπηση ελέγχου (screening) για οισοφαγογαστρικούς κιρσούς Grace, Hepatology 1998 AASLD Practice Guidelines, Hepatology 2007

Φάρμακα Σπλαχνική αγγειοσύσπαση (μείωση ροής στην πυλαία) Αγγειοτενσίνη και ανάλογα (τερλιπρεσσίνη) Σωματοστατίνη και ανάλογα (οκτρεοτίδη) Μη εκλεκτικοί β-αναστολείς (προπρανολόλη, ναδολόλη) Αγγειοδιασταλτικά (μείωση της αντίστασης ενδοηπατικά αλλά και υπόταση με αποτέλεσμα τη μείωση της ροής στην πυλαία) Νιτρώδη (μονονιτρικός, δινιτρικός ισοσορβίτης)

Αγγειοτενσίνη Σοβαρού βαθμού αγγειοσύσπαση στα μεσεντέρια αρτηριόλια Μειονέκτημα: συστηματική δράση και ενεργοποίηση της ινωδόλυσης (;) Τερλιπρεσσίνη: συνθετικό ανάλογο Λιγότερες παρενέργειες Μακρότερο χρόνο δράσης (iv χορήγηση ανά 4-6 ώρες )

Σωματοστατίνη (οκτρεοτίδη) Αναστολή αγγειοδραστικών πεπτιδίων (γλυκαγόνο) Άμεση αγγειοσύσπαση; Δοσολογικό σχήμα: iv 250 (50)μg bolus iv 250 (50)μg/h

Μη εκλεκτικοί β- αποκλειστές (προπρανολόλη, ναδολόλη, καρβεδιλόλη) β1 δράση: μείωση ΚΛΟΑ β2 δράση: σπλαχνική αγγειοσύσπαση Αντενδείξεις: ΧΑΠ Καρδιακή ανεπάρκεια Περιφερική αγγειοπάθεια Κολποκοιλιακός αποκλεισμός ΣΔ

Νιτρώδη (μονο/ δινιτρικός ισοσορβίτης) Ειδική δράση: ενεργοποίηση ΝΟ-pathways Μείωση της μετακολποειδικής αντίστασης στο ήπαρ Μείωση της πίεσης στην πυλαία Μείωση ΚΛΟΑ λόγω μείωσης προφόρτιου Η υπόταση οδηγεί σε σπλαχνική αγγειοσύσπαση Επιφυλάξεις: Περιορισμένη χρήση ΜΟΝΟ σε συνδυασμό με β-αποκλειστές ΜΟΝΟ στα πλαίσια δευτεροπαθούς πρόληψης Σε απώτερο στάδιο της κίρρωσης επιδείνωση αγγειοδιαστολής…

Πρωτογενής πρόληψη Όχι αν δεν υπάρχουν κιρσοί Groszmann, N Engl J Med 2005 (τα φάρμακα δεν προστατεύουν από την ανάπτυξή τους) Αν οι κιρσοί είναι μικροί ίσως εφόσον υπάρχουν στίγματα και στάδιο κίρρωσης B, C Η χρήση μη εκλεκτικών β-αναστολέων μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο αιμορραγίας σε ασθενείς με μεγάλους κιρσούς, βελτιώνει την επιβίωση και είναι οικονομικά αποδοτική D’ Amico, Semin Liver Dis 1999 Chen, J Hepatol 2004 Teran, Gastroenterology 1997

Αντιμετώπιση οξέος επεισοδίου Στόχος: ΑΠ = 90-100 Σφύξεις <100

Η αντιμετώπιση της οξείας κιρσορραγίας περιλαμβάνει: ΑΓΓΕΙΟΔΡΑΣΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ (σωματοστατίνη, τερλιπρεσσίνη) ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Αν αποτύχει η ενδοσκοπική θεραπεία υπάρχουν οι επιλογές των TIPS και της μεταμόσχευσης

TIPS

ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ

Δευτερογενής πρόληψη β-αποκλειστές νιτρώδη Ενδοσκοπική περίδεση

ΑΣΚΙΤΗΣ

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΑΡΑΚΕΝΤΗΣΗ Γενική ασκιτικού (ερυθρά συνήθως <1000, λευκά <500 με υπεροχή μονοπύρηνων) Καλλιέργεια Βιοχημικά (ολική πρωτεΐνη [συνήθως <1,0 gr /dl], αλβουμίνη, γλυκόζη, LDH, αμυλάση κ.ά.) Serum - ascites albumin gradient >1,1gr/dl παραπέμπει σε ηπατική, καρδιακή ή νεφρική προέλευση του ασκίτη (<1,1 κακοήθεια, παγκρεατική προέλευση) Κυτταρολογική

Αντιμετώπιση ασκίτη Περιορισμός Νατρίου Διουρητικά Παρακέντηση TIPS

ΑΝΘΕΚΤΙΚΟΣ ΑΣΚΙΤΗΣ (10%) Ανθεκτικός στα διουρητικά (resistant) Εκδήλωση επιπλοκών (intractable) ηπατική εγκεφαλοπάθεια ηλεκτρολυτικές διαταραχές έκπτωση νεφρικής λειτουργίας ΠΑΝΤΑ ΣΚΕΨΟΥ ΤΗ ΜΗ ΣΥΜΜΟΡΦΩΣΗ Ή ΤΗ ΛΗΨΗ ΜΣΑΦ

Η αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα αντιμετωπίζεται με αντιβίωση και εν συνεχεία με προφυλακτική αγωγή εφ’ όρου ζωής

Αυτόματη - χωρίς ενδοκοιλιακή λοίμωξη Επιπολασμός σε νοσηλευόμενους κιρρωτικούς 10-30% Συνήθως αερόβια gram (-), κυρίως E. Coli Μονο - μικροβιακή λοίμωξη (ΔΔ δευτεροπαθή περιτονίτιδα) Πηγή το ΓΕΣ συνήθως Κλινική εικόνα περιτονίτιδας ΑΛΛΑ σε 10% των ασθενών ΟΥΔΕΝ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΤΗΝ ΥΠΟΨΙΑΖΟΜΑΣΤΕ! Διάγνωση όταν στο ασκιτικό υγρό PMN>250 70% πιθανότητα νέου επεισοδίου εντός 1 έτους

Ηπατική εγκεφαλοπάθεια Αντιμετώπιση του εκλυτικού παράγοντα Λακτουλόζη/ λακτιλόλη Δυσαπορρόφητα αντιβιοτικά

ΗΠΑΤΟΝΕΦΡΙΚΟ ΗΠΑΤΟΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΚΙΡΡΩΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΗΠΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ