ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΤΗΜΑΤΟΣ Π. Δαβάκη ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΤΗΜΑΤΟΣ Π. Δαβάκη
Το τελειωμένο νευρικό κύτταρο δεν διαιρείται Το τελειωμένο νευρικό κύτταρο δεν διαιρείται. Διαθέτει όμως τη δυνατότητα και βρίσκεται σε συνεχή ετοιμότητα να διαιρεθεί (φάση S του κυτταρικού κύκλου)
Η νεοπλασία στο νευρικό σύστημα προέρχεται από τη νευρογλοία ή από τα περιβλήματα
Νεοπλασία Πρωτοπαθείς όγκοι σε ΚΝΣ, ΠΝΣ, περιβλήματα Πρωτοπαθείς όγκοι σε ΚΝΣ, ΠΝΣ, περιβλήματα Μεταστατικοί όγκοι από άλλα συστήματα άμεση προσβολή Παρανεοπλασματικά σύνδρομα έμμεση προσβολή
Επιδημιολογικά στοιχεία 1 Επιδημιολογικά στοιχεία 1 80% των όγκων του ΚΝΣ πρωτοπαθείς 20% .>> >> μεταστατικοί πρωτοπαθείς 10% του συνόλου 1.5-1.7 των θανάτων
Επιδημιολογικά στοιχεία 2 Επιδημιολογικά στοιχεία 2 Σε σχέση με το φύλο γλοιώματα εγκεφάλου, ΝΜ Α/Γ = 2/1 μηνιγγιώματα εγκεφάλου Α/Γ = 1/2 ΝΜ Α/Γ = 1/4
Επιδημιολογικά στοιχεία 3 Επιδημιολογικά στοιχεία 3 Σε σχέση με την ηλικία παιδιά – ΝΣ, δεύτερο κατά σειρά προσβολής μετά το αιμοποιητικό ενήλικες - ΝΣ, πέμπτο,μετά το (65ο έτος) αναπνευστικό, μαστό, γαστρεντερικό, ουροποιητικό
Όγκοι του ΚΝΣ Αιτιολογία Ταξινόμηση τοπογραφική, ιστολογική με επιδημιολογικά στοιχεία
Αιτιολογία Κληρονομικότητα Σύμφυτες ανωμαλίες, Επιγενείς μηχανισμοί (σποραδικές οικογενείς περιπτώσεις-γλοίωμα, μηνιγγίωμα,μυελοβλάστωμα- νοσήματα- νευροινωμάτωση,οζώδης σκλήρυνση,νόσος Von Hippel-Lindau) Σύμφυτες ανωμαλίες, (παραμονή εμβρυικών στοιχείων σε- εγκέφαλο και κρανιακή κοιλότητα- χόρδωμα,κρανιοφαρυγγίωμα,κολλοειδής κύστις της 3ης κοιλίας,επιφυσίωμα. Από-έξω βλαστικό δέρμα-δερμο,επιδερμοειδείς όγκοι) Επιγενείς μηχανισμοί (ακτινοβολία-καρκινωματώδης μηνιγγίτιδα) Ιοί (λεμφώματα, ιός πoλυώματος-προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια) Γενετικοί μηχανισμοί (γονίδια πού μετατρέπονται σε ογκογονίδια-κύριος μηχανισμός νεοπλασματικής διαδικασίας)
Tαξινόμιση των όγκων του ΚΝΣ Ανάλογα με τη θέση τους τοπογραφική διαίρεση (κλινικό κριτήριο κακοήθειας) . Ανάλογα με τη μορφολογία τους ιστολογική διαίρεση
Μηνιγγίωμα οπ. βόθρου Αστροκύττωμα MRI,T1 δ.Μετωπιαίου λοβού MRI, T2
Κυστικό αστροκύττωμα Πολύμορφο παρεγκεφαλίδας γλοιοβλάστωμα CT CT
Mηνιγγίωμα δ. Σχισμής Sylvius, CT
Ενδοκράνιοι όγκοι Τρόποι έναρξης Κλινικές εκδηλώσεις -γενικευμένες- σύνδρομο ενδοκράνιας υπέρτασης - εγκολεασμός κροταφικός ( διασκηνίδιος ) - ινιακού τρήματος -εστιακές – σύνδρομα λοβών
Γενικευμένες κλινικές εκδηλώσεις Ενδοκράνιων Ογκων Σύνδρομο ενδοκράνιας υπέρτασης - κεφαλαλγία 85% των περιπτώσεων - έμετοι 65% > > - οίδημα της οπτικής θηλής διαταραχές εγρήγορσης παράλυση τροχιλιακού νεύρου βραδυσφυγμία αρχικά ταχυκαρδία αργότερα διαταραχές αναπνοής, ίλιγγος, υπέρταση
Γενικευμένες εκδηλώσεις Ενδοκράνιων Όγκων-εγκολεασμοί Κροταφικός ή διασκηνίδιος εγκολεασμός (τμήμα του κροταφικού λοβού εγκολεάζεται από το ένα ή και τα δύο πλάγια στη σχισμή του σκηνιδίου, πιέζεται το στέλεχος κατά τον κάθετο άξονα και μετατοπίζεται προς τα κάτω με αποτέλεσμα -διαταραχές συνειδήσεως ( Δ.Σ. ) -πυραμιδική σημειολογία -αντίδραση απεγκεγκεφαλισμού -πίεση κοινού κινητικού νεύρου -διαταραχές αναπνοής (Cheyne-Stokes) -υπερθερμία, βραδυκαρδία, ταχυκαρδία -κάμψη Επί ταχείας αυξήσεως όγκου προσθίου βόθρου-οξύς υδροκέφαλος 3ης κοιλίας Επί ταχείας αυξήσεως όγκου οπίσθίου βόθρου-εγκολεασμός παρεγκεφαλίδας από κάτω προς τα άνω Εγκολεασμός του ινιακού τρήματος (παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές εγκολεάζονται στο ινιακό τρήμα μεαποτέλεσμα-υπινιακή κεφαλαλγία, -δυσκαμψία αυχένα, -συγκοπή
Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα μετωπιαίου λοβού CT
Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα βρεγματικού λοβού MRI
Γλοιοβλάστωμα κροταφικού λοβού CT
Μηνιγγίωμα ινιακού λοβού CT
Γλοίωμα της εν τω βάθει περιοχής του αρ. Ημισφαιρίου CT
Όγκος της μέσης γρaμμής CT
Γλοίωμα του ανωτέρου στελέχους MRI
Όγκος αρ. γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας MRI
Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα δ. Μετωπιαίου λοβού CT, MRI
Ενδεγκεφαλικός όγκος Αρτηριογραφία Ενδεγκεφαλικός όγκος Αρτηριογραφία
Διαγνωστικές δοκιμασίες ΗΕΓ Εξέταση ΕΝΥ - ΟΧΙ CT-scan MRI Αρτηριογραφία Ιστολογική διάγνωση μετά από βιοψία
Διαφορική διάγνωση Καλοήθης ενδοκράνια υπέρταση Απόστημα Αραχνοειδίτις Χρόνιο υποσκληρίδιο αιμάτωμα Εγκεφαλική αγγειακή νόσος Ημικρανία Επιληψία Σκλήρυνση κατά πλάκας Φυμάτωμα
Θεραπεία Αντιμετώπιση εγκεφαλικού οιδήματος Αντιμετώπιση Ε κρίσεων Χειρουργική αφαίρεση προσπελάσιμα -μηνιγγιώματα -επενδυμώματα 4ης κοιλίας -αδενώματα υπόφυσης -κρανιοφαρυγγιώματα -ακουστικά νευρινώματα -μονήρεις μεταστάσεις Χημειοθεραπεία - Ακτινοθεραπεία
Χειρουργική θεραπεία Σε όγκους ημισφαιρίων, μέσης γραμμής, παρεγκεφαλίδας – δεν αποκλείεται Στα γλοιώματα εξαρτάται από -ηλικία -γεν.κατάσταση ασθενούς -θέση όγκου -μορφολογία (περιγεγραμμένος ή διηθητικός)
Ενδοσπονδυλικοί όγκοι Εξωσκληρίδιοι Ενδοσκληρίδιοι
Αστροκύττωμα ΑΜΝΜ MRI
Κλινικές εκδηλώσεις Συνήθως εστιακή σημειολογία (μηχανικής-αγγειακής αιτιολογίας) -ριζαλγία, υπαισθησία ή δυσαισθησία, πάρεση, ατροφία, συν.Brown-Sequard (ανάλογα με το επίπεδο βλάβης) -συριγγομυελία (ενδομυελικοί όγκοι (επενδυμώματα, αιμαγγειοβλαστώματα) -υπαραχνοειδής-ενδομυελική αιμορραγία (επιπλοκή αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας, σπάνια όγκων)
Διαφορική διάγνωση Άλλες καταστάσεις πίεσης του ΝΜ Θεραπεία (οστεόφυτα, μεσοσπόνδυλιοι δίσκοι) Ριζαλγία, ατροφία – εξωμυελικοί όγκοι Πρώιμες διαταραχές ούρησης και απώλεια της επιπολής αισθητικότητας σε συγκεκριμένο επίπεδο – ενδομυελικοί όγκοι Θεραπεία Χειρουργική-όλοι οι εξωμυελικοί Μικροχειρουργική-αιμαγγειοβλάστωμα Μερική αφαίρεση και ακτινοθεραπεία-αστροκύττωμα
Διαγνωστικές δοκιμασίες ΜRI Ακτινογραφία Μυελογραφία και σε συνδυασμό με CTscan ΗΜΓ Οσφυονωτιαία παρακέντηση (αμφίβολη)
Νευρίνωμα της Α6 ρίζας MRI
Όγκοι των περιφερικών νεύρων κλινικές εκδηλώσεις Νευρινώματα-ανάλογα με μέγεθος, θέση (μικρά-ασυμπτωματικά, βραδέως εξελισσόμενα οπ.ρίζες-ριζαλγία,αισθ.κιν.διαταραχές μεγάλα νεύρα-νευραλγία,αισθητ.διαταραχές) Κακοήθεις-σπάνιοι 4% σε ασθενείς με πολλαπλή νευροινωμάτωση -Διάγνωση-MRI -Θεραπεία-χειρουργική
Μεταστάσεις στο ΚΝΣ Εγκέφαλος 80% - ημισφαίρια 16% - παρεγκεφαλίδα 3% - στέλεχος
Πολλαπλές μεταστάσεις CT
Παρανεοπλασματικά σύνδρομα Υποξεία έναρξη συμπτωμάτων, σταθερή κλινική εικόνα Σοβαρή, σταθερή νευρολογική δυσλειτουργία Αύξηση κυττάρων, λευκώματος και τίτλων ανοσοσφαιρινών G στο ΕΝΥ Συγκεκριμένη κλινική εικόνα-συνήθως Ανεύρεση συγκεκριμένων αντισωμάτων στον ορό