Η ορθολογιστική χρήση των εξετάσεων της αιμόστασης

Slides:



Advertisements
Παρόμοιες παρουσιάσεις
ΓΝ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ “ΠΑΠΑΓΕΩΡΓΙΟΥ”
Advertisements

ΕΠΙΛΟΓΗ ΔΟΤΩΝ ΠΛΑΣΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ
ΠΑΠΑΔΟΠΟΥΛΟΣ Ε.ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ
Μ Ε Τ Α Γ Γ Ι Σ Η ΣΤΗΝ Ο Ξ Ε Ι Α Α Ν Α Ι Μ Ι Α
Δ/ντρια Αιματολογικού Εργ. «Κωνσταντοπούλειου Γ.Ν.Ν.Ιωνίας»
Θ. Θεοδωρίδης Διευθυντής, Αιματολογικό Εργαστήριο, ΓΝΑ «Ο ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ
KINΔΥΝΟΙ ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΙΟΥ & Ο ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ Φ/Θ ΣΤΗ ΠΡΟΛΗΨΗ - ΘΕΡΑΠΕΙΑ
AIΜΟΣΤΑΣΗ Τι είναι η αιμόσταση? Ποια είναι τα κύρια στάδια?
Αυτοανοσίες και Σκλήρυνση κατα Πλάκας
ΑΠΟΚΟΛΛΗΣΗ ΠΛΑΚΟΥΝΤΑ.
ΚΕΦΑΛΑΙΟ 6ο ΜΕΤΑΛΛΑΞΕΙΣ ΜΕΡΟΣ Β
« ΜΕΛΕΤΗ ΤΩΝ ΜΕΤΑΛΛΑΞΕΩΝ LEIDEN ΚΑΙ G20210A ΤΗΣ ΠΡΟΘΡΟΜΒΙΝΗΣ ΣΕ ΔΙΑΒΗΤΙΚΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΤΥΠΟΥ 2 »
ΠΛΑΣΜΑΦΑΙΡΕΣΗ ΑΙΜΟΠΡΟΣΡΟΦΗΣΗ
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΜΙΚΡΟΔΙΔΑΣΚΑΛΙΑΣ
ΓΕΝΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ (MEDI-TEST)
Θρομβοφιλία Μαρία Ρέστα.
Γ. Τσιρπανλής Νεφρολογικό Γ.Ν.Α. «Γ. Γεννηματάς» 2011
Ατομικό – Κληρονομικό ιστορικό
Αιμόσταση Αγγεία. Αιμοπετάλια. Παράγοντες πήξης. Φυσικοί αναστολείς.
ΑΝΑΙΜΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΟΣΟΥ (σύνδρομο)
ΝΟΣΟΣ PARKINSON Εργασία: Άννα Μ..
Οξεία επίδραση της δίαιτας στη λειτουργία των αιμοπεταλίων
ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ ΣΤΟ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ
ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΕΣ ΕΝΕΡΓΕΙΕΣ ΦΑΡΜΑΚΩΝ
ΕΡΓΑΣΙΑ ΣΤΟ ΜΑΘΗΜΑ ΤΗΣ ΒΙΟΛΟΓΙΑΣ
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ ΥΠΟΣΙΤΙΣΜΟΥ - ΑΝΙΧΝΕΥΣΗ ΚΑΙ ΕΚΤΙΜΗΣΗ
Αιμόσταση Η αιμόσταση (πηκτικός μηχανισμός) είναι μια φυσιολογική λειτουργία του οργανισμού, η οποία έχει ως σκοπό: Να εμποδίσει την απώλεια αίματος μετά.
Αιμόσταση Η αιμόσταση (πηκτικός μηχανισμός) είναι μια φυσιολογική λειτουργία του οργανισμού, η οποία έχει ως σκοπό: Να εμποδίσει την απώλεια αίματος μετά.
10. ΕΛΕΓΧΟΣ ΤΗΣ ΑΦΥΔΑΤΩΣΗΣ
Αιματολογία ΙΙΙ (Ε) Ενότητα 8: Reptilase - D-Dimers Ανοικτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα στο ΤΕΙ Αθήνας Το περιεχόμενο του μαθήματος διατίθεται με άδεια Creative.
Αιματολογία ΙΙΙ (Ε) Ενότητα 9: Παράγοντας V - Παράγοντας IX Ανοικτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα στο ΤΕΙ Αθήνας Το περιεχόμενο του μαθήματος διατίθεται με άδεια.
Μικροαγγειοπαθητικές αιμολυτικές αναιμίες
Επείγοντα Αγγειοχειρουργικά προβλήματα
ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ.
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ ΜΕΤΑΓΓΙΣΕΙΣ
ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
Ιατρικό Τμήμα Πανεπιστημίου Πατρών Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2012 Αργύρης Συμεωνίδης Σύνοψη της προσέγγισης ασθενούς με πανκυτταροπενία.
Αιμορραγικό ιστορικό Μ.Καρακάντζα. ιστορικό Γυναίκα ηλικίας 23 χρονών, προσήλθε στον γιατρο γιατί από 48ώρου παρατήρησε μελανιές στα άκρα και τον κορμό.
ΑΙΜΟΛΗΨΙΕΣ- ΑΙΜΟΔΟΣΙΑ Πραττή Αναστασία Ιατρός μικροβιολόγος-βιοπαθολόγος.
ΑΠΑΡΤΙΩΜΕΝΗ ΔΙΔΑΣΚΑΛΙΑ ΣΤΗΝ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΑ ΜΑΡΤΙΟΣ 2014 ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΛΕΞΑΝΔΡΑ ΚΟΥΡΑΚΛΗ-ΣΥΜΕΩΝΙΔΟΥ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΟΣ.
Παρουσίαση Αιματολογικού Εργαστηρίου Έλεγχος Αιμόστασης Δρ Ελισάβετ Ι. Γρουζή Αιματολόγος, Συν/τρια Δ/τρια Ν.Υ. Αιμοδοσίας Γ.Α.Ο.Ν.Α. «Ο Άγιος Σάββας»
Αιματολογία ΙΙΙ (Θ) Ενότητα 12: Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη Αναστάσιος Κριεμπάρδης Τμήμα Ιατρικών εργαστηρίων Ανοικτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα στο ΤΕΙ Αθήνας.
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ Α.Γιαλεράκη.
ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΑΠΌ ΕΛΛΕΙΠΗ ΠΛΗΡΩΣΗ ΤΟΥ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΟΥ ΜΕ ΑΙΜΟΦΑΙΡΙΝΗ 1. ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ 2. ΣΙΔΗΡΟΒΛΑΣΤΙΚΗ 3. ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ.
Mεταγγισεις αιματος.
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ (ΜΑ0241) 4η παράδοση
Φυσιολογία της αιμόστασης Μ.Καρακάντζα. Ενεργοποίηση αιμοπεταλίων- αιμοπεταλιακός θρόμβος Ενεργοποίηση διαλυτών παραγόντων της πήξης-ινώδες Ενεργοποίηση.
14/11/2016 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ 1 ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ ή σύνδρομο Moschkowitz (ενήλικες): Διάσπαρτες θρομβώσεις της μικροκυκλοφορίας και ένα σύνδρομο.
Εισαγωγή Οι θρόμβοι αποτελούνται από ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια και ινώδες σε διάφορες αναλογίες Είναι σημαντική αιτία νοσηρότητας και θνητότητας,
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΠΗΞΗΣ
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ
Κανονική Κατανομή.
Μέτρηση Οστικής Πυκνότητας Όταν η έγκαιρη διάγνωση προλαμβάνει …
ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΣΤΗ ΜΑΙΕΥΤΙΚΗ
ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΑ ΣΥΜΒΑΜΑΤΑ ΜΕΤΑΓΓΙΣΕΩΝ
Χρονιες λεμφικές λευχαιμιες
Διαταραχές της αιμόστασης
Νόσος Αλτσχάιμερ ΟΝΟΜΑΤΑ: ΜΑΡΙΑ ΙΟΡΔΑΝΙΔΟΥ , ΜΑΡΙΑ ΚΟΥΣΗ , ΜΑΡΚΕΛΑ ΚΟΣΙΝΤΖΗ.
Αιμόσταση και μετάγγιση
Βασικές αιματολογικές αναλύσεις
ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟΥ
ΧΑΛΚΟΣ ΚΑΙ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΣΗ
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΜΕΤΑΓΓΙΣΗΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ COOMBS ΑΡΝΗΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
Καθετηριασμός Κεντρικών Φλεβικών Γραμμών
ΛΗΨΗ ΔΕΙΓΜΑΤΩΝ ΑΡΤΗΡΙΑΚΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ (για μέτρηση αερίων αίματος)
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ
Φλεβική θρομβοεμβολική νόσος
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΜΕΤΑΓΓΙΣΗΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΕΣ & ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ
Μεταγράφημα παρουσίασης:

Η ορθολογιστική χρήση των εξετάσεων της αιμόστασης ΠΕΡΔΙΟΥ ΑΝΝΑ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΟΣ - ΕΠΙΜ.Α ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ Γ.Ν ΠΕΙΡΑΙΑ « ΤΖΑΝΕΙΟ»

Ορθολογική χρήση των εξετάσεων της αιμόστασης Οι εργαστηριακές εξετάσεις και ιδιαίτερα η κατανάλωση αντιδραστηρίων συμμετέχουν σε υψηλό ποσοστό στην αύξηση των δαπανών στην υγεία . Η αλόγιστη χρήση αντιδραστηρίων οδηγεί στη περιττή αύξηση του κόστους παροχής υπηρεσιών υγείας . Η ορθολογική χρήση των εργαστηριακών εξετάσεων έχει αποκτήσει εξαιρετική σημασία σήμερα .

Κατάχρηση εξετάσεων αιμόστασης Μείωση της σπατάλης μπορεί να επιτευχθεί : Επιλογή των σωστών εξετάσεων μέσω καλύτερης γνώσης της αιμόστασης και ιατρική βασισμένη σε ενδείξεις . Σωστή αιμοληψία – αποφυγή περιττών επαναλήψεων. Χρήση ειδικών παραπεμπτικών που θα καθοδηγούν στην επιλογή των σωστών εξετάσεων με βάση το ιστορικό και την κλινική εικόνα .

Κατάχρηση εξετάσεων αιμόστασης Συνεργασία εργαστηρίου – κλινικής σε επιλεγμένα περιστατικά . Χρήση διεθνών κατευθυντήριων οδηγιών ( guidelines ) και συγκεκριμένης μεθοδολογίας στην διερεύνηση των περιστατικών.

Δοκιμασίες Αιμόστασης Διακρίνονται στις βασικές δοκιμασίες ή δοκιμασίες ανίχνευσης ( screening test ) Εξειδικευμένο έλεγχο

Οι βασικές δοκιμασίες Είναι απλές , γρήγορες στην εκτέλεση , επαναλήψιμες και συνήθως δείχνουν με σαφήνεια πιο είναι το επόμενο βήμα της διαγνωστικής προσέγγισης . Φυσιολογικές βασικές δοκιμασίες δεν σημαίνει πάντα και φυσιολογική αιμόσταση πχ. Ήπια VWD .

Δοκιμασίες Αιμόστασης Βασικές δοκιμασίες=Διερεύνηση 1ης γραμμής Χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) Ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης (ΑΡΤΤ) Χρόνος θρομβίνης (ΤΤ) Ινωδογόνο Προϊόντα αποδομής του ινώδους (D-Dimers ) Αριθμός και μορφολογία ΑΜΠ

Βασικές δοκιμασίες PT - Ελέγχει την εξωγενή οδό της πήξης (FII, FV, FVII και FΧ), υπό την προϋπόθεση ότι τα επίπεδα του ινωδογόνου είναι >100 mg/dl. APTT- Δοκιμασία που ελέγχει την ενδογενή οδό και συγκεκριμένα τους FVIII, FIX, FXI, FXII υπό την προϋπόθεση ότι τα επίπεδα του ινωδογόνου στο πλάσμα είναι >100 mg/dl και υπάρχουν φυσιολογικά επίπεδα των ΙΙ, V, και Χ.

Βασικές δοκιμασίες ΤΤ- Χρ.πήξης πλάσματος μετά από προσθήκη θρομβίνης ( μετατροπή ινωδογόνου σε ινώδες ) . Ινωδογόνο – επίπεδα ινωδογόνου στο πλάσμα . D- Dimers – προϊόντα αποδομής του ινώδους – δείκτης ινωδόλυσης . ΑΜΠ – σε γενική αίματος και επίχρισμα .

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΕΛΕΓΧΟΥ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ (ΙI) Εξειδικευμένος εργαστηριακός έλεγχος αιμόστασης Έλεγχος παραγόντων πήξης Έλεγχος ινωδόλυσης Έλεγχος φυσικών και επίκτητων ανασταλτών πήξης και ινωδόλυσης Εργαστηριακός έλεγχος συσσώρευσης αιμοπεταλίων Μοριακός έλεγχος στην αιμόσταση

Αιμορραγική διάθεση

Ιστορικό Πρέπει να διευκρινίσουμε : Αν υπάρχει όντως αιμορραγική διάθεση Αν η αιμορραγική διάθεση είναι από την παιδική ηλικία ή εμφανίστηκε αργότερα Αν υπάρχει υποκείμενο νόσημα που είναι η αιτία ή επιδεινώνει την αιμορραγική διάθεση Φάρμακα Ύπαρξη εύκολων αιματωμάτων μετά από μικρό τραυματισμό

Ιστορικό Αυτόματη αιμορραγία από τους βλεννογόνους . Αιμορραγία μετά από χειρουργείο ή τραύμα Παρατεταμένη έμμηνος ρύση ( 6- 7 μέρες ). Δυσκολία στην επούλωση τραυμάτων Ιστορικό αιμορραγικής διάθεσης στην οικογένεια .

Κλινική εξέταση Ενδείξεις ότι υπάρχει αιμοστατική διαταραχή : - εκχυμώσεις > από ένα νόμισμα , αυτόματες ή με ελάχιστο τραυματισμό και σε ασυνήθιστες θέσεις Διαταραχή της αρχικής αιμόστασης - αρχίζει αμέσως μετά τον τραυματισμό - αφορά επιπολής ιστούς – στο δέρμα ( εκχυμώσεις – πετέχιες ) και τους βλεννογόνους ( ουλορραγία , επίσταξη κλπ )

Αιμορραγική διάθεση λόγω βλάβης ΑΜΠ - Πετέχειες Σε περιοχές αυξημένης φλεβικής πίεσης Aσυμπτωματικές και μη ψηλαφητές Δ/Δ- μικρές τηλεγγειεκτασίες - Πορφύρα   Μικρές , πολλαπλές και επιφανειακές Μπορεί να εμφανιστούν χωρίς σημαντικό τραυματισμό

Διαταραχή της δευτεροπαθούς αιμόστασης - η έναρξη της αιμορραγίας καθυστερεί μετά τον τραυματισμό - εντοπίζονται στους εν τω βάθει ιστους – αρθρώσεις , μύες , οπισθοπεριτοναικα .

ΑΜΠ ΠΗΞΗ Πετέχιες, Πορφύρα Αίμαρθρα.

Εργαστηριακή διερεύνηση αιμορραγικής διάθεσης Πρώτης γραμμής εξετάσεις - Γενική αίματος και επίχρισμα περιφερικού αίματος - ΑΡΤΤ , ΡΤ - Ινωδόγονο - Χρ. Θρομβίνης ΤΤ - Έλεγχος ηπατικής βιολογίας - Έλεγχος νεφρικής βιολογίας

Αξιολόγηση των βασικών δοκιμασιών ΡΤ κ.φ. ΑΡΤΤ κ.φ. ΤΤ κ.φ. Ινωδογόνο κ.φ. Αριθμός αιμοπεταλίων κ.φ. Επί αιμορραγίας :ήπια ανεπάρκεια του VIII η του IX Ανεπάρκεια του παράγοντα ΧΙΙΙ Σοβαρά τραυματισμένο αγγείο Διαταραχή ινωδόλυσης Ν. Von Willebrand Αγγειακά νοσήματα (πορφύρες)

Εξειδικευμενος Έλεγχος Χρόνος ροής ή PFA -100 . Ειδικός έλεγχος του παράγοντα που πιθανολογούμε ότι λείπει . Δοκιμασία διαλυτότητας του θρόμβου ( έλλειψη FXIII ) .

Αξιολόγηση των βασικών δοκιμασιών ΡΤ παρατεταμένος ΑΡΤΤ κ.φ. ΤΤ κ.φ. Ινωδογόνο κ.φ. Αριθμός αιμοπεταλίων κ.φ. Έναρξη αντιπηκτικής αγωγής από το στόμα Ανεπάρκεια FVII (κληρονομική, επίκτητη σε ηπατοπάθεια η έλλειψη βιτ. Κ) Ήπια ανεπάρκεια II, V, X (κοινή οδός) Συνιστάται δοκιμασία μίξης πλάσματος

Αξιολόγηση των βασικών δοκιμασιών ΡΤ κ.φ. ΑΡΤΤ παρατεταμένος ΤΤ κ.φ. Ινωδογόνο κ.φ. Αριθμ. Αιμοπεταλίων κ.φ. Παρουσία αναστολέα (αντιπηκτικού λύκου η αναστολέας του VIII) Διαταραχές της ενδογενούς οδού κληρονομικές και επίκτητες (VIII, IX, XI, ΧΙΙ , XIII,PK, HMWK) Ήπια ανεπάρκεια των II, V, X Νόσος von Willebrand Έναρξη θεραπείας με ήπαρίνη η επιμόλυνση της αιμοληψίας με ηπαρίνη (επιμήκυνση και του ΤΤ ενώ ο χρόνος Ρεπτιλάσης είναι φυσιολογικός) Συνιστάται η εκτέλεση δοκιμασίας ανάμειξης πλάσματος

Δοκιμασία ανάμειξης Εκτελείται όταν το APTT ή το ΡΤ είναι παρατετάμενο χωρίς εμφανή αιτία (λήψη αντιπηκτικών ή ηπατοπάθεια) Ανάμειξη εξεταζόμενου πλάσματος + φυσιολογικού πλάσματος σε αναλογία 1:1 Μέτρηση APTT ή PT , εκτίμηση του αποτελέσματος Α) Διόρθωση της παράτασης του χρόνου πήξης μέχρι 7 sec για το APTT και 2 sec για το ΡΤ πάνω από τον χρόνο μάρτυρα : Έλλειψη παράγοντα Β) Παραμονή της παράτασης του χρόνου πήξης : Αναστολέας

Αξιολόγηση των βασικών δοκιμασιών ΡΤ παρατεταμένος ΑΡΤΤ παρατεταμένος ΤΤ κ.φ. Ινωδογόνο κ.φ. Αριθμ. Αιμοπεταλίων κ.φ. Χορήγηση αντιπηκτικού από το στόμα (ο ΡΤ εντονότερα επιμηκυμένος από τον ΑΡΤΤ) Χορήγηση ηπαρίνης (ο ΑΡΤΤ εντονότερα επιμηκυμένος από τον ΡΤ) Ανεπάρκεια Βιτ. Κ (ΡΤ>ΑΡΤΤ) Ηπατικά νοσήματα, συνήθως στα αρχικά στάδια Σπάνιες κληρονομικές και επίκτητες ανεπάρκειες των II, V, X (κοινή οδός) Σε μη λήψη αντιπηκτικής αγωγής και σε μη ανεπάρκεια της Βιτ. Κ προβαίνουμε σε «δοκιμασίες ανάμειξης»

Αξιολόγηση των βασικών δοκιμασιών ΡΤ παρατεταμένος ΑΡΤΤ παρατεταμένος ΤΤ παρατεταμένος Ινωδογόνο ελαττωμένο Αριθμ. Αιμοπεταλίων κ.φ. Ανινωδογοναιμία, υπινωδογοναιμία,δυσινωδογοναιμία Ηπατικά νοσήματα σε προχωρημένο στάδιο Συστηματική ινωδόλυση Μέτρηση Fb ag,D-Dimers και βιοχημικός ηπατικός έλεγχος

Αξιολόγηση των βασικών δοκιμασιών ΡΤ παρατεταμένος ΑΡΤΤ παρατεταμένος ΤΤ παρατεταμένος Ινωδογόνο ελλατωμένο Αριθμ. Αιμοπεταλίων ελαττωμένος Μαζική μετάγγιση αίματος Ηπατική κίρρωση με η χωρίς ΔΕΠ, οξεία ηπατική ανεπάρκεια Οξεία διάχυτη ενδαγγειακή πήξη

Αξιολόγηση των βασικών δοκιμασιών ΡΤ κ.φ. ΑΡΤΤ κ.φ. ΤΤ κ.φ. Ινωδογόνο κ.φ. Αριθμ. Αιμοπεταλίων ελαττωμένος Θρομβοπενία Κληρονομική θρομβοπάθεια Μορφολογία αιμοπεταλίων,βιοψία μυελού,ιστορικό (συστηματικά νοσήματα, λήξη φαρμάκων),κλινική εικόνα

Δοκιμασίες σε πιθανή διαταραχή της αρχικής αιμόστασης Αριθμός και μορφολογία των ΑΜΠ Χρόνος ροής ή PFA -100 Μέσος όγκος ΑΜΠ ( MPV ) . Αγγειακή βλάβη – μονό ο χρ .ροής μπορεί να είναι παρατεταμένος . Για την διάγνωση χρειάζονται ειδικές εξετάσεις ( βιοψία , έλεγχος DNA κλπ) Αν οι δοκιμασίες αυτές είναι φυσιολογικές δεν υπάρχει βλάβη της αρχικής αιμόστασης . Εάν είναι παθολογικές – συσσώρευση ΑΜΠ

Εργαστηριακός έλεγχος σε διαταραχή της αρχικής αιμόστασης Συσσώρευση ΑΜΠ ( Aggregation ) – τα ΑΜΠ συσσωρεύονται υπό την δράση συγκεκριμένων ουσιών / αγωνιστών – επινεφρίνη , ADP , κολλαγόνο , ριστοκετίνη , αραχιδονικό οξύ Εργαστηριακά μετράμε την ικανότητα συσσώρευσης με ειδικά μηχανήματα , συσσωρόμετρα ( aggregometers) .

Εργαστηριακή διερεύνηση σε διαταραχή του μηχανισμού της πήξης Ανάλογα με τα αποτελέσματα των βασικών εξετάσεων : μέτρηση επιπέδων παραγόντων : μέτρηση με πηξιολογική μέθοδο της λειτουργικότητας αρχικά και αν είναι παθολογική και την αντιγονικότητα με ανοσοενζυμική μέθοδο ΑΡΤΤ ή ΡΤ με δοκιμασία μίξης 1:1 όταν υπάρχει υπόνοια για παρουσία αντιπηκτικού ( ηπαρίνη , αντιπηκτικό του λύκου , αναστολέας του FVIII )

Θρομβοφιλία /Θρομβοφιλική διάθεση

Η ορθολογική χρήση του ελέγχου θρομβοφιλίας Η ορθολογική χρήση του ελέγχου θρομβοφιλίας Σήμερα σε παγκόσμια κλίμακα γίνεται κατάχρηση στον έλεγχο της θρομβοφιλίας . Πρόκειται για νοσολογικές οντότητες που βρίσκονται ακόμα υπό διερεύνηση Λόγω της σπανιότητας των νοσημάτων δεν υπάρχουν αρκετές μελέτες . Δεν υπάρχουν σαφείς κατευθυντήριες οδηγίες στην Ελλάδα ενώ στο εξωτερικό κάθε χώρα ακολουθεί τις δικές της. Αφορά πολλές ειδικότητες και κάθε ειδικότητα έχει τις δικές της κατευθυντήριες οδηγίες .

Θρομβοφιλία Θρομβοφιλία - άτομα με υποτροπιάζουσα ή επαναλαμβανόμενη θρόμβωση ασχέτως ηλικίας ή αιτίας με ή χωρίς ΠΕ Οφείλεται σε κληρονομικά ή επίκτητα αίτια ή σε συνδυασμό και των δύο αιτιών

Θρομβοφιλική διάθεση Είναι η τάση εκδήλωσης θρόμβωσης και μπορεί να οφείλεται σε κληρονομικά ή επίκτητα αίτια ή σε συνδυασμό και των δύο αιτιών . Τα άτομα αυτά δεν έχουν εκδηλώσει ακόμα θρόμβωση . Τα περισσότερα άτομα εμφανίζουν ήπια θρομβοφιλική διάθεση και μπορεί να μην εμφανίσουν ποτέ θρόμβωση .

Κληρονομική Θρομβοφιλία Η έλλειψη Αντιθρομβίνης Η έλλειψη Pr C Η έλλειψη PrS H αντίσταση στην ενεργοποιημένη Pr C που οφείλεται στη μετάλλαξη του FV Leiden H μετάλλαξη G20210A της προθρομβίνης FIIG20210A Ο συνδυασμός των μεταλλάξεων

Ανεπάρκεια των φυσικών ανασταλτών – AT , PrC , Pr S Συχνότητα : 1% στο γενικό πληθυσμό 7% στους ασθενείς με θρόμβωση Εμφανίζουν το 1ο επεισόδιο θρόμβωσης σε ηλικία < 60 ετών . Αρκεί μικρή ή μέτρια μείωση των επιπέδων αυτών των πρωτεϊνών για να οδηγήσει σε θρόμβωση .

Αύξηση δραστικών πρωτεϊνών πλάσματος Συχνότερες αλλά ηπιότερες διαταραχές . F V Leiden – μετάλλαξη G1691Α στο γονίδιο του F V που καθιστά ανθεκτική την ενεργοποιημένη μορφή του παράγοντα στη ενεργοποιημένη PrC . Συχνότητα : 5-8% στους Ευρωπαίους 1% ομοζυγώτες – Χ80 ο κίνδυνος για θρόμβωση , Χ7 στους ετεροζυγώτες . Μόνο το 5 % των ετεροζυγωτών θα εμφανίσει θρόμβωση .

Αύξηση δραστικών πρωτεϊνών πλάσματος Μετάλλαξη G20210A στο γονίδιο της προθρομβίνης προκαλεί αυξημένη παραγωγή προθρομβινης και επομένως και θρομβίνης . Στο γενικό πληθυσμό συχνότητα – 0,7- 6,5 % . Στους ασθενείς με θρόμβωση μαζί με τον F V Leiden αποτελούν το 50 % των περιπτώσεων θρομβοφιλίας .

Αύξηση δραστικών πρωτεϊνών πλάσματος Οι ετεροζυγώτες έχουν Χ2,8 φορές κίνδυνο για θρόμβωση , ενώ στους ομοζύγώτες είναι σαφώς ψηλότερος .

ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (ΑΦΣ) Καρκίνος Παροξυντική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία Τα μυελουπεπλαστικά νοσήματα Η παρουσία της μετάλλαξης JAK2 H επίκτητη έλλειψη των φυσικών ανασταλτών .

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο Ανοσολογικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων που στρέφονται εναντίον των φωσφολιπιδίων , με αποτέλεσμα αυξημένο κίνδυνο αρτηριακής και φλεβικής θρόμβωσης , καθ ΄εξιν αποβολές ή άλλες μαιευτικές διαταραχές . Πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές ( ΣΕΛ ). Αντικαρδιολιπινικά αντισώματα , Αντιπηκτικό του Λύκου και β2 – GPI

Παράγοντες κινδύνου για ΦΘΝ Ενδιάμεσου κινδύνου ετεροζυγώτες για FV Leiden ετεροζυγώτες για τη μετάλλαξη ΙΙ G20210A ετεροζυγώτες για PrC ετεροζυγώτες για PrS Υψηλού κινδύνου έλλειψη ΑΤ ομοζυγώτες για FV Leiden ομοζυγώτες για την μετάλλαξη ΙΙ G20210A ομοζυγώτες για έλλειψη PrC η Pr S διπλοί ετεροζυγώτες για ένδεια ανασταλτών ή μεταλλάξεων Αντιφωσφωλιπιδικό σύνδρομο

Θρομβοφιλία-διαγνωστική προσέγγιση Ιστορικό (ατομικό - οικογενειακό) Κλινικές εκδηλώσεις (εάν υπάρχουν) Προσοχή πρέπει να δοθεί Ηλικία εμφάνισης 1ου επεισοδίου ΦΘ Υποτροπές Ασυνήθεις εντοπίσεις Άλλοι εκλυτικοί παράγοντες –τραύμα , χειρουργείο , κυήση κλπ

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗΣ ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑΣ Θρόμβωση σε ηλικία < 40 ετών Υποτροπιάζουσα φλεβοθρόμβωση Ασυνήθης εντόπιση θρόμβωσης Υποτροπιάζουσα απώλεια εμβρύου Δερματικές νεκρώσεις εκ κουμαρινικών (PC ,PS ) Νεογνική καλπάζουσα πορφύρα (ομοζ. ανεπάρκεια AT , PC , PS ).

Κλινική εικόνα Νέκρωση του δέρματος μετά από λήψη κουμαρινικών

Εν τω βάθει φλεβοθρόμβωση

Έλεγχος θρομβοφιλίας – χρειάζεται και πότε ; Έλεγχος θρομβοφιλίας – χρειάζεται και πότε ; Στόχος ο εντοπισμός ατόμων με αυξημένο κίνδυνο ΦΘΝ ή υποτροπής της νόσου ή επιπλοκών στη κύηση που σχετίζονται με κληρονομική ή επίκτητη θρομβοφιλία . Δεν πρέπει να γίνεται μαζικά ή ως έλεγχος ρουτίνας . Η διερεύνηση περιλαμβάνει τις αιματολογικές διαταραχές που σχετίζονται με διπλασιασμό του κινδύνου για θρόμβωση

Έλεγχος θρομβοφιλίας Βασικές δοκιμασίες-Γ.Α Αντιφωσφολιδικά αντισώματα (ACA,LA β2 GPI ) Αντιθρομβίνη Πρωτείνη C Πρωτείνη S APCR/FV Leiden Μετάλλαξη προθρομβίνης G20210A

Έλεγχος θρομβοφιλίας Αν δεν βρεθεί καμιά από τις κοινές αιτίες θρομβοφιλίας και σε συνεννόηση με ειδικούς στην αιμόσταση αιματολόγους, ο έλεγχος μπορεί να επεκταθεί και σε πιο σπάνια αίτια θρομβοφιλίας . Η εργαστηριακή διερεύνηση , η αξιολόγηση των αποτελεσμάτων και η παρακολούθηση των ασθενών με κληρονομική ή επίκτητη θρομβοφιλία πρέπει να γίνεται σε εξειδικευμένο στη αιμόσταση κέντρο .

Ποιος πρέπει να ελεγχθεί; Νέοι ασθενείς (<40 ετών) με θρόμβωση Ασθενείς με υποτροπιάζουσες θρομβώσεις Ασθενείς με θρομβώσεις σε ασυνήθη σημεία Άτομα με οικογενειακό ιστορικό θρομβοφιλίας (συγγενείς πρώτου βαθμού και θρόμβωση σε ηλικία <50 ετών)

Ποιος πρέπει να ελεγχθεί; Σε ασθενείς < 60 ετών με 1ο επεισόδιο ΦΘΝ χωρίς σημαντικό εκλυτικό παράγοντα Σε ασθενείς με ΦΘΝ που μοναδικό παράγοντα κίνδυνου έχουν την λήψη αντισύλληψης ή ορμονικής θεραπείας ή εγκυμοσύνη . Σε ασθενείς χωρίς κιρσούς που παρουσιάζουν υποτροπιάζουσα επιπολής θρομβοφλεβίτιδα .

Ποιος πρέπει να ελεγχθεί ; Σε ασθενείς με δερματική νέκρωση μετά από λήψη βαρφαρίνης και σε νεογνά με κεραυνοβόλο πορφύρα ( purpura fulminans) που δεν σχετίζεται με σήψη . Σε γυναίκες με οικογενειακό ιστορικό μη προκλητής ΦΘΝ σε ηλικία < 60 ετών , που ενδέχεται να υποβληθούν σε υποβοηθούμενη προσπάθεια με λήψη ορμονικών σκευασμάτων .

Ποιος πρέπει να ελεγχθεί ; Σε γυναίκες με ατομικό ιστορικό υποτροπιαζουσών ανεξήγητων αποβολών , υστέρηση ανάπτυξης του εμβρύου ή ενδομήτριου θανάτου .

Πότε θα γίνει ο έλεγχος; Ο κατάλληλος χρόνος είναι 8 τουλάχιστον εβδομάδες μετά τη διακοπή της από του στόματος αντιπηκτικής αγωγής. Στην οξεία φάση και υπό αντιπηκτική αγωγή : F V Leiden , F II 20210A ,ACA , β2-GPI. Prc και Prs – τουλάχιστον 2 μήνες μετά το πέρας της θεραπείας με αντιβιταμίνες Κ . To LA μπορεί να γίνει σε εξειδικευμένο εργαστήριο αν ο ασθενής παίρνει κουμαρινικά .

Πότε θα γίνει ο έλεγχος; Στις μαιευτικές επιπλοκές η διερεύνηση για αντιφωσφωλιπιδικό – κοντά στο επεισόδιο γιατί μειώνονται τα αντισώματα όσο απομακρυνόμαστε χρονικά .

Συμπέρασμα H λήψη καλού ιστορικού ,η σωστή αξιολόγηση της κλινικής εικόνας και των βασικών δοκιμασιών και η γνώση των κατευθυντήριων οδηγιών κατευθύνουν στη σωστή επιλογή της εξειδικευμένης εξέτασης και τη σωστή διερεύνηση των διαταραχών της αιμόστασης .