ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΟΥ ΑΣΒΕΣΤΙΟΥ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΟΥ ΑΣΒΕΣΤΙΟΥ - ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΩΝ ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΩΝ ΑΔΕΝΩΝ

Μεταβολισμός του ασβεστίου

Το ασβέστιο κυκλοφορεί στο πλάσμα σε τρεις μορφές: Ιονισμένο (45-50%) Συνδεδεμένο με μορφή συμπλόκων ενώσεων με οξέα (5-10%) Πρωτεϊνικά συνδεδεμένο (40-45%) Η συγκέντρωση του ιονισμένου ασβεστίου εξαρτάται από: Τη συγκέντρωση των πρωτεϊνών στο πλάσμα Το pH του εξωκυττάριου υγρού

ΟΡΜΟΝΕΣ ΠΟΥ ΣΥΜΜΕΤΕΧΟΥΝ ΣΤΗ ΡΥΘΜΙΣΗ ΤΟΥ ΑΣΒΕΣΤΙΟΥ ΠΑΡΑΘΟΡΜΟΝΗ ΚΑΛΣΙΤΟΝΙΝΗ ΒΙΤΑΜΙΝΗ D

ΠΑΡΑΘΟΡΜΟΝΗ Παράγεται από τα θεμέλια κύτταρα των παραθυρεοειδών Τα επίπεδά της σχετίζονται αντίστροφα με τα επίπεδα του ασβεστίου

Δράσεις της παραθορμόνης Αύξηση σωληναριακής επαναρρόφησης Ca2+ και απέκκρισης φωσφόρου Αυξημένη οστεοκλαστική απορρόφηση στα οστά Αυξημένη εντερική απορρόφηση Ca2+ Αυξημένη σύνθεση 1α,25 (ΟH)2 D

ΚΑΛΣΙΤΟΝΙΝΗ Πολυπεπτιδική ορμόνη που παράγεται από τα C κύτταρα του θυρεοειδή Διεγείρεται από τα ψηλά επίπεδα ασβεστίου αλλά η δράση της είναι ασθενής

Βιταμίνη D Λαμβάνεται με την τροφή (D2) ή παράγεται στο δέρμα με την επίδραση της ηλιακής ακτινοβολίας (D3) Για να γίνει δραστική απαιτούνται 2 υδροξυλιώσεις (25-ΟΗ στο ήπαρ και 1α-ΟΗ στους νεφρούς) Διεγείρεται από τα χαμηλά επίπεδα ασβεστίου και αυξάνει την απορρόφησή του από τον εντερικό σωλήνα

ΥΠΕΡΑΣΒΕΤΙΑΙΜΙΑ Ορίζεται ως η αύξηση της συγκέντρωσης του ιονισμένου ασβεστίου πάνω από τα φυσιολογικά επίπεδα

Αίτια Αίτια που σχετίζονται με την παραθορμόνη Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός Τριτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός Οικογενής υπερασβεστιουρική υπερασβεστιαιμία Έκτοπη παρανεοπλασματική έκκριση παραθορμόνης (σπανιότατη) Αίτια που δε σχετίζονται με την παραθορμόνη Νεοπλασίες (στερεοί όγκοι και αιματολογικές κακοήθειες όπως το πολλαπλούν μυέλωμα) Υπερβιταμίνωση D ή A Νόσος Paget Σαρκοείδωση και άλλες κοκκιωματώδεις νόσοι Milk-alkali syndrome Φάρμακα (θειαζίδες, ταμοξιφαίνη, λίθιο)

Κλινική εικόνα Από τους νεφρούς Από το ΓΕΣ Από το ΚΝΣ Πολυδιψία, πολυουρία (νεφρογενής άποιος διαβήτης) Αναστρέψιμη ή και μόνιμη διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας Νεφρασβέστωση, νεφρολιθίαση Από το ΓΕΣ Ανορεξία, δυσκοιλιότητα παγκρεατίτιδα Από το ΚΝΣ Ατονία, αδυναμία, άγχος, ψύχωση Νωθρότητα, σύγχυση, κώμα, θάνατος (σε πολύ υψηλά επίπεδα)

Υπερασβεστιαιμία και ΗΚΓ ελάττωση του ST και QT διαστήματος

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ Αίτια Μονήρες αδένωμα (85%) Υπερπλασία όλων των παραθυρεοειδών (συχνά στα πλαίσια ΜΕΝ)-(15%) Καρκίνωμα (<1%)

Συχνότητα 0.1-0.5% ανερχόμενη με την πάροδο της ηλικίας Παθοφυσιολογία Απρόσφορη για τα επίπεδα του ασβεστίου, μη πλήρως καταστελόμενη υπερπαραγωγή ΡΤΗ

Κλινικές εκδηλώσεις Ασυμπτωματική (τυχαίο έλεγχο για ασβέστιο ορού) Εκδηλώσεις υπερασβεστιαιμίας Ινώδης κυστική οστεΐτιδα σε παραμελημένα περιστατικά

Διάγνωση Υπερηχογράφημα Αξονική τομογραφία Ορμονολογική (ψηλό ασβέστιο, χαμηλός φωσφόρος και απρόσφορα ψηλή ΡΤΗ) Απεικονιστική Υπερηχογράφημα Αξονική τομογραφία Σπινθηρογράφημα με sestamibi

ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΚΑΙ ΤΡΙΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ Στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, αλλά και σε άλλες καταστάσεις που συνοδεύονται από υπασβεστιαιμία προκαλείται υπερλειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων και υπερέκριση ΡΤΗ για την επάνοδο του ασβεστίου στα φυσιολογικά επίπεδα (ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ) Σε μερικές περιπτώσεις δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού οι αδένες αρχίζουν να υπερλειτουργούν αυτόνομα με αποτέλεσμα την παθολογική αύξηση και των επιπέδων ασβεστίου (ΤΡΙΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ)

ΥΠΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ Ορίζεται ως η ελάττωση της συγκέντρωσης του ιονισμένου ασβεστίου κάτω από τα φυσιολογικά επίπεδα

Αίτια Υποπαραθυρεοειδισμός Ιδιοπαθής Μετεγχειρητικός Διηθητικές νόσοι (αιμοσιδήρωση, ν.Wilson) Λειτουργικός (υπομαγνησιαιμία) Αντίσταση των περιφερικών ιστών στη δράση της ΡΤΗ Ψευδοϋπαραθυρεοειδισμός Υπασβεστιαιμία άλλης αιτιολογίας με φυσιολογικά ή αυξημένα επίπεδα ΡΤΗ Νεφρική ανεπάρκεια Ραχίτιδα, οστεομαλακία Υποβιταμίνωση D Σύνδρομα δυσαπορρόφησης Οξεία παγκρεατίτιδα Οστεοβλαστικές μεταστάσεις Μαζικές μεταγγίσεις αίματος

Κλινικές εκδηλώσεις Κυρίαρχες οι εκδηλώσεις από το μυοσκελετικό σύστημα Αρχικά αιμωδίες περιστοματικά και στις άκρες των δακτύλων Σε βαρύτερες περιπτώσεις επώδυνες μυϊκές συσπάσεις λαρυγγικός συριγμός και επιληπτοειδείς σπασμοί Ψυχοδιανοητικές διαταραχές (ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, παραλήρημα) Οίδημα οπτικής θηλής Ενδοκράνιες επασβεστώσεις

Σημείο Τrousseau Σημείο Chvostek

Υπασβεστιαιμία και ΗΚΓ Παράταση του QT διαστήματος Διαταραχές του ST διαστήματος

ΥΠΟΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ Μηδενική ή απρόσφορα ελαττωμένη ΡΤΗ σε σχέση με τα επίπεδα του ασβεστίου του ορού Αιτιοπαθοφυσιολογία Οργανικής (παραθυρεοειδεκτομή, ιδιοπαθής) ή λειτουργικής (υπομαγνησιαιμία) αιτιολογίας Στα πλαίσια σπάνιων γενετικών νοσημάτων (σ.Schmidt, σ. DiGeorge)

Kλινικές εκδηλώσεις Οι εκδηλώσεις της υπασβεστιαιμίας Εκδηλώσεις στα πλαίσια της νόσου ή του συνδρόμου που συνοδεύει Συχνά συνύπαρξη άλλων αυτοάνοσων παθήσεων σε αυτοάνοσης αιτιολογίας υποπαραθυρεοειδισμό

Διάγνωση Απρόσφορα χαμηλά επίπεδα ΡΤΗ παρουσία υπασβεστιαιμίας, υπερφωσφαταιμίας και φυσιολογικής νεφρικής λειτουργίας