Kινητικές Διαταραχές Φαινομενολογία- Κλινική ταξινόμηση Γ . Tάγαρης

ΥΠΕΡΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ Τρόμος Χορεία Βαλλισμος Αθέτωση Δυστονία Μυόκλονος Τικς Δυσσυνέργεια YΠΟΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ Βραδυκινησία Υπερτονία Διαταραχές στην στάση και την βάδιση

ΥΠΕΡΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ Τρόμος Χορεία Βαλλισμος Αθέτωση Δυστονία Μυόκλονος Τικς Δυσσυνέργεια Στερεοτυπίες Ακαθισία ‘Ανήσυχα πόδια’ Περιοδικές κινήσεις κατα τον ύπνο Επώδυνα πόδια –κινούμενα δάκτυλα Υπερεκπληξία Παροξυσμικές κινητικές διαταραχές

Προσέγγιση Τοπογραφία: Κατανομή, συμμετρία Χαρακτηριστικά της κίνησης: Ταχύτητα, ρυθμικότητα. Επίδραση στη σταση του μέλους και στον μυικό τόνο Σχέση με κινητική δραστηριότητα, στάση σώματος. Σχέση με συγκεκριμένες καταστάσεις . Άλλοι παράγοντες που την επηρεάζουν. Στρες, αλκοολ, κόπωση, ύπνος Συνοδα αισθητικά συμπτώματα Δυνατότητα του ασθενους να την καταστείλει Επαναληψιμότητα.

Τρόμος Ρυθμική ταλάντωση ενος μέλους, συνήθως μικρού εύρους, με μια συγκεκριμένη συχνότητα σχετικά σταθερή. Σε ηρεμία ή σε συγκεκριμένη στάση ή και κατά την κίνηση Επηρεάζεται από στρες, κόπωση Σταματαει κατα την διάρκεια του ύπνου

Χορεία Κινήσεις απότομες, μικρής διάρκειας. Όχι ρυθμικές, σε διάφορα μέρη του σώματος, κυρίως περιφερικά Δίνουν την εντύπωση ότι αποτελούν μέρος μιας εκούσιας κίνησης

Δυστονία Μυϊκές συσπάσεις μεγαλύτερης διάρκειας. Στην ίδια περιοχή του σώματος Υπερνικούν την σύσπαση των ανταγωνιστών μυών Συνήθως προκαλούν συστροφή του μέλους Κάποτε η συνεχής σύσπαση διακόπτεται υπό την επίδραση του ανταγωνιστή και έχουμε ένα είδος τρόμου (δυστονικός τρόμος)

Μυόκλονος Μυικές συσπάσεις απότομες, πολύ μικρής διάρκειας σε έναν η περισσότερους μύες. Κατά κανόνα* άρρυθμες Ποικίλη προέλευση, από φλοιό, στέλεχος μέχρι νωτιάιο μυελό Αστηριξία (asterixis): Αιφνίδια απώλεια μυϊκού τόνου (αρνητικός μυόκλονος) * Ρυθμικοί: Μυόκλονος υπερώας, οφθαλμικός μυόκλονος

Τικς Απλά τικς: Μυϊκές συσπάσεις απότομες, όχι ρυθμικές που θυμίζουν μυοκλονίες Σύνθετα τικς: Κινήσεις κεφαλής, βλεφάρων, ώμων κλπ Φωνητικά τικς: Παραγωγή ήχων απλών πχ καθάρισμα λαιμού, βήχας μέχρι παραγωγή λέξεων συχνά προκλητικού περιεχομένου (κοπρολαλία). Χαρακτηριστικό: Μπορούν να κατασταλούν από την βούληση του για κάποιο χρόνο όμως αυτό συνεπάγεται συσσώρευση άγχους. Το τικ επανέρχεται με μεγαλύτερη ένταση μετά την περίοδο της καταστολής.

Δυσσυνέργεια Αποσύνθεση μιας σύνθετης κίνησης λόγω διαταραχης του φυσιολογικού συντονισμού των στοιχειωδων κινητικών προγραμμάτων που την αποτελούν. Αιτία: Βλάβη παρεγκεφαλίδας ή παρεγκεφαλιδικών οδών Κλινικές εκδηλώσεις: Δυσμετρία, δυσδιαδοχοκινησία, αταξία βαδίσματος. Συνοδεύεται από υποτονία

Βαλλισμός Μορφή χορείας στην οποία η κίνηση εχει περιστοφικό χαρακτήρα και αφορά σε κεντρομελικά τμήματα των άκρων. Κατά κανόνα σχετίζεται με βλάβη του υποθαλαμικού πυρήνα Αθέτωση Κινηση παρόμοια με την χορεία αλλά πιο αργή που παίρνει έναν έρποντα χαρακτήρα. Μπορει να αφορα στα άκρα, τον κορμό, το κεφάλι, το πρόσωπο, την γλώσσα. Όταν οι κινήσεις είναι σύντομες μιλάμε για χορειοαθέτωση. Παρατεταμένες κινήσεις με έντονη μυϊκή σύσπαση που οδηγούν σε υπερέκταση ή έντονη κάμψη των αρθρώσεων χαρακτηρίζονται σαν αθετωσική δυστονία

Σύνδρομο ανησυχων ποδιών (Restless Legs syndrome, RLS) Στερεοτυπίες Κινήσεις που θυμίζουν τικς και εμφανίζονται σε ανθρώπους με νοητική καθυστέρηση, αυτισμό, σχιζοφρένεια. Εμφανίζονται επίσης σε όψιμη δυσκινησία (κυρίως στο στόμα) Ακαθισία Εσωτερική ανάγκη για κίνηση. Κινήσεις ποδιών, χτύπημα ποδιών στο πάτωμα, κινήσεις με τα χέρια. Φυσιολογική ακαθισία: Εκδήλωση στρες Παθολογική ακαθισία: Αντιψυχωσικά, εγκεφαλοπάθειες, ν. Parkinson Σύνδρομο ανησυχων ποδιών (Restless Legs syndrome, RLS) Aνάγκη για κίνηση των ποδιών, ιδίως το βραδυ όταν ηρεμεί. Συνοδεύεται απο δυσάρεστα αισθητικά συμπτώματα Σύνδρομο περιοδικών κινήσεων των άκρων (Periodic Limb Movement Syndrome) Κινήσεις κατα τη διάρκεια του non REM ύπνου. Αφορουν συνήθως σε χέρια – πόδια. Διάρκεια 0.5-5 sec. Επαναλαμβάνονται ανα 5-90 sec.

Παροξυσμικές κινητικές διαταραχές Επεισόδια χορείας, αθέτωσης, δυστονίας, βαλλισμού. Σε άκρα, κορμό, αυχένα, πρόσωπο Αποδιδονται σε διαταραχες καναλιων ιόντων, ωστόσο μελέτες με PET και SPECT έχουυν δείξει συμμετοχή των βασικών γαγγλίων Παροξυσμική Κινησιογενής Δυσκινησία. Η συχνότερη. Πρωτοεκδηλώνεται στην παιδική ηλικία αλλά καποτε σε ενήλικους. Μετά απο αιφνίδια κίνηση ή άλλο εξωτερικό ερέθισμα, εμφάνιση χορειακών κινησεων ποικίλου εύρους. ΧΩΡΙΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΤΟΥ ΕΠΙΠΕΔΟΥ ΣΥΝΕΙΔΗΣΗΣ. Διάρκεια δευτερόλεπτα μέχρι λίγα λεπτά. Συχνότητα επεισοδίων από <1 το μήνα μέχρι 100/ημέρα. Κατα κανόνα σποραδική, έχουν περιγραφει κληρονομικές περιπτώσεις (χρωμόσωμα 16) Δευτεροπαθεις περιπτώσεις: MS, κάκωση κεφαλής, υποπαραθυρεοειδισμός, περιγεννητική ανοξία. Θεραπεία: Αντιεπιληπτικά (καρβαμαζεπίνη), βενζοδιαζεπίνες. Ακεταζολαμίδη. Παροξυσμική Μη Κινησιογενής Δυσκινησία Όχι εμφανης εκλυτικός παράγοντας. Προδιαθεσικοί παράγοντες: Στρες, κόπωση, κρυο, ζέστη, αλκοολ, καφεϊνη, νηστεία Μεγαλύτερη διάρκεια (λεπτά -> ώρες), μικρότερη συχνότητα. Οι περισσότερες περιπτώσεις οικογενεις (χρωμόσωμα 2). Δ.Δ. Από ψυχογενεις κιν. διαταραχές Θεραπεία: Κλοναζεπάμη. Βαλπροϊκό, φαινοβαρβιτάλη Παροξυσμική Δυσκινησία μετά απο Άσκηση Δυστονικά κυρίως επεισόδια, συχνά επώδυνα, μετά από έντονη φυσική άσκηση. Διάρκεια λεπτά -> ώρες Υπερεκπληξία Υπερεκπληξία Έντονη αντίδραση σε εξωτερικά ερεθίσματα. Από βρεφική ηλικία. Αιτιολογια: Γενετική. Διαταραχές στον υποδοχέα της γλυκίνης Stiff Person Syndrome Περιοδικές συσπάσεις μυων κυρίως του κορμού καθως και κεντρομελικούς μυες των άκρων. Προοδευτική επιδείνωση. Ρόλος αντισωμάτων έναντι αποκαρβοξυλάσης του γλουταμικού (GAD)

YΠΟΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ Βραδυκινησία Υπερτονία Διαταραχές στην στάση και την βάδιση

Βραδυκινησία Το κύριο χαρακτηριστικό του παρκινσονισμού. Βραδυκινησία: Επιβράδυνση της κίνησης, δυσκολία στην έναρξη της κίνησης, μείωση αυτόματων κινήσεων. Υποκινησία: Μείωση του εύρους της κίνησης (ιδιαίτερα σε επαναληπτικές κινήσεις) Εκδηλώσεις: Υπομιμία, υποφωνία, μικρογραφία. Σιελόρροια (αποτυχία αυτόματων καταποτικών κινήσεων) Βάδιση: Μικρά βήματα. Μείωση αιώρησης χεριών . Ο ασθενής την βραδυκινησία την αντιλαμβάνεται σαν αδυναμία ή σαν κόπωση.

Υπερτονία Αύξηση του μυϊκού τόνου Γίνεται αντιληπτή κατα την παθητική κίνηση του μέλους που εξετάζεται. Εμφανίζεται περίπου ισότιμη σε όλο το εύρος κίνησης και σε όλες τις κατευθύνσεις (‘σημείο μολυβδοσωλήνα’) Ενισχύεται από την ταυτόχρονη εκούσια κίνηση του άλλου άκρου.

Διαταραχες στην στάση και την βάδιση Απώλεια αντανακλαστικών στάσης. Παρατήρηση: Ο τρόπος που ο παρκινσονικός ασθενής κάθεται στην καρέκλα (sitting en bloc). Εξέταση: Pull test Βάδιση. Ν. Παρκινσον – μικρά βήματα, κάμψη κορμού προς τα εμπρός, επιτάχυνση ρυθμού (festination) Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP): Στάση άκαμπτη, στροφή με χαρακτηριστικό pivot Aτροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA): Έντονη κάμψη του αυχένα και του κορμου προς τα εμπρός (καμπτοκορμία) ‘Πάγωμα’ (freezing): Προσωρινή αδυναμία να εκτελέσει εκούσιες κινήσεις. Πιο χαρακτηριστικό στα πόδια (τα πόδια ‘κολλάνε’ στο πάτωμα ) κατά την έναρξη της βάδισης, όταν χρειάζεται να στρίψει, να περάσει μέσα απο μια πόρτα, ανάμεσα από εμπόδια και γενικά όπου απαιτείται αλλαγή του κινητικού προγράμματος. Μπορεί να αφορα και σε άλλα μέλη του σώματος: άνω άκρα, βλέφαρα (απραξία ανοίγματος βλεφάρων), ομίλία (παλιλαλία) Παραμορφώσεις άκρων. ‘Ραβδωτό χέρι’ (striatal hand), ‘ραβδωτό μεγάλο δάκτυλο’ (striatal toe)