Βρογχοπνευμονική δυσπλασία Οι σημειώσεις του μαθήματος προετοιμάσθηκαν από την κ. Καλλιόπη Τανού, MD, PhD Επιμελήτρια Β’ Παιδιατρικής Κλινικής Νοσοκομείου Βόλου Μετεκπαιδευθείσα στην Παιδοπνευμονολογία Great Ormond Street Hospital, London, UK

Ορισμός Παθοφυσιολογία Παλαιού και νέου τύπου BPD Αντιμετώπιση Πρόγνωση

Ορισμός Πρωτοπεριγράφηκε από Northway το 1967 «Χρόνια πνευμονική νόσος σε βρέφη που είχαν λάβει υψηλές συγκεντρώσεις οξυγόνου και μηχανικό αερισμό από τη γέννηση»

Bronchopulmonary dysplasia BPD Chronic lung disease of prematurity CLD

National Institutes of Health Consensus Definition of BPD Ηλικία κύησης <32 εβδομάδων >32 εβδομάδων Χρόνος εξέτασης 36 εβδομάδες μετά την τελευταία έμμηνο ρύση ή κατά την έξοδο από το νοσοκομείο (οτιδήποτε γίνει πρώτο) >28 ημέρες αλλά <56 ημέρες μετά τη γέννηση ή κατά την έξοδο από το νοσοκομείο, οτιδήποτε γίνει πρώτο

National Institutes of Health Consensus Definition of BPD Ηλικία κύησης <32 εβδομάδων >32 εβδομάδων Χρόνος εξέτασης 36 εβδομάδες μετά την τελευταία έμμηνο ρύση ή κατά την έξοδο από το νοσοκομείο (οτιδήποτε γίνει πρώτο) >28 ημέρες αλλά <56 ημέρες μετά τη γέννηση ή κατά την έξοδο από το νοσοκομείο, οτιδήποτε γίνει πρώτο Οξυγονοθεραπεία με οξυγόνο >21% για τουλάχιστον 28 ημέρες ΣΥΝ

National Institutes of Health Consensus Definition of BPD Ηλικία κύησης <32 εβδομάδων >32 εβδομάδων Χρόνος εξέτασης 36 εβδομάδες μετά την τελευταία έμμηνο ρύση ή κατά την έξοδο από το νοσοκομείο (οτιδήποτε γίνει πρώτο) >28 ημέρες αλλά <56 ημέρες μετά τη γέννηση ή κατά την έξοδο από το νοσοκομείο, οτιδήποτε γίνει πρώτο Οξυγονοθεραπεία με οξυγόνο >21% για τουλάχιστον 28 ημέρες ΣΥΝ Ήπια BPD Αέρα δωματίου στις 36 εβδομάδες ή κατά την έξοδο από το νοσοκομείο Αέρα δωματίου στις 56 ημέρες μετά τη γέννηση ή κατά το εξιτήριο Μέτρια BPD Ανάγκη για οξυγόνο <30% ή θετική πίεση (PPV or NCPAP) Σοβαρή BPD Ανάγκη για οξυγόνο >30% ή θετική πίεση (PPV or NCPAP) Ανάγκη για οξυγόνο >30% ή θετική πίεση (PPV or NCPAP)

Επιδημιολογία Βάρος γέννησης (g) Επίπτωση(%) 501-750 46 751-1000 33 1001-1250 14 1251-1500 6

Παλαιού και νέου τύπου BPD ELBW βρέφη που έχουν λάβει επιφανειοδραστικό παράγοντα Εμφανιζόταν πριν τη χρήση επιφανειοδραστικού παράγοντα

Παλαιού και νέου τύπου BPD ELBW βρέφη που έχουν λάβει επιφανειοδραστικό παράγοντα Εμφανιζόταν πριν τη χρήση επιφανειοδραστικού παράγοντα Διακοπή της ανάπτυξης του πνεύμονα Εξαιτίας μηχανικού αερισμού/ τοξικότητα λόγω οξυγονοθεραπείας

Παλαιού και νέου τύπου BPD ELBW βρέφη που έχουν λάβει επιφανειοδραστικό παράγοντα Εμφανιζόταν πριν τη χρήση επιφανειοδραστικού παράγοντα Διακοπή της ανάπτυξης του πνεύμονα Εξαιτίας μηχανικού αερισμού/ τοξικότητα λόγω οξυγονοθεραπείας Μειωμένη διαφραγματοποίηση Υποπλασία κυψελίδων (λιγότερες κυψελίδες με μειωμένη επιφάνεια) Φλεγμονή των αεραγωγών, ίνωση του πνευμονικού παρεγχύματος

Παλαιού και νέου τύπου BPD ELBW βρέφη που έχουν λάβει επιφανειοδραστικό παράγοντα Εμφανιζόταν πριν τη χρήση επιφανειοδραστικού παράγοντα Διακοπή της ανάπτυξης του πνεύμονα Εξαιτίας μηχανικού αερισμού/ τοξικότητα λόγω οξυγονοθεραπείας Μειωμένη διαφραγματοποίηση Υποπλασία κυψελίδων (λιγότερες κυψελίδες με μειωμένη επιφάνεια) Φλεγμονή των αεραγωγών, ίνωση του πνευμονικού παρεγχύματος Ανώμαλη ανάπτυξη του αγγειακού δικτύου με αποτέλεσμα την αύξηση των πνευμονικών αντιστάσεων Ανώμαλη ανάπτυξη του αρτηριακού δικτύου και απόφραξη αγγείων μπορεί να συμβεί

Παλαιού και νέου τύπου BPD ELBW βρέφη που έχουν λάβει επιφανειοδραστικό παράγοντα Εμφανιζόταν πριν τη χρήση επιφανειοδραστικού παράγοντα Διακοπή της ανάπτυξης του πνεύμονα Εξαιτίας μηχανικού αερισμού/ τοξικότητα λόγω οξυγονοθεραπείας Μειωμένη διαφραγματοποίηση Υποπλασία κυψελίδων (λιγότερες κυψελίδες με μειωμένη επιφάνεια) Φλεγμονή των αεραγωγών, ίνωση του πνευμονικού παρεγχύματος Ανώμαλη ανάπτυξη του αγγειακού δικτύου με αποτέλεσμα την αύξηση των πνευμονικών αντιστάσεων Ανώμαλη ανάπτυξη του αρτηριακού δικτύου και απόφραξη αγγείων μπορεί να συμβεί Λιγότερο εμφανής η πνευμονική βλάβη και φλεγμονή Μπορεί να εμφανιστεί σε νεογνά με σοβαρή BPD που είχαν λάβει ΕΔΠ

Παλαιού και νέου τύπου BPD Ιστολογικές διαφορές

ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ

Παράγοντες κινδύνου Γενετική προδιάθεση, άρρεν φύλο, Καυκάσια φυλή Περιγεννητική λοίμωξη Μηχανικός αερισμός Υπερβολική χορήγηση υγρών τις πρώτες μέρες ζωής Παραμονή αρτηριακού πόρου (Patent ductus arteriosus (PDA)

Ρόλος του μηχανικού αερισμού Μείζων ρόλος Βαρότραυμα, ογκότραυμα Χρήση υπερβολικών όγκων έκπτυξης Η μη επιτρεπόμενη υπερκαπνία (με ικανοποιητικό pH) Ακόμη και ένας μικρός αριθμός εκπτύξεων και η χρήση υψηλών συγκεντρώσεων οξυγόνου κατά την ανάνηψη στην αίθουσα τοκετού μπορεί να επηρεάσει πνεύμονες με ανεπάρκεια επιφανειοδραστικού παράγοντα

Άλλοι παράγοντες Τοξικότητα από οξυγόνο Διατροφικές ελλείψεις Βιταμίνη A Ανώριμα αντιοξειδωτικά συστήματα Superoxide dismutase Glutathione peroxidase Λοιμώξεις, φλεγμονή Σήψη: βακτηριακή και μυκητιασική

Συμπτώματα Ταχύπνοια, επιπόλαιη αναπνοή Συνεχιζόμενες ανάγκες σε οξυγόνο ή μηχανικό αερισμό Περιφερική κυάνωση Μεσοπλεύριες εισολκές Χρήση επικουρικών μυών

Συμπτώματα Δυσκολίες σίτισης Αυξημένο έργο αναπνοής Καθυστέρηση ανάπτυξης Εκδήλωση πνευμονικής υπέρτασης Πνευμονική καρδία (Cor pulmonale)

Θεραπευτικοί στόχοι Προγεννητικά κορτικοστεροειδή για να μειωθεί το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας Μείωση πνευμονικής βλάβης με την ελαχιστοποίηση της μηχανικής υποστήριξης Κατάλληλος στόχος κορεσμού οξυγόνου Διατροφική υποστήριξη Επιθετική αντιμετώπιση των λοιμώξεων

Αντιμετώπιση Μηχανική υποστήριξη της αναπνοής Χρήση nCPAP ή έγκαιρη αποσωλήνωση σε nCPAP Χρήση μικρού tidal volume και μικρής καταστολής επιτρέποντας αυτόματη αναπνοή Χαμηλότερη δυνατή πίεση και FiO2 για επίτευξη PaO2 50-70 mmHg, SpO2 85-93%

Στόχος SpO2

Χορήγηση Επιφανειοδραστικού Παράγοντα Μειώνει τη σοβαρότητα του RDS Δεν συσχετίζεται με μείωση της επίπτωσης BPD Θετική συσχέτιση με μείωση της θνητότητας από BPD

Παραμονή ανοιχτού αρτηριακού πόρου Αυξάνει τον κίνδυνο BPD Φαρμακευτική σύγκλειση (ινδομεθακίνη, ιβουπροφένη) Χειρουργική απολίνωση Περιορισμός στη χορήγηση υγρών

Χορήγηση υγρών-Δίαιτα Περιορισμός υγρών σε 150 ml/kg/24h Αυξημένες θερμιδικές ανάγκες Χρήση fortified formula ή παρεντερικής διατροφής Μειωμένη απορρόφηση λίπους-MCT formula

Διουρητικά Μειώνεται η υπερφόρτωση με υγρά Αυξάνεται η πνευμονική χωρητικότητα Μειώνονται οι πνευμονικές αντιστάσεις Φουροσεμίδη Χλωροθειαζίδη με σπιρονολακτόνη

Μεθυλξανθίνες Αυξάνουν το αναπνευστικό ερέθισμα Μειώνουν τις άπνοιες Αυξάνουν τη συσπαστικότητα του διαφράγματος Έχουν διουρητική δράση Βελτιώνουν την πνευμονική λειτουργία

Βρογχοδιασταλτικά Αυξάνουν την πνευμονική διατασιμότητα Μειώνουν τις αντιστάσεις των αεραγωγών Αυξάνουν τον αναπνεόμενο όγκο αέρα σε διασωληνωμένα νεογνά Αν δεν υπάρχει θεραπευτική ανταπόκριση πρέπει να διακόπτονται μετά από 24-48 ώρες

Αντιοξειδωτικοί παράγοντες Υπεροξυδισμουτάση Βιταμίνη Ε Βιταμίνη Α

Κορτικοστεροειδή Η φλεγμονή κατέχει κεντρικό ρόλο στην παθογένεια της BPD Συστηματικά κορτικοστεροειδή Πρώτες 96 ώρες 7-14 ημέρες μετά τη γέννηση Μετά τις 3 εβδομάδες Μειώνουν την επίπτωση BPD Όμως σοβαρές βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες παρενέργειες AAP συστήνει τον περιορισμό της χρήσης τους

Εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή Βιβλιογραφικά δεδομένα υποστηρίζουν τη χρήση τους Μειώνουν την επίπτωση BPD στις 36 εβδομάδες σε VLBW νεογνά

Πρόγνωση Θνητότητα 10-20% τον πρώτο χρόνο της ζωής 50% βρεφών με BPD επανεισάγονται ως το 2ο-3ο χρόνο της ζωής Μειωμένη αναπνευστική λειτουργία στην εφηβεία και στην ενήλικο ζωή

Πρόγνωση Αυξημένη επίπτωση άσθματος και βρογχικής υπεραντιδραστικότητας Αυξημένη επίπτωση πνευμονικής υπέρτασης Αυξημένη επίπτωση νευροαναπτυξιακών διαταραχών

Αντιμετώπιση μετά την έξοδο από το νοσοκομείο Φορητό οξυγόνο για διατήρηση SpO2>90% Μηχανικός αερισμός στο σπίτι Διαιτητική υποστήριξη Τακτικός εμβολιασμός, συμπεριλαμβανομένου του εμβολίου κατά της γρίπης Palivizumab με βάση τις κατευθυντήριες οδηγίες Αναπτυξιακή παρακολούθηση και παρέμβαση

Συμπεράσματα “Η πρόοδος στη νεογνική φροντίδα έχει οδηγήσει στην επιβίωση εξαιρετικά πρόωρων νεογνών με αποτέλεσμα θεραπευτικές προκλήσεις σε ένα πληθυσμό ατόμων που επιβίωσαν με BPD”

Συμπεράσματα BPD είναι γνωστή επιπλοκή σε πρόωρα νεογνά με πνευμονική βλάβη Η επίπτωση αυξάνει με τη μείωση της ηλικίας κύησης Τα στεροειδή προγεννητικά μειώνουν την επίπτωση του RDS; Δεν έχει φανεί όφελος στην επίπτωση της BPD Η κατάλληλη ανάνηψη με προσεκτική χορήγηση θετικών πιέσεων και με στόχο το κατάλληλο SpO2 μειώνουν την επίπτωση της BPD.

Συμπεράσματα Η αντιμετώπιση απαιτεί τη συνεργασία πολλών ειδικοτήτων, συμπεριλαμβανομένου διαιτολόγου, παιδοκαρδιολόγου/πνευμονολόγου, αναπτυξιολόγου Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή, διουρητικά και βρογχοδιασταλτικά πρέπει να εξατομικεύεται Πρέπει να υπάρχει παρακολούθηση για επιπλοκές όπως η πνευμονική και συστηματική υπέρταση

Σας ευχαριστώ για την προσοχή σας