PLUĆNA ALVEOLARNA PROTEINOZA (PAP) Maja Šegina bacc.med.teh.

Plućna alveolarna proteinoza je rijedak sindrom u kojem dolazi do nakupljanja surfaktanta u plućnim alveolama što dovodi do različitih stupnjeva respiratorne insuficijencije i disfunkcije mijeloidnih stanica, te do povećana rizika od sekundarnih infekcija.

U Hrvatskoj postoji samo jedan bolesnik koji ima plućnu alveolarnu proteinozu. Radi se o osmogodišnjem djetetu s nasljednim oblikom bolesti. Ono po čemu se razlikuje od ostale djece u svijetu jest to što od devetog mjeseca svoga života diše uz pomoć mehaničke ventilacije, te njegova dob preživljavanja.

KLINIČKA SLIKA: Autoimuni oblik Nasljedni oblik Sekundarni (stečeni) oblik

AUTOIMUNI OBLIK BOLESTI: Povezuje se s pušenjem,češći je u muškaraca. U ovom obliku bolesti dolazi do visokih razina određenih autoantitijela i njihovih mutacija,što se manifestira progresivnom dispnejom i difuznim infiltratima na plućima. NASLJEDNI OBLIK BOLESTI: Uzrokovan je genskim defektom,odnosno abnormalnostima ili nedostatkom receptorskog α-lanca.

SEKUNDARNI (stečeni) OBLIK BOLESTI: Možemo ga definirati kao PAP sindrom pojedinca s osnovnom bolesti koja sekundarno može dovesti do PAP-a. Bolesti koje su povezane sa sekundarnim PAP-om su hematološki poremećaji npr. Mjelodisplastični sindrom,leukemija,limfom,aplastična anemija,farmakološki izazvana leukopenija,itd.,imunološke bolesti npr.teška imunodeficijencija,te infekcije uzrokovane Micobacterium tuberculosis,Nocardia,itd.Također bolest je dokazana pri udisanju anorganskih prašina (silicij,cement,titan,aluminij), organskih prašina (piljevina,gnojivo,brašno) ,te para poput klora,laka i nekih drugih.

DIJAGNOSTIKA: ANAMNEZA FIZIKALNI PREGLED RADIOLOŠKE PRETRAGE (RTG pluća, MR,CT) KRVNI NALAZI ANALIZA SPUTUMA BRONHOALVEOLARNI LAVAT

„ZLATNI STANDARD DIJAGNOZE” Bioptat je zlatni standard dijagnoze. Otkriva namžuto siva nodularna područja konsolidacije 2-3 centimetra. Ta područja su čvrsta i sklona izlučivanju masne tvari tijekom biopsije.

LIJEČENJE: .Bronhoalveolarna lavaža je najsigurniji i najučinkovitiji oblik liječenja svih oblika ove bolesti. Može biti segmentalna ili cjelokupna koja se i preporuča. Poboljšava funkciju alveolarnih makrofaga i smanjuje stupanj sekundarnih infekcija. Imunoglobulini (GM-CSF-om) Primjenjuje se za liječenje stečenog autoimunog oblika bolesti u inhalirajućem ili supkutanom obliku. Međutim ovakvim oblikom liječenja dolazi do nuspojava poput groznice, mijalgije, slabosti, osipa, lokalne reakcije na mjestu uboda.

LIJEČENJE Transplantacija pluća primjenjuje se kod krajnjeg stadija bolesti, intersticijske fibroze te kod nasljednog oblika bolesti u djece. Čimbenici koji ograničavaju uspješnost transplantacije u djece nalikuju onima u odraslih a to su nedostatak donora, reakcija odbacivanja presatka, obliterirajući bronhiolitis koji se najčešće javlja u djece starije od tri godine i ubraja se u najčešće uzroke kasne smrti nakon transplantacije. Osim toga, postoji i mogućnost ponovne pojave PAP-a. Transplantacija koštane srži

KOMPLIKACIJE: Sekundarne infekcije uzrokovane oportunističkim ili neobičnim mikroorganizmima poput Micobacterium vrsta, Nocardie, Criptococcus neoformansa, itd., te mnoge Gram pozitivne i Gram negativne bakterije poput Staphilococus aureus, Pseudomonas aeruginosa i Listeria monocitogenes, te gljive i virusi (Hemophillus influence).

KOMPLIKACIJE: Imunodeficijencija koja je uzrokovana oslabljenom funkcijom makrofaga kao i abnormalnim površinski aktivnim surfaktantom , te bogatom intraalveolarnom akumulacijom surfaktanta koji doprinosi rastu mikroorganizama. Intersticijska fibroza pluća je najčešća komplikacija,no tu postoji problem jer se još ne zna da li je to zapravo komplikacija ili prirodan tijek bolesti. Od ostalih komplikacija ubrajamo emfizematozne bule pluća, pneumotoraks, te asfiksija koja može nastati tijekom bronhoalveolarne lavaže u općoj anesteziji.

PRIKAZ DJETETA:

SESTRINSKE DIJAGNOZE: Visok rizik za infekciju u/s postavljenog CVK Visok rizik za aspiraciju hrane u/s postavljenom nazogastričnom sondom Visok rizik za hipoksiju i hiperkapniju u/s neadekvatnom ventilacijom Visok rizik za opstrukciju tubusa(canulle) u/s nakupljenim sekretom Visok rizik za dislokaciju tubusa u/s slabom fiksacijom Visok rizik za ulceracije usnog kuta u/s tubusa Visok rizik za infekciju traheostome u/s endotrahealnom canullom Visok rizik za pad u/s pacijentovom dobi i ustajanju u krevetiću Smanjena prohodnost dišnih puteva u/s traheobronhalnom sekrecijom (2 )PAP Neupućenost majke u toaletu dišnog puta(canulle) u/s nedostatkom specifičnog znanja i iskustva

Zaključak Ante je sada veliki dječak, veseo i razigran, može sam disati 60-tak sekundi bez mehaničke ventilacije. Zahvaljujući liječnicima, medicinskim sestrama i drugom osoblju koji nisu dignuli ruke od njega, Ante se izborio za svoj život i uz svu silnu aparaturu oko njega ima donekle normalno djetinjstvo, ide u školu, igra se. Nažalost, obična virusna infekcija može mu ugroziti život a i u budućnosti Ante će vjerojatno zbog teške plućne bolesti biti primoran na transplantaciju i pluća i srca.