PEROXYSOMII

14.1. Caracteristici generale, ultrastructură şi funcţii microscopul electronic 1954, J. Rhodin microbodies fracţionare subcelulară 1965 De Duve peroxisomi

morfologia diametru variaza intre 0,15 - 1,7 m. au elemente constante: mmbrana matricea au elemente inconstante : Nucleolul (cristaloidul) Placa marginala

Peroxisomii - caractere morfologice membrana: Delimiteaza peroxisomii Seamana cu membrana plasmatica Grosimea este de 6 à 8 nm. matricea: Omogena formata din filamente granulare. Moderat opaca in ME. Contine filamente ramificate cu Φ de 4 - 4,5 nm .

Cristaloidul - caractere morfologice Prezent la numeroase specii animale si vegetale. Ocupa centrul peroxismului Are un aspect dens politubular Unitatea de baza este tubulul primar Dispozitia tubulilor este variabila: Să fie strâns uniţi formand structuri dense Dispusi in jurul unui spatiu formand tubulul secundar Absent la primate si la om.

placa marginala – caractere morfologice Structura plata Groasa liniara dispusa la periferia cristaloidului Exista in peroxisomii din numeroase primate in ficat, rinichi Densa in ME Este omogena Mult mai groasa decat membrana peroxisomilor

Produc/descompun H2O2 RH2 + O2 R + H2O2 D-aminoacidoxidazele alanina → piruvat A-hidroxiacidoxidazele -hidroxiacizii → -cetoacizi lactatul piruvat acidul uric → uree uratoxidaza enzime acizii grasi → Acetil - CoA

Functiile peroxisomilor Sinteza de peroxid de hidrogen (apa oxigenata) Oxidarea: alcoolului fenolului Acidului formic formaldehidei Sinteza plasmalogenilor

Oxidarea : H202 + R`H2 R` + 2H2O 2H202 2H2O + O2 alcool; fenol; acid formic; formaldehida catalaza H202 + R`H2 R` + 2H2O 2H202 2H2O + O2

Sinteza plasmalogenililor fosfogliceride

Biogeneza şi implicaţiile medicale

Boli genetice peroxisomale Defecte de biogeneza peroxisomilor sindromul cerebrohepatarenal Zellweger Boli prin defecte monoenzimatice Adrenoleucodistrofia Boala refsum Acatalazemia  

Alte procese patologice Hepatite virale Tratamente cu medicatie hipolipemianta de lunga durata Proliferarea peroxisomilor Aparitia cristaloidului

Defecte de biogeneza peroxisomilor sindromul cerebrohepatarenal Zellweger In citoplasma exista atat membrana cat si enzime Nu se produce asamblarea peroxisomilor

sindromul cerebrohepatarenal Zellweger Se observa la NN cu simtomatologia urmatoare  : Hipotonie severa Acumulare de lipide in creier Hepatomegalie Ciroza hepatica Chiste renale Anomalii scheletale Decesul survine pana la varsta de un an

Boli prin defecte monoenzimatice Adrenoleucodistrofia Boala Refsum Acatalazemia

Adrenoleucodistrofia Scaderea oxidarii acizilor grasi cu catena lunga de atomi de C determina Distrugerea substantei albe din creier corticosuprarenalei Cauze: Lipsa incorporarii enzimelor in peroxisomi Boli prin defect de biogeneza Lipsa unei enzime peroxisomale Boli prin defect monoenzimatic

Boala Refsum Produsa prin acumularea in citoplasma celulei nervoase de acid fitanic (lipid) polineuropatie

acatalazemia Absenta catalazei in peroxisomi Poate sa fie: fatala pentru organism asimtomatica cand catalaza din peroxisomi este compensata de o catalaza din citosol