Anemii

Globulele rosii: Hemoglobina Productie in maduva hematogena Durata de viata ~ 120 zile Rol – transport gaze Nu are nucleu Hemoglobina Legare reversibila  si transport 02 de la plamani spre tesut 4 lanturi de globina si fier

Definitie Anemia se defineste la: Bărbati : ↓ numărului de hematii < 4,2 milioane / mm3 ↓ concentratiei de hemoglobină (Hb) < 14 g % Femei : ↓ numărului de hematii < 3,6 milioane / mm3 ↓Hb < 12 g % Din punct de vedere functional anemiile se caracterizează cel mai bine prin: ↓ concentratiei de Hb care va determina ↓ capacitătii sângelui de a transporta O2 cu hipoxie tisulară manifestă initial doar la efort, ulterior si în repaus.

Consecinte: Pe termen scurt – modificări compensatorii: Cardio-vasculare si respiratorii: ↑ frecventei cardiace si a debitului sistolic => ↑ DC ↑ vitezei de circulatie a sângelui => stare hiperdinamică datorită ↓ vâscozitătii sg. vasodilatatie arteriolară si capilară => ↑ fluxului sanguin perferic =>↑perfuziei tisulare => absenta simptomelor în repaus tahipnee reflexă pt. a creste aportul de O2 în organism Hematologice: hiperplazie medulară compensatorie pe seria rosie

Pe termen lung – complicatii: Agravarea sdr. hiperdinamic => supraîncărcare de volum, dilatare cardiaca si în absenta corectării anemiei, insuficientă valvulară si IC cu debit crescut. Semne/simptome clinice: a) Modificări cutaneo-mucoase: paloarea tegumentelor/conjunctivei si a patului unghial (în anemiile cu ↓↓ Hb) icter (în anemiile prin carentă de vit. B12 si cele hemolitice) ↓ elasticitătii tegumentelor si vindecare întârziată a plăgilor fisuri/ragade ale comisurilor bucale, stomatită, glosită, disfagie (sdr. Plummer Vinson) alterarea proceselor de cicatrizare b) Modificări ale fanerelor: păr subtire, friabil, încăruntire precoce unghii modificate cu striatiuni (koilonichie) c) Tulburări gastro-intestinale: dureri abdominale, greturi, vărsături, anorexie d) Manifestările hipoxiei tisulare: astenie/fatigabilitate, cefalee, vertij, lipotimie, uneori angina.

Diagnostic de laborator: VEM (volum eritocitar mediu): variaţia sa indică variaţia volumului GR scăderea indică microcitoză, creşterea indică macrocitoză; exprimat convenţional în μ³ sau femtolitri (fL)/eritrocit; HEM (hemoglobina eritrocitară medie): reprezintă conţinutul mediu în Hb a unui eritrocit; scăderea sa indică scăderea sintezei de Hb= hipocromie; exprimat convenţional în pg (pe eritrocit); CHEM (concentraţia hemoglobinei eritrocitare medii): reprezintă concentraţia medie a Hb din eritocite; exprimată convenţional în g% (g la 100 ml GR); Frotiul periferic: hematii hipocrome, microcite, cu variaţii de dimensiune (anizocitoză) şi formă (poikilocitoză).

Protoporfirina liberă eritrocitară: Fierul seric (Sideremia): măsoară fierul legat de transferină (=proteina care leaga fierul in sange); (N: 50-150 μg%). Capacitatea totală de legare a transferinei (CTLT): măsoară capacitatea totală de legare a transferinei (cantitatea de atomi de fier pe care îi poate lega); este crescută ca urmare a deficitului de fier (N: 300-360 μg%). Feritina serică: este în echilibru cu cea tisulară şi se corelează cu stocul de fier. N: bărbaţi 50-150 ng/ml şi femei 15-50 ng/ml. < 10 ng/ml = specifică anemiei feriprive.   Protoporfirina liberă eritrocitară: este molecula la care se ataşează fier pentru a forma hemul in GR. indicator sensibil de eritropoieză feriprivă. N: < 30 μg%; în anemia feriprivă > 100 μg%.  

Măduva osoasă: Se studiaza celularitatea maduvei in caz ca boala are origina medulara

1-2 % (% din GR circulante) Valori normale Bărbaţi Femei Comentarii Hb (g/l) 16+/-2 14+/-2   Ht (%) 47+/-2 40+/-6 VEM (fL) 90+/-9 HEM (pg) 32+/-2 CHEM (g%) 33+/-3 Reticulocite 1-2 % (% din GR circulante) GR tinere; creşterea lor indică accelerarea eritropoezei.

Clasificare A. Clasificarea morfologică: B. Clasificarea etiologică: 1. Anemii microcitare si hipocrome 2. Anemii MACROcitare si normocrome 3. Anemii normocitare si normocrome B. Clasificarea etiologică: 1. Anemii prin deficit al eritropoiezei (↓productiei medulare) 2. Anemii hemolitice (↑ distructiei periferice)

Anemiile prin DEFICIT AL ERITROPOEZEI I. Anemii prin alterarea metabolismului fierului (microcitare si hipocrome) 1. Anemia feriprivă 2. Anemia sideroblastică II. Anemii prin alterarea sintezei de ADN (MACROcitare si normocrome) 1. Anemiile prin deficit de vitamina B12 2. Anemiile prin deficit de acid folic III. Anemii prin deficit medular al eritropoezei (normocitare si normocrome) 1. Primar: anemia aplastică 2. Secundar: - anemia din afectiunile cronice - anemia din IRC (uremia cronică) - anemii din afectiunile hepatice - anemii din endocrinopatii

Anemiile prin alterarea metabolismului fierului (microcitare si hipocrome)

Metabolismul fierului (Fe) Aportul alimentar de Fe este de 10 - 20 mg / zi sub 2 forme: fier feros (Fe2+) fier feric (Fe3+) Organismul adult normal contine 2→4 g de Fe repartizat astfel: 2/3 Fe functional, care: este prezent in Hb, mioglobina, enzimele heminice Fe din Hb (eliberat prin hemoliza eritrocitelor senescente este reutilizat aproape integral in eritropoieza) 1/3 Fe de rezerva, care: este depozitat in: ficat, splina si maduva hematogena sub 2 forme: feritina (forma usor mobilizabila) hemosiderina (forma greu mobilizabila)

Absorbtia Fe: reprezintă 5-10% din aportul zilnic se face la nivelul duodenului Cresterea absorbtiei fierului este determinata de: cresterea aciditătii sucului gastric prezenta agentilor reducători în alimente: ascorbatul (vitamina C), citratul (citrice) scăderea depozitelor de fier din organism (nivelul seric al feritinei) stimularea eritropoiezei Scăderea absorbtiei fierului este determinata de: reducerea aciditătii sucului gastric formarea de complexe insolubile ale fierului cu tanatii, fitatii, oxalatii si fosfatii

Deficitul de fier al organismului apare prin: I. Anemia feriprivă Definitie: anemie microcitară si hipocromă cu depozitele de fier epuizate (cea mai frecventă formă de anemie) Etiologie Deficitul de fier al organismului apare prin: cresterea necesarului/utilizării în: sarcină si alăptare perioadele de crestere rapidă la copii si adolescenti inflamatii cronice, neoplasme tireotoxicoza scăderea absorbtiei: postgastrectomie, gastrite atrofice alimentatie bogată în făinoase/cereale (cu formare de complexe insolubile) pierderi crescute = principala cauză din: hemoragiile oculte digestive (gastrite erozive, ulcere peptice, neoplasme digestive, mai ales de colon, tratamentul prelungit cu aspirină si anti-inflamatoare nesteroidiene) meno-metroragii

Paraclinic ↓GR , ↓ Hb, ↓ Ht , HEM < 80, CHEM < 30% Disparitia rezervelor tisulare => feritina circulanta cel mai bun marker de rezerva <35ng/l CTLF ↑ Fe seric < 60mg%, Frotiu de sange periferic: hematii mici, incarcate slab cu Hb, deformate Maduva: hipercelulara, fara rezerve de hemosiderina

asocierea anemiei feriprive cu disfagia, Manifestări mai frecvent asociate anemiei feriprive dar care nu sunt specifice; apar în anemiile feriprive severe şi de lungă durată: disfagie postcricoidiană (joncţiunea hipofaringe-esofag); stomatită angulară (ulceraţii/ragade la comisuri); limbă roşie depapilată; asocierea anemiei feriprive cu disfagia, stomatita angulară şi glosita Plummer-Vinson; ozenă (atrofia cronică a mucoasei nazale); unghii friabile, fără luciu, striate, în sticlă de ceas (koilonichie); păr friabil; pica (ingestie de substanţe neobişnuite)/geofagie/pagofagie (gheaţă);

Tratamentul p.o. PREPARATELE DE FIER: sunt considerate preparate bune cele care conţin 50-100 mg de fier elementar (feros) şi care se dizolvă uşor în sucul gastric sau în duoden. Sulfat/Fumarat/Glutamat feros 150-200 mg fier elementar/zi (2-3 mg/kgc/zi)

Tratament p.o. EFECTE ADVERSE: scaune cenuşiu închis (a se diferenţia de melenă, a aviza şi pacientul). iritaţie gastrică cu dureri epigastrice, greaţă, crampe abdominale, diaree/constipaţie; rar astfel de intense încât să necesite oprirea tratamentului. Pentru a le minimaliza: absorbţia e mai bună pe stomacul gol; însă, pentru a scade iritaţia gastrică şi a creşte complianţa-administrare în timpul mesei sau după masă. eventual, primele 2-3 zile se pot administra doze mai mici (1/3-1/2) cu creşterea lor ulterioară; (la intoleranţă digestivă majoră, tratamentul poate fi oprit câteva zile, cu reluare ulterioară cu doze mai mici ce se vor creşte ulterior). se poate schimba un preparat cu altul (de exemplu, sulfat cu glutamat).

Tratament p.o. RĂSPUNSUL LA TRATAMENT: simptomele generale de anemie dispar în 2-4 zile; criza reticulocitară apare la 7-14 zile (cresc la 3-4 zile cu maxim la 10 zile): 5-10% amplitudinea sa este direct proporţională cu carenţa de fier. confirmă corectitudinea diagnosticului. la 2 săptămâni cres Hb, Ht, GR-se normalizează la 6-8 săptămâni; tratamentul trebuie continuat pentru refacerea stocurilor de fier încă 8-10 luni din momentul normalizării hemogramei .

Tratament p.o. Cauze ale lipsei de răspuns (absenţa crizei reticulocitare, nu cresc Hb, Ht, GR): nu este anemie feripivă (eroare de diagnostic); asociază şi alte deficite-B12 şi/sau Acid Folic; asociază alte boli (inflamaţie, cancer, insuficienţă renală, hepatice, hipotiroidie); continuă hemoragia; necompliant; preparat inadecvat de fier; malabsorbţie.

Tratamentul parenteral: INDICAŢII: malabsorbţie; intoleranţă severă la fier po; pacient necooperant; dorinţa de a corecta carenţa în timp scurt (preoperator). Se administează exact deficitul şi nu în plus ca urmare a riscului de efecte adverse şi de hemocromatoză.

Doza totală necesară (g)=[15-Hb actuală (g%)]*3*G (kg). Se calculează: Doza totală necesară (g)=[15-Hb actuală (g%)]*3*G (kg). Fier polimaltozat (f 2 ml cu 100 mg) i.m. profund 1f la 2-3 zile (maxim 1f în fiecare fesă). sau Fier dextran ( f 2 ml cu 100 mg) i.m. asemănător, sau i.v. lent 1f la 2-3 zile, sau p.i.v doza totală odată, dizolvat în 100-250 ml SF/SG 5% în 2-3 h -risc şoc anafilactic -necesară testare iniţială- maxim 10 picături/min 15-20 min (0,5 ml/5-10 min). -maxim 40-60 picături/min. -a opri piv dacă apar prurit, dispnee, dureri toracice, hipotensiune arterială. Nu corectează carenţa mai repede decât p.o.; aceeaşi succesiune a răspunsului la tratament.

EFECTE ADVERSE: flebite locale (iv). necroze musculare, pete brune, adenopatie inghinală (im). şoc anafilactic, frisoane, febră, rash, cefalee, greaţă, vărsături, bronhospasm, hipotensiune arterială, sincope (im şi iv).

o unitate de masă eritrocitară creşte Hb cu ~ 1g%. Transfuzii: în orice anemie, transfuziile se indică în cazurile cu anemie suficient de severă astfel încât să determine compromis cardiovascular: Hb ≤ 7-8 g%; precipitarea/agravarea IC. în aceste situaţii ţinta este de a adduce Hb la 11-12 g%. o unitate de masă eritrocitară creşte Hb cu ~ 1g%.

II. Anemia sideroblastică Definitie: anemie microcitară si hipocromă cu depozitele de fier supraîncărcate. Etiologie: alterarea incorporării fierului în hem (în protoporfirină) I. Anemii sideroblastice ereditare rare, determinate genetic II. Anemii sideroblastice dobândite inhibitia diferitelor enzime implicate în sinteza hemului din: stări canceroase sau preleucemice (afectiuni mieloproliferative) inflamatii cronice alcoolism intoxicatia cu plumb (saturnism) după medicamente: ex., tuberculostatice (izoniazida)

Consecinte: La nivel medular: ↑ numărul sideroblastilor depozitare patologică de fier sub forma greu mobilizabilă de hemosiderină hiperplazie medulară pe seria rosie cu eritropoieză inefectivă (formarea eritrocitelor este însotită de scăderea eliberării lor în periferie) În sângele periferic: ↑ feritina serică ↑ sideremia > 170 µg% ↑ saturatia transferinei => 100% La nivel tisular: apar depozite patologice de fier in organe (hemosideroză) cu disfunctia acestora: ficat, splină, cord, tegumente .

Tratament Consta in tratarea cauzei daca aceasta nu este posibil se poate recurge la transfuzii daca este necesar. Tratamentul amelioreaza starea pacientului dar nu vindeca anemia.