Metabolizmi i fruktozës, galaktozës dhe aminosheqernat

Monosaharidet Shumica e monosaharideve përmbajnë karbon dhe komponenten e ujit në raport Cm( H2O)m. Prej këtu rrjedh edhe emri i këtij grupi të komponimeve, karbohidrat.

Definicioni Monosakaridet janë aldehide ose ketone polyhidroksile.

Metabolizmi i fruktozës, galaktozës dhe amino-sheqernat

Fruktoza

Metabolizmi i fruktozës Saharoza është e ndërtuar prej glukozës dhe fruktozës, kurse në zorrë zbërthehet në ata përbërës. Prandaj fruktoza bënë pjesë në përbërësit normal të ushqimit tonë. Në kushtet e caktuara fruktoza mund të paraqet një pjesë të rëndësishme të karbohidrateve totale.

Metabolizmi i fruktozës Në mëlçi fruktoza e lirë fosforilohet në fruktozë-1-fosfat. Enzima quhet ketoheksokinazë, sepse fosforilon edhe disa grupe të tjera të ketoheksozeve. Më mirë do të ishte që të quhej fruktozë – 1 - kinazë, sepse β-D-fruktofuranoza është substrati më i rëndësishëm

Zbërthimi i fruktozë-1-fosfatit Produktin fruktozë-1-fosfat e zbërthen adolaza B, inzoenzimë e aldolazës e cila gjendet në mëlçi, në dyhidroksiacetonfosfat dhe gliceraldehid.

** Ky stad i reaksionit i përgjigjet reaksionit të aldolazës te glikoliza, vetëm që dallimi është se gliceraldehidi nuk është i fosforiluar.

Gliceraldehidi i lirë i përftuar mund të reagojë në mënyra të ndryshme Reaksioni më i rëndësishëm është fosforilimi në gliceraldehid-3-fosfat, me të cilin mundësohet bashkëngjitja në glukolizë. Si mundësi e dytë duhet përmendur reduktimin në glicerol të cilin e mundëson enzima e varur nga NADPH.

Në fund Gliceraldehidi mund të oksidohet drejtpërdrejt ( pa fosforilim) në glicerat i cili, gjithashtu, fosforilohet në pozitën e dytë. Me këtë mundësohet bashkërenditja në zbërthimin e Embden-Meyerhofit, mirëpo pa përftim të ATP.

** Dyhidroksiaceton fosfati mund të hyjë në zbërthimin e E.M. ose mund të shërbej për sintezën e glukozës (glukoneogjenezë).

Metabolizmi i galaktozës

Metabolizmi i galaktozës Enzima 4-epimeraza ka rëndësi të madhe në metabolizmin e galaktozës. Për njeriun galaktoza është e rëndësishme si pjesë përbërëse e sheqerit të qumështit (laktoza, disaharid i përbërë nga glukoza dhe galaktoza).

Në gjëndrat e qumështit Biosinteza e galaktozës në gjëndrat e qumështit arrihet me ndihmën e UDP-galaktozës

Metabolizmi i galaktozës Gjatë sintezës së galaktozës merr pjesë epimeraza. Zbërthimi i galaktozës fillon me fosforilim duke përftuar galaktozë -1- fosfatin.

Në reaksionin pasues që e katalizon galaktozë-1-fosfat-uridil transferaza, vjen deri te ndryshimi i mbetjes së glukozës dhe galaktozës, prandaj UDP- galaktoza e përftuar,nën ndikimin e epimerazës, përsëri mund të kalojë në UDP- glukozë

Galaktozemia Ekzistojnë dy sëmundje trashëguese të shkaktuara nga mungesa e galaktokinazës, respektivisht heksozë-1-fosfat-uridil transferazës, te të cilët, në metabolizëm, nuk mund të shfrytëzohet galaktoza (e me të edhe laktoza).

Sëmundja Te sëmundja galaktoza grumbullohet në inde dhe gjak dhe pjesërisht reduktohet në heksitol, dulocitol.

Rritja ngadalësohet, dhe zhvillohet katarakta në sy, me gjasë është pasojë e grumbullimit të galactitolit. Vdekja mund të vijë shpejt nga dëmtimi i mëlçisë.

Pengesat paraqitën te fëmijët gjatë laktacionit dhe janë të rrezikshme për jetën e të sëmurit.

Në qoftë se nga ushqimi largohet galaktoza dhe laktoza mundësitë për të vazhduar jetën janë shumë më të mëdha.

** Aminosheqernat (heksozaminat

Janë bashkë-dyzime te të cilat një grup hidroksil i karbohidrateve zëvendësohet me grup amin.

Përfaqësuesit Në biokimi janë të rëndësishme tri grupe komponimesh: glukozaminë( kitozaminë) galaktozaminë ( kondrozaminë ) acidi neuraminik.

Glukozamina ( emri sistemik është 2-amino-2-deoksiglukozë), në strukturë i përgjigjet D-glukozës.

Galaktozamina (2-amino-2-deoksigalaktozë), i përgjigjet galaktozës.

Sruktura Glukozamina ( emri sistemik është 2-amino-2-deoksiglukozë),në strukturë i përgjigjet D-glukozës; galaktozamina ( 2-amino-2-deoksigalaktozë) i përgjigjet galaktozës. Grupi amin më së shpeshtë është i acetiluar. Acetilaminosheqernat janë pjesë përbërëse të glikolipideve komplekse, glikoproteinave dhe polisaharideve.

Grupi amin më së shpeshti është i acetiluar. Acetilaminosheqernat janë pjesë përbërëse të glikolipideve komplekse, glikoproteinave dhe polisaharideve.

Acidi muramic(ac laktik në C3/ të amionosheqerit)

Acidi neuraminik është me strukturë diç më të ndërlikuar. Strukturën e tij mund ta shënojmë si manozaminë ( në C2-epimer glukozaminë), e lidhur për acidin piruvik sipas parimit te kondenzimit aldol.

Grupi hidroksil i ri i formuar orientohet në pozitën trans, në krahasim me grupin amin, kurse grupi keto i acidit piruvik formon unazën gjysmë acetale ( piranozë ).

Acidi neuraminik nuk gjendet i lirë por, vetëm në formë të acidit N-acetilneuraminik ose N- glikoneuraminik, pjesë përbërëse e substancave të grupeve të gjakut, glikolipideve të cilat e ndërtojnë membranën qelizore dhe shumë glikoproteina. Emri i përbashkët për acidin N- acilneuraminik është acid sijalin-ik.

Derivatet e karbohidrateve

Karbohidrate komplekse(mukopolisakaride), acidi hoalurinik, kondroitin sulfati, haparina.

Për sonat me grupin e gjakut A posedojnë transferaza të cilat në njësinë galaktozë –H oligosaharid mund të lidhen edhe N-acetil-galaktozaminën. Kështu përftohet A –substanca. Te bartësit e grupit të gjakut B gjendet transferaza analoge për galaktozë. Te grupi i gjakut Lewis b ( Le b) gjendet edhe një fukozë në njësinë e glukozaminës në pozitën 4, por nuk ka substituent në galaktozë. Karakteristika trashëguese e grupeve të gjakut mund të shpjerë në ekzistimin ose mos

Siç tregon formula oligosaharidi më primitiv është substanca H, e cila mund të gjendet në bartësit e grupit të gjakut O.

Grupi A Përsonat me grupin e gjakut A posedojnë transferaza të cilat në njësinë galaktozë-H- oligosaharid mund të lidhin edhe N-acetil-galaktozaminën. Kështu përftohet A –substanca.

Grupi B Te bartësit e grupit të gjakut B gjendet transferaza analoge për galaktozë.

Lewis Te grupi i gjakut Lewis b ( Le b) gjendet edhe një fukozë në njësinë e glukozaminës në pozitën 4, por nuk ka substituent në galaktozë

A.Golxhit Bërthama e oligosaharideve ( 3 Glc- 9 Man- 2 NAcGlc –Asn-Prot) është e rregulluar në RE, kurse sheqernat tjerë të rinjë lidhen në këtë organele.

lizozomet Lizozomet në indet lidhore të pacientëve që kanë sëmundje qelizore- I mbajnë inkluzione të mëdha (nga kjo rrjedh emri i sëmundjes) glukozaminoglikaneve dhe glikolipideve të patretura. Këto inkluzione janë prezente sepse të paktën tetë enzime që kërkohen për degradimin e tyre mungojnë në lizozomet e prekura.