Ιωαννινα Τεταρτη 29 νοεμβριου 2017 Παρουσιαση: κλουρασ ελευθεριοσ

Παρούσα νόσος Ι Άνδρας 62 ετών με γνωστό Ηχ σαρκοείδωσης και καρδιακής νόσου εισάγεται λόγω νεοεμφανιζόμενης διπλωπίας και αδυναμίας Ασυμπτωματικός έως πριν 2 εβδομάδες Ναυτία, ζάλη, εμβοές, αστάθεια βάδισης, αίσθημα πυρεξίας. 5 ημέρες πριν την εισαγωγή: λοίμωξη αναπνευστικού με προσβολή έσω ωτός, παροδική ύφεση συμπτωματολογίας.

Παρούσα νόσος ΙΙ 3 ημέρες πριν την εισαγωγή: Αφύπνιση την νύχτα Μειωμένος έλεγχος των μυών (άνω άκρα > κάτω άκρα) Τρόμος άνω άκρων Μειωμένη συγκέντρωση Βραδύτητα κινήσεων Δυσκολία έγερσης Αδυναμία βάδισης

Ατομικό αναμνηστικό Ι Από 4ετίας επιδεινούμενη καρδιακή ανεπάρκεια Σαρκοείδωση (διάγνωση προ 16 μηνών) PET –CT θώρακος: λεμφαδενοπάθεια μεσοθωρακίου – κοιλιάς Μεσοθωρακοσκόπηση και βιοψία λεμφαδένα (μη νεκρωτικά κοκκιώματα και υαλινοποίηση) Έλαβε πρεδνιζόνη για 4 μήνες έως προ έτους Πρεδνιζόνη και μεθοτρεξάτη για 4 μήνες έως και λίγο πριν την εισαγωγή

Ατομικό αναμνηστικό ΙΙ Στεφανιαία νόσος και αγγειοπλαστική με stent Καρδιακή ανεπάρκεια Πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός και κοιλιακή αρρυθμία Βηματοδότης/ απινιδιστής Βρογχικό άσθμα (από παιδική ηλικία) Δυσλιπιδαιμία Αλλεργική ρινίτιδα Πρόσφατη οδοντιατρική επέμβαση Άγνωστη αντιβίωση για 7 ημέρες

Φαρμακευτική αγωγή Ασπιρίνη Ατορβαστατίνη Σοταλόλη Χοληκαλσιφερόλη Δοξαζοσίνη Φυλλικό οξύ Φλουτικαζόνη inh Ενοξαπαρίνη s.c. Βιταμίνες Ιπρατρόπιο inh και Νιτρογλυκερίνη υπογλώσσια κατ΄ επίκληση

Κοινωνικό/ Οικογενειακό ιστορικό Αντιγριππικός εμβολιασμός Μη καπνιστής Αλκοόλ: δεν καταναλώνει Εργασία γραφείου Πατέρας με ΑΕΕ Μητέρα >90 ετών με αυξημένη ΤΚΕ (πρεδνιζόνη) Αδέρφια: υγιή

Στην παρούσα εισαγωγή: Κυμαινόμενη αδυναμία άνω άκρων Δυσαρθρία (βελτιούμενη με την επανάληψη) Ε/Ε: Γενική αίματος Τύπος λευκών ΤΚΕ Γλυκόζη Ηλεκτρολύτες CRP Ηπατική και νεφρική λειτουργία Φυσιολογικές τιμές

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Λοίμωξη ΚΝΣ (μηνιγγοεγκεφαλίτιδα) Μεταβολικά αίτια Βακτηριακή, ιογενής Μεταβολικά αίτια Αλκοόλ Ηπατική εγκεφαλοπάθεια Ουραιμική εγκεφαλοπάθεια Επεισόδια υπογλυκαιμίας Υπονατριαιμία ΑΕΕ Νεόπλασμα ΚΝΣ Αυτοάνοσα αίτια Νευροσαρκοείδωση

ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Α/α θώρακος CT εγκεφάλου: κ.φ. Μικρές αμφοτερόπλευρες πλευριτικές συλλογές Χωρίς διήθημα ή πνευμοθώρακα CT εγκεφάλου: κ.φ. CT αγγειογραφία εγκεφάλου & τραχήλου: κφ ΗΜΓ: κ.φ. Οσφυονωτιαία παρακέντηση: 4 ερυθρά 188 λευκά (5% ουδετερόφιλα, 88% λεμφοκύτταρα, 7% μονοκύτταρα)

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Χορήγηση αντιβιοτικών και πρεδνιζόνης Εμφάνιση οριζόντιας διπλωπίας Ύφεση με την κάλυψη του ενός ματιού Φρίκια και ιδρώτες Διακομιδή στο παρόν νοσοκομείο

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Διπλωπία Τρόμος (κυρίως άνω άκρων) επιδεινούμενος στην προσπάθεια Συχνουρία Νυχτερινοί ιδρώτες Φρίκια Απουσία αιμωδιών, άλγους, κεφαλαλγίας, αυχενικής δυσκαμψίας, δύσπνοιας, ναυτίας, εμέτων, διαρροιών ή εξανθήματος

ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Ι ΑΠ: 93/53 mmHg Σφύξεις: 75/ min 18 αναπνοές/ min SPO2: 93% Απύρετος Προσανατολισμένος Μικρά ελλείμματα μνήμης Κόρες αντιδρώσες στο φως Οφθαλμοκινητικότητα κ.φ., χωρίς νυσταγμό ή σακκαδικές κινήσεις

ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΙΙ Οριζόντια διπλωπία Ήπια πτώση δεξιού βλεφάρου Τρόμος παρειών στο χαμόγελο Αδυναμία να φουσκώσει τα μάγουλα Λοιπές εγκεφαλικές συζυγίες κ.φ. Μυοκλονίες άνω άκρων, χωρίς σημείο οδοντωτού τροχού Μυϊκή ισχύς 5/5 άνω άκρων (4+ δακτύλων αριστερά) Αφή κ.φ. Τενόντια αντανακλαστικά κ.φ. Πελματιαίο αντανακλαστικό μη εκλυόμενο άμφω Τρόμος προσπαθείας δακτύλων, περισσότερο με τα μάτια ανοικτά

Στην εισαγωγή Αιματοκρίτης 37,4 Αιμοσφαιρίνη 12,4 Λευκά 9610 Τύπος (Π/ Λ/ Μ/ Η) 74,1/ 12,4/ 13/ 0,1 Αιμοπετάλια 139000 αPTT 31,3 INR 1,1 Γλυκόζη 104 Νάτριο 136 Κάλιο 4 Χλώριο 99 Ασβέστιο 9,1 PCO2 26 Γαλακτικά Νεφρική λειτουργία Φυσιολογική ΤnT Αρνητική

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Κεφεπίμη: 1 δόση Κεφτριαξόνη Βανκομυκίνη Αμπικιλλίνη Βρογχοδιαστολή Καρδιακά φάρμακα ?

1Η ΗΜΕΡΑ ΝΟΣΗΛΕΙΑΣ Εμπύρετο 38.8ο C Ναυτία και έμετοι Υπνηλία, αποπροσανατολισμός, αργή απόκριση με κολλώδη ομιλία Διπλωπία, βλεφαρόπτωση δεξιά, αυτόματος νυσταγμός

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΚΙΝΗΣΕΙΣ Οσφυονωτιαία παρακέντηση Ερυθρά 64 Κύτταρα 206 (24% /58% /18%) Πρωτεΐνες 58 mg/dL Γλυκόζη 37 mg/dL HSV (I & II) DNA αρνητικό Κρυπτοκοκκικό αντιγόνο αρνητικό Gram stain: μέτριος αριθμός ΠΜΠ και ΜΝΚ Καλλιέργεια αρνητική Κ/ες πτυέλων (aspergillus, candinda, χλωρίδα) Κ/ες αίματος και ούρων αρνητικές

ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Πυρετός έως 40.1ο C Έναρξη ακυκλοβίρης (2η ημέρα) Έναρξη γλυκοκορτικοειδών (3η ημέρα) λόγω υπότασης Αντιμετώπιση σήψης ? Πιθανή κρίση Addison ? Υπονατριαιμία, γενικευμένη αδυναμία, παραμονή εμπυρέτου (4η ημέρα)

CT εγκεφάλου με σκιαγραφικό μέσο ANCA αρνητικά Φυσιολογική για την ηλικία του ασθενούς ANCA αρνητικά ΗΕΓ: διάχυτη επιβράδυνση κυμάτων δ-θ Έναρξη λοραζεπάμης

5η ΗΜΕΡΑ Επιδείνωση υπνηλίας και νοητικών λειτουργιών Νέα ΟΝΠ Ερυθρά 38 Κύτταρα 146 (15% /61% /19%) Πρωτεΐνες 70 mg/dL Γλυκόζη 41 mg/dL HSV (I & II) DNA αρνητικό PCR για CMV, ΕΒV, enterovirus, Mycoplasma, έρπητα ζωστήρα αρνητικά, IgG για έρπητα ζωστήρα αρνητικά, VDRL αρνητική Gram stain: άφθονα ΠΜΠ και μέτριος αριθμός ΜΝΚ Καλλιέργεια αρνητική

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Αγγειοσυσπαστικά Μορφίνη Προποφόλη Διασωλήνωση Μεταφορά στην ΜΕΘ

ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΕΛΕΓΧΟΣ TSH B12 Φυλλικό οξύ Κορτιζόλη Ηπατικά ένζυμα 1,3 βητα- D γλυκάνη (Candida spp., Aspergillus spp., and Pneumocystis jirovecii) Έναρξη μεθυλπρεδνιζολόνης, αμιωδαρόνης, λιποσωμιακής αμφοτερικίνης, διακοπή σοταλόλης

ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 7η ημέρα: έναρξη Keppra 9η ημέρα: νέα ΟΝΠ Ερυθρά 111 Κύτταρα 129 (62% /27% /8%) Πρωτεΐνες 275 mg/dL Γλυκόζη 48 mg/dL PCR για JC virus, HHV-6 αρνητικά Gram stain: άφθονα ΠΜΠ καιΜΝΚ Καλλιέργεια αρνητική Κόρες μη αντιδρώσες

Νέα CT εγκεφάλου: Εικόνα εγκεφαλικού οιδήματος Εμπλουτισμός λεπτών μηνίγγων

ΚΑΤΑΛΗΞΗ 10η ημέρα νοσηλείας Έναρξη μαννιτόλης Νέα CT εγκεφάλου: Επιδείνωση οιδήματος Εγκολεασμός Θάνατος

ΑΝΑΚΕΦΑΛΑΙΩΣΗ Ασθενής 62 ετών, ανοσοκατεσταλμένος, με ταχέως εξελισσόμενη μηνιγγοεγκεφαλίτιδα και εγκεφαλικό οίδημα, που κατέληξε εντός 10 ημερών από αυξημένη ενδοκράνια πίεση. Ευρέως φάσματος αντιβιοτική, αντιϊκή, αντιμυκητιασική και ανοσοτροποποιητική αγωγή απέτυχε να αποτρέψει την εξέλιξη.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Λοιμώδης μηνιγγοεγκεφαλίτιδα Βακτήρια Ιοί Μύκητες Παράσιτα Prions Μη λοιμώδης, φλεγμονώδης μηνιγγοεγκεφαλίτιδα Κακοήθεια Τοξικοί παράγοντες Μεταβολικά αίτια

ΛΟΙΜΩΔΗ ΑΙΤΙΑ Ιοί HIV – associated συχνότερα HSV, coxsackie, echovirus, CMV, EBV, JC virus Προσβάλλουν κυρίως το μεταιχμιακό σύστημα Προκαλούν άσηπτη μηνιγγίτιδα με λεμφοκυττάρωση και αυξημένες πρωτεΐνες ΕΝΥ Η θεραπεία με ακυκλοβίρη δεν βελτίωση τον ασθενή HIV – associated Άσηπτη μηνιγγίτιδα από τον ίδιο τον ιό Toxoplasma: πολλαπλές χωροκατακτητικές βλάβες σε CT Πρωτοπαθές non-Hodgkin λέμφωμα ΚΝΣ: συνήθως μονήρης βλάβη Κρυπτοκοκκική μηνιγγίτιδα: ορολογικός έλεγχος και καλλιέργεια ΕΝΥ (αρνητικά στον ασθενή)

ΛΟΙΜΩΔΗ ΑΙΤΙΑ ΙΙ Βακτήρια και μύκητες Φυματιώδης μηνηγγίτιδα S. pneumoniae, N. meningitidis, Listeria monocytogenes (>60 ετών), Gram (-), Cryptococcus neoformans, Coccidioides immitis, Histoplasma Αναζητήθηκαν και δεν βρέθηκαν στο ΕΝΥ Φυματιώδης μηνηγγίτιδα Πιο σταδιακή εμφάνιση Ενεργός ΤΒ ή ιστορικό στο 75% Λεμφοκυττάρωση, αυξημένες πρωτεΐνες, χαμηλή γλυκόζη στο ΕΝΥ Prions (Creutzfeldt – Jacob disease) Χρονιότερη εξέλιξη, συνήθως άνοια Παράσιτα Πρωτοζωϊκή λοίμωξη μπορεί να έχει ταχεία εξέλιξη

ΜΗ ΛΟΙΜΩΔΗ – ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΑΙΤΙΑ Οξεία νεκρωτική – αιμορραγική εγκεφαλομυελίτιδα / Οξεία πολλαπλή σκλήρυνση Συνήθως στα παιδιά, όχι τόσο ταχεία εξέλιξη Αυτοάνοση εγκεφαλίδα (αντισώματα έναντι πολλαπλών υποδοχέων) Πιο βραδεία εξέλιξη Αγγειΐτιδα του ΚΝΣ Πρωτοπαθής Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση (Churg – Strauss): Ηχ άσθματος και ρινίτιδας Κοκκιωματώδης πολυαγγειΐτιδα (Wegener): αρνητικά ANCA Εγκεφαλική εκδήλωση ΡΑ, ΣΕΛ, Sjogren΄s Χρονιότερες καταστάσεις

ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΚΑΙ ΤΟΞΙΚΑ ΑΙΤΙΑ Ηπατική εγκεφαλοπάθεια Απουσία ηπατικής νόσου Ουραιμική εγκεφαλοπάθεια Απουσία νεφρικής νόσου Εξωγενείς τοξίνες (π.χ. κυανίδιο) Ο κυτταρικός τύπος του ΕΝΥ υποδεικνύει φλεγμονώδη μηχανισμό

ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ Λέμφωμα, Λευχαιμία, Ca μαστού Προσβολή κρανιακών νεύρων ΟΝΠ: αυξημένα κύτταρα και πρωτεΐνες, χαμηλή γλυκόζη, θετική κυτταρολογική Απεικονιστικά: υδροκέφαλος ή εμπλουτισμός των μηνίγγων Αρνητικός απεικονιστικός έλεγχος στον ασθενή

Συσχέτιση με τη σαρκοείδωση ? Είχε ο ασθενής σαρκοείδωση? Μυκοβακτηρίδια Σπιροχαίτες Μύκητες (π.χ. χρόνια αντίδραση σε κρυπτοκοκκική λοίμωξη) Βιοψία λεμφαδένων χωρίς νέκρωση ή μικροοργανισμούς Sarcoid – lymphoma syndrome Πολύ ταχεία εξέλιξη για να είναι λέμφωμα

ΝΕΥΡΟΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ 5% των ασθενών με σαρκοείδωση Σπάνια πρωτοπαθής νευροσαρκοείδωση Μπορεί να προκαλέσει ανεπάρκεια της υπόφυσης (φυσιολογική κορτιζόλη και TSH) Υπερπηκτικότητα – θρόμβωση εγκεφαλικών κόλπων (απουσία θρόμβου απεικονιστικά) Μηνιγγική προσβολή (όχι τόσο ταχύτατη εξέλιξη) Μάλλον αποκλείεται η διάγνωση της νευροσαρκοείδωσης

ΈΚΘΕΣΗ ΝΕΚΡΟΨΙΑΣ Προηγηθείσα σαρκοείδωση χωρίς κοκκιώματα Διόγκωση εγκεφάλου Προσβολή των αγγείων των μηνίγγων

Πολυεστιακή αιμορραγία στη λευκή ουσία του μετωπιαίου λοβού, του ιπποκάμπου, των βασικών γαγγλίων και της έσω κάψας.

Περιαγγειακές αιμορραγίες, οξεία και χρόνια φλεγμονή και αμοιβάδες στον περιαγγειακό χώρο.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ PCR Κοκκιώδης αμοιβαδική εγκεφαλίτιδα Αμοιβάδα του γένους Acanthamoeba Κοκκιώδης αμοιβαδική εγκεφαλίτιδα

Αμοιβαδική μηνιγγοεγκεφαλίτιδα Acanthamoeba culbertsoni Naegleria fowleri Balamuthia mandrillaris Sappinia pedata Πηγή Λίμνες, ποτάμια, πηγές, πισίνες, έδαφος, εξοπλισμός ποτίσματος, ντουζιέρες, οδοντιατρικός εξοπλισμός, συσκευές ρινικών πλύσεων Διάγνωση Αμοιβάδες στο πλακάκι ή σε χρώση Giemsa του ΕΝΥ, PCR

ΘΕΡΑΠΕΙΑ Τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη, ριφαμπικίνη και κετοκοναζόλη ή Φλουκοναζόλη, σουλφαδιαζίνη, πυριμεθαμίνη

Ευχαριστώ