ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΟΣΧΕΟΥ- ΟΡΧΕΩΝ - ΠΕΟΥΣ -ΟΠΙΣΘΟΠΕΡΙΤΟΝΑΪΚΟΥ ΧΩΡΟΥ Σταύρος Α. Γκράβας Ουρολογική κλινική Πανεπιστημίου Θεσσαλίας

ΥΔΡΟΚΗΛΗ Συλλογή υγρού στην κοιλότητα του ιδίου ελυτροειδούς χιτώνα του όρχεως Ιδιοπαθής ή Δευτεροπαθής (συνηθέστερα μετά από κάποια φλεγμονή, τραυματισμό ή και όγκο του όρχεως ή της επιδιδυμίδας).

ΥΔΡΟΚΗΛΗ Διακρίνεται σε υδροκήλη του όρχεως, όταν το υγρό περιβάλλει τον όρχι, υδροκήλη ή κύστη του σπερματικού τόνου, όταν το υγρό περιορίζεται στους χιτώνες του σπερματικού τόνου και συγγενή (επικοινωνούσα) υδροκήλη, όταν υπάρχει επικοινωνία με την περιτοναϊκή κοιλότητα, λόγω παραμονής ανοιχτού του ελυτροπεριτοναϊκού πόρου. Οι περισσότερες περιπτώσεις συγγενούς υδροκήλης διορθώνονται αυτόματα πριν τη συμπλήρωση του πρώτου έτους της ζωής.

ΥΔΡΟΚΗΛΗ Κλινικά: προοδευτική, ανώδυνη διόγκωση του οσχέου Διάγνωση: κλινική εξέταση και επιβεβαίωση με τη διαφανοσκόπηση και το U/S, που αποκαλύπτει την παρουσία υγρού στο πάσχον ημιόσχεο, ενώ ο όρχις ελέγχεται φυσιολογικός

ΥΔΡΟΚΗΛΗ Διαφορική διάγνωση: ορχεοεπιδιδυμίτιδα, η βουβωνοκήλη και οι όγκοι του όρχεως Θεραπεία: χειρουργική

ΣΥΣΤΡΟΦΗ ΟΡΧΕΩΣ Πρόκειται για συστροφή του σπερματικού τόνου. Η συχνότερη οξεία ουρολογική πάθηση στα παιδιά και τους εφήβους (1/4000) Παθογενετικοί μηχανισμοί: α) Η δυσμορφία τύπου «πλήκτρου καμπάνας» στην οποία ο ίδιος ελυτροειδής χιτώνας καλύπτει πλήρως τον όρχι, την επιδιδυμίδα και το περιφερικό τμήμα του σπερματικού τόνου αίροντας τη στήριξη του όρχεως, ο οποίος αιωρείται (σαν πλήκτρο καμπάνας) στον ευρύ χώρο μεταξύ των δύο πετάλων του ιδίου ελυτροειδούς χιτώνα β) Η επιμήκυνση του μεσόρχιου, κατά την οποία ο όρχις απομακρύνεται από την επιδιδυμίδα και έτσι μπορεί να συστραφεί ευκολότερα γύρω από τον άξονά του γ) Η σύσπαση του κρεμαστήρα μυός, ο οποίος εισέρχεται λοξά στο σπερματικό τόνο

ΣΥΣΤΡΟΦΗ ΟΡΧΕΩΣ Κλινική εικόνα: ιδιαίτερα θορυβώδης με αιφνίδια έναρξη οξέος άλγους στον όρχι που ακολουθείται από διόγκωση του οργάνου και ερυθρότητα του δέρματος του οσχέου Συνυπάρχει κοιλιακό άλγος, ναυτία και έμετοι Φυσική εξέταση: ο όρχις ψηλαφάται διογκωμένος και επώδυνος και φαίνεται σαν να έχει τραβηχτεί προς το βουβωνικό πόρο. Στα αρχικά στάδια, η επιδιδυμίδα μπορεί να ψηλαφηθεί σε ανώμαλη (πρόσθια) θέση, με την πάροδο του χρόνου, όμως, το οίδημα δεν επιτρέπει το διαχωρισμό της από τον όρχι. Χειρισμός του Prehn Κατάργηση του αντανακλαστικού του κρεμαστήρα

ΣΥΣΤΡΟΦΗ ΟΡΧΕΩΣ Διαφορική διάγνωση: Η επιδιδυμίτιδα, η περισφιγμένη βουβωνοκήλη, η υδροκήλη, οι όγκοι του όρχεως, η συστροφή της υδατίδας κύστης του Morgagni. Διάγνωση: Το έγχρωμο Doppler υπερηχογράφημα του οσχέου. Απουσία αιματικής ροής στον πάσχοντα όρχι είναι τυπική της συστροφής, ενώ, αντίθετα, οι φλεγμονές χαρακτηρίζονται από αυξημένη αγγειακή ροή. Tο σπινθηρογράφημα με 99mΤc-pertechnetate, με διαγνωστική ακρίβεια που φθάνει το 88-100%. Και στο σπινθηρογράφημα, η συστροφή χαρακτηρίζεται από πλήρη απουσία αιμάτωσης, ενώ οι φλεγμονές και οι όγκοι παρουσιάζουν αυξημένη αγγείωση και τα τραύματα μειωμένη.

ΣΥΣΤΡΟΦΗ ΟΡΧΕΩΣ Αντιμετώπιση: Επείγουσα – χρόνος Ανάταξη της συστροφής μετά από διήθηση του σπερματικού τόνου με διάλυμα ξυλοκαΐνης ή λιδοκαΐνης. Οι χειρισμοί αποβλέπουν στην επαναφορά του όρχεως στην φυσιολογική του θέση με κινήσεις που έχουν κατεύθυνση από μέσα προς τα έξω, δηλαδή προς το σύστοιχο μηρό. Επί αποτυχίας, χειρουργική αποκάλυψη του όρχεως και ορχεοπηξία (αν ο όρχις κρίνεται βιώσιμος) άμφω Ορχεκτομή: Αντισπερματικά αντισώματα

ΣΥΣΤΡΟΦΗ ΤΩΝ ΑΠΟΦΥΣΕΩΝ ΤΟΥ ΟΡΧΕΩΣ ΚΑΙ ΤΗΣ ΕΠΙΔΙΔΥΜΙΔΑΣ Οι αποφύσεις του όρχεως και της επιδιδυμίδας αποτελούν εμβρυϊκά κατάλοιπα των μεσονεφρικών και παραμεσονεφρικών πόρων. Επειδή ενώνονται με λεπτό μίσχο με τα όργανα αυτά, είναι δυνατόν να συστραφούν και να δώσουν κλινική εικόνα παρόμοια με τη συστροφή του όρχεως. Οι αποφύσεις αυτές είναι οι εξής: · η απόφυση του όρχεως ή υδατίδα απόφυση του Morgagni (90%) που αποτελεί κατάλοιπο του πόρου του Müller · η απόφυση της επιδιδυμίδας, · η απόφυση του σπερματικού τόνου

ΠΑΡΑΦΙΜΩΣΗ-ΦΙΜΩΣΗ Είναι η αδυναμία επαναφοράς της ακροποσθίας στη φυσιολογική της θέση μετά από αποκάλυψη της βαλάνου. Συχνά στην καθημερινή κλινική πράξη σε άνδρες που δεν έχουν υποβληθεί σε περιτομή. Πρέπει να διαχωρίζεται από τη φίμωση, μια μη επείγουσα παθολογική κατάσταση, στην οποία υπάρχει αδυναμία αποκάλυψης της βαλάνου.

ΠΑΡΑΦΙΜΩΣΗ-ΦΙΜΩΣΗ Συμβαίνει συχνά μετά από αποκάλυψη της βαλάνου στα πλαίσια κλινικής εξέτασης, καθετηριασμού της ουρήθρας ή χειρισμών στο κατώτερο ουροποιητικό. Σπανιότερα μπορεί να γίνει μετά από τραυματισμό του πέους ή ακόμη και κατά τη στύση σε ασθενή με φίμωση Πόνος - οίδημα

ΠΑΡΑΦΙΜΩΣΗ-ΦΙΜΩΣΗ Ο παρατεταμένος εγκλωβισμός ακροποσθίας προκαλεί τη δημιουργία ινώδους δακτυλίου που παρεμποδίζει τη φυσιολογική αιματική και λεμφική ροή από και προς τη βάλανο και την ακροποσθία Ισχαιμία ή και νέκρωση βαλάνου Θεραπεία: Ανάταξη υπό αναλγησία Σχάση και τελικά περιτομή

Bauriene 1764 , Avicenna 1877, Fournier 1883 Βαριά, ταχέως εξελισσόμενη νεκρωτική φλεγμονή των γεννητικών οργάνων και του περινέου Bauriene 1764 , Avicenna 1877, Fournier 1883

Προδιαθεσικοί παράγοντες Γάγγραινα του Fournier Προδιαθεσικοί παράγοντες Παθογόνα μικρόβια Εστία προέλευσης Σ. διαβήτης (40-60%) E. Coli Ουροποιογεννητικό Αλκοολισμός (20-50%) Σταφυλόκοκκος Δέρμα ΧΝΑ Στρεπτόκοκκος Ορθοπρωκτική χώρα HIV Κλωστρίδια Ανοσοκαταστολή (ΧΜΘ - μεταμόσχευση) Βακτηριοειδή Κακή διατροφή – συνθήκες διαβίωσης Ψευδομονάδα, Πρωτέας Κλεμπσιέλα Μ.Ο. 2-4

Γάγγραινα του Fournier: Παθοφυσιολογία Mικρή πλάκα λεμφαγγειίτιδας στην πύλη εισόδου  θρόμβωση των υποδόριων και δερματικών αγγείων  νέκρωση των εν τω βάθει περιτονιών και του δέρματος  επέκταση της φλεγμονής Μικρόβια εκκρίνουν ουσίες που αποδομούν το συνδετικό ιστό (υαλουρονιδάση, στρεπτοκινάση, στρεπτοδορνάση) και προκαλούν ιστική νέκρωση (τοξίνες των κλωστριδίων)

Γάγγραινα Fournier: Κλινική εικόνα Αρχικά οι δερματικές εκδηλώσεις μπορεί να είναι ελάχιστες Προοδευτικά, το δέρμα γίνεται έντονα κυανωτικό και κατά τόπους ιώδες με σχηματισμό φλυκταινών  εσχάρες  νεκρώνεται Πρόσφατο περινεϊκό τραύμα ή ενδοσκοπικοί χειρισμοί Κριγμός παρατηρείται στο 50-62% των περιπτώσεων Συστηματικές εκδηλώσεις: κεφαλαλγία και υψηλός πυρετός ή εικόνα σήψης

Εργαστηριακός έλεγχος Υπολευκωματιναιμία, διαταραχές πηκτικότητας, ↑ oυρίας-κρεατινίνης Fournier’s Gangrene Severity Index

Απεικόνιση Απλή ακτινογραφία: παρουσία αέρα μέσα στα μαλακά μόρια Υπερηχογράφημα: διάχυτο οίδημα και πάχυνση του τοιχώματος του οσχέου ή και παρουσία αέρα Levenson RB,et al Radiographics 2008

Levenson RB,et al Radiographics 2008 Απεικόνιση CT - MRI: χωρίς ουσιαστική διαγνωστική αξία καθορισμός προέλευσης και έκτασης της φλεγμονής Levenson RB,et al Radiographics 2008

Γάγγραινα του Fournier: Θεραπεία Αντιβιοτικό σχήμα: Τριπλό αφού η νόσος είναι πολυμικροβιακή πενικιλλίνη ή κεφαλοσπορίνη, αμινογλυκοσίδη μετρονιδαζόλη ή κλινδαμυκίνη Αμέσως μετά την αποστολή υλικού για καλλιέργεια Υποστήριξη των ζωτικών λειτουργιών του ασθενούς: Νοσηλεία των ασθενών σε ΜΕΘ για την υποστήριξη των ζωτικών λειτουργιών, αλλά και την εξασφάλιση της ηλεκτρολυτικής ισορροπίας, της πηκτικής επάρκειας και της θερμιδικής κάλυψης

Γάγγραινα του Fournier: Θεραπεία Επιθετική, πολλαπλή, έγκαιρη και ευρεία χειρουργική εκτομή όλων των νεκρωμένων ιστών. Θέση λιθοτομής Προσωρινή εκτροπή των ούρων ή και των κοπράνων για θεραπευτικούς λόγους (ρήξη ουρήθρας ή διάτρησης ορθού), είτε για αποφυγή επιμόλυνσης των εκτεταμένων τραυματικών επιφανειών

Υπερβαρικό οξυγόνο: ↑ συγκέντρωση οξυγόνου Υπερβαρικό οξυγόνο: ↑ συγκέντρωση οξυγόνου αναστέλλει την ανάπτυξη των αναεροβίων μικροβίων μεγιστοποιεί τη φαγοκυτταρική λειτουργία των λευκοκυττάρων προάγει την αγγειογένεση διεγείρει τον πολλαπλασιασμό των ινοβλαστών για γρηγορότερη επούλωση Επίδραση στη νοσηρότητα- θνητότητα????? Pizzorno R et al, J Urol 1997 Dahm P et al, Urology 2000 Mindrup SR et al, J Urol 2005

Czymek R. et al, Infection 2009 Περιποίηση τραύματος Αντισηπτικοί επίδεσμοι περιέχοντες povidone iodine ή polyhexanide (polyhexanide 0.04%, 8.6 g NaCl, 0.3 g KCl, 0.33 g CaCl2Ζ2 H2O; in 1 lt H2O) Vacuum-Assisted Closure (VAC; 75 mmHg negative pressure) μια νέα μέθοδος (που έχει εφαρμοστεί με επιτυχία στην αντιμετώπιση ελλειμμάτων άλλων μαλακών μορίων) έως τα τραύματα να μπορούν να αποκατασταθούν με πλαστική Τακτική εφαρμογή μη επεξεργασμένου μελιού (20–50 ml/day) με καλύτερα κλινικά και κοσμητικά αποτελέσματα σε σχέση με τα συμβατικά επιθέματα Czymek R. et al, Infection 2009

Πλαστική αποκατάσταση Κρημνοί (εντόπιση –έκταση) Μικρά (<10 cm2) ελλείμματα δε απαιτούν αποκατάσταση Chen SY et al, Ann Plast Surg 2010

Γάγγραινα του Fournier: Πρόγνωση Υψηλή Θνητότητα: 26% κατά μέσο όρο (14-45%). Προγνωστικοί παράγοντες κακής έκβασης: Προχωρημένη ηλικία, Προέλευση της λοίμωξης από την ορθοπρωκτική περιοχή Καθυστέρηση στην έναρξη της θεραπείας Συνύπαρξη ΣΔ ή αλκοολισμού GFSI>9

Συμπεράσματα Έγκαιρη αναγνώριση - διάγνωση Άμεση, επιθετική θεραπεία Ταχέως εξελισσόμενη νόσο, με υψηλότατη θνητότητα Έγκαιρη αναγνώριση - διάγνωση Άμεση, επιθετική θεραπεία

Καρκίνος πέους Επιδημιολογία – Αιτιολογικοί παράγοντες Δυτικές χώρες  0.1 – 0.9 περιστατικά / 100000 Αφρική, Ασία, Νότιος Αμερική  19 περιστατικά / 100000 10-20% του συνόλου των καρκίνων Ο χρόνιος ερεθισμός του πέους από το σμήγμα, ιδιαίτερα όταν συνυπάρχει και φίμωση, πιστεύεται πως είναι ο κυριότερος αιτιολογικός παράγοντας. (25 - 75% των ασθενών) Οι υπότυποι 16 και 18 του ανθρώπειου θηλωματώδους ιού ( HPV )

Προκαρκινωματώδεις δερματικές βλάβες Λευκοπλακία ΣΔ Εντόπιση: Λευκή πλάκα στο έξω στόμιο της ουρήθρας. Ακάνθωση, υπερκεράτωση, λεμφοκυτταρική διήθηση. Σκληρωτική βαλανίτιδα Εντόπιση: Βάλανος, ακροποσθία και έξω στόμιο ουρήθρας Ατροφική επιδερμίτιδα Ανωμαλίες στην εναπόθεση κολλαγόνου. Γιγαντιαία κονδυλώματα ( Buschke – Lowenstein ) Εντόπιση: Βάλανος, ακροποσθία. Ιογενούς αιτιολογίας (HPV).

Λευκοπλακία

Σκληρωτική βαλανίτιδα

Γιγαντιαία κονδυλώματα ( Buschke – Lowenstein )

Καρκίνωμα in situ του πέους Ερυθροπλασία του Queyrat Είναι μια ιώδης προς ερυθρά αλλοίωση του βλεννογόνου της βαλάνου. Η επιφάνειά της είναι σκληρή και μπορεί να εξελκωθεί. Δεν διηθείται η βασική μεμβράνη. Νόσος του Bowen Είναι πλακώδες καρκίνωμα in situ, που εντοπίζεται στο δέρμα του σώματος του πέους. Εμφανίζεται σαν μία κυκλική περιγεγραμμένη ερυθρά πλάκα με αποτιτανώσεις.

Ερυθροπλασία του Queyrat

Nόσος του Bowen

Κλινική εξέταση Διάμετρος της βλάβης. Εντόπιση της βλάβης. Αριθμός ελκών. Μορφολογία ελκών. Χρώμα της βλάβης. Όρια – κινητικότητα της βλάβης.

Συμπτώματα Κνησμός - αίσθημα καύσου. Αιμορραγία. Συνήθως ανώδυνη βλάβη. Φίμωση που εγκαταστάθηκε ταχέως.

Κατά τη διάγνωση 58% εμφανίζουν ψηλαφητούς διογκωμένους λεμφαδένες. Στο 50% των ασθενών η διόγκωση είναι αποτέλεσμα φλεγμονής από τον όγκο. 20% που δεν έχουν διογκωμένους λεμφαδένες έχουν μικροσκοπικές μεταστάσεις. 1 - 10% έχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις ( πνεύμονες, ήπαρ, οστά, εγκέφαλο)

Καρκίνος του πέους - εξέλιξη

Διηθητικό καρκίνωμα πέους 95% Καρκίνωμα εκ πλακωδών κυττάρων 5% Διάφοροι ιστολογικοί τύποι Σάρκωμα Μελάνωμα Βασικοκυτταρικό καρκίνωμα Σάρκωμα Kaposi Εντόπιση Βάλανος 48% Ακροποσθία 21% Βάλανος και ακροποσθία 9% Βαλανοποσθική αύλακα 6% Σώμα πέους 2%

Διηθητικό καρκίνωμα πέους

Μεταστατική νόσος Ακροποσθία Δέρμα πέους Βάλανος Σηραγγώδη σώματα Επιφανειακοί βουβωνικοί λεμφαδένες Εν τω βάθει βουβωνικοί λεμφαδένες

Βιοψία με τοπική αναισθησία. Διάγνωση Βιοψία με τοπική αναισθησία. Διαφορική διάγνωση Οξυτενή κονδυλώματα. Τραυματική εξέλκωση Αφροδίσιο λεμφοκοκκίωμα Συφιλιδικό έλκος

Σταδιοποίηση Η σταδιοποίηση σύμφωνα με το σύστημα TNM(WHO 1997/2002) έχει ως εξής: Το: Δεν υπάρχουν στοιχεία πρωτοπαθούς όγκου. Τχ: Ο πρωτοπαθής όγκος δεν μπορεί να εκτιμηθεί. Τis: Καρκίνος in situ (νόσος του Bowen, ερυθροπλασία του Queyrat). Τα: Μη διηθητικό ακροχορδονώδες (verrucous) καρκίνωμα του πέους. T1: Ο όγκος διηθεί τον υποεπιθηλιακό συνδετικό ιστό. a χωρίς λεμφαγγειακή διήθηση – χαμηλού βαθμού b με ΛΔ – υψηλού βαθμού Τ2: Ο όγκος διηθεί το σπογγιώδες ή τα σηραγγώδη σώματα. Τ3: Ο όγκος διηθεί την ουρήθρα. Τ4: Ο όγκος διηθεί παρακείμενα όργανα (περίνεο, ηβική σύμφυση). Νχ: Οι επιχώριοι λεμφαδένες δεν μπορεί να εκτιμηθούν. Ν0: Δεν υπάρχουν διηθημένοι λεμφαδένες. Ν1: Έχει προσβληθεί ένας μονήρης επιφανειακός λεμφαδένας. Ν2: Έχουν προσβληθεί επιφανειακοί βουβωνικοί λεμφαδένες. Ν3: Έχουν προσβληθεί οι εν τω βάθει βουβωνικοί ή / και οι πυελικοί λεμφαδένες ετερόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα. Μχ: Οι απομακρυσμένες μεταστάσεις δε μπορεί να εκτιμηθούν. Μ0: Δεν ανιχνεύονται απομακρυσμένες μεταστάσεις. Μ1: Ύπαρξη απομακρυσμένων μετστάσεων

Απεικονιστικός έλεγχος Υπερηχογράφημα. Μαγνητική τομογραφία (MRI) του πέους βοηθάει στον καθορισμό των εγχειρητικών ορίων. Η αξονική τομογραφία CT βοηθάει στην εκτίμηση των λεμφαδενικών μεταστάσεων. Η εκτίμηση των λεμφαδένων στηρίζεται κυρίως στο μέγεθος και όχι στη διαταραχή της αρχιτεκτονικής δομής των λεμφαδένων.

Απεικονιστικός έλεγχος Ενδοδερμική έγχυση τεχνητίου πέριξ του φρουρού λεμφαδένα. Μετά από λίγες ώρες με τη βοήθεια γ-κάμερας εντοπίζεται ο φρουρός λεμφαδένας. Επί θετικού αποτελέσματος εκτελείται ο λεμφαδενικός καθαρισμός. Ακτινογραφία θώρακος. Σπινθηρογράφημα οστών.

MRI Οβελιαίες τομές T2 W MRI δείχνουν μια μάζα με ετερογενή ένταση σήματος που αφορά τη βάλανο και τα σηραγγώδη σώματα του πέους.

CT Αμφοτερόπλευροι βουβωνικοί λεμφαδένες από καρκίνωμα πέους.

Θεραπευτική αντιμετώπιση τοπικής νόσου Καρκίνωμα in situ Τοπική εκτομή της βλάβης Χρήση laser (Nd-Yag, CO2) Φωτοδυναμική θεραπεία Εφαρμογή κρέμας φθοριοουρακίλης (5-FU) Κρυοθερπεία 

 Νεόπλασμα σταδίου ≤ Ta-T1 G1-2 Εντόπιση ακροποσθία  Περιτομή Εντόπιση ακροποσθία  Περιτομή 2cm περιφερικότερα της βλάβης. Κίνδυνος υποτροπής 15 - 30%. Εντόπιση βάλανος  Τοπική εκτομή Λήψη βιοψιών από τα εγχειρητικά όρια. Ακτινοθεραπεία, θεραπεία με laser

 Νεόπλασμα σταδίου ≤ Ta-T1α G1-2

Νεόπλασμα σταδίου ≥ T1β G3  Νεόπλασμα σταδίου ≥ T1β G3 Μερικός ακρωτηριασμός Εντόπιση Βάλανος Περιφερικό τμήμα των σηραγγωδών σωμάτων

 Μερικός ή Ολικός ακρωτηριασμός Εντόπιση Νεόπλασμα σταδίου ≥ T2 G3 Μερικός ή Ολικός ακρωτηριασμός Εντόπιση Η βλάβη είναι εκτεταμένη και καταλαμβάνει μεγάλο τμήμα των σηραγγωδών σωμάτων προς τη βάση του πέους.

Ακτινοθεραπεία Το καρκίνωμα εκ πλακωδών κυττάρων είναι ακτινοάντοχο και οι μεγάλες δόσεις ακτινοβολίας που απαιτούνται συνοδεύονται από επιπλοκές. Βραχυθεραπεία Εμφύτευση ραδιενεργών βελονών εντός του όγκου ( ραδίου, ιριδίου, τανταλίου ). Χορήγηση 70 Gy σε 5 - 7 ημέρες. Εξωτερική ακτινοβολία Απαιτείται ειδική συσκευή για την τοποθέτηση του πέους. Χορήγηση 65 -70 Gy συνολικά σε 6 – 7 εβδομάδες.

Laser Ενδείκνυται για μικρά επιφανειακά νεοπλάσματα ( Nd –Yag Laser ). Προκαλεί καταστροφή του όγκου σε βάθος 3 - 5 mm. Οι εσχάρες αποπίπτουν σε 6 – 8 εβδομάδες. Διατηρείται η ανατομία του πέους με πολύ μικρές αλλοιώσεις. Απαιτείται ακόμη μεγάλο χρονικό διάστημα για την αξιολόγηση των μακροχρόνιων αποτελεσμάτων του.

Χημειοθεραπεία Μεγάλοι όγκοι βαλάνου Συνδυασμός μπλεομυκίνης, μεθοτρεξάτης και βινκριστίνης. Χορήγηση εβδομαδιαία για 8 -12 εβδομάδες. Ακολουθεί θεραπεία με laser. Τελευταίως χρησιμοποιείται συνδυασμός ιντερφερόνης και κυτταροστατικών με καλά αποτελέσματα.

Aντιμετώπιση των μεταστάσεων στους βουβωνικούς λεμφαδένες. Οι ασθενείς σταδίων pTis, pTa G1-2, pT1 G1 δεν υποβάλλονται σε λεμφαδενικό καθαρισμό άμεσα. 50% υποχωρεί με αντιβίωση Η μετάσταση εμφανίζεται συνήθως τα 3 πρώτα χρόνια (<16% μικροΜ) 

 Στους ασθενείς διαμέσου κινδύνου pT1 G2 χωρίς ψηλαφητούς λεμφαδένες πρέπει να λαμβάνεται υπ όψιν η αγγειακή ή λεμφική διήθηση του αρχικού όγκου. Εντατική παρακολούθηση Τροποποιημένη λεμφαδενεκτομή Βιοψία του φρουρού λεμφαδένα με τη βοήθεια του ραδιενεργού τεχνητίου Ασθενείς διαμέσου κινδύνου pT2-3 G3 και χωρίς ψηλαφητούς λεμφαδένες θα πρέπει πάντα να γίνεται προφυλακτικός λεμφαδενικός καθαρισμός Επιβίωση 88% μετά προφυλακτικό λεμφαδενικό καθαρισμό Επιβίωση 38% μετά από καθυστερημένη επέμβαση 

 Εφόσον υπάρχουν βουβωνικοί λεμφαδένες ψηλαφητοί ετερόπλευρα, πρέπει να γίνεται αμφοτερόπλευρος τροποποιημένος ή ριζικός λεμφαδενικός καθαρισμός. Επιβίωση 50% μετά αμφοτερόπλευρο και 24% μετά ετερόπλευρο. Εφόσον ανευρίσκονται δύο ή περισσότεροι βουβωνικοί λεμφαδένες θα πρέπει να γίνεται πυελικός λεμφαδενικός καθαρισμός. Η πυελική λεμφαδενεκτομή προσφέρει ποσοστό ίασης 15-54%

Όρια ριζικής και τροποποιημένης λαγονοβουβωνικής λεμφαδενεκτομής. Από: Campells Urology

Λεμφαδένες

Χημειοθεραπεία Νεοεπικουρική ή επικουρική θεραπεία με συνδυασμούς των χημειοθεραπευτικών: Vincristine + Bleomycin + Methotrexate Cisplatin + 5-FU

Πρόγραμμα παρακολούθησης των ασθενών με καρκίνο πέους. Κλινική εξέταση Ακτινογραφία θώρακος Αξονική τομογραφία κοιλίας Κάθε 3μήνες τον 1ο και 2ο χρόνο Κάθε 6 μήνες τον 3ο - 5ο χρόνο 

Ευχαριστώ

Γάγγραινα του Fournier: Επέκταση Αρχικά: τρίγωνο του ορθού  κατά μήκος π. του Colles  επέκταση στο δαρτό διηθώντας όσχεο και πέος. Επέκταση προς τα πάνω κατά την π. του Scarpa  πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα απρόσκοπτη επέκταση (περιορισμός επέκτασης προς γλουτούς και μηρούς) Αρχικά: Επέκταση από ουρογεννητικό τρίγωνο ουρήθρα - περιουρηθρικούς αδένες  π. Buck (περιορισμός ραχιαία πέους)  καθυστέρηση – διήθηση π. Buck  π. Colles και δαρτό

Καρκίνος όρχεων

Επιδημιολογία Επίπτωση: 3-4/100000/έτος 12% των θανάτων από νεοπλασία 20-35 ετών Ηλικία: 78% 20-40 ετών 20% > 40 ετών 2% < 15 ετών. Φυλή: Λ/Μ 4/1 Γεωγραφική κατανομή: Σκανδιναβικές χώρες ΗΠΑ Ασία Εντόπιση: συχνότερα δεξιά, 1-2% άμφω

Παράγοντες κινδύνου Κρυψορχία (3-14Χ) Επίδραση ουσιών με οιστρογονική ή αντιανδρογονική δράση ? (μητέρα) Η αύξηση της συχνότητας σε υπογονιμότητα, κρυψορχία και γοναδική δυσγενεσία, υποδηλώνει μία κοινή αιτιολογική συσχέτιση μεταξύ των γεννητικών αυτών διαταραχών και του ορχικού καρκίνου.

Παράγοντες κινδύνου Ενδοσωληναριακή νεοπλασία από γεννητικά κύτταρα (καρκίνος in situ) Καρκίνος στον άλλον όρχι Οικογενειακό ιστορικό καρκίνου όρχεως Μικρολιθίαση του όρχεως

Ιστολογικοί τύποι Πρωτοπαθείς όγκοι από γεννητικά κύτταρα Καρκίνος in situ Σεμίνωμα - Κλασσικό - Αναπλαστικό - Σπερματοκυτταρικό Μη-σεμινωματώδεις όγκοι - Εμβρυϊκό καρκίνωμα - Τεράτωμα (ώριμο, άωρο, με κακοήθη εξαλλαγή ) - Χοριοκαρκίνωμα - Όγκος λεκιθικού ασκού Μικτοί όγκοι ( ≥ 2 ιστολογικοί τύποι)

Ιστολογικοί τύποι Όγκοι στρώματος- γεννητικών ταινιών Αμιγείς Όγκος κυττάρων Leydig Όγκος κυττάρων Sertoli Μικτοί (από γεννητικά και στρωματικά κύτταρα) Γοναδοβλάστωμα Δευτεροπαθείς όγκοι Μεταστατικοί Όγκοι αιμοποιητικού συστήματος Δικτυοενδοθηλιακοί όγκοι

Σεμίνωμα (35%) Συχνότερος 35-40 ετών Ομοιογενής όγκος Λευκόφαιος Συχνότερος 35-40 ετών Ομοιογενής όγκος Λευκόφαιος Καταλαμβάνει μεγάλο μέρος του όρχι και συχνά ολόκληρο τον όρχι. Κλασσικό (82-85%) Αναπλαστικό (5-10%) Σπερματοκυτταρικό (2-12%) >5η δεκαετία

Μη-σεμινωματώδεις (25%) Ε μ β ρ υ ϊ κ ό κ α ρ κ ί ν ω μ α Συχνότερα στις ηλικίες 20-30 ετών. Μακροσκοπικά ο όγκος καταλαμβάνει μικρό μέρος του όρχι, είναι λευκόφαιος, με εστίες αιμορραγίας και νέκρωσης. Θεωρείται νεόπλασμα υψηλής κακοήθειας (δεύτερο κατά σειρά επιθετικό μετά από το χοριοκαρκίνωμα).

Ό γ κ ο ς τ ο υ λ ε κ ι θ ι κ ο ύ α σ κ ο ύ. Μη-σεμινωματώδεις Ό γ κ ο ς τ ο υ λ ε κ ι θ ι κ ο ύ α σ κ ο ύ. Σε αμιγή μορφή, αποτελεί το συχνότερο νεόπλασμα του όρχι στην παιδική και βρεφική ηλικία. Στους ενήλικες ανευρίσκεται σχεδόν πάντοτε ως στοιχείο μικτού όγκου. Μακροσκοπικά ο όγκος είναι διάχυτος, χωρίς κάψα, λευκοκίτρινος με ή χωρίς κυστικές περιοχές.

Μη-σεμινωματώδεις Χ ο ρ ι ο κ α ρ κ ί ν ω μ α Αποτελείται από κύτταρα κυτταροβλάστης και συγκυτιοτροφοβλάστης. Ως αμιγής τύπος είναι σπάνιο ( <1%). Συνήθως ανευρίσκεται ως εστιακό χοριοκαρκίνωμα σε μικτές μορφές των νεοπλασμάτων από γεννητικά κύτταρα. Μακροσκοπικά είναι όγκος με μικρό μέγεθος και εκτεταμένη αιμορραγία και νέκρωση. Θεωρείται το χειρότερο από πλευράς πρόγνωσης διότι δίνει πρώιμες αιματογενείς και λεμφαδενικές μεταστάσεις.

Μη-σεμινωματώδεις Τ ε ρ ά τ ω μ α Δεύτερο κατά σειρά συχνότητας ορχικό νεόπλασμα στην παιδική ηλικία μετά τον όγκο του λεκιθικού ασκού. Στους ενήλικες, ανευρίσκεται συχνά ως στοιχείο μικτών όγκων (50%) και μετά από χημειοθεραπεία των σεμινωμάτων. Σε αμιγή μορφή απαντάται σε ποσοστό 3-7%. α) ώριμο τεράτωμα: σχεδόν πάντοτε εμφανίζεται σε παιδιά, είναι καλοήθες νεόπλασμα και δεν μεθίσταται β) άωρο τεράτωμα γ) τεράτωμα με κακοήθη εξαλλαγή. Στους ενήλικες τα ώριμα και άωρα τερατώματα έχουν την ικανότητα μετάστασης και θεωρούνται κακοήθη.

Μ ι κ τ ο ί ό γ κ ο ι Περίπου το 40% των όγκων αποτελούνται από διαφορετικά νεοπλασματικά συστατικά γεννητικών κυττάρων, σε διαφόρους συνδυασμούς (με εξαίρεση του σπερματοκυτταρικού σεμινώματος). Ο συχνότερος συνδυασμός είναι αυτός του εμβρυϊκού καρκινώματος και του τερατώματος (25%) και συχνά χρησιμοποιείται ο όρος τερατοκαρκίνωμα.

Συμπτωματολογία Ανώδυνη σκληρία 50% Αμβλύς πόνος - Αίσθημα βάρους 20% Ανώδυνη σκληρία 50% Αμβλύς πόνος - Αίσθημα βάρους 20% Οξύς πόνος (ενδοορχική αιμορραγία) 10% Γυναικομαστία 5% Συμπτώματα από το αναπνευστικό σύστημα (χρόνιος βήχας ή αιμόπτυση) Ουροποιητικό σύστημα (βάρος στις νεφρικές χώρες ή κωλικός) ΚΝΣ Κυκλοφορικό σύστημα (οίδημα κάτω άκρων) Διόγκωση των υπερκλείδιων λεμφαδένων.

Συμπτωματολογία 4-6 μήνες Πρώτη εκδήλωση μετάσταση 15% Πρώτη εκδήλωση μετάσταση 15% Αψηλάφητος όγκος με μεταστάσεις Λανθασμένη διάγνωση (επιδιδυμίτιδας) 5-25% Καθυστέρηση στη διάγνωση 4-6 μήνες

Διάγνωση Ψηλάφηση Ψηλάφηση Ψηλάφηση Ψηλάφηση Ψηλάφηση Ψηλάφηση Ψηλάφηση Ψηλάφηση Ψηλάφηση US CT Καρκινικοί δείκτες

(β-hCG) Xοριακή γοναδοτροπίνη Γλυκοπρωτεΐνη με μοριακό βάρος 38.000 Συγκυτιοτροφοβλαστικά κύτταρα του πλακούντα στη κύηση (T½) 24 ώρες, παραμονή υψηλών επιπέδων (7) ημέρες μετά την ορχεκτομή υποδηλώνει μεταστατική νόσο Αμιγές χοριοκαρκίνωμα 100% Εμβρυϊκό καρκίνωμα 40-60% Αμιγές σεμίνωμα 5-10%

(AFP) Άλφα-εμβρυϊκή φετοπρωτεϊνη Γλυκοπρωτεΐνη με μοριακό βάρος 70.000 Λεκιθικό ασκό, το ήπαρ και το γαστρεντερικό σύστημα του εμβρύου (T½) 5 ημέρες, παραμονή υψηλών επιπέδων 4 εβδομάδες μετά την ορχεκτομή υποδηλώνει μεταστατική νόσο Η AFP δεν αυξάνεται ποτέ σε αμιγές σεμίνωμα ή σε χοριοκαρκίνωμα.

(LDH) Γαλακτική δεϋδρογενάση Κυτταρικό ένζυμο 134.000 Μη ειδικός δείκτης Αυξάνεται σε κάθε τύπο ορχικού όγκου από γεννητικά κύτταρα Χρησιμοποιείται κυρίως ως μέτρο του καρκινικού φορτίου

(PLAP) Αλκαλική φωσφατάση του ανθρώπινου πλακούντα Εμβρυϊκά βλαστικά κύτταρα Ειδικός δείκτης για το σεμίνωμα Αυξημένη στους καπνιστές Σήμερα δεν χρησιμοποιείται

Καρκινικοί δείκτες α-φετοπρωτεΐνη Εμβρυϊκό –Λεκιθικού ασκού β-hCG 40-60% μεταστατικά μη-σεμινωματώδη 15-20% μεταστατικά σεμινώματα LDH 60% μη-σεμινωματώδη 80% σεμινώματα

Σταδιοποίηση CT Κοιλίας + Θώρακος Μη-σεμινωματώδεις Κοιλίας + Θώρακος Μη-σεμινωματώδεις Κοιλίας + αα Θώρακος Σεμινώματα Εγκεφάλου επί συμπτωμάτων Scan οστών

Λεμφαδενικές μεταστάσεις Αριστερός: παραορτικούς και ακολουθούν οι κοινοί και έξω λαγόνιοι Δεξιός: λεμφαδένες μεταξύ της κάτω κοίλης φλέβας και της αορτής και ακολουθεί η διήθηση των παραορτικών, κοινών και έξω λαγονίων λεμφαδένων. Στη συνέχεια μέσω των οπισθοπεριτοναικών στους μεσοθωρακικούς και υπερκλείδιους λεμφαδένες Αργότερα συμβαίνει αιματογενής διασπορά στους πνεύμονες, ήπαρ, οστά, εγκέφαλο Χοριοκαρκίνωμα πρώτα αιματογενείς

Κλινική σταδιοποίηση κατά το σύστημα του Royal Marsden Hospital Σταδιοποίηση Κλινική σταδιοποίηση κατά το σύστημα του Royal Marsden Hospital Στάδιο I Όγκος περιορισμένος στους όρχεις, επιδιδυμίδες και σπερματικός τόνος. Φυσιολογικοί καρκινικοί δείκτες μετά την ορχεκτομή ή σταδιακή ελάττωση τους. Απουσία λεμφαδενικών ή άλλων μεταστάσεων.

Σταδιοποίηση Στάδιο II (οπισθοπεριτοναικές λεμφαδενικές μεταστάσεις κάτω από το διάφραγμα ) IIA → λεμφαδενική μάζα < 2cm IIB → λεμφαδενική μάζα 2-5cm IIIC→ λεμφαδενική μάζα > 5cm

Σταδιοποίηση Στάδιο III Διήθηση λεμφαδένων πάνω από το διάφραγμα (υπερκλείδιοι, μεσοθωράκιο) Στάδιο IV Εξω-λεμφαδενική νόσος (πνεύμονες, ήπαρ, εγκέφαλος, οστά)

Σταδιοποίηση Σταδιοποίηση κατά TNM 1997 TIS: ενδοσωληναριακό καρκίνωμα in situ T1: όγκος περιορισμένος στο ορχικό παρέγχυμα Τ2: όγκος στον όρχι και στην επιδιδυμίδα με διήθηση αγγείων-λεμφαγγείων ή όγκος που διηθεί τον ινώδη χιτώνα Τ3: διήθηση σπερματικού τόνου με ή χωρίς λεμφαγγειακή διήθηση Τ4: διήθηση όσχεου με ή χωρίς λεμφαγγειακή διήθηση

Σταδιοποίηση Ν1: λεμφαδενική μάζα < 2cm N2: λεμφαδενική μάζα 2-5cm λεμφαδένες διηθημένοι κανένας > 5cm. Ν3: λεμφαδενική μάζα > 5cm

Σταδιοποίηση Απομακρυσμένες μεταστάσεις Μ0: Απουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων Μ1: Διήθηση λεμφαδένων (εκτός των οπισθοπεριτοναικών) ή πνευμονικές μεταστάσεις Μ2: Aπομακρυσμένες μεταστάσεις σε ήπαρ, εγκέφαλο, οστά

Προγνωστικές ομάδες μη-σεμινωματωδών όγκων προχωρημένου σταδίου σύμφωνα με την ταξινόμηση της International germ cell consensus classification (IGCCC)

Ομάδα καλής πρόγνωσης (πλήρης ύφεση στο 97%) α) Πρωτοπαθής εντόπιση στον όρχι β) AFP < 1000 ng/ml γ) β-hCG < 5.000mUI/ml δ) LDH < 1.5 φορές της φυσιολογικής τιμής ε) Απουσία μεταστάσεων σε ήπαρ, εγκέφαλο, οστά (πνευμονικές μπορεί να υπάρχουν)

Ομάδα ενδιάμεσης πρόγνωσης (πλήρης ύφεση στο 80%) α) Πρωτοπαθής εντόπιση στον όρχι β) AFP 1000-10.000 ng/ml γ) β-hCG 5.000-50.000mUI/ml δ) LDH 1.5-10 φορές υψηλότερη ε) Απουσία μεταστάσεων σε ήπαρ, εγκέφαλο, οστά (πνευμονικές μπορεί να υπάρχουν)

Ομάδα πτωχής πρόγνωσης (πλήρης ύφεση στο 70%) α) Πρωτοπαθής όγκος στο μεσοθωράκιο β) LDH > 10 γ) β-hCG > 50.000 mUI/ml δ) AFP > 10.000 ng/ml ε) Παρουσία μεταστάσεων σε ήπαρ, εγκέφαλο, οστά

Θεραπεία Σ ε μ ί ν ω μ α Ριζική ορχεκτομή (υψηλή βουβωνική τομή) Στάδιο Ι Προφυλακτική ακτινοθεραπεία (25-35Gy εντός 3 εβδομάδων) Συμπληρωματική χημειοθεραπεία (1-2 κύκλους Καρβοπλατίνας) Στενή παρακολούθηση (80%)

Θεραπεία Σ ε μ ί ν ω μ α Στάδιο ΙΙ Ακτινοθεραπεία (παραορτικοί + ομόπλευροι λεμφαδένες) Χημειοθεραπεία (3 κύκλοι Cisplatin + ετοποσίδη) Στάδιο ΙΙΙ-ΙV Υπολειπόμενη μάζα >3 cm ΟΛΚ + Χημειοθεραπεία <3 cm παρακολούθηση (ινώδη στοιχεία)

Θεραπεία Μη-σεμινωματώδεις όγκοι Στάδιο Ι Ομάδα χαμηλού κινδύνου για υποτροπή Παρακολούθηση + Χημειοθεραπεία (δείκτες) ΟΛΚ + Χημειοθεραπεία Ομάδα υψηλού κινδύνου για υποτροπή Χημειοθεραπεία (συνδυασμός ΒΕΡ) ΟΛΚ

Θεραπεία Μη-σεμινωματώδεις όγκοι Στάδιο ΙΙ-ΙΙΙ Χημειοθεραπεία (Ευρώπη) ΟΛΚ + Χημειοθεραπεία επί ενδείξεων (Αμερική) Υπολειμματική νόσος ΛΚ