Περιστατικό με Αυξημένη Aλκαλική φωσφατάση Παναγιώτα Μαρούχου Παθολόγος Γενική Ιατρός Κέντρο Υγείας Λακατάμιας

Iστορικό Άνδρας , 73 ετών, συν/χος εργάτης,χήρος,6 παιδιά, από χωριό Λευκωσίας, καπνιστής . 51ετών: έντονη οσφυαλγία,δ.ισχιαλγία, ωμαλγία, αυχεναλγία - ακτινολογικός έλεγχος 53 ετών: Εργατικό Ατύχημα ->κάταγμα Ο2 Σπονδύλου Τυχαίο εύρημα -> διάχυτες οστεολύσεις Σπυνθηρογράφημα οστών  Πολλαπλές οστικές βλάβες σε όλη την ΣΣ, Δ. Λαγόνιο, αρ. Μηριαίο, δ.κλείδας Θεραπεία Αναλγητικά και Φυσιοθεραπεία –καλή ανταπόκριση

Ενδιάμεσα συμβάντα 51 ετών Νεφρολιθίαση(IVP) 60 ετών διάγνωση Σακχ. Διαβήτη 2 66 ετών Αγχώδης Διαταραχή- Αϋπνία Ελαφρά βαρηκοϊα δ. 68, 70ετών, Ίλιγγος 67, 72 ετών Επισόδεια επιγαστραλγίας 73 ετών: Αυχεναλγία, ωμαλγία

Εργαστηριακές εξετάσεις στην διάρκεια των τελευταίων ετών Φυσιολογικές Γενική εξέταση αίματος ,ΤΚΕ, FBG, Hba1c, CRP,κρεατινίνη γGT,ALT, AST Γενική ούρων Ηλεκτροφόρηση Λευκωμάτων ορού Ca, P, πρωτείνες ορού, 25-(ΟΗ)vit.D, PTH, TSH, Ca oύρων 24ώρου

ΑΦΤ (120 U/L) 68 ετών

Απεικονιστικές εξετάσεις επι υποψίας Νόσου Paget(2016) α/α Αυχενικής Μ.Σ.Σ.(12/10/2016) Σπονδυλωτικές-σπονδυναρθριτικές αλλοιώσεις με στένωση μσδ α/α Θωρακικής και Οσφυϊκής Μ.Σ.Σ. Διαταραχή της υφής σπονδύλων. Σφηνοειδής παραμόρφωση Ο2. Σκλήρυνση- ασαφοποίηση-συνοστέωση των ιερολαγονίων αρθρώσεων άμφω. α/α Μηριαίων άμφω Αλλοιώσεις Oστεοαρθρίτιδας ισχύων. Διαταραχή υφής της μηριαίας καφαλής άμφω και των απεικονιζομένων οστών λεκάνης α/α κνημών άμφω Διαταραχή υφής και περιοστική αντίδραση στο εγγύς τμήμα διάφυσης αρ.κνήμης. α/α βραχιονίων άμφω: Ήπιες περιαρθριτικές αλλοιώσεις ώμων άμφω α/α κρανίου(2016) χωρίς ιδιαίτερα ευρήματα από οστά κρανιου. Διαταραχη υφής και μορφολογίας σώματος και οδόντος του Α2 σπονδύλου. α/α λεκάνης(2016): ΟΑ αλλοιώσεις ισχύων, ασαφοποίηση ιερολαγονίων, διαταραχή υφής οστων λεκάνης. Χρηζει περετέρω ελέγχου.Παραπομπή σε ρευματολόγο

Απεικονιστικές εξετάσεις για εκτίμηση έκτασης νόσου Σπινθηρογράφημα οστων(τριών φάσεων) -- Αυγουστος 2016 Εκτεταμένες εστίες εντόνως αυξημένης ραδιενεργού πρόσληψης, απότοκες εξαιρετικά αυξημένου οστικού μεταβολισμού κατά μήκος της Σ.Σ. Στη Πύελο(ιδιαίτερα στην δ.ημιπύελο με διάταση οστικών δομών) και στο άνω ήμισυ της αρ.κνήμης Ηπιότερης έντασης εστίες κατά μήκος δ.βραχιονιου(δίδεται εντύπωση διάτασης του οστού με παρουσία φωτοπενικής περιοχής-πιθανώτατα λόγω οστικής απορρόφησης-κεντρικά) δ.κλείδας, αρ.μηριαίου οστού Τα ευρήματα είναι συμβατά με Εικόνα εκτεταμένης νόσου Paget σε οστεοσκληρυντική κατά κύριο λόγο φάση

Γιατί η καθυστέρηση 20 χρόνων στην διάγνωση; Α. Δεν αξιολογήθηκαν σωστά: 1. Αυξημένη Αλκαλική φωσφατάση 2. Διάσπαρτες Οστικές βλάβες Β. Μή-επικαιροποίηση ιατρικών γνώσεων για την νοσο το Paget Δεν αξιολογήθηκαν συμπώματα νόσου που θα μπορούσαν να είναι επιπλοκές (ισχυαλγία, βαρηκοϊα, ίλιγγος,νεφρολιθίαση,απώλεια δοντιών,κατάθλιψη Δεν αξιολήθηκε οικογενειακό ιστορικό:αδελφή και πιθανόν γιαγιά με νόσο Paget

1. Αυξημένη Αλκαλική Φωσφατάση Oι 2 συχνότερες αιτίες: νοσήματα ηπατος (αυξ. ΑΦ + γGT ) νοσήματα οστών με οστεοβλαστική δραστηριότητα (αυξ. ΑΦ γGTκφ)

Κύριες αιτίες αυξ.Α.Φ. Οστικής Προέλεσης Κύριες αιτίες αυξ.Α.Φ. Οστικής Προέλεσης Πολύ Mεγάλη Αύξηση Α.Φ.  Νόσος Paget (x10-25 αν.φ.τ) Μεταστατικός Καρκίνος Προστάτη Οστεογενές Σάρκωμα Μέτρια αύξηση(Χ2-3 φτ)Οστεομαλακία,Ραχίτις Ελαφρά,Μέτρια αύξ.Υπερπαραθυρεοειδισμός  Επούλωση εκτ.κατάγματος  Hodgkin’s Λέμφωμα Yπερθυρεοειδισμός Φυσιολογικές καταστάσεις Παιδική ηλικία στην φάση ταχείας ανάπτυξης και Εγκυμοσύνη στο 3ον 3μηνο

2. Απεικονιστικά ευρήματα (Διάσπαρτες Οστικές βλάβες) Οι οστικές αλλοιώσεις αφορούν 1ον στάδιο – Οστεολύσεις (ανεξέλεκτη οστεοκλαστική δρ.) (εστιακή τοπική απορρόφηση του οστου) 2ον στάδιο (οστεολυτικό-οστεοβλαστικό) περιοχές έντονης οστεόλυσης και έντονης οστεοπαραγωγής μη φυσιολογικού οστού μαλακής σύστασης ,αγγειοβριθούς,μη φυσιολ. επιμεταλομενου  έντονες παραμ. οστών 3ον στάδιο Οστεοσκλήρυνσης-μόνο οστεοπαραγωνή

Ακτινολογικά χαρακτηριστικά Διαταραχή της υφής των οστών

Κατευθυντήριες οδηγίες The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Volume 99, Issue 12, 1 December 2014, 1.0 Διάγνωση-Συστάσεις 1.1. Απεικονιστικές μέθοδοι 1.1.α. Ύποπτο περιστατικό για ασθ. Paget's Απλές Ακτινογραφίες ύποπτων περιοχών σκελετού 1.1.β. Διαγνωσθέν Paget's disease Ραδιενεργό Σπινδηρογράφημα οστών για εκτίμηση έκτασης νόσου και ασυμπτωματικών εστιών. 1.2. Βιοχημεία Μετά απο την ακτινολογική διάγνωση της ν. Paget , η αρχική βιοχημική αξιολόγηση ασθενούς να γίνεται μέσω της Αλκαλικής Φωσφατάσης ορού η της χρήσης άλλων πιό ειδικών δεικτών σχηματισμού ή απορρόφησης οστού, όταν χρειάζεται. 2.0 Θεραπεία 2.1. Ενδείξεις θεραπείας Συνιστώνται Διφωσφονικά για τους πλείστους ασθενείς με ενεργό ν. Paget και σε κίνδυνο για μελλοντικές επιπλοκές. 2.2. Επιλογή θεραπείας φάρμακο 1ης επιλογής zoledronate 5-mg 1 δόση iv 3.0 Διαχείρηση επιπλοκών ν. Paget- Διφωσφονικό +........ Απώλεια Ακοής Oστεοαρθρίτις, Παραμόρφωση κάτω άκρων, Παράλυση, Νεόπλασμα, Συμφ. Καρδ.Ανεπ. Ελεγχος συγγενών ηλικίας >40 ετών με Αλκαλική Φωσφ. Κάθε 2-3 χρόνια.

Συμπεράσματα Aνάγκη βασική για Π.Φ. Εργαστηριακών και , Aνάγκη βασική για Π.Φ. Α. Σωστή ερμηνεία και διερεύνηση Εργαστηριακών και Απεικονιστικών αποτελεσμάτων. Β. Επικαιροποίηση γνώσεων για νοσήματα οστών