Σπάνια περίπτωση αντιμετώπισης υποθαλαμικής νοσογόνου παχυσαρκίας με γαστρική παράκαμψη μακριάς έλικας σε ασθενή με χειρουργηθέν κρανιοφαρυγγίωμα Δημήτριος Ν. Μώρης

Προοίμιο Η παχυσαρκία που προκύπτει από βλάβη στον υποθάλαμο, είναι μια σοβαρή κατάσταση που στερείται πλήρως τεκμηριωμένης θεραπείας. Στην παγκόσμια βιβλιογραφία αναφέρονται 5 περιστατικά χειρουργικής αντιμετώπισης ασθενών με υποθαλαμικού τύπου νοσογόνο παχυσαρκία με γαστρική παράκαμψη.

Ατομικό Αναμνηστικό 29χρονη ασθενής με χειρουργηθέν κρανιοφαρυγγίωμα σε ηλικία 8 ετών με υποφυσιακή ανεπάρκεια, χωρίς νευρολογική συνδρομή Υποθαλαμικού τύπου παχυσαρκία Λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή προ 8ετιας.

Παρούσα Νόσος(1) H ασθενής προσήλθε στο ΔΘΚΑ ΥΓΕΙΑ προ διετίας με: BMI 38,5 (105kg, 1,65m) παχυσαρκία που αναπτύχθηκε σταδιακά μετά το χειρουργείο λόγω υπερφαγίας παχυσαρκία που δεν αντιμετωπίστηκε παρά τις επαναλαμβανόμενες δίαιτες και τη γυμναστική.

Παρούσα Νόσος(2) Συνοδά προβλήματα ήταν ο άποιος διαβήτης, η υπνική άπνοια και αρθραλγίες. Φαρμακευτική αγωγή προ χειρουργείου με Υδροκορτιζόνη 5mg x 2, Δεσμοπρεσσίνη 120 mg x 2 και θυρορμόνη 0,1mg 1 ½ x 1

Διεγχειρητικά προβλήματα Η ασθενής υπεβλήθη σε λαπαροσκοπική επέμβαση γαστρικής παράκαμψης μακριάς έλικας. Η γαστρο-εντεροαναστόμωση χρειάστηκε να επαναληφθεί 3 φορές. Αποφασίστηκε μετατροπή της επέμβασης σε ανοιχτή.

Follow-up(1) Η μετεγχειρητική παρακολούθηση έγινε κάθε 3 μήνες τον 1ο χρόνο και κάθε 6 μήνες το 2ο Γαστροσκόπηση κάθε 6 μήνες. Δεν παρατηρήθηκε καμία παθολογία στις παραπάνω εξετάσεις. 2 χρόνια μετά το χειρουργείο η ασθενής παρουσιάζει σημαντική μείωση του σωματικού βάρους (75kg, ΒΜΙ 27,5), καθώς και των συνοδών της προβλημάτων.

Follow-up(2) Η υπνική άπνοια έχει εξαληφθεί Η αίσθηση της πείνας έχει σημαντικά μειωθεί. Απουσία διατροφικών ελλειμμάτων ή ανεπάρκεια ιχνοστοιχείων και βιταμινών. Η δόση της υδροκορτιζόνης έχει παραμείνει στην ίδια χαμηλή δόση , χωρίς σημεία επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Παχυσαρκία λόγω childhood-onset craniopharyngioma(COC) Obesity ‘’syndrome’’ που χαρακτηρίζεται από ραγδαία αύξηση του σωματικού βάρους με συνοδό υπερφαγία. Η παχυσαρκία οφείλεται στην διαταραχή των φυσιολογικών ομοιοστατικών μηχανισμών στα κέντρα του υποθαλάμου που ελέγχουν την πείνα και το αίσθημα κορεσμού και ρυθμίζουν το ενεργειακό ισοζύγιο, διαταραχή που οδηγεί σε υπερφαγία, μείωση της κατανάλωσης ενέργειας και υπερινσουλιναιμία. Γι’ αυτό η εν λόγω παχυσαρκία είναι παραδοσιακά ανθεκτική σε αλλαγές στον τρόπο ζωής και την διατροφή. Schultes B, Ernst B, Schmid F, Thurnheer M. Distal gastric bypass surgery for the treatment of hypothalamic obesity after childhood craniopharyngioma. Eur J Endocrinol 2009;161:201-6.

Αιτιολογικοί παράγοντες για την εμφάνιση παχυσαρκίας στην COC η πρόσληψη ενέργειας η φυσική δραστηριότητα. Harz KJ, Muller HL, Waldeck E, Pudel V, Roth C. Obesity in patients with craniopharyngioma: assessment of food intake and movement counts indicating physical activity. J Clin Endocrinol Metab 2003;88:5227-31.

Αποτελέσματα γαστρικού by-pass(GBS) Το γαστρικό bypass οδήγησε σε μικρότερη επιθυμία για φαγητό(food urges), σημαντική απώλεια βάρους, μείωση των σχετιζόμενων με την παχυσαρκία συννοσηρότητων και σε ορμονική ομοιόσταση που περιλαμβάνει την επάνοδο στα φυσιολογικά επίπεδα της μεταγευματικής ινσουλίνης και μείωση των επιπέδων της ενεργού γκρελίνης και λεπτίνης. Page-Wilson G, Wardlaw SL, Khandji AG, Korner J. Hypothalamic obesity in patients with craniopharyngioma: treatment approaches and the emerging role of gastric bypass surgery. Pituitary(in press)

Food cravings before and after GBS Inge TH, Pfluger P, Zeller M, et al. Gastric bypass surgery for treatment of hypothalamic obesity after craniopharyngioma therapy. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 2007;3:606-9.

Status of hormones after GBS Kirchner H, Guijarro A, Meguid MM. Is a model useful in exploring the catabolic mechanisms of weight loss after gastric bypass in humans? Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2007;10:463-474.

Συμπεράσματα Μετά από θεραπεία για το COC, οι ασθενείς παρουσιάζουν τάση για εμφάνιση παχυσαρκίας ή/και μεταβολικού συνδρόμου. Σε περιπτώσεις ασθενών με υποθαλαμικού τύπου νοσογόνο παχυσαρκία, χωρίς νευρολογική συνδρομή, οι οποίοι είναι πολύ δύσκολο να ανταποκριθούν σε απώλεια βάρους με δίαιτα, γυμναστική ή ακόμα και φαρμακευτική αγωγή, η επέμβαση γαστρικής παράκαμψης μακριάς έλικας μπορεί να αποτελέσει μια εξαιρετική λύση. Sahakitrungruang T, Klomchan T, Supornsilchai V, Wacharasindhu S. Obesity, metabolic syndrome, and insulin dynamics in children after craniopharyngioma surgery. Eur J Pediatr;170:763-9.

Βιβλιογραφία 1. Iughetti L, Bruzzi P. Obesity and craniopharyngioma. Ital J Pediatr;37:38. 2. Schultes B, Ernst B, Schmid F, Thurnheer M. Distal gastric bypass surgery for the treatment of hypothalamic obesity after childhood craniopharyngioma. Eur J Endocrinol 2009;161:201-6. 3. Harz KJ, Muller HL, Waldeck E, Pudel V, Roth C. Obesity in patients with craniopharyngioma: assessment of food intake and movement counts indicating physical activity. J Clin Endocrinol Metab 2003;88:5227-31. 4. Inge TH, Pfluger P, Zeller M, et al. Gastric bypass surgery for treatment of hypothalamic obesity after craniopharyngioma therapy. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 2007;3:606-9. 5. Rottembourg D, O'Gorman CS, Urbach S, et al. Outcome after bariatric surgery in two adolescents with hypothalamic obesity following treatment of craniopharyngioma. J Pediatr Endocrinol Metab 2009;22:867-72. 6. Page-Wilson G, Wardlaw SL, Khandji AG, Korner J. Hypothalamic obesity in patients with craniopharyngioma: treatment approaches and the emerging role of gastric bypass surgery. Pituitary. 7. Sahakitrungruang T, Klomchan T, Supornsilchai V, Wacharasindhu S. Obesity, metabolic syndrome, and insulin dynamics in children after craniopharyngioma surgery. Eur J Pediatr;170:763-9.

Σε μία επιγραφή σε ένα καφέ στην πόλη Ζέρ, συνοψίζεται η πρόκληση με την οποία έρχεται αντιμέτωπος ο σύγχρονος Ιατρός, ο σύγχρονος χειρουργός: «την στιγμή ακριβώς που έμαθα όλες τις απαντήσεις, άλλαξαν όλες οι ερωτήσεις»