1 ΙΝΟΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΚΑΙ ΔΙΑΤΡΟΦΗ ΚΛΙΝΙΚΗ- ΕΝΤΕΡΙΚΗ & ΠΑΡΕΝΤΕΡΙΚΗ ΔΙΑΤΡΟΦΗ ΠΑΡΑΔΟΣΗ 11η

2 Κυστική Ίνωση Προκαλείται από μία ποικιλία μεταλλάξεων στο γονίδιο του ρυθμιστή της διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης (CFTR). Το γονίδιο αυτό κωδικοποιεί μια ρυθμιστική πρωτεΐνη (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), η οποία ελέγχει την διέλευση χλωρίου διαμέσου των μεμβρανών των επιθηλιακών κυττάρων διαφόρων οργάνων του σώματος όπως των πνευμόνων, του παγκρέατος, των ιδρωτοποιών αδένων και του εντέρου.

3 Κυστική Ίνωση Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο αλλάζουν τη λειτουργικότητα της πρωτεΐνης με αποτέλεσμα στο επιθήλιο των προσβαλλομένων οργάνων να παράγεται παχύρρευστη κολλώδης βλέννα η οποία αποφράσσει τους πόρους των αδένων με συνέπεια την προοδευτική καταστροφή του ιστού των οργάνων (ίνωση) και την τελική ανεπάρκεια τους.

4 Επιδημιολογικά στοιχεία της κυστικής ίνωσης Η Ινοκυστική (ΙΝΚ) είναι το συχνότερο κληρονομικό νόσημα της λευκής φυλής και κληρονομείται με υπολειπόμενο χαρακτήρα. Η συχνότητα των φορέων υπολογίζεται στο 5% του πληθυσμού, 1 παιδί στα – γεννιέται με τη νόσο. Έτσι Έλληνες είναι φορείς της νόσου.

5 Από το γονίδιο στην πρωτεΐνη

6

7 Κλινική εικόνα Η ΚΙ είναι πολυσυστηματική νόσος που παρουσιάζει συμπτώματα από το αναπνευστικό σύστημα, το πεπτικό σύστημα, τους ιδρωτοποιούς αδένες και το αναπαραγωγικό σύστημα του άρρενα. Οι κλινικές εκδηλώσεις ποικίλουν ανάλογα της ηλικίας και της συμμετοχής της νόσου από τα διάφορα συστήματα. Οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα πριν την ηλικία των 2 χρόνων αλλά συχνά παραμένουν αδιάγνωστοι για πολλά χρόνια.

8 Κλινικές εκδηλώσεις από τα διάφορα συστήματα Πεπτικό Παγκρεατική ανεπάρκεια παρουσιάζει το 85% των ασθενών. Είναι η συχνότερη αιτία παγκρεατικής ανεπάρκειας στην παιδική ηλικία. Ο ειλεός αποτελεί πρώιμη εκδήλωση της νόσου και συναντάται σε ποσοστό περίπου 15% των ασθενών.

9 Η δυσαπορρόφηση στην Κ.Ι. οφείλεται κυρίως στην παγκρεατική ανεπάρκεια, ενώ συμβάλλουν παράγοντες όπως το όξινο pH του δωδεκαδακτύλου, λόγω μειωμένης προσφοράς HCO 3 από το πάγκρεας, διαταραχές στη μεταφορά ιόντων και χολικών οξέων στα επιθηλιακά κύτταρα του εντέρου, και διαταραχές κινητικότητας εντέρου.

10 Τα νεογνά ή τα βρέφη λόγω κακής πέψης και δυσαπορρόφησης λίπους και λευκωμάτων παρουσιάζουν ογκώδεις, δύσοσμες λιπαρές κενώσεις και στασιμότητα βάρους, δυστροφία, υποπρωτεϊναιμία, οιδήματα, αναιμία και δυσαπορρόφηση βιταμινών (A, D, E, K) καθώς επίσης και συμπτώματα επιπλοκών της νόσου, όπως γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση και πρόπτωση ορθού.

11 Χρόνια δυστροφία με σημαντική καθυστέρηση της αύξησης όσον αφορά το ύψος και το βάρος είναι ένα σύνηθες πρόβλημα για τους ασθενείς με Ινοκυστική. Εστιακή χολική κίρρωση η οποία σε ορισμένους ασθενείς εξελίσσεται σε χολική κίρρωση. Η προοδευτική ίνωση και καταστροφή της εξωκρινούς μοίρας του παγκρέατος έχει σαν αποτέλεσμα τη μείωση της έκκρισης ινσουλίνης, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη σακχαρώδη διαβήτη, ινσουλινοεξαρτώμενου λόγω καταστροφής του παγκρέατος. Η συχνότητα αυξάνεται με την ηλικία. Ιδρωτοποιοί αδένες: αφυδάτωση. Αναπαραγωγικό: ανδρική στειρότητα.

12 Αναπνευστικό σύστημα Επιμένοντα ή υποτροπιάζοντα συμπτώματα βρογχιολίτιδας ή βρογχίτιδας με βήχα και βλεννοπυώδη απόχρεψη, αποτέλεσμα της χρόνιας ενδοβρογχικής λοίμωξης από σταφυλόκοκκο και ψευδομονάδα, οδηγεί σε προοδευτική έκπτωση της αναπνευστικής λειτουργίας από την οποία θα καταλήξει λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας το % των ασθενών με ΙΝΚ. Οι ασθενείς αυτοί πλην της χρόνιας ενδοβρογχικής λοίμωξης, παρουσιάζουν επιπλοκές από το αναπνευστικό, όπως αιμόπτυση, πνευμοθώρακα και αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση.

13 ΠΑΙΔΙ ΜΕ ΚΥΣΤΙΚΗ ΙΝΩΣΗ. ΤΙ ΙΔΙΑΙΤΕΡΟΤΗΤΕΣ ΠΑΡΑΤΗΡΕΙΤΕ ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΑ ΟΣΑ ΠΡΟΑΝΑΦΕΡΘΗΚΑΝ;

14 ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΚΑΙ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΤΗΣ ΙΝΟΚΥΣΤΙΚΗΣ ΜΕ ΤΗΝ ΗΛΙΚΙΑ ΝΕΟΓΝΑ ΚΑΙ ΒΡΕΦΗΠΑΙΔΙΑΕΦΗΒΟΙ ΕΝΗΛΙΚΕΣ - Ειλεός - Δυστροφία - Στεατόρροια - Ογκώδεις δύσοσμες λιπαρές κενώσεις - Διόγκωση κοιλίας - Υποπρωτεϊναιμία, Οιδήματα, Αναιμία - Καθυστέρηση ανάπτυξης - Πρόπτωση του ορθού - Παρατεινόμενος ίκτερος - Βρογχιολίτιδα - Συρίττουσα αναπνοή - Χρόνιος βήχας - Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού - Ατελεκτασία - Αφυδάτωση - Σύνδρομο δυσαπορρόφησης - Εντερική απόφραξη - Κίρρωση ήπατος - Πυλαία υπέρταση - Καθυστέρηση ανάπτυξης - Βρογχίτιδα - Συρίττουσα αναπνοή - Βρογχεκτασίες - Πλητροδακτυλία - Ρινικοί πολύποδες - Παραρρινοκολπίτιδα - Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού - Αφυδάτωση - Ρικνή χοληδόχος και χολολιθίαση - Παγκρεατίτιδα - Διαβήτης - Υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια - Πληκτοδακτυλία - Συρίττουσα αναπνοή - Αναπνευστική δυσχέρεια - Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού - Πνευμονοθώρακας - Αιμόπτυση - Στείρωση - Αφυδάτωση

15 Διάγνωση Η διάγνωση της Ινοκυστικής τίθεται συνήθως στα πρώτα χρόνια της ζωής, αλλά μπορεί να διαγνωσθεί σε μικρό ποσοστό και μετά την ηλικία των 14 χρόνων. Η διάγνωση της Ινοκυστικής είναι κλινική και βασίζεται στην αξιολόγηση της κλινικής εικόνας. Για την επιβεβαίωση της κλινικής διάγνωσης θα πρέπει να γίνεται ποσοτικός προσδιορισμός των ηλεκτρολυτών στον ιδρώτα «τεστ ιδρώτα» ή προσδιορισμός των μεταλλάξεων.

16 Θεραπεία Αυτή είναι συμπτωματική και αποσκοπεί: Στη διατήρηση καλής αναπνευστικής λειτουργίας. Στην επίτευξη καλής θρέψης και φυσιολογικής ανάπτυξης των ασθενών. Στην αναγνώριση και αντιμετώπιση των επιπλοκών.

17 Διατροφή στην κυστική ίνωση Η διατροφή των ατόμων με ΙΝΚ στην κλινική πράξη παρουσιάζει αρκετά προβλήματα που συσχετίζονται με την πορεία εξέλιξης της νόσου. Η κακή θρέψη στην ΙΝΚ δεν είναι μία απλή κλινική εκδήλωση της νόσου αλλά αποτέλεσμα αλληλεπίδρασης πολλών παραγόντων.

18 Τρεις είναι οι κύρια εμπλεκόμενοι παράγοντες που οδηγούν στην υποθρεψία και στο αρνητικό ισοζύγιο ενέργειας με αποτέλεσμα την προοδευτική θερμιδική ανεπάρκεια στην ΙΝΚ. 1. Οι αυξημένες απώλειες θρεπτικών συστατικών λόγω δυσαπορρόφησης, σακχαρώδη διαβήτη ή ηπατικής δυσλειτουργίας. 2. Η μειωμένη θερμιδική πρόσληψη λόγω μη επαρκούς διαιτητικής κάλυψης ή λόγω της ανορεξίας από τις αναπνευστικές λοιμώξεις ή λόγω συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό. 3. Η αυξημένη κατανάλωση ενέργειας, λόγω του αυξημένου έργου της αναπνοής και της χρόνιας λοίμωξης.

19 ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΠΟΥ ΑΛΛΗΛΕΠΙΔΡΟΥΝ ΚΑΙ ΣΥΝΤΕΛΟΥΝ ΣΕ ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΜΙΔΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΣΤΗΝ Κ.Ι. ΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΆΛΛΕΣ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΝΑΓΚΕΣΠΡΟΣΛΗΨΗ ΕΠΙΔΕΙΝΩΣΗ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ΑΝΟΡΕΞΙΑ ΕΜΜΕΤΟΙ ΑΠΩΛΕΙΕΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΩΛΕΙΑ ΒΑΡΟΥΣ ΑΝΕΠΑΡΚΗΣ ΠΡΟΣΛΗΨΗ ΑΥΞΗΜΕΝΟ ΕΡΓΟ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΑ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΩΝ ΜΥΩΝ ΕΚΡΙΜΜΑΤΑ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ

20 ΑΥΞΗΜΕΝΕΣ ΑΠΩΛΕΙΕΣ θρεπτικών συστατικών 1.Ανεπαρκής έκκριση παγκρεατικών ενζύμων και διττανθρακικών από το πάγκρεας. Ελλιπής εντερική απορρόφηση λίπους. 2. Δυσαπορρόφηση λιπών, πρωτεινών, υδ/κων, ιχνοστοιχείων και υδατοδιαλυτών βιταμινών. 3. Στεατόρροια με δυσαπορρόφηση των λιποδιαλυτών βιταμινών. Ελλείψεις βιταμινών. Δυσαπορρόφηση ταυρίνης.

21 ΑΥΞΗΜΕΝΕΣ ΑΠΩΛΕΙΕΣ θρεπτικών συστατικών 4. Ηπατική δυσλειτουργία. Ελλιπής έκκριση χολικών αλάτων. Μείωση των αποθεμάτων χολικών οξέων. Μείωση της συγκέντρωσης της συζευγμένης με χολικά άλατα ταυρίνης. 5.Παθολογική καμπύλη γλυκόζης και απώλειας υδ/κων λόγω γλυκοζουρίας επί Σ.Δ. 6. Μείωση της εντερικής επιφάνειας λόγω εντερεκτομής (ειλεός από μηκώνιο).

22 ΑΥΞΗΜΕΝΕΣ ΑΝΑΓΚΕΣ σε θρεπτικά συστατικά 1.Αυξημένη κατανάλωση ενέργειας σε κατάσταση ηρεμίας (R.E.E). 2.Αυξημένο έργο αναπνοής. 3.Aνεπαρκής με τάση χειροτέρευσης πνευμονική λειτουργία. 4.Αυξημένες μεταβολικές ανάγκες που συνδέονται με τη λοίμωξη. 5.Κυτταρική δυσλειτουργία. 6. Χρήση β- αδρενεργικών βρογχοδιασταλτικών.

23 ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΠΡΟΣΛΗΨΗ θρεπτικών συστατικών 1.Ανορεξία, ναυτία, έμμετοι επί λοιμώξεων. 2.Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (Γ.Ο.Π.). 3.Ισοδύναμο ειλεού σαν από μηκώνιο. 4.Αντίδραση στη συνεχή πίεση για φαγητό. 5.Κακή αντίληψη εικόνας σώματος. 6.Πρακτικές δυσκολίες στη χρονική λήψη γευμάτων λόγω υποχρεωτικής φυσιοθεραπείας. 7.Ελλιπής χρήση των διαιτητικών συμπληρωμάτων. 8.Απέχθεια τροφίμων ψηλής θερμιδικής πυκνότητας. 9.Δυσκοιλιότητα και Κατάθλιψη.

24 Συνέπειες της υποθρεψίας στη Κ.Ι. Στασιμότητα της ανάπτυξης, καθυστέρηση στην εμφάνιση της ήβης, Απώλεια βάρους λόγω της απώλειας του λιπώδους και μυικού ιστού, Κακή εικόνα σώματος, που οδηγεί σε κατάθλιψη και αποχή από τις σχολικές δραστηριότητες, Μειωμένη ανοσολογική λειτουργία, Συμπτώματα ανεπάρκειας θρεπτικών συστατικών (π.χ. λιποδιαλυτών βιταμινών ή λιπαρών οξέων).

25 Αντιμετώπιση των διατροφικών προβλημάτων

26 Αντιμετώπιση των διατροφικών προβλημάτων α) Χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων, β) Χορήγηση λιποδιαλυτών βιταμινών, γ) Διαιτητική αγωγή πλούσια σε θερμίδες, δ) Χορήγηση διατροφικών συμπληρωμάτων, δ). Εντερική και σπανιότερα παρεντερική διατροφή.

27 Χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων

28 Τα παγκρεατικά ένζυμα χορηγούνται λίγο πριν ή κατά τη διάρκεια του γεύματος Γενικά οι δόσεις των ενζύμων θα πρέπει να κυμαίνονται από IU λιπάσης / kg / γεύμα και δεν θα πρέπει να είναι περισσότερο από IU λιπάσης / kg / 24ωρο λόγω κινδύνου της ανάπτυξης νόσου που λέγεται "ινώδης εντεροπάθεια" (fibrosing colonopathy).

29 Η θεραπεία υποκατάστασης με παγκρεατικά ένζυμα εξατομικεύεται και εξαρτάται: Από τη σύσταση της δίαιτας, την ποσότητα και το είδος της τροφής. Από το εντερικό pΗ. Από τις ατομικές διαφορές στη φυσιολογία και ανατομία του γαστρεντερικού συστήματος.

30 Το εξωτερικό περίβλημα της κάψουλας διαλύεται στο στομάχι Τα μικροσφαιρίδια των ενζύμων απελευθερώνονται στο στομάχι Τα εντεροκαλυπτόμενα σφαιρίδια ταξιδεύουν μέσω του στομάχου στο λεπτό έντερο Η εντερική κάλυψη διασπάται στο άνω τμήμα του λεπτού εντέρου και εκλύονται τα ένζυμα Στο λεπτό έντερο τα ένζυμα διασπούν τα λίπη, τους υδατάνθρακες και τις πρωτεΐνες της τροφής Πώς λειτουργούν τα ένζυμα:

31 Τροφές που δεν απαιτούν παγκρεατικά ένζυμα Όλα τα φρούτα. Επιδόρπια χωρίς λίπος ή πρωτεΐνη, όπως γρανίτα, ζελέ, γλυκό κουταλιού. Γλυκίσματα όπως καραμέλες, γλειφιτζούρια, τσίχλες. Ροφήματα χωρίς λίπος ή πρωτεΐνη, όπως αναψυκτικά και φρουτοχυμοί.

32 Δοσολογία παγκρεατικών ενζύμων Βρέφη 1000 IU λιπάσης /120ml σκευάσματος ή IU λιπάσης /g διατροφικού λίπους Παιδιά < 4 ετών 1000 IU λιπάσης / kg / γεύμα 500 IU λιπάσης / kg / snack Παιδιά > 4 ετών 500 ΙU λιπάσης / kg / γεύμα 200 IU λιπάσης /kg / snack ή IU λιπάσης /g διατροφικού λίπους (παιδιά και ενήλικες) Προτεινόμενες Μέγιστες δόσεις 2500 IU λιπάσης / kg / γεύμα IU λιπάσης / kg / ημέρα

33 ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΩΝ

34 ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΩΝ Η χορήγηση λιποδιαλυτών βιταμινών (A, D, E, K) είναι απαραίτητη στους ασθενείς με παγκρεατική ανεπάρκεια. Η συνιστώμενη δόση για τις βιταμίνες A και D είναι οι διπλάσιες των ημερησίων αναγκών για νεογνά και παιδιά. Δηλ. Βιταμίνη Α IU για παιδιά και βρέφη και – IU για ενήλικες και βιταμίνη D 400 IU για βρέφη και IU για ενήλικες.

35 ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΩΝ Η χορηγούμενη δόση βιταμίνης Ε κυμαίνεται από mg σε νεογνά, έως mg σε βρέφη, mg σε παιδιά και mg σε ενήλικες. Η χορήγηση βιταμίνης Κ σε mg μία φορά την εβδομάδα κυμαίνεται από 2,5 mg στα νεογνά, έως 5 mg στα παιδιά και 10 mg στους ενήλικες.

36 Συνιστάμενες δόσεις λιποδιαλυτών βιταμινών ( A D E K ) A ( IU )D (IU )E (IU )K (mg ) μ Ο.3 – έτη – έτη5.000 – Ο.3 – 0.5 > 8 έτη – 0.5

37 Διαιτητική υποστήριξη

38 Ειδικά θέματα διατροφικής αξιολόγησης Ανθρωπομετρία Βάρος, ύψος, περίμετρος κεφαλής Δείκτης μάζας σώματος (ΒΜΙ) INDEX ( % wt / ht ) % φυσιολογική ανάπτυξη 85-90% ήπια υποθρεψία < 85% μέτρια » < 75% βαριά »

39 Διατροφικό ιστορικό Συνολική ενεργειακή και πρωτεϊνική πρόσληψη. Ποσοστό συνολικών θερμίδων από λίπος και / ή g λίπους / γεύμα. Τροφικές αλλεργίες και δυσανεξίες. Αλλαγές της όρεξης λόγω ασθένειας. Χρήση διατροφικών συμπληρωμάτων ή εντερική σίτιση. Τύποι και ποσότητες συμπληρωμάτων βιταμινών.

40 Διαιτητικές συστάσεις για άτομα με Κ.Ι. Αυξημένη ποσότητα ενέργειας ( % RDA). Αυξημένη ποσότητα διαιτητικού λίπους 40-45%. Κατανάλωση πρωτεϊνών σε ποσοστό 15-20%. Kατανάλωση υδ/κων σε ποσοστό 40-45% kcal. Συχνά γεύματα ποικίλης σύνθεσης. Επαρκής ποσότητα φυτικών ινών. Επαρκής ποσότητα αλατιού. Επαρκής ποσότητα υγρών.

41 Συγκριτικές διαιτητικές συστάσεις για Σ.Δ και Κ.Ι Σ.Δ. Κ.Ι. Ενέργεια100% RDA για IBW ΒMI ( ) % RDA ανάλογα με το φύλο και την ηλικία Λίπος25-30% kcal40 % kcal Πρωτεΐνη10-20 % kcal200% RDA Υδατάνθρακες45-55% kcal40-45% kcal Επεξεργασμένοι CHO < 10% kcalΕπιτρέπονται ελεύθερα με σωστή κατανομή Φυτικές ίνεςΕνθαρρύνεται η πρόσληψη Αυξημένη κατανάλωση μειώνει τη θερμιδική πρόσληψη ΑλάτιΜειωμένη πρόσληψη Αυξημένη πρόσληψη ΜικρογεύματαΠροσχεδιασμένα Χρονικά/ποσοτικά Κατά βούληση

42 Διαιτητική υποστήριξη 1. Τη σύσταση και εφαρμογή ενός υπερθερμιδικού διαιτολογίου. 2. Τη χρήση συμπληρωμάτων διατροφής. 3. Την εφαρμογή εντερικής ή παρεντερικής σίτισης.

43 Οι ασθενείς με ΙΝΚ έχουν αυξημένες θερμιδικές ανάγκες, λόγω της πρόσθετης ενέργειας που καταναλώνεται για την αντιμετώπιση των λοιμώξεων και το αυξημένο έργο της αναπνοής. Για όλους τους παραπάνω λόγους ασθενείς με ΙΝΚ χρειάζεται να παίρνουν % των προβλεπόμενων θερμίδων για την ηλικία, το φύλο και το ύψος τους για να επιτύχουν καλή θρέψη και ανάπτυξη, αφού είναι γνωστή η συσχέτιση της καλής θρέψης με την καλή πνευμονική λειτουργία και πρόγνωση της νόσου.

44 Ενεργειακές απαιτήσεις ασθενών με Κ.Ι. ( % ΕAR) ΗλικίαΦυσιολογικές Απαιτήσεις 120 %150 % Αγόρια-Κορίτσια 0 – 3 μηνών 4 μ – 3 έτη 95 kcal / kg kcal/kg kcal/kg 115 kcal / kg kcal/kg 140 kcal / kg Αγόρια 4 – 6 έτη έτη έτη έτη Κορίτσια 4 – 6 έτη έτη έτη έτη

45 ΔΙΑΙΤΗΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ Κ.Ι. ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΗΝ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΘΡΕΨΗΣ ΚατηγορίαΟμάδα ασθενώνΣτόχος Αντιμετώπιση ρουτίνας Για όλους τους ασθενείς με Κ.ΙΔιατροφική εκπαίδευση Παγκρεατική ενζυμική υποκατάσταση και χορήγηση βιταμινών Προβλεπόμενη Καθοδήγηση Για ασθενείς με αρνητικό Θερμιδικό ισοζύγιο INDEX > 90% Aύξηση των προσλαμβανομένων θερμίδων Υποστηρικτική παρέμβαση Για ασθενείς με επιβράδυνση της ταχύτητας ανάπτυξης και/ή INDEX 85-90% (ήπια υποθρεψία) Χορήγηση θρεπτικών συμπληρωμάτων από το στόμα ανάλογα με τις ανάγκες Επανορθωτική φροντίδα Για ασθενείς με μέτρια υποθρεψία ή με INDEX < 85% διαρκώς Χορήγηση εντερικής συμπληρωματικής διατροφής με ρινογαστρικό καθετήρα ή έντεροστομία Φροντίδα αναζωογόνησης & ανακούφισης Για ασθενείς με προοδευτική διατροφική ανεπάρκεια ή με βαριά υποθρεψία και INDEX < 75% Εφαρμογή συνεχούς εντερικής ή παρεντερικής διατροφής

46 Κριτήρια για διαφορετικά επίπεδα διαιτητικής παρέμβασης κατά ηλικίες < 5 έτη5-18 έτη> 18 έτη Φυσιολογική Ανάπτυξη Συμβουλευτική INDEX % BMI και /ή μη πρόσφατη απώλεια βάρους Προβλεπόμενη Καθοδήγηση και Χορήγηση συμπληρωμάτων INDEX 85-90% ή απώλεια βάρους σε 4 μ. ή στασιμότητα βάρους για 6 μ. INDEX 85-90% ή απώλεια βάρους σε 6 μ. ή στασιμότητα βάρους για 6 μ. ΒΜΙ < 19 ή 5% απώλεια Βάρους > 2 μ. Με συμπληρώματα ή/και εντερική-παρεν. Με συμπληρώματα INDEX <85% ή πτώση βάρους κατά 2 ε.θ. Με συμπληρώματα INDEX < 85% ή πτώση βάρους Κατά 3 ε.θ. Με συμπληρώματα ΒΜΙ < 19 ή > 5% απώλεια βάρους > 2 μ.

47 Χορήγηση διατροφικών συμπληρωμάτων

48 Υποστηρικτική διαιτητική παρέμβαση Κριτήρια για την εισαγωγή θρεπτικών συμπληρωμάτων από το στόμα INDEX < 90% Απώλεια βάρους σε διάστημα 4 μηνών. Αδυναμία πρόσληψης βάρους για διάστημα 6 μηνών. Θερμιδική πρόσληψη κάτω του συνισταμένου ορίου κατά RDA για την ηλικία. Απώλεια της όρεξης λόγω επιδείνωσης της αναπνευστικής λειτουργίας.

49 Τύποι συμπληρωμάτων Πολυμερή παράγωγα της γλυκόζης σε σκόνη ή υγρή μορφή (Caloreen, Maxijul Super Soluble). Συμπληρώματα σε σκόνη που περιέχουν υδατάνθρακες και λίπος (Duocal Super Soluble). Ειδικά θρεπτικά συμπληρώματα σε σκόνη με πρωτείνη γάλατος, λίπος και υδ/κες (Scandi-Shake, Calshake). Mία μερίδα ειδικού θερμιδικού συμπληρώματος με 240ml πλήρες γάλα παρέχει: 590 kcal, 12 g πρωτείνη, 2 kcal/ml. Ενισχυμένα θρεπτικά μίγματα στη μορφή του γάλατος, που προμηθεύουν kcal /ml (Ensure plus, Frebini).

50 Χορηγούμενες θερμίδες από θρεπτικά συμπληρώματα, σε Κ.Ι., κατά ηλικίες 1-3 χρόνων 200 kcal 4-5 χρόνων 400 kcal 6-11 χρόνων 600 kcal > 12 χρόνων 800 kcal

51 Οδηγίες χρήσης συμπληρωμάτων Τα διαιτητικά συμπληρώματα πρέπει να δίνονται 2 ή 3 φορές/ ημέρα μετά τα γεύματα ή πριν τον ύπνο. Δεν πρέπει να αποτελούν περισσότερο του 20 % kcal, εκτός αν ο ασθενής βρίσκεται σε φάση οξείας λοίμωξης ή θα ενταχθεί σε εντερική σίτιση. Υπερβολικές ποσότητες είναι δυνατόν να καταπιέσουν την όρεξη και να μειώσουν την πρόσληψη των φυσικών τροφών Δεν πρέπει να αντικαθιστούν τις τροφές. Χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή όταν γίνεται χρήση συμπληρωμάτων με > 6 g πρωτείνη / 100ml σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών. Τα συμπληρώματα χρειάζονται παγκρεατικά ένζυμα.

52 Εντερική ή παρεντερική διατροφή

53 Επιθετική διαιτητική παρέμβαση Ενδείξεις εφαρμογής εντερικής σίτισης σε Κ.Ι. Παιδιά INDEX < 85 % Πτώση του βάρους κατά 2 ε.θ. Βάρος και ύψος σταθερά κάτω της 3 ης ε.θ. Αδυναμία πρόσληψης βάρους για 6 μήνες Ενήλικες ΒΜΙ < 19 > 5% απώλεια βάρους για πάνω από 2 μήνες Αδυναμία πρόσληψης βάρους κατά τη κύηση

54 Τρόποι εφαρμογής εντερικής σίτισης Εισαγωγή ρινογαστρικού καθετήρα (NG). Toποθέτηση ρινογαστρικού καθετήρα στη νήστιδα (νηστιδοστομία). Εφαρμογή γαστροστομίας (PEG).

55 Τύποι σκευασμάτων εντερικής σίτισης Πολυμερή ( Νutrison standard, Ensure, Paediatric Nutrison standard*, Paediasure plus*, Frebini* ). Ημιστοιχειακά ( Peptamen junior, Nutren junior Pepdite, Pepdite1+, MCT Pepdite 1+). Στοιχειακά ( Elemental E028, Emsogen, Nutri junior, Neocate, Vivonex paediatric ).

56 Πλεονεκτήματα-Μειονεκτήματα Πολυμερών Διαλυμάτων Έτοιμα προς χρήση με υψηλή θερμιδική πυκνότητα (1 – 1.5 kcal / ml). Έχουν χαμηλό κόστος. Έχουν χαμηλή οσμωτικότητα – χορηγούνται με αυξημένο ρυθμό χωρίς κίνδυνο οσμωτικής διάρροιας. Προβλήματα δυσανοχής μπορεί να προκύψουν σε ασθενείς που παρουσιάζουν αλλεργία στο γάλα ή έχουν υποβληθεί σε γαστρεντερικές χειρουργικές επεμβάσεις.

57 Ημιστοιχειακά σκευάσματα Σκευάσματα με μερικώς ή εκτενώς υδρολυμένη πρωτεΐνη ορού γάλατος ή κρέατος βοδινού, σόγιας και αμινοξέα. Χρησιμοποιούνται σε περιπτώσεις όπου τα πολυμερή δεν γίνονται καλά ανεκτά ( δευτεροπαθής δυσανοχή στη πρωτεΐνη γάλατος, σύνδρομο βραχέως εντέρου, χολόσταση) Πλεονεκτήματα – Μειονεκτήματα Σύσταση λίπους κατά 50% από MCT που είναι δυνατόν να απορροφηθούν απουσία της παγκρεατικής λιπάσης. Η δόση των παγκρεατικών ενζύμων μειώνεται κατά 50%. Εισάγονται με μειωμένο ρυθμό χορήγησης λόγω κινδύνου εμφάνισης οσμωτικής διάρροιας. Έχουν χαμηλή θερμιδική πυκνότητα ( kcal / ml).

58 Στοιχειακά Σκευάσματα με ελεύθερα αμινοξέα, χωρίς λακτόζη. Χρησιμοποιούνται κυρίως σε ασθενείς με σύνδρομο βραχέως εντέρου ή όταν προκύψει δυσανεξία στα ημιστοιχειακά. Πλεονεκτήματα – Μειονεκτήματα Σημαντικό ποσοστό λίπους με τη μορφή MCT που απορροφώνται απουσία χολικών οξέων και μεταφέρονται άμεσα στη κυκλοφορία μέσω πυλαίας φλέβας. Η δόση των παγκρεατικών ενζύμων μειώνεται στο 25%. Δυνατότητα παρασκευής με αυξημένη συγκέντρωση (2.5 kcal/ml- στους ενήλικες ). Συντελούν στη ρύθμιση της γαστρικής οξύτητας. Έχουν υψηλό κόστος. Χορηγούνται σταδιακά - υπαρκτός κίνδυνος για οσμωτική διάρροια λόγω της υψηλής περικτικότητας σε MCT.

59 Ειδικά σκευάσματα υψηλής περιεκτικότητας σε λίπος και χαμηλής σε υδατάνθρακες Παραδείγματος χάριν, Pulmocare 1,5 kcal /ml. Συντελούν σε μικρότερη παραγωγή CO 2 μειώνοντας το αναπνευστικό πηλίκο σε ασθενείς με χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια. Τα σκευάσματα με υψηλό περιεχόμενο σε υδατάνθρακες μπορεί να προκαλέσουν υπεργλυκαιμία σε ασθενείς με παθολογική καμπύλη γλυκόζης.

60 Επιλογές και τρόποι χορήγησης της εντερικής σίτισης Η επιλογή της οδού χορήγησης (ρινογαστρικός καθετήρας ή γαστροστομία) θα εξαρτηθεί από τη διάρκεια της σίτισης αλλά και την προσωπική προτίμηση του ασθενή ή της οικογένειας. Με την εφαρμογή εντερικής σίτισης μέσω ρινογαστρικού καθετήρα κατά τη διάρκεια της νύκτας ( 8-10 h) είναι δυνατόν να χορηγηθεί το 40-50% των συνισταμένων kcal. Μετρήσεις γλυκόζης αίματος ανά τακτά χρονικά διαστήματα κρίνονται απαραίτητες, καθώς ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών (30% περίπου) αναπτύσσει υπεργλυκαιμία, οπότε επιβάλλεται η χορήγηση ινσουλίνης. Η εντερική σίτιση πρέπει να συμπληρώνει την κανονική διατροφή και όχι να την υποκαθιστά. Έχει παρατηρηθεί καταστολή της όρεξης στην μακράς διάρκειας νυκτερινή σίτιση.

61 Σίτιση μέσω γαστροστομίας Ο ρυθμός και η ποσότητα των χορηγούμενων διαλυμάτων εξαρτάται από: Την ηλικία και το βάρος του ασθενούς. Τις συνολικές απαιτήσεις σε υγρά. Την επιπρόσθετη πρόσληψη από το στόμα πριν την έναρξη της σίτισης. Την σύγχρονη έγχυση άλλων υγρών ή φαρμάκων ενδοφλέβια.

62 Η σίτιση αρχίζει με τη προκαθορισμένη συγκέντρωση του διαλύματος. Ο ρυθμός εντερικής έγχυσης αυξάνεται σταδιακά ανάλογα με το βαθμό ανοχής του ασθενή. Η σίτιση αρχικά καλύπτει το 30% των εκτιμωμένων ενεργειακών αναγκών, εξασφαλίζοντας σταδιακά το ποσό των 1000kcal που πρέπει να προσλαμβάνονται κατά τη διάρκεια της νύκτας, σε παιδιά με ΒΣ > 20kg. Σε παιδιά με ΒΣ <20 kg, η σίτιση θα πρέπει να καλύπτει το 1/3 των ενεργειακών αναγκών.

63 Παράδειγμα Απαραίτητο ποσό kcal για παιδί 7 ετών με ΒΣ: 19 kg = kcal Kcal από την νυκτερινή εντερική σίτιση = 600 kcal Χορηγούμε ένα σκεύασμα με 1,5 kcal/ml Συστήνουμε σταδιακά τη αύξηση του ρυθμού έγχυσης μέσα σε 3 νύκτες ως εξής: 1 η νύκτα30ml/hγια12h = 360ml = 540kcal 2 η νύκτα40ml/hγια10h = 400ml = 600kcal 3 η νύκτα50ml/hγια 8h = 400ml = 600kcal

64 Ολική παρεντερική διατροφή Δεν συστήνεται σαν αγωγή μακράς διαρκείας. Εφαρμόζεται για βραχύ χρονικό διάστημα με θετικά οφέλη σε ασθενείς με επιπλοκές της νόσου (σύνδρομο βραχέως εντέρου, σοβαρή παγκρεατίτιδα ή γαστρεντερίτιδα) ή σε μετεγχειρητικό στάδιο ή σε ασθενείς που βρίσκονται σε αναμονή για μεταμόσχευση πνευμόνων ή ήπατος.