Οστά, αρθρώσεις και μαλακά μόρια Ελένη Π. Κουρέα Δεκέμβριος 2014

Λειτουργίες οστίτη ιστού Δομική υποστήριξη Κίνηση Προστασία ευαίσθητων οργάνων Αιμοποίηση Αποθήκη ασβεστίου και άλλων αλάτων

Σκελετός Οργανική θεμέλια ουσία 35% Ανόργανα στοιχεία 65% 99% του Ca2+ του οργανισμού 85% P3- 65% Na+, Mg+ Οστεοπρογονικά κύτταρα Οστεοβλάστες Οστεοκύτταρα Οστεοκλάστες

Robbins (TGF-β) (PTH, PTH-RP) (IL-1, TNF)

Οστεοβλάστες που συνθέτουν οστέινη θεμέλια ουσία. Τα περιβάλλοντα κύτταρα είναι οστεοπρογονικά κύτταρα

Οστεοκλάστες που απορροφούν οστό

Robbins

Αυξητική πλάκα με ενδοχόνδρια οστεοποίηση. 1. ζώνη εφεδρειών 2. ζώνη πολ/σμού 3. ζώνη υπερτροφίας 4. ζώνη εφαλάτωσης 5. σπογγώδες οστό

Συγγενείς / κληρονομικές διαταραχές Συγγενείς ανωμαλίες απλασία, υπεράρριθμα οστά, συνδακτυλία Αχονδροπλασία μείζον αίτιο νανισμού Αυτοσωματικό επικρατών, κυρίως ετερόζυγο 80% νέες μεταλλάξεις. Μεταλλάξεις Fibroblast growth factor receptor 3 ® αναστέλλει φυσιολογικό πολ/σμό χόνδρου διαταραχή πετάλου ανάπτυξης, ακατάστατα χονδροκύτταρα, πρώιμη εναπόθεση οστού

Συγγενείς / κληρονομικές διαταραχές Ατελής οστεογένεση (brittle bone disease) διαταραχές σύνθεσης κολλαγόνου τύπου Ι ποιοτικές ή ποσοτικές λόγω μεταλλάξεων σε γονίδια α1 και α2 αλύσων παραγωγή «λίγου οστού» εύθραυστα οστά με πολλαπλά κατάγματα διαταραχές οφθαλμών, αυτιών, δέρματος, δοντιών Πολλαπλά κατάγματα σε όλα τα οστά οδηγούν σε βράχυνση των άκρων «σαν ακορντεόν» Robbins

Συγγενείς / κληρονομικές διαταραχές Οστεοπέτρωση κληρονομικές διαταραχές οστεοκλαστών διάχυτη πάχυνση και σκλήρυνση οστών ευθραυστότητα Περιορισμός μυελού οστών, νευρικού σωλήνα Σκληρυντικά οστά, ατελής σχηματισμός άπω μεταφύσεων Robbins

Περίπτωση 1η Γυναίκα 65 ετών αδυνατεί να στηριχθεί και να κινήσει το δεξιό κάτω άκρο μετά από πτώση. Ιστορικό: Εμμηνόπαυση προ 20ετίας. Δεν παίρνει θεραπεία υποκατάστασης με οιστρογόνα ή ασβέστιο.

Περίπτωση 1η Φυσική εξέταση: Δεξιό κάτω άκρο είναι βραχύτερο, σε απαγωγή και έξω στροφή. Ευαισθησία στο δεξιό λαγόνιο βόθρο. Απόπειρες κίνησης του άκρου επώδυνες ενώ επάγουν σοβαρό μυικό σπασμό

Περίπτωση 1η Εργαστηριακά: Ακτινογραφία δεξιού ισχίου: κάταγμα αυχένα μηριαίου με μετατόπιση

Περίπτωση 1η Διάγνωση: Κάταγμα αυχένα μηριαίου σε έδαφος οστεοπόρωσης Παθογένεια: Η οστεοπόρωση είναι σημαντικός παράγοντας που συμβάλλει στην ανάπτυξη καταγμάτων σε ηλικιωμένες μακροχρόνια μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες μετά από ελάσσονα τραυματισμό.

Οστεοπόρωση Ελάττωση οστικής μάζας και πυκνότητας και διαταραχές μικρο-αρχιτεκτονικής (λιγότερες και λεπτότερες οστεοδοκίδες) ® ευθραυστότητα οστών

Οστεοπόρωση Σημαντικό αίτιο νοσηρότητας και θνητότητας Εντοπισμένη ή γενικευμένη (α’παθής/β’παθής) Παραγωγή οστού < απορρόφηση οστού

Κατηγορίες γενικευμένης οστεοπόρωσης Robbins

Robbins

Οστεοπόρωση - Παθογένεια Μέγιστη οστική μάζα γενετικοί παράγοντες (υποδοχέας vit D ) άσκηση, διατροφή, ορμόνες Γεροντική οστεοπόρωση: ¯ οστεοβλαστική δραστηριότητα ­ οστεοκλαστική δραστηριότητα Μετεμμηνoπαυσιακή οστεοπόρωση: οιστρογόνα 1.® ­ΙL-1,ΙL-6, TNF ® ­ RANK-L, M-CSF 2.® ¯ οστεοπροτεγερίνη (OPG) ® ® ­οστεοκλάστες 3.® ¯ οστεοβλάστες

Robbins

Οστεοπόρωση - Κλινικά Προσβολή σπογγώδους μοίρας οστών (ΣΣ, μηριαία)  κατάγματα Επιπλοκές πνευμονία θρομβοεμβολή Oστεοπόρωση σπονδυλικής στήλης με σημαντική λέπτυνση του φλοιού, Απώλεια οστεοδοκίδων και συμπιεστικά Κατάγματα των ανώτερων τριών σπονδύλων Robbins

Διαταραχές δυσλειτουργίας οστεοκλαστών Νόσος Paget (Παραμορφωτική οστεΐτιδα) επεισόδια οστεοκλαστικής δραστηριότητας και οστικής απορρόφησης ακολουθούμενα από παραγωγή παθολογικού και δομικά ασταθούς οστού Παθογένεια: φλεγμονή από παραμυξοϊό ; ενδείξεις λοίμωξης από παραμυξοϊό σε ασθενείς με ν. Paget Παραμυξοϊoί διεγείρουν παραγωγή IL-6 από οστεοβλάστες  ↑ οστεοκλαστική δραστηριότητα

Νόσος Paget 3 φάσεις: α) οστεοκλαστική β) μικτή οστεοκλαστική-οστεοβλαστική γ) οστεοσκληρυντική

Robbins Οστό με εικόνα «σαν μωσαϊκό» παθογνωμονική της νόσου Paget

Robbins

Νόσος Paget: Κλινικά Μονοοστική (10%) ή πολυοστική (ΣΣ, κρανίο, πύελος) Ασυμπτωματική – τυχαίο εύρημα στην α/α ↑Αλκ. Φωσφατάση Καρδιαγγειακές εκδηλώσεις / επιπλοκές Οστικές παραμορφώσεις Νευρολογικές επιπλοκές οστεοσάρκωμα φυσιολογικό Ν. Paget

Οστεομυελίτιδα Πυογενής (S. aureus (80-90%), πνευμονιόκοκκος, Gram-, E. coli, group B Strep., Μικτή+αναερόβια, H. infl., Salm.) Αιματογενώς, κατά συνέχεια ιστού, άμεσος ενοφθαλμισμός Παιδιά-μεταφύσεις, ενήλικες-ΣΣ (αιματογενής) Οξεία: νέκρωση διαπυητική + ισχαιμική, υποπεριοστικό απόστημα, συρίγγιο, αρθρίτιδα (βρέφη) Χρόνια: ατελώς θεραπευθείσα οξ. οστ/δα Sequestrum (καλύπτρα), involucrum (απόλυμμα), απόστημα Brodie

Οστεομυελίτιδα μηριαίου: διακρίνονται το απόλυμμα και η καλύπτρα Robbins

Οστεομυελίτιδα Επιπλοκές: κάταγμα, μικροβιαιμία, ενδοκαρδίτιδα, καρκίνωμα εκ πλακώδους επιθηλίου, σάρκωμα, αμυλοείδωση

Οστεομυελίτιδα Φυματιώδης (1-3% των ΤΒ) ΣΣ (ν. Pott), γόνατα, ισχία Αρχικά στους αγγειοβριθείς αρθρικούς υμένες Διασπορά στις επιφύσεις σημαντική ιστική καταστροφή, δυσκολότερος έλεγχος, επιπλοκές

Όγκοι οστών Ταξινόμηση πρωτοπαθείς και μεταστατικοί Συχνότεροι οι μεταστατικοί Στους πρωτοπαθείς πρέπει να γνωρίζουμε: τη συχνότητα, ηλικία εμφάνισης, συχνότερη εντόπιση, ακτινολογ. εικόνα Αιτιολογία: γενετικά σύνδρομα, έμφρακτο, ν. Paget, ακτινοβολία, χρ. οστεομυελίτιδα, μεταλ. προσθετικά υλικά Κλινική εικόνα

Μεταστατικοί όγκοι οστών άμεση επέκταση, αγγειακή διασπορά, ενδοσπονδυλική διασπορά προστάτης, μαστός, πνεύμονας, νεφρός, θυρεοειδής, νευροβλάστωμα, όγκος Wilm’s, οστεοσάρκωμα, σάρκωμα Ewing, ραβδομυοσάρκωμα. οστεολυτικές (PG, IL, PTH-RP), οστεοβλαστικές, μικτές

Περίπτωση 2η Φοιτητής 19 ετών παραπονείται για πόνο στο δεξιό γόνατο και στο κατώτερο τμήμα του μηριαίου 3 μέρες μετά από έναν ποδοσφαιρικό αγώνα. Ιστορικό: Ο πόνος είναι αμβλύς και επιδεινώνεται το βράδυ. Δεν ανακουφίζεται με ασπιρίνη. Ο ασθενής δεν έχει πυρετό, ρίγη, ναυτία εμέτους ή απώλεια βάρους

Περίπτωση 2η Φυσική εξέταση: Διογκωμένο ζεστό και ευαίσθητο δεξιό γόνατο και κατώτερο τμήμα του μηριαίου με περιορισμό της κίνησης

Περίπτωση 2η Εργαστηριακά: Αυξημένη αλκαλική φωσφατάση Ακτινογραφία δεξιού γόνατος: οστεολυτική αλλοίωση στην άπω μετάφυση του μηριαίου. Παρουσία τριγώνου Codman (= οστεοβλαστική αντίδραση με υπέγερση του περιοστέου-βέλος).

Περίπτωση 2η Εργαστηριακά: Βιοψία οστού: Κακοήθη νεοπλασματικά μεσεγχυματογενή κύτταρα τα οποία παράγουν οστεοειδές (πορτοκαλί βέλος)

Όγκοι που παράγουν οστό (Ι) Οστέωμα υποπεριόστεο, ενδόστεο κρανίου συμπτώματα από πίεση σ. Gardner. Οστεοειδές οστέωμα : <2εκ., 2-3η δεκαετία, φλοιός κνήμης/μηριαίου νυχτερινός πόνος υποχωρεί με ασπιρίνη Οστεοβλάστωμα >2εκ., 2-3η δεκαετία, ΣΣ πόνος ήπιος

Όγκοι που παράγουν οστό (ΙΙ) Οστεοσάρκωμα: κακόηθες μεσεγχυματικό νεόπλασμα που παράγει οστεοειδές ο συχνότερος α’παθής κακοήθης όγκος των οστών διφασική κατανομή: 75% <20ετ. β’παθές: ηλικιωμένοι, ν. Paget, έμφρακτο, ακτινοβολία, ινώδης δυσπλασία Κλινικά: πόνος, διογκούμενη μάζα Μοριακά: TP53, RB, MDM2

Οστεοσάρκωμα Μετάφυση 60% γύρω από γόνατο Robbins Συχνότερες εντοπίσεις οστεοσαρκώματος

Οστεοσάρκωμα άπω μηριαίου με έντονη οστεοβλαστική δραστηριότητα που επεκτείνεται στα μαλακά μόρια. Το περιόστεο που υπεγείρεται παράγει αντιδραστικό οστό, σχηματίζοντας το ακτινολογικό τρίγωνο Codman (βέλος). Οστεοσάρκωμα της άνω κνήμης. Ο όγκος πληρεί τη μυελική κοιλότητα της μετάφυσης και εγγύς διάφυσης, διηθεί το φλοιό, υπεγείρει το περιόστεο και διηθεί τα μαλακά μόρια

Οστεοσάρκωμα. Σημειώστε ότι η επίφυση λειτουργεί σαν φραγμός για την επέκταση του όγκου

Οστεοσάρκωμα μηριαίου στην κλασσική μεταφυσιακή εντόπιση. Το ένα περιορίζεται εντός του οστού ενώ το άλλο εμφανίζει Εκτεταμένη διήθηση των μαλακών μορίων

Οστεοσάρκωμα χαρακτηρίζεται από παραγωγή οστεοειδούς που εφαλατώνεται από τα νεοπλασματικά κύτταρα Έντονα αναπλαστικά κύτταρα με άτυπες μιτώσεις και παρουσία οστού

Οστεοσάρκωμα Σημαντικοί προγνωστικοί παράγοντες ιστοπαθολογικός τύπος Ανταπόκριση στην προεγχειρητική χημειοθεραπεία Σταδιοποίηση: 20% με πνευμονικές μεταστάσεις στη διάγνωση Θεραπεία: προεγχειρητική χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από ολική εκτομή του όγκου που πιθανόν απαιτεί ακρωτηριασμό πρόγνωση : 60% μακροχρόνια επιβίωση

Περίπτωση 2η Διάγνωση: Οστεοσάρκωμα Ποια θα πρέπει να είναι η περαιτέρω αντιμετώπιση του ασθενούς;

Περίπτωση 2η Προεγχειρητική χημειοθεραπεία Ριζική εκτομή του όγκου (ακρωτηριασμός ή εκτομή με αντικατάσταση της άρθρωσης) Από ποιους παράγοντες εξαρτάται η πρόγνωση του ασθενούς;

Όγκοι που παράγουν χόνδρο (Ι) Οστεοχόνδρωμα (εξόστωση) μονήρες , πολλαπλά (συνδρ. πολλαπλών κληρονομικών εξοστώσεων) 1/3 των καλοήθων οστικών όγκων Κλινικά: ασυμπτωματικά, παραμόρφωση Πρόγνωση: 1% χονδροσάρκωμα

Οστεοχόνδρωμα - ανάπτυξη Σχηματική απεικόνιση της προοδευτικής ανάπτυξης του οστεοχονδρώματος, ξεκινώντας σαν προεξοχή από τον επιφυσιακό χόνδρο Robbins

Οστεοχόνδρωμα - μορφολογία Χόνδρινο κάλυμμα πάνω από οστική προεχοχή

Όγκοι που παράγουν χόνδρο (ΙΙ) Όγκοι που παράγουν χόνδρο (ΙΙ) Χόνδρωμα εγχόνδρωμα, υποπεριοστικό, παραφλοιώδες ν. Ollier, σ. Maffucci Προέλευση πρόγνωση Robbins Λυτική αλλοίωσηστη φάλαγγα Υαλοειδής χόνδρος καλυπτόμενος από λεπτό αντιδραστικό οστό

Όγκοι που παράγουν χόνδρο (ΙΙI) Χονδροσάρκωμα 2ος συχνότερος κακοήθης όγκος των οστών Σε μεγαλύτερες ηλικίες (μέγιστη συχνότητα ~60 ετών) Αναπτύσσεται σε εγχόνδρωμα, οστεοχόνδρωμα, χονδροβλάστωμα, ινώδη δυσπλασία, ν. Paget κεντρομελική εντόπιση (πύελος, πλευρές, ώμος) διάφοροι ιστολογικοί τύποι Πρόγνωση: βαθμός διαφοροποίησης και μέγεθος

Χονδροσάρκωμα Χονδροσάρκωμα μηριαίου: διάβρωση του παχυσμένου φλοιού

Χονδροσάρκωμα Χονδροσάρκωμα με λόβια υαλοειδούς και μυξοειδούς χόνδρου που διηθούν το μυελό και διασπούν το φλοιό σχηματίζοντας μια σχετικά περίγραπτη μάζα μαλακών μορίων

Χονδροσάρκωμα Χονδροσάρκωμα με άτυπα χονδροκύτταρα που έχουν άτυπους πυρήνες Χονδροσάρκωμα με αναπλαστικά χονδροκύτταρα

Σάρκωμα Ewing/ Κακοήθης όγκος από αρχέγονο νευροεκτόδερμα (PNET) 6-10% των κακοήθων όγκων οστών 2ο συχνότερο σάρκωμα οστών στα παιδιά 10-15 ετών, 80% σε <20 ετών επώδυνη μάζα, συστηματικά συμπτώματα (Διαφορική διάγνωση κλινικά από οστεομυελίτιδα) 5ετής επιβίωση 75% (50% μακροχρόνια επιβίωση) 85% : t(11;22), 5% : t(21;22) <1% t(7;22) EWS-FLI1, ή EWS-ERG μεταγραφικοί παράγοντες που απορυθμίζουν κυτταρικό πολ/σμό και διαφοροποίηση Ομοιόμορφα μικρά κύτταρα με ελάχιστο κυτταρόπλασμα

Σάρκωμα Ewing Διηθητική ανάπτυξη όγκου και παραγωγή νέου οστού από το περιόστεο προκαλούν ακτινολογική εικόνα «σαν κρεμμύδι» Εκτεταμένη διήθηση μυελού με υπέγερση περιοστέου

Σάρκωμα Ewing Σ. Ewing περόνης ασαφώς αφοριζόμενο με έντονη περιοστική αντίδραση Σ. Ewing με παθολογικό κάταγμα

Ινώδεις και ινο-οστικοί όγκοι Ινώδης δυσπλασία : ψευδοόγκος από διαταραχή της ανάπτυξης των στοιχείων του οστού Μονοοστική, 70%, εφηβική ηλικία Πολυοστική, ~25%, παιδική ηλικία πολυοστική+ενδοκρινικές διαταραχ+cafe au lait spots (σ. McCune-Albright) Ασυμπτωματική, παραμόρφωση, κάταγμα πρόγνωση Ινώδης δυσπλασία με τοξοειδείς οστεοδοκίδες σε υπόβαθρο ινώδους ιστού

Περίπτωση 3η Παχύσαρκη γυναίκα 56 ετών παραπονείται για πόνο και δυσκαμψία του αριστερού γόνατος Ιστορικό: Ο πόνος επιδεινώνεται σταδιακά τα τελευταία χρόνια είναι χειρότερος το απόγευμα και το βράδυ και μετά από κόπωση. Προοδευτικά το γόνατο είναι πρησμένο και παραμορφωμένο και η ασθενής δυσκολεύεται στο περπάτημα

Περίπτωση 3η Φυσική εξέταση: Διογκωμένο και ευαίσθητο δεξιό γόνατο με κριγμό κατά την κίνηση και περιορισμό της κίνησης Όζοι Heberden και Bouchard στα δάκτυλα των χεριών

Οστεοαρθρίτιδα / Εκφυλιστική οστεοαρθροπάθεια Οστεοαρθρίτιδα / Εκφυλιστική οστεοαρθροπάθεια Η συχνότερη πάθηση των αρθρώσεων Προοδευτική εκφύλιση αρθρικού χόνδρου από μεταβολικές ή βιοχημικές αλλοιώσεις Ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής (5% σε νεότερα άτομα) Οι λειτουργίες αρθρικού χόνδρου – χονδροκυττάρων Αρθρικό υγρό - κίνηση ελεύθερη τριβής Ομοιόμορφη κατανομή φόρτισης εξασφαλίζεται από την ελαστικότητα των χονδροκυττάρων Εκκρίνουν α) κολλαγόνο τύπου ΙΙ και πρωτεογλυκάνες και β) ένζυμα που αποδομούν τη θεμέλια ουσία του χόνδρου

Οστεοαρθρίτιδα - Παθογένεια «Wear and tear» Ηλικία αρθρώσεις που φορτίζονται Παθολογική φόρτιση αρθρώσεων (παχυσαρκία, προϋπάρχουσες αρθρικές παραμορφώσεις ή προηγηθέντες τραυματισμοί) Γενετικοί παράγοντες οιστρογόνα, ­ οστική πυκνότητα Διαταραχές συνθετικών και μηχανικών ιδιοτήτων χόνδρου ­ IL-1, TNF, ΝΟ ® Χόνδρος με ¯ πρωτεογλυκάνες, ¯κολλαγόνο ΙΙ, ­νερό + ­ απόπτωση χονδροκυττάρων ® ¯ αντοχή αρθρικού χόνδρου ® ­ πολ/σμός χονδροκυττάρων (προοδευτικά ανεπαρκής)

Σύγκριση μορφολογικών χαρακτηριστικών Robbins Σύγκριση μορφολογικών χαρακτηριστικών ρευματοειδούς αρθρίτιδας και οστεοαρθρίτιδας

Οστεοαρθρίτιδα - Μορφολογικά απώλεια και κλωνική υπερπλασία χονδροκυττάρων ρωγμές, διάβρωση, απόπτωση, χαλαρά οστεοχόνδρινα σωμάτια Φλεγμονή αρθρικού υμένα Οστεοχόνδρινα χαλαρά σωμάτια από οστεοαρθριτικό γόνατο Αναγέννηση χονδροκυττάρων: ενδογενής κατά αθροίσεις και εξωγενής – επιφανειακή από την περιφέρεια της άρθρωσης Καταστροφή, διαβρώσεις και ρωγμές αρθρικού χόνδρου

Οστεοαρθρίτιδα - Μορφολογικά Διάβρωση,σκλήρυνση οστού, κύστεις, οστεόφυτα Απώλεια οστού, της σφαιρικότητας της κεφαλής, του χόνδρου. Ακτινολογική σκλήρυνση του υποχόνδριου οστού λόγω πάχυνσης των οστεοδοκίδων σαν συνέπεια της απώλειας του χόνδρου. Υποχόνδρια κύστη Οστεόφυτα: σχηματισμός νέου οστού στην περιφέρεια της άρθρωσης Οστεοαρθριτική κεφαλή μηριαίου με απώλεια αρθρικού χόνδρου και έκθεση του υποκείμενου λείου οστού με εκφυλισμένο χόνδρο γύρω από την περιφέρειά του και αναγεννώμενα οζίδια από το υποκείμενο οστό

Οστεοαρθρίτιδα - Κλινικά Μονοαρθρική ή ολιγοαρθρική γόνατα, ισχία, ΟΜΣΣ, ΑΜΣΣ, μεσοφαλλαγικές, καρπομετακάρπιες, ταρσομετατάρσιες αρθρώσεις πρωινή δυσκαμψία και πόνος πόνος επειδεινούμενος με χρήση περιορισμός εύρους κίνησης πίεση ριζών Οζίδια Heberden (οστεόφυτα άπω μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων)

Περίπτωση 3η Που οφείλεται η διόγκωση του γόνατος;

Περίπτωση 3η Στα υποκείμενα οστεόφυτα και σε συλλογή στην άρθρωση Το αρθρικό υγρό τι φλεγμονώδη κύτταρα περιλαμβάνει;

Περίπτωση 3η Το αρθρικό υγρό δεν περιέχει στοιχεία φλεγμονής

Περίπτωση 3η Εργαστηριακά: Ακτινογραφία δεξιού γόνατος: Στένωση του μεσάρθριου διαστήματος, (βραχύ βέλος) σκλήρυνση του υποχόνδριου οστού, οστεόφυτα (μακρό βέλος)

Περίπτωση 3η Εργαστηριακά:Απώλεια και ινιδοειδής εκφύλιση αρθρικού χόνδρου (κίτρινο βέλος) και απογύμνωση του υποκείμενου οστού. Πολλαπλασιασμός αντιροπιστικά των χονδροκυττάρων (πράσινο βέλος). Μαύρα βέλη συμβολή οστού και υπερκείμενου χόνδρου

Περίπτωση 3η Διάγνωση: Οστεοαρθρίτιδα (εκφυλιστική οστεοαρθροπάθεια)

Ουρική αρθρίτιδα Υπερουριχαιμία (ουρικό οξύ: προϊόν μεταβολισμού πουρινών) Λόγω↑ παραγωγής ή ↓απέκκρισης ουρικού ή και τα δύο α’παθης (90%) β’παθης (10%) π.χ. ↑ κυτταρική καταστροφή σε θεραπεία κακοηθειών (π.χ. σε λευχαιμίες το σύνδρομο λύσης του όγκου) ↓απέκκριση σε νεφρική νόσο (π.χ. χρόνια νεφρική ανεπάρκεια) +άλλοι παράγοντες → Καθίζηση κρυστάλλων ουρικού Να

Παθογένεια οξείας ουρικής αρθρίτιδας (C3a, C5a) Robbins

Χρόνια τοφώδης ουρική αρθρίτιδα - μορφολογικά Ιστολογικά στην περιφέρεια των εναποθέσεων παρατηρούνται κρύσταλλοι που φαίνονται στο πολωμένο φως και περιβάλλονται από ιστιοκύτταρα, γιγαντοκύτταρα και χρόνια φλεγμονώδη κύτταρα Α. Μικρός δάκτυλος με χρόνια τοφώδη ουρική αρθρίτιδα και περιαρθρικές εναποθέσεις, διάβρωση οστού και καταστροφή της άρθρωσης. Β. Μακροσκοπικά οι εναποθέσεις ουρικού μοιάζουν σαν κιμωλία

Υπερουριχαιμία – Κλινικές εκδηλώσεις οξεία αρθρ/δα (Οξύς πόνος → ασυμπτωματικό μεσοδιάστημα → υποτροπή) χρόνια τοφώδης αρθρ/δα (μόνιμη παραμόρφωση) Τόφοι (παραμορφώσεις, εξέλκωση) ουρική νεφροπάθεια καθίζηση κρυστάλλων και απόφραξη των νεφρικών σωληναρίων Τόφοι στο μυελό Νεφρικοί λίθοι ουρικού → αποφρακτική ουροπάθεια → πυελονεφρίτιδα → Ρικνοί νεφροί (χρόνια νεφρική ανεπάρκεια)

Λοιμώδεις αρθρίτιδες Σηπτική αρθρίτιδα (σταφυλ/κος, στρεπτ/κος, γον/κος, αιμόφιλος, E. coli, ψευδομ/δα, σαλμον/λα) Υγιείς, ανοσοκαταστ/νοι, τραύμα άρθρωσης, χρήστες ουσιών Μηχανισμοί: Βακτηριαιμία τραυματικός ενοφθαλμισμός κατ’ επέκταση ιστού οξεία αρθρ/δα πύον – καλλιέργεια Αγόρι 7 ετών με ιστορικών πολλαπλών σηπτικών αρθριτίδων: Καταστροφή σε αμφότερες τις μηριαίες κεφαλές του αρθρικού χόνδρου, υποχόνδριου οστού των κεφαλών και των αρθρώσεων, χαρακτηριστικά όψιμης σηπτικής αρθρίτιδας

Περίπτωση 4η Άνδρας 33 ετών εμφανίζει διόγκωση του δεξιού μηρού. Ιστορικό: Παρατήρησε τη διόγκωση από 8-10 εβδομάδες και την απέδωσε σε τραυματισμούς κατά την άθληση.

Περίπτωση 4η Φυσική εξέταση: Εργαστηριακά: Σκληρή ανώδυνη μάζα 6x5 εκ στο πρόσθιο τμήμα του δεξιού μηρού Δεν υπάρχει λεμφαδενοπάθεια στη δεξιά βουβωνική χώρα. Εργαστηριακά: Ακτινογραφία θώρακος κφ

Περίπτωση 4η Ποια είναι η διαφορική διάγνωση;

Περίπτωση 4η - διαφορική διάγνωση Λίπωμα Αιμάτωμα Θλάση μυός Απόστημα μαλακών μορίων αν υπάρχει πόνος, ευαισθησία ή ερυθρότητα. Σάρκωμα μαλακών μορίων Πρέπει να μπαίνει πάντα στη διαφορική διάγνωση μάζας στα μαλακά μόρια

Νεοπλάσματα μαλακών μορίων (Ι) Μαλακά μόρια: μη επιθηλιακός ιστός εκτός οστού-χόνδρου, εγκεφάλου-μηνίγγων, αιματολεμφικών στοιχείων Ταξινομούνται ανάλογα με τον ιστό που μιμούνται Κλινικά: μάζα ή επιθετική τοπική ανάπτυξη / μεταστάσεις 85% ενηλ, 15% παιδιά (4η κακοήθεια) Εντόπιση: μηρός, κορμός-οπισθοπεριτόναιο, άνω άκρο, κεφαλή-τράχηλος

Νεοπλάσματα μαλακών μορίων (ΙΙ) Καλοήθη / κακοήθη = 100/1 Σαρκώματα: <1% των κακοηθειών των ενηλίκων, 4η κακοήθεια παιδιών Αιτιολογία: ? ακτινοβολία, τραύματα εγκαύματα (θερμικά, χημικά) φάρμακα, τοξικοί, ιοί γενετικά σύνδρομα / μοριακές μεταβολές

Νεοπλάσματα μαλακών μορίων (ΙΙΙ) Προγνωστικοί παράγοντες Μέγεθος Εντόπιση Ιστολογικός τύπος Βαθμός διαφοροποίησης Στάδιο Μοριακά χαρακτηριστικά: διαγνωστική, και προγνωστική σημασία

Νεοπλάσματα μαλακών μορίων (ΙV) Λιπώδους ιστού Λίπωμα, λιποσάρκωμα [t(12;16) TLS-CHOP] Ινώδους ιστού Οζώδης περιτονιίτιδα, οστεοποιός μυοσίτιδα (ψευδοόγκοι) Ινωμάτωση (επιπολής, εν τω βάθει) Ινοσάρκωμα Ινοϊστιοκυτταρικοί όγκοι Καλόηθες και κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα Γραμμωτού μυικού ιστού Ραβδομύωμα, ραβδομυοσάρκωμα Λείου μυικού ιστού Λειομύωμα, λειομυοσάρκωμα Αγγειακοί όγκοι αιμαγγείωμα, λεμφαγγείωμα, αγγειοσάρκωμα Όγκοι περιφερικών νεύρων Νευροΐνωμα, Σβάννωμα, Κακοήθεις όγκοι του ελύτρου των νεύρων Αβέβαιης προέλευσης Συνοβιοσάρκωμα [t(X;18)]

Περίπτωση 4η Πως θα επιβεβαιώσετε τη διάγνωση;

Περίπτωση 4η Βιοψία με βελόνα ή ανοιχτή βιοψία

Περίπτωση 4η Σάρκωμα μαλακών μορίων Υποψία όταν υπάρχει καθηλωμένη μάζα, >5εκ, που αυξάνει σε μέγεθος

Περίπτωση 4η Ποια είναι η καλύτερη θεραπευτική αντιμετώπιση;

Περίπτωση 4η Ποια είναι η καλύτερη θεραπευτική αντιμετώπιση; Πλήρης εκτομή με ευρέως ελεύθερα νόσου χειρουργικά όρια (συνήθως 2 εκ είναι αρκετά) Μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να απαιτείται Ακρωτηριασμός Επιπλέον μπορεί να χρειαστεί ακτινοβολία

Περίπτωση 4η Από ποιους παράγοντες εξαρτάται η πρόγνωση της νόσου; Από το στάδιο της νόσου που προσδιορίζεται από Το μέγεθος του όγκου Το βαθμό διαφοροποίησης Την επιφανειακή (στον υποδόριο ιστό πάνω από την περιτονία) ή εν τω βάθει εντόπιση Την παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων (συχνότερα στους πνεύμονες) ή λεμφαδενικών μεταστάσεων (σπάνια)