ULCERELE ENDOCRINE.

Παρουσίαση με θέμα: "ULCERELE ENDOCRINE."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ULCERELE ENDOCRINE

2 ULCERELE ENDOCRINE Zollinger și Ellison (SUA) Sindrom clinic constând în: - hipersecreție și hiperaciditate gastrică - ulcerații multiple și recidivante - tumoră pancreatică cu celule non- β

3 APUD Celule cu secreție internă din corionul mucoasei tubului digestiv (și pancreas, plămân, căi biliare) A – amines P- precursor U – uptake D – decarboxilation 1902 – Bayliss – Starling – Premiul Nobel Secretina - combinație de trei hormoni: gastrina CPZ – colecistokininpancreozimina enteroglucogan

4 1960 – Gregory și Tracy – substanța incriminată în SZE este gastrina
1960 – Gregory și Tracy – substanța incriminată în SZE este gastrina – Mac Guigan – dozarea radioimunologică a gastrinei Anii ’70 – intră în practica clinică 1938 – Feyrter – sistem endocrin difuz Celule din afara glandelor endocrine care secretă peptide cu funcții hormonale

5 1968 – Pearse – teoria sistemului APUD
Celulele din corionul mucoasei: celule argentafine – serotonina celule argirofile – amine biogene (APUD) mastocitele – amine biogene tisulare - heparina (MPZ sulfatat)

6 1975 – PEARSE ȘI POLAK – CLASIFICAREA APUDOAMELOR
A. UNISECRETANTE – secretă hormon - specific (ortoendocrin) - nespecific (paraendocrin) a. Apudoame ortoendocrine insulinomul (tumoră cu celule β pancreatice) glucagonomul (celule α pancreatice) gastrinommul (celule Δ - delta) vipomul (celula H) secretinomul (celula S) somatostatinomul (celule hipofizare - STH) apudoame cu celule C parafoliculare - tiroidă – calcitonină, parathormon b. Apudoame paraendocrine B. POLISECRETANTE - adenomatoza endocrină multiplă: – MEA - multiple endocrine apudomas – MEN, multiple endocrine neoplasia

7 MEA TIP I (1954 – SINDROM WERMER)
apudoame cu insule Langerhans (insulinom) intestin, suprarenală, hipofiză, tiroidă Clinic - ulcer recidivant și diaree - hiperparatiroidism - adenom hipofizar

8 MEA TIP II ( SIPPLE) carcinom tiroidian feocromocitom adenom hiperparatiroidian sindrom carcinoid ulcer recidivant ± fibroză retroperitoneală difuză (Ormond)

9 ACȚIUNEA HORMONILOR PPGI
origine în celulele embrionare din crestele neurale diseminate în corionul mucoasei acțiune: algoritm cibernetic comun hormonilor clasici: - recepționați prin verigi de AMP ciclic specifice pe celule țintă Cel mai studiat H PPGI – Gastrina – 17,34 patogenia generală a bolii ulceroase varianta pur endocrină a SZE

10 GASTRINOMUL (APUDOM ULCERIGEN)
Dezvoltare histogenetică din celulele like-G ale grupului non- β (Δ delta sau α 1) SZE – 2 tipuri Polak 2 – tumoră extragastrică Polak 1 – hiperfuncție a celulelor G antrale Polak 2 localizare pancreatică localizare extrapancreatică - submucoasa duodenală - jejunale - extradigestive A- P – 1/3 - benigne - 2/3 - maligne

11 CLASIFICAREA SINDROAMELOR HIPERGASTRINEMICE
hipergastrinemie prin tumoră gastrinosecretantă hipergastrinemie din cauză antrală prin hiperplazie de celule G antrale hipergastrinemii de origine periferică - ciroza hepatică - insuficiența renală cronică - gastrita cronică atrofică - anemia Biermer - după intervențiile chirurgicale anastomoze porto-cave în ciroze by- pass-uri jejuno-ileale în obezitatea morbidă

12 TABLOUL CLINIC ÎN SZE I SZE predominant la sexul M debut brusc, de multe ori prin complicații: - hemoragie - perforație durere ulceroasă + diaree și steatoree atingere paratiroidiană: - colici renale frecvente - leziuni osoase

13 TABLOUL CLINIC ÎN SZE II – CARACTERELE DURERII:
durere de intensitate mare intervale libere scurte iradiere posterioară, pancreatică nu respectă marea și mica periodicitate exacerbări nocturne foarte rezistentă la tratamentul medical uzual

14 TABLOUL CLINIC ÎN SZE III
vărsături frecvente și abundente prin hipersecreție masivă (fără semne Rx de stenoză pilorică) diaree severă (30-40% din cazuri) - poate induce tulburări H-E severe mai ales hipo K + - asociată cu steatoree - diagnosticul diferențial cu sindromul Verner – Morisson (diareea este apoasă)

15 SINDROMUL SECRETOR ÎN SZE
hipersecreție gastrică cu hiperaciditate marcată secreție acidă orară bazală >15 mEq % secreție acidă bazală nocturnă > 100 mEq/l raportul DAB / DAM > 0,6

16 RADIOLOGIA ȘI EDS ÎN SZE
ulcere cu localizare atipică: postbulbare, pe DII, jejunale caracteristic: ulcere asociate hipersecreție gastrică excesivă à jeune edemul și hipertrofia mucoasei gastrice (asemănător cu gastropatia cu pliuri gigante Ménétrier)

17 ALTE EXPLORĂRI IMAGISTICE ÎN SZE
arteriografii supraselective echografia pancreatică tomografia computerizată RMN

18 DOZAREA GASTRINEI SERICE ÎN SZE
valori normale < 100 pg/ml în SZE – valori de peste 10 ori mai mari – 1000 pg/ ml

19 DIAGNOSTICUL SZE SUGERAT DE
debutul prin complicații simptome ulceroase severe cu antecedente scurte asocierea vărsăturilor fără semne radiologice de stenoză pilorică diaree abundentă cu steatoree complicații frecvente: hemoragii și perforații sindrom secretor tip SZE Rx: ulcere gigante, duble, multiple, cu localizări atipice (esofagiene, postbulbere, jejunale) rezistența simptomatologiei la tratamentul medical grad crescut de evolutivitate a ulcerului, caracter recidivant rezistența și recidiva după tratamentul medical și chirurgical obișnuit

20 SZE SE ASOCIAZĂ FRECVENT CU:
hiperparatiroidism crize de hipoglicemie (insulinom asociat) sindrom Cushing adenoame cromofobe hipertiroidism

21 TRATAMENTUL MEDICAL ÎN SZE
inhibitori H2 – eficienți % inhibitori de pompă de protoni (PPI) - omeprazol – inițial mg/zi, apoi - întreținere mg/zi eficiența inhibiției medicamentoase – aciditatea gastrică sub 10 mEq/ oră gastrinoame maligne – streptozocină (inițial în vipoame) - 5 FU + doxorubicin - RCT

22 TRATAMENTUL CHIRURGICAL ÎN SZE
lipsa de răspuns la tratamentul medical complicații: perforații, hemoragii Inițial – gastrectomia totală (extirparea organului „țintă”) - cam în 1 din 6 cazuri se găsea gastrinomul - tumorectomii - rezecții pancreatice distale - splenopancreatectomii „oarbe” - DPC - gastrectomia totală Se caută tumora în „triunghiul gastrinoamelor”