Baş beyinin atrofiyası nəticəsində əmələ gələn psixiki pozuntular

Παρουσίαση με θέμα: "Baş beyinin atrofiyası nəticəsində əmələ gələn psixiki pozuntular"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Baş beyinin atrofiyası nəticəsində əmələ gələn psixiki pozuntular

2 Baş beyinin atrofiyası nəticəsində əmələ gələn psixiki pozuntular
baş beyinin hüceyrə elementlərin proqresivləşən disfunksiya və deqenerasiyası nəticəsində inkişaf edən (edə bilən); xəstəliyin ardıcıl və az ifadə olunan baçlanğıcı və xroniki, proqrediyent gediş ilə; xəstəlik prosessin geri dönməməsi; yaddaş və yünqül koqnitiv pozuntulardan intellektin və ümumiyətlə, bütün psixiki faliyətin dərin dağılmasına getirən demensiyanın ardıcl inkişafı; əsas (obliqat) əlamət kimi pozuntuların defisitar xarakterli olmağı; məhsuldar pozuntular fakltaiv kimi ola bilərlər; xəstəliyin mühtəlif mərhələlərində mühtəlif nevroloji simtomların (yüksək qabığ funksiyaların pozulması, qabığaltı və paroksizmal pozuntular ) əlavə olunması; xəstəlik prosessin əsasən endogen xarakterli olması, burada ekzogen faktorlar ikincili rol oynayır, yani xəstəliyin gedişini provakasiya edir və ya pisləşdirir, qentik faktorların dəqiq, lakin birmənalı olmayan təsiri.

3 Tarix A. Alzheimer ci ildə “afato- aprakto-aqnostik demensiyanı” təsvir edib, və bu xəstəlk sonradan onun adını daşıyır.  1892-ci ildə “senil demensiyanı” digər xəstəliklərdən ayrırlar, P. Blocq və Q. Marinesko tərəfindən senil düymələri aşkar etdiyləri nəticəsində.

4 Epidemiologiya Bu tipli əstəliklərin populasiyada yayılmasının göstəriciləri 60-69,70-79 ə yaş aralarında (Rocca W.A. et al; 1991) Qadın əhalisi arasında müvafiq olaraq- 0,4, 3,6, və 11,2%; kişilər arasında isə 0,3, 2,5, və 10% .

5 Etiologiya və patogenez
Risk faktorlarına yaş, ailədə oxşar xəstəliklərin olması, АроЕ4  allelin 19-cu xromosomun qenində olması aid edilir. Bundan başqa, anamnezdə kəllə- beyin travmalar və qalhanabənzər vəzinin xəstəliyləri, xəstənin anasının qec yaşında hamiləiyi, əvvəlki depressiv epizodlar, və xəstənin təhsilin aşağı səviyyəsində olması xəstəliyin formalaşmasında müəyyən rol oynayr.

6 Alsheymer xəstəliyində təsir göstərilən Beyinin əraziləri
Hippocampus Alsheymer xəstəliyində ən çoxtəsir göstərilən əksər beyinin ərazisidir. Yalnız orada neurofibril qarışıqlıqları və neuritic memorial lövhələri, tapıla bilər.

7 Altsgeymer xəstəliyin genetikası

8 Apolipoproteinin (ApoE) alelləri
Apolipoproteinin (ApoE) ε2,ε3 və ε4 3 isoformları var. ApoE xolesterin nəqliyyat fəaliyyətində cəlb edilən yüksək sıxlıqlı lipoproteinlərin altsinifinin elementidir . ApoE-in ε4 isoformunun olması xəstəliyin inkişaf etdirməsinin riski çoxalır, həmçinin xəstəliyin başlanmasının yaşı azalır və Alsheymer xəstəliyinin gec başlayan formanın ən vacib əmilldir.

9 Neyrodegenerativ xəstəlikdə tau geni mutasiyalarının rolu
Tau genində mutasiyalar tau zülalının anormal yığışmasına və frontotemporal demensiyasına gətirir Tau mutasiyaları çoxlu neyrodegenerativ xəstəliklərdə rol oynayır.

10 Altsgeymer xəstəliyin psixogenetikası
Alsheymer xəstəliyi heterogen xəstəlik-dir. Hadisələrin bir üçdə i erkən yaşda (<60 il) başlatır və autosomal dominant varisliyi göstərir. Ailəli hadisə-lərin əksəriyyəti amyloid precursor protein (APP) genində və presenilin (PSEN) 1-də və 2 mutasiyalara görədir. Qalan hadi-sələri sonrakı yaşda başlayır və daha çox mürəkkəb varisliklə-rində təqdim edir.

11 Altsgeymer xəstəliyin patogenezi
Amyloid precursor zülalında (APP)mutasiyalar, yaşı, ekoloji faktorları Alsheymer xəstəliyinində (AX) cəlb edirlər. AX-də həll edilməzlik amilois (Ab42) və anormal tau zülalın fosforilyasiyası amiloid lövhələrin formalaşmasına və neurofibrilyar qarışıqlıqlarına gətirir. Bu patoloji əlamətlər neyronal ölümünə səbəb olur və beyinin ərazilərində mediator defisitləri daha yüksək zehni fəaliyyət ilə əlaqələndi. Apolipoproteinin ApoE4 isoform-unun ifadəsi, beyində oksidləşdirmə hüceyrə zədəsi və təhrikçilik dəyişikliklər həmçinin AX-də cəlb edilir.

12 Alsheymer xəstəliyi beyinində asetilxolin cığırı
Normal beyin ilə müqayisədə, Alsheymer xəstəliyində azaldılan asetilxolin ötürməsi var. Hər iki alt köklü və köklü regionlarda neyronları özündə saxlayan asetilxolinin degenerasiyası yaddaş itkisi Alsheymer xəstəliyinin tipikini tərtib edə (izahat verə) bilər.

13 Alsheymer xəstəliyi beyinində asetilxolin reseptorlarının paylaşdırması
Beyində geniş yayılan hər yerdə xolinergik reseptorların iki əsas tipi var; muscarinic və nicotinic reseptorlar. Beyinin (məsələn orta beyin, özək (uzunsov beyin) və körpü) müəyyən regionlarında yalnız, muscarinic subtype tapılır (hesab edilir), nə qədər ki başqa regionlarda (məsələn mühüm əlamət zənciləri, yerləşdiyi yeri coeruleus və arakəsmə (septa)) yalnız, nicotinic reseptoru subtype tapılır (hesab edilir). Hər iki subtypes korpus striatum-da, baş beyin qabığında, hippocampus-da, talamusda, hypothalamus-da və beyincikdə colocalised-dir. Alsheymer xəstəliyi beyinin subcortical ərazilərində bütün xolinergik neyronların azalması ilə əlaqələndirilir, asetilxolinin azaldılan yararlığına (mövcudluğuna) gətirərək..

14 Diaqnostik göstərişlər

15 F00* Altsheymer xəstəliyində demensiya (G30.-+)
Yuxarda göstərilən şəkildə demensiyanın olması Ardıcıl başlanıc, lənq artan ağıl zəyifliyi ilə. Başlanıc vaxtını təyin etmək çətindir, lakin ətrafdakilar olan deffektləri qəflətən aşqar edirlər. Xəstəliyin inkişafında plato müşayət oluna bilər. Demesiyaya getirən digər sistem və ya beyin xəstəliklər (məs.: hipotireodizm, hiperkalsiemiya, B-12 vitamin defisiti, nikotinamidin defisiti, neyrosifilis, normal təziq hidrosefaliyası, subdural hematoma) haqqında kliniki və ya xüsusi müayyinə məlumatları olmadan. Qəfləti,apoplektik başlanıc və ya beyin zədələnməsi ilə bağlı nevroloji simptomların olmaması – erkən müşayət olunan himiparezlər, hissiyatın itməsi, görmə hissələrin deyişməsi, koordinasiyanın pozulması, lakin belə simptomlar sonradan demensiya fonunda inkişaf edə bilər.

16 F00.0x* Erkən başlanıcla Altsheymer xəstəliyində demensiya (G30.0+)
65 ilə gədər başlanıc Nisbətən tez proqressivləşən gedişlə Yüksək qabığ funksiyaların çoxsaylı ifadəli pozuntular ilə Əksər hallarda demensiyanın nisbətən erkən mərhələlərində afaziya, aqrfiya, aleksiya və apraksiya biruzə olunurlar.

17 F00.1x* Qec başlanıcla Altsheymer xəstəliyində demensiya (G30.1+)
65 ildən sonra (adətən 70 ildən sonra) dəqiq kliniki məlumat əsasında başlanan Altsheymer xəstəliyi. Xəstəliyin əsas əlaməti olan yaddaş pozuntular ilə lənq proqressvləşmə qeyd olunur.

18 Pik xəstəliyində demensiya

19 Pik xəstəliyində demensiya
// Demensiyanın proqresivləşən gedişi orta yaşlarda (adətən yaş arasında) xasiyyətin dəyişikliklərin ləng artması ilə sosial enmə ilə, sonrakı intelektual pozuntular, yaddaşın nitqi funksiyaların enməsi apatiya, eyfoliya, və hərdən ekstrapiramid fenomenlər ilə başlanır. Xəstəliyin pataloji-anatomik şəkili alın və çanaq payları seçici atrofiya ilə xarakterizə olunur, lakin normal qocalmaya nisbətən artıq dərəcədə nevritik (argentofil) düymələrin və neyrofibrilyar torların meyillik olur. Sosial və davranış əlamətləri çox vaxt yaddaşın aydın pozuntularını qabaqlayırlar.

20 Pik xəstəliyində demensiya
proqressivləşən demensiya ; eyforiya, emosional solğunluq, kobud sosial davranış, oyanma və ya apatiya, və ya narahat hal ilə alın simptomatikanın üstünlüyü; belə davranış yaddaşın aydın pozulmasını adətən qabaqlayır. Alın simptomlar daha ifadəlidir, Altsheymer xəstəliyindən fərqli olaraq.

21 F02.1x Kreytsfeld- Yakob xəstəliyində demensiya (A81.0+)
Xəstəlik səbəbi genetik faktor olan, spesifik pataloji-anatomik dəyişikliklər (yarımkəsgin spongiform ensefalopatiya), ilə izah olunan geniş nevroloji simptomatika, proqressivləşən demensiya ilə xarakterizə olunur. Başlanğıc adətən, orta və ya gec yaşlardan olur, tipik hallarda həyatın beşinci onluğunda, lakin hər bir yaşda yarana bilər. Gediş yarım kəsgindi və bir-iki ilə ölümə gətirir.

22 F02.1x Kreytsfeld- Yakob xəstəliyində demensiya (A81.0+)
Diaqnostik göstərişlər tez proqressivləşən, boşaldıcı demensiya; mioklonus ilə piramid və ekstrapiramid pozuntular; xarakterik üç fazalı EEQ.

23 F02.2x Hentinqton xəstəliyində demensiya (G10+)
Demensiya beynin geniş deqenerasiyası nəticəsində yaranır.Xəstəlik bir outosomal dominant gen ilə keçir. Tipik hallarda simptomlar ömrün üçüncü, dördüncü on illikdə biruzə olunurlar. Cinsi fərqlilik olmur. Bəzi hallarda erkən simptomlara depressiya, təşviş və ya şəxsiyyətin dəyişiklikləri ilə aydın paranoit simptomatika aid edilir. Proqrediyentlik ləngdir, adətən ilə ölümə gətirir.

24 Diaqnostik göstərişlər
Xoreoform hərəkətlərin, demensiyanın və Hentinqton xəstəliyinin nəsildə olması bu diaqnozdan çox dərəcədə şübhələnmək əsas verir, lakin, şüpəsiz, sporadik hallar da yarana bilər. Xəstəliyin erkən əlamətlərinə qeyri iradi horeoform hərəkətlər aid edilir, əsasən üzdə, qollarda, çiyinlərdə və yerişdə. Adətən onlar demensiyanı qabaqlayırlar, və nadir hallarda ifadəli demensiyada rast gəlmirlər. Digər hərəki fenomenlər xəstəliyin çox erkən yaşda (məs:striar rigidlik) və ya gec yaşlarda (məs:intension tremor) olduqda üstünlük təşkil edirlər . Demensiya prosessə əsasən alın payların qoşulması, xəstəliyin erkən mərhələlərində və gec vaxtlara kimi yaddaşın nisbi saxlanması ilə xarakterizə olunur.

25 F02.3x* Parkinson xəstəliyində demensiya (Q20+)
Demensiya dəqiqləşdirilmiş Parkinson xəstəliyi fonunda (ən çox ağır formalarda) inkişaf edir.Hansısa bir xarakterik kliniki simptomlar aşkar olunmayıb. Parkinson xəstəliyi gedişində inkişaf edən demensiya Altsheymer və ya damar demensiyada fərqlənə bilər. Lakin, istisna etmək olmaz ki, bu hallarda demensiya Parkinson xəstəliyi ilə yanaşı gedə bilər.

26 Bazal qanqlilərdə anormallıqlar ilə əlaqələndirən Xəstəliklər
Bazal qanqlilər hərəkətə nəzarətdə cəlb edilir. Beyinin bu ərazisində anormallıqlar xəstəliklər çoxluğu ilə nəticələnə bilər, Parkinson xəstəliyi və Xantinqtonun xəstəlikləri daxil olmaqla.