ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΟΣΤΩΝ ΟΣΤΩΝ. ΟΣΤΙΤΗΣ ΟΣΤΙΤΗΣ ΙΣΤΟΣ ΒΑΣΙΚΗ ΜΙΚΡΟΚΑΤΑΣΚΕΥΑΣΤΙΚΗ ΜΟΝΑΔΑ ΟΣΤΟΥ (BSU) ΦΛΟΙΩΔΗ ΟΣΤΑ ΑΒΕΡΣΙΟ ΣΥΣΤΗΜΑ (ΟΣΤΕΩΝΑΣ)

Παρουσίαση με θέμα: "ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΟΣΤΩΝ ΟΣΤΩΝ. ΟΣΤΙΤΗΣ ΟΣΤΙΤΗΣ ΙΣΤΟΣ ΒΑΣΙΚΗ ΜΙΚΡΟΚΑΤΑΣΚΕΥΑΣΤΙΚΗ ΜΟΝΑΔΑ ΟΣΤΟΥ (BSU) ΦΛΟΙΩΔΗ ΟΣΤΑ ΑΒΕΡΣΙΟ ΣΥΣΤΗΜΑ (ΟΣΤΕΩΝΑΣ)"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΟΣΤΩΝ ΟΣΤΩΝ

2 ΟΣΤΙΤΗΣ ΟΣΤΙΤΗΣ ΙΣΤΟΣ ΒΑΣΙΚΗ ΜΙΚΡΟΚΑΤΑΣΚΕΥΑΣΤΙΚΗ ΜΟΝΑΔΑ ΟΣΤΟΥ (BSU) ΦΛΟΙΩΔΗ ΟΣΤΑ ΑΒΕΡΣΙΟ ΣΥΣΤΗΜΑ (ΟΣΤΕΩΝΑΣ) ΣΠΟΓΓΩΔΗ ΟΣΤΑ ΟΣΤΕΟΔΟΚΙΔΕΣ

3 ΟΣΤΕΟΒΛΑΣΤΗΣ ΟΣΤΕΟΠΑΡΑΓΩΓΗ ΚΟΛΑΓΟΝΟ ΠΡΩΤΕΟΓΛΥΚΑΝΕΣ ΓΛΥΚΟΠΡΩΤΕΙΝΕΣ

4 ΟΣΤΕΟΚΛΑΣΤΗ ΟΣΤΕΟΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ RANKL (υποδοχεας πυρηνικου παραγοντα Κb) ΚΥΤΟΚΙΝΕΣ Επιστράτευση Διαφοροποίηση Ωρίμανση

5 ΟΣΤΕΟΚΥΤΤΑΡΑ ΟΣΤΕΟΒΛΑΣΤΕΣ ΑΣΤΕΡΟΕΙΔΗ ΔΟΜΗ ΔΙΚΤΥΟ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑΣ-ΜΕΤΑΦΟΡΑΣ

6 ΚΟΛΛΑΓΟΝΟ ΟΣΤΩΝ 95% ΘΕΜΕΛΙΑΣ ΟΥΣΙΑΣ ΟΣΤΟΥ 3 ΑΜΙΝΟΞΕΑ -ΓΛΥΚΙΝΗ -ΠΡΟΛΙΝΗ -ΛΥΣΙΝΗ ΙΝΑ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ

7 ΑΝΟΡΓΑΝΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ CaCa 1000g P 600g Mg ΚΡΥΣΤΑΛΛΙΚΗ ΜΟΡΦΗ ΥΔΡΟΞΥΑΠΑΤΙΤΗ

8 ΟΜΟΙΟΣΤΑΣΙΑ ΜΕΤΤΑΛΩΝ ΕΝΤΕΡΙΚΗ ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ (επαναρρόφηση,απέκρριση) ΟΣΤΙΚΗ ΑΝΑΚΑΤΑΣΚΕΥΗ

9 Ασβέστιο Απορροφάται από το λεπτό έντερο, παρουσία βιταμίνηςD. Αίμα - 50% με λευκωματίνες και άλλες ουσίες (κιτρικό και φωσφορικό οξύ). - 50% κυκλοφορεί με την μορφή ιόντων. Η απέκκριση του εξαρτάται από το ποσό του ασβεστίου που διηθείται, από το ρυθμό διήθησης και από ουσιες που επηρεάζουν την απέκκριση του (παραθορμόνη, φωσφόρος, αλατοκορτικοειδή, οιστρογόνα).

10 Φωσφόρος Στο αίμα βρίσκεται συνδεδεμένο με πρωτεϊνες σε ποσοστό 12% και κατά 88% με τη μορφή φωσφορικών ριζών και αλάτων. 90% διηθηση στους νεφρούς Διακυμανσεις : ηλικια διαιτα φυλο ph ορού

11 ΠΑΡΑΘΟΡΜΟΝΗ ΠΟΛΥΠΕΠΤΙΔΙΟ ΟΜΟΙΟΣΤΑΣΙΑ Ca ΟΣΤΙΚΗ ΑΝΑΚΑΤΑΣΚΕΥΗ Ca PTH ΟΣΤΕΟΚΛΑΣΤΙΚΗ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΕΚΚΡΙΣΗ ΡΥΘΜΙΖΟΜΕΝΗ ΜΕ VIT-D ΚΟΡΤΙΖΟΛΗ ΚΑΛΣΙΤΟΝΙΝΗ

12 ΒΙΤΑΜΙΝΗ D D2 ΕΡΓΟΚΑΛΣΙΦΕΡΟΛΗ D3 ΧΟΛΗΚΑΣΙΦΕΡΟΛΗ ΔΙΑΤΗΡΗΣΗ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΥ CaΟΡΟΥ ΗΛΙΟΣ-ΤΡΟΦΗ 400-800 IU ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ- ΕΝΤΕΡΙΚΗ ΔΥΣΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ -ΗΠΑΤΙΚΗ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ -ΧΝΑ -ΦΑΙΝΟΒΑΡΒΙΤΑΛΗ

13 ΟΣΤΙΚΗ ΑΝΑΚΑΤΑΣΚΕΥΗ

14 1.Φάση ηρεμίας 2.Φάση ενεργοποίησης (5-7ημ.) 3.Φάση οστικής απορρόφησης (3-4 εβδ) 4.Φάση κυτταρικής αναστροφής (5-7 ημ) 5.Φάση οστικής παραγωγής (2-3μην.)

15 ΟΣΤΕΟΠΟΡΩΣΗ

16

17 Ορισμός Οστεοπόρωση είναι μια συστηματική σκελετική πάθηση που χαρακτηρίζεται από ελαττωμένη οστική πυκνότητα και διαταραχή της αρχιτεκτονικής του οστού, με αποτέλεσμα αυξημένη πιθανότητα για κάταγμα.

18 Ταξινόμηση Πρωτοπαθής και δευτεροπαθής Εντοπισμένη και γενικευμένη

19 Πρωτοπαθής οστεοπόρωση Ο τύπος Ι μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες (αναλογία γυναικών προς άνδρες 6:1) ηλικίας 51- 75 ετών. σπογγώδες οστό σπονδυλικά κατάγματα και κατάγματα του κάτω πέρατος της κερκίδας. Συνήθως δε συσχετίζεται με την πρόσληψη ασβεστίου ή με αυξημένη παραθυρεοειδική λειτουργία. Ο τύπος ΙΙ άνδρες και γυναίκες 1:2) 75 ετών σπογγώδες-φλοιώδες οστό. κατάγματα του ισχίου και του κεντρικού βραχιονίου. Συσχετίζεται με ελαττωμένη πρόσληψη ασβεστίου, ελαττωμένη δραστικότητα της βιταμίνης D, αυξημένη παραθυρεοειδική λειτουργία καθώς και με γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες.

20 Δευτεροπαθής οστεοπόρωση Αιτίες : Συγγενής: Ατελής οστεογένεση, δυσγενεσία γονάδων, σύνδρομο Turner κ.τ.λ Ενδοκρινικές διαταραχές: Σύνδρομο Cushing, υπογοναδισμός, υπερθυρεοειδισμός, υπερπαραθυρεοειδισμός, σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι Νεοπλάσματα: πολλαπλούν μυέλωμα, λευχαιμία, λέμφωμα, μεταστατική νόσος Βιοχημικές διαταραχές του κολλαγόνου: ατελής οστεογένεση, σύνδρομο Marfan. Ανεπάρκεια παραγόντων: Σκορβούτο, σύνδρομο δυσαπορρόφησης κ.τ.λ  Φάρμακα: Υποκατάσταση ορμονών θυρεοειδούς, παρατεταμένη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, αντιεπιληπτικά, χημειοθεραπεία, ηπαρίνη, αντιόξινα με αλουμίνιο.

21 Παθογένεια Ο σπουδαιότερος παράγοντας που καθορίζει την οστική αντοχή δεν είναι μόνο η οστική πυκνότητα όπως παλαιότερα πιστεύαν αλλά και η ποιότητα Αντοχή = ποσότητα + ποιότητα H οστική πυκνότητα των ενηλίκων εξαρτάται από την κορυφαία οστική πυκνότητα και από το ρυθμό οστικής απώλειας μετά την ενηλικίωση

22 α) Κορυφαία οστική πυκνότητα Η μέγιστη οστική πυκνότητα στο σκελετό ( 16-18 ετων) Παράγοντες που επηρεάζουν την επίτευξη της κορυφαίας οστικής πυκνότητας είναι οι ορμονικές διαταραχές, η δίαιτα και γενετικοί παράγοντες.

23 β)Ρυθμός οστικής απώλειας Η αποκτηθείσα κορυφαία οστική πυκνότητα διατηρείται σχετικά σταθερή μετά τη σκελετική ανάπτυξη, λόγω της ρυθμιστικής δράσης των οιστρογόνων στην οστική ανακατασκευή. Η ανεπάρκεια οιστρογόνων θεωρείται η σπουδαιότερη αιτία της μετεμμηνοπαυσιακής οστεοπόρωσης Η έλλειψη οιστρογόνων σε συνδυασμό με την ελαττωμένη νεφρική λειτουργία με την πάροδο της ηλικίας, οδηγεί σε ελαττωμένα επίπεδα βιταμίνης D, μειωμένη απορρόφηση ασβεστίου από το έντερο, πτώση των επιπέδων του ασβεστίου του αίματος και αυξημένη έκκριση παραθορμόνης (PTH).

24 Οστική ανακατασκευή Είναι η συνεζευγμένη διαδικασία κατα την οποία γίνεται απορρρόφηση του οστού απο τους οστεοκλάστες και παραγωγή νέου απο τους οστεοβλάστες,στο ίδιο σημείο 4 φάσεις : Οστεοκλαστική απορρόφηση Φάση αναστροφής Οστεοβλαστικός σχηματισμός Επιμετάλλωση οστεοειδούς

25 Οστική απορρόφηση Ρυθμίζεται απο : Ορμόνες Κυτταροκίνες Μηχανικα ερεθίσματα

26 Παράγοντες κινδύνου για χαμηλή οστική πυκνότητα Γυναίκες Πρώιμη εμμηνόπαυση Καθυστερημένη εμμηναρχή Θεραπεία με στεροειδή Υπερπαραθυρεοειδισμός Θυρεοτοξίκωση Θεραπεία με θυρεοειδικές ορμόνες Υπογοναδισμός Καθιστική ζωή Κάπνισμα Κατάχρηση οινοπνεύματος Κατάχρηση καφέ Χαμηλό βάρος σώματος Διαιτητικοί παράγοντες

27 Παράγοντες κινδύνου για κάταγμα Η οστική πυκνότητα είναι ο σπουδαιότερος παράγοντας Παράγοντες οστικής γεωμετρίας παράγοντες οστικής μικροαρχιτεκτονικής και ποιότητας Φαίνεται ότι η διεύθυνση της πτώσης είναι ίσως πιο σημαντικός παράγοντας για τα κατάγματα του ισχίου από ότι η οστεοπόρωση

28 Κλινική εικόνα Δεν έχει βρεθεί καμία συσχέτιση μεταξύ χαμηλής οστικής πυκνότητας και πόνου, που σημαίνει ότι η οστεοπόρωση από μόνη της δεν πονάει Τα συμπτώματα αρχίζουν όταν εμφανιστούν οι επιπλοκές. Τα οστεοπορωτικά σπονδυλικά κατάγματα σπανίως συνοδεύονται από νευρολογική σημειολογία και θεωρούνται σταθερές κακώσεις Ο πόνος διαρκεί 3-4 εβδομάδες και μετά, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς παραμένουν ασυμπτωματικοί.

29 Εργαστηριακά ευρήματα Πρωτοπαθής οστεοπόρωση τύπου Ι(high turnover ): οι δείκτες οστικής απορρόφησης, δηλαδή τα προϊόντα καταβολισμού του κολλαγόνου (CTX, NTX, D-PYR), όσο και οι δείκτες οστικού σχηματισμού (οστεοκαλσίνη, οστικό κλάσμα αλκαλικής φωσφατάσης ) είναι αυξημένοι. Οστεοπόρωση τύπου ΙΙ(low turnover): δεν παρατηρούνται αξιόλογες μεταβολές στους δείκτες οστικού σχηματισμού ή απορρόφησης.

30 Ακτινολογικά ευρήματα Είναι απαραίτητο να γίνεται ακτινογραφικός έλεγχος της σπονδυλικής στήλης σε πλάγια λήψη για την ανάδειξη σπονδυλικών καταγμάτων. Τα σφηνοειδή κατάγματα είναι τα πιο συχνά και εντοπίζονται στη θωρακική και στη θωρακοοσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης Τα αμφίκοιλα κατάγματα και τα συντριπτικά κατάγματα εντοπίζονται κυρίως στη θωρακοοσφυϊκή και οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης. Άλλα ακτινολογικά ευρήματα είναι η έντονη διαυγαστικότητα των τελικών σπονδυλικών πλακών, η έλλειψη οστεοφύτων και η εμφάνιση των σπονδυλικών σωμάτων με κάθετη γράμμωση, που οφείλεται στην έντονη απεικόνιση της κάθετης δοκίδωσης του σπογγώδους οστού λόγω αραίωσης της οριζόντιας δοκίδωσης

31 γ δ α β Για να εμφανιστούν αα αλλοιώσεις πρέπει η απώλεια της οστικής μάζας να ξεπερνάει το 20 – 30%

32 Διάγνωση της οστεοπόρωσης Ιστορικό Εργαστηριακά Ακτινολογικά ευρήματα Τιμή της οστικής πυκνότητας, η οποία μετριέται στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης και στο ισχίο με την μέθοδο της «διπλής ενέργειας ακτινών Χ απορροφησιομετρίας» (DEXA).

33 Κλινική εμφάνιση Σε ασθενή με σπονδυλικό # πρέπει να γίνει διερέυνηση της αιτίας προκλήσεως του κατάγματος Σε ασθενή με # ισχίου ή # πχκ πρέπει να γίνει μέτρηση οστικής μάζας Εαν δεν υπάρχει # αλλά ιστορικό που προδιαθέτει σε οστεοπόρωση τότε πρέπει να γίνει βιοχημικός έλεγχος

34 Κριτήρια της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας για τη διάγνωση της οστεοπόρωσης Φυσιολογικοί T-score < -1SD Οστεοπενία -1SD < T-score < -2,5SD Οστεοπόρωση -2,5SD -2,5SD Βαριά οστεοπόρωση T-score > -2,5SD και ένα ή περισσότερα σπονδυλικά κατάγματα

35

36 Επιπλοκές των οστεοπορωτικών καταγμάτων Το 5-20% των ασθενών που έπαθαν ένα κάταγμα ισχίου θα πεθάνει στη διάρκεια του πρώτου χρόνου. Από τους ασθενείς που επιβιώνουν οι μισοί δεν επανέρχονται στην προ του κατάγματος λειτουργική κατάσταση ενώ το 1/3 δεν μπορεί να αυτοεξυπηρετηθεί.

37 ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΟΣΤΕΟΠΟΡΩΣΗ Πολλαπλούν μυέλωμα Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι μια νεοπλασματική νόσος που χαρακτηρίζεται από την παρουσία ώριμων και ανώριμων πλασματοκυττάρων Προκαλούν έντονη οστεοκλαστική δραστηριότητα στις περιοχές που βρίσκεται ο νεοπλασματικός ιστός, ενώ η οστεοβλαστική δραστηριότητα είναι χαρακτηριστικά καταπιεσμένη.

38 πλευρές, στο στέρνο, στη σπονδυλική στήλη, στην κλείδα, στο κεφάλι και στα άκρα γύρω από τον ώμο και τη λεκάνη και προκαλεί στρογγυλεμένες λυτικές εστίες (μονήρεις ή πολλαπλές) Το 75-90% των ασθενών παρουσιάζονται με έντονο πόνο, ο οποίος εντοπίζεται κυρίως στη σπονδυλική στήλη, είναι διαλείπων, μπορεί να έχει ζωστηροειδή μορφή με αντανάκλαση στα κάτω άκρα και επιδεινώνεται με τις κινήσεις

39 εργαστηριακός έλεγχος αναιμία χρόνιας νόσου μεγάλη αύξηση της ταχύτητας καθίζησης φυσιολογικός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων υπερασβαιστιαιμία λόγω νεφρικής δυσλειτουργίας αύξηση των δεικτών οστικής απορρόφησης παθολογική ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών παρουσία στα ούρα του λευκώματος Bence Jones Το σπινθηρογράφημα των οστών δεν παρουσιάζει αυξημένη πρόσληψη στο 90% των ασθενών

40 θεραπεία Χημειοθεραπεία και η ακτινοβολία, ενώ πρόσφατες μελέτες έδειξαν ότι η χρήση διφωσφωνικών (μηνιαία χορήγηση παμιδρονάτης ) συνοδεύεται από ελάττωση του πόνου και παλινδρόμηση των σκελετικών εκδηλώσεων της νόσου.

41 ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΟΣΤΕΟΠΟΡΩΣΗΣ Σκοπός είναι : α) να ελαττώσουμε το ρυθμό οστικής απώλειας που μπορεί να συμβεί μετά την απόκτηση της κορυφαίας οστικής πυκνότητας, και β) να αυξήσουμε την οστική πυκνότητα και να μειώσουμε την πιθανότητα για κάταγμα σε αυτούς που έχουν ήδη οστεοπόρωση Αποφεύγεται το κάπνισμα, η κατάχρηση αλκοόλ, η κακή διατροφή και η καθιστική ζωή. Η διατήρηση καλής φυσικής κατάστασης με συμμετοχή σε αθλητικές δραστηριότητες έχει μεγάλη σημασία.

42 Ανάγκες σε ασβέστιο σε διάφορες καταστάσεις Ενήλικας 400-500 mg Παιδί 700 mg Εφηβος 1.000-1.300 mg Εγκυμοσύνη 1.500 mg Γαλουχία 2.000 mg Μετεμμηνοπαυσιακή γυναίκα 1.500 mg Σοβαρό κάταγμα 1.500 mg

43 Ασβέστιο και βιταμίνη D Αμφότερα δρουν αντιοστεοκλαστικά ασθενείς που παίρνουν ασβέστιο και βιταμίνη D έχουν υψηλότερη οστική πυκνότητα και μικρότερη συχνότητα καταγμάτων Η καλύτερη μορφή φαρμακευτικού ασβεστίου είναι το κιτρικό ασβέστιο

44 Οιστρογόνα Ελαττώνουν την οστική απορρόφηση και η χορήγησή τους συνοδεύεται από αύξηση της οστικής πυκνότητας στη σπονδυλική στήλη, στο ισχίο και στο περιφερικό άκρο της κερκίδας Όλες οι μορφές των οιστρογόνων (από του στόματος, παρεντερική, διαδερμική) είναι αποτελεσματικές και έχουν παρόμοιο ευεργετικό αποτέλεσμα, είτε χορηγούνται μόνα τους είτε σε συνδυασμό με προγεσταγόνο. Η θεραπεία με οιστρογόνα δεν ενδείκνυται σε ασθενείς με καρκίνο του μαστού ή με μητρικό ιστορικό καρκίνου του μαστού, σε ασθενείς με καρκίνο της μήτρας και σε ασθενείς με ιστορικό θρομβοεμβολικής νόσου

45 Αντιοστεοκλαστικά Στην κατηγορία αυτή ανήκουν τα διφωσφονικά : η αλεδρονάτη και η ριζεδρονάτη Τα διφωσφονικά αυξάνουν την οστική πυκνότητα στη σπονδυλική στήλη και στο ισχίο και ελαττώνουν την πιθανότητα για κάταγμα σε όλες τις μεριές του σκελετού κατά 50% περίπου. η χορήγηση τους δεν ενδείκνυται σε προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες που υπάρχει πιθανότητα να μείνουν έγκυες.

46 Καλσιτονίνη Η καλσιτονίνη είναι ορμόνη που παράγεται από τα παραθυλακιώδη κύτταρα του θυρεοειδή αδένα και από την υπόφυση Υπάρχουν δύο μορφές η ενέσιμη (50IU και 100IU) και η ενδορρινική (100, 200, 400IU). Η ενέσιμη μορφή αυξάνει την οστική πυκνότητα στη σπονδυλική στήλη και στο ισχίο και ελαττώνει τον κίνδυνο για κάταγμα αμφοτέρων Η ενδορρινική μορφή (200IU) αυξάνει την οστική πυκνότητα στη σπονδυλική στήλη και ελαττώνει κατά 37% τον αριθμό των σπονδυλικών καταγμάτων, δε φαίνεται όμως να έχει κάποια σημαντική επίδραση στο ισχίο. Είναι το μοναδικό αντιοστεολυτικό φάρμακο που βελτιώνει την μικροαρχιτεκτονική του οστού. αναλγητική δράση σε οξύ και χρόνιο πόνο λόγω σπονδυλικών καταγμάτων, στη νόσο Paget, σε πόνο από οστικές μεταστάσεις, στην ημικρανία, στον πόνο του μέλους φάντασμα και στη συμπαθητική οστεοδυστροφία.

47 Ραλοξιφένη Η ραλοξιφένη είναι ένας εκλεκτικός ρυθμιστής των οιστρογονικών υποδοχέων (SERMs : selective estrogen receptors modulators), η οποία δρα σαν οιστρογονικός αγωνιστής Η ραλοξιφένη αυξάνει την οστική πυκνότητα στη σπονδυλική στήλη και στο ισχίο και ελαττώνει τη συχνότητα των σπονδυλικών καταγμάτων κατά 30%. Βελτιώνει τη λιπιδαιμική εικόνα της ασθενούς και ελαττώνει τη συχνότητα του καρκίνου του μαστού. Η χορήγησή της δε συνοδεύεται από κολπική αιμορραγία ή διέγερση του ενδομητρίου. Δεν πρέπει να χορηγείται σε γυναίκες με έντονα μετεμμηνοπαυσιακά συμπτώματα και σε γυναίκες με ιστορικό θρομβοφλεβίτιδας

48 Αναβολικά στεροειδή Χαρακτηρίζονται από μικρή ανδρογενετική και μεγάλη αναβολική δράση Έχουν τόσο αντιοστεοαπορροφητική όσο και οστεοπαραγωγική δράση Η χρήση τους συνοδεύεται από πολλές παρενέργειες όπως ελάττωση της HDL, ηπατική δυσλειτουργία, αλωπεκίαση, βράγχος φωνής. Αντεδείκνυνται σε παθήσεις του ήπατος και καρκίνο του προστάτη. Η προτεινόμενη δόση είναι 50mg δεκανοϊκής ανδρολόνης κάθε μήνα

49 Παραθορμόνη Οστεοπαραγωγικό φάρμακο σε διακοπτόμενους κύκλους θεραπείας. Η παραθορμόνη προκαλεί αύξηση της οστικής πυκνότητας στη σπονδυλική στήλη και στο ισχίο. Η αύξηση στην οστική πυκνότητα είναι μεγαλύτερη από αυτή που παρατηρείται με τα διφωσφονικά και η χορήγησή της φαίνεται να συσχετίζεται με ελάττωση κατά 60% των σπονδυλικών καταγμάτων και κατά 50% των μη σπονδυλικών καταγμάτων. Ο συνδυασμός της παραθορμόνης με οιστρογόνα φαίνεται να έχει τα καλύτερα αποτελέσματα.

50 Χειρουργική θεραπεία των οστεοπορωτικών καταγμάτων Οι δύο κύριες τεχνικές είναι η σπονδυλοπλαστική και η κυφοπλαστική. Με την σπονδυλοπλαστική επιτυγχάνεται σταθεροποίηση του κατάγματος χωρίς να διορθώνεται η παραμόρφωση του σπονδυλικού σώματος Με την νεότερη μέθοδο την κυφοπλαστική το κάταγμα σταθεροποιείται αφού πρώτα αναταχθεί.

51 ΡΑΧΙΤΙΔΑ ΚΑΙ ΟΣΤΕΟΜΑΛΑΚΙΑ Η οστεομαλακία είναι μια πάθηση που παρατηρείται στους ενήλικες και χαρακτηρίζεται από διαταραχή στην επιμετάλλωση του οστεοειδούς, ενώ ο ραχιτισμός παρατηρείται στα παιδιά και είναι διαταραχή στην επιμετάλλωση του οστεοειδούς και των επιφύσεων.

52 Αιτίες Για να γίνει φυσιολογικά η επιμετάλλωση του οστεοειδούς απαιτείται η διατήρηση κατάλληλων επιπέδων ασβεστίου, φωσφόρου και βιταμίνης D. Η αποτυχία να διατηρηθούν σε ικανοποιητικά επίπεδα οι παραπάνω ουσίες θα προκαλέσει ραχίτιδα ή οστεομαλακία.

53 Άλλες αιτίες ραχιτισμού και οστεομαλακίας Διαταραχές των νεφρικών σωληναρίων Σύνδρομο Fanconi Οξέωση Τοξικές αιτίες οστεομαλακίας Διφωσφονικά Αλουμίνιο Φθόριο Ανωμαλίες στη σύνθεση της αλκαλικής φωσφατάσης Υποφωσφατασία

54 Κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα στην Ραχίτιδα Γενικά: Ευερεθιστότητα ή απάθεια, υποτονία και μυϊκή αδυναμία. Χαμηλό ανάστημα, συχνά κάτω από την 3η εκατοστιαία θέση. Η βάδιση καθυστερεί Κρανίο: Γλουτοειδές σχήμα λόγω της μεγαλύτερης ανάπτυξης του μετωπιαίου και των βρεγματικών οστών. Δόντια: Καθυστέρηση οδοντοφυΐας, διαταραχές της αδαμαντίνης, τερηδόνα Άκρα: Συνδεσμική αστάθεια, παραμόρφωση των μακρών οστών που αφορά κύρτωση και βράχυνση. Διόγκωση των αγκώνων, των καρπών, των γονάτων και των ποδοκνημικών. Κορμός: Οι παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης περιλαμβάνουν την αύξηση της θωρακικής κύφωσης και της οσφυϊκής λόρδωσης Ραχιτικό κομβολογιο Εμβρυϊκή ραχίτιδα (αβιταμίνωση D της μητέρας): Εκδηλώνεται με ενδομήτρια κατάγματα.

55 Ακτινολογική εικόνα Καθυστέρηση της εμφάνισης των πυρήνων οστέωσης Οστεοπενία πιο έντονη στην περιοχή της μετάφυσης Λέπτυνση του φλοιού των οστών Διεύρυνση των συζευκτικών χόνδρων Διεύρυνση των μεταφύσεων που παίρνουν τη μορφή κυπελλίου Παραμόρφωση των διαφύσεων σε ραιβότητα (προχωρημένες καταστάσεις)

56 Διεύρυνση του συζευκτικού χόνδρου και οστεοπενία στην περιοχή της μετάφυσης, η οποία λαμβάνει μορφή κυπέλλιου (αριστερά), σε αντιπαράθεση με φυσιολογική μετάφυση (δεξιά).

57

58 Κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα σε οστεομαλακία Εκδηλώνεται με οστικά άλγη, κυρίως στο θώρακα και τα κάτω άκρα κατά τη βάδιση, μυϊκή αδυναμία, κύρτωση των μακρών οστών και κύφωση. Επίσης μπορεί να συμβούν παθολογικά κατάγματα των ηβοϊσχιακών κλάδων του αυχένα του μηριαίου και των μεταταρσίων.

59 Εργαστηριακός έλεγχος Το ασβέστιο του αίματος βρίσκεται στην κατώτερη φυσιολογική τιμή ενώ και ο φωσφόρος είναι ελαττωμένος. Η παραθορμόνη είναι συνήθως αυξημένη.

60 Απεικονιστικός έλεγχος Διάχυτη οστική αραίωση Αμφίκοιλες παραμορφώσεις στα σπονδυλικά σώματα, οι οποίες διαφέρουν από αυτές της οστεοπόρωσης από το γεγονός ότι είναι πιο ομαλές και κατανέμονται σε όλη τη σπονδυλική στήλη Γραμμές του Looser (ψευδοκατάγματα): ζώνες μη επιμεταλλωμένου οστού,περιβάλλονται από σκληρυντικό οστό, και φέρονται εγκάρσια από τον ένα φλοιό προς τον αυλό.

61 Ζώνες του Looser

62 Θεραπευτική αντιμετώπιση Η θεραπεία συνίσταται στην αντιμετώπιση της υποκείμενης διαταραχής ή πάθησης Η έκθεση στο ηλιακό φως για 30 λεπτά είναι αρκετή για την παραγωγή των ημερήσιων αναγκών σε βιταμίνη D Σε ανεπαρκή πρόσληψη ή παραγωγή :χορήγηση 1000 IU βιταμίνης D από το στόμα ή χορήγηση 300.000- 600.000 IU ενδομυϊκά ανά εξάμηνο.

63 ΝΟΣΟΣ PAGET Η νόσος του Paget είναι μία μονοοστική ή πολυοστική, μη ορμονική, οστεομεταβολική διαταραχή. Χαρακτηρίζεται από αυξημένη και ανώμαλη οστική ανακατασκευή που έχει σαν αποτέλεσμα τη δημιουργία οστών που είναι υπερβολικά αγγειοβριθή, αδύναμα, διογκωμένα και παραμορφωμένα.

64 Παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί Οστεολυτική Οστεοβλαστική Μεικτή Οστεοσκληρυντική (ανενεργή)

65 Διαταραχές του άξονα στην νόσο Paget

66 Εργαστηριακός έλεγχος Δείκτες οστικής παραγωγής: Η αλκαλική φωσφατάση του ορού. Πιο ειδικό είναι το οστικό ισοένζυμο της αλκαλικής φωσφατάσης Το αμινοτελικό προπεπτίδιο του προκολλαγόνου τύπου Ι έχει πρόσφατα αναδειχθεί σαν ευαίσθητος δείκτης οστικής κατασκευής

67 Δείκτες οστικής απορρόφησης Η υδροξυπρολίνη είναι αυξημένη στα ούρα και αντανακλά την αυξημένη οστεοκλαστική δραστηριότητα Η μέτρηση της απέκκρισης πυριδινολίνης στα ούρα έχει προταθεί σαν ευαίσθητος και ειδικός δείκτης της οστικής απορρόφησης και καλύτερος δείκτης απόκρισης στη θεραπευτική αγωγή απ΄ ότι η υδροξυπρολίνη. Ευαίσθητοι βιοχημικοί δείκτες είναι επίσης, το αμινο- τελικό (NTX-) και α-καρβοξυτελικό (CTX-) πεπτίδιο των ούρων Ευαίσθητοι δείκτες οστικής απορρόφησης στον ορό δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί

68 Διφωσφονικά Ετιδρονάτη :Έχει αρνητική επίδραση στην επιμετάλλωση Παμιδρονάτη Είναι πολύ αποτελεσματική και χορηγείται συνήθως σε σοβαρές μορφές ή όταν η νόσος εμφανίζει ανθεκτικότητα σε άλλα φάρμακα Αλεδρονάτη): Είναι ισχυρό διφωσφονικό. Τα επίπεδα της αλκαλικής φωσφατάσης γίνονται φυσιολογικά εντός 6 μηνών. Ασφαλές και καλώς ανεκτό σε ημερήσια δόση 40mg per os για 3 μήνες ή IV χορήγηση σε δόση 10 mg ημερησίως για 5 συνεχείς ημέρες.

69 Διφωσφονικά Ρισεδρονάτη): Είναι καλώς ανεκτή και αρκετά ασφαλής. Η συνιστώμενη δόση είναι 30mg/ημέρα για 2-3 μήνες Τιλουδρονάτη Είναι αρκετά ασφαλές και ισχυρό διφωσφωνικό. Η συνιστώμενη δόση είναι 400mg για 3 μήνες Κλοδρονάτη: Η δράση της στο σκελετό συνίσταται στην αναστολή της οστικής απορρόφησης χωρίς να επηρεάζει την επιμετάλλωση Η συνιστώμενη δόση είναι 800- 1600mg ημερησίως per os για 6 μήνες Νεριδρονάτη Ιβαδρονάτη Ολπαδρονάτη Ζολεδρονάτη: Είναι ένα διφωσφονικό τρίτης γενεάς.Είναι 850 φορές πιο δραστική ουσία από την παμιδρονάτη. Μια εφάπαξ έγχυση (400μgr) είναι αρκετή για να αναστείλει την οστική απορρόφηση