ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΑ ΕΠΕΙΓΟΝΤΑ ΜΑΘΗΜΑΤΑ ΑΠΟ ΑΜΦΙΘΕΑΤΡΟΥ Α΄ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΕΚΠΑ ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΦΟΙΤΗΤΩΝ ΑΔΗΜΑΙΚΟ ΕΤΟΣ 2011-2012 ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΑ ΕΠΕΙΓΟΝΤΑ ΔΙΟΝΥΣΗΣ ΠΑΝΔΗΣ ΝΕΥΡΟΛΟΓΟΣ ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟΣ ΣΥΝΕΡΓΑΤΗΣ Α΄ ΝΕΥΡΟΛΟΓΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΕΚΠΑ ΑΙΓΙΝΗΤΕΙΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΕΠΕΙΓΟΝΤΩΝ Διαταραχή επιπέδου συνείδησης και κώμα Status epilepticus ΑΕΕ Κακώσεις κεφαλής και νωτιαίου μυελού (Ν/Χ) Υπαραχνοειδής αιμορραγία Εγκολεασμός Συμπίεση νωτιαίου μυελού Σύνδρομο Guillain Barre Μυασθενική κρίση Λοιμώξεις ΚΝΣ Ίλιγγος Κεφαλαλγία

ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Το «κλειδί» είναι μια πλήρης φυσική και νευρολογική εξέταση προκειμένου να αναγνωρισθεί και να διαγνωσθεί η νευρολογική διαταραχή Πρέπει οπωσδήποτε να περιλαμβάνει: εκτίμηση επιπέδου συνείδησης, έλεγχος ζωτικών σημείων (θερμοκρασία, σφύξεις, ΑΠ) και αναζήτηση σημείων μηνιγγικού ερεθισμού (αυχενική δυσκαμψία, σ. Brudzinski, σ. Kernig) εξέταση κρανιακών νεύρων εξέταση κινητικότητας/αισθητικότητας λήψη αντανακλαστικών παρεγκεφαλιδικές δοκιμασίες υπό συνθήκες εκτίμηση νοητικών λειτουργιών (π.χ. σύγχυση)

ΚΛΙΜΑΚΑ ΓΛΑΣΚΩΒΗΣ (σημαντική για ΚΕΚ) Βαθμολογία από 3 (χειρότερη) έως 15 (καλύτερη) < 8 = ανάγκη διασωλήνωσης Άνοιγμα ματιών (1-4) Αυθόρμητα 4 Μετά από φωνητική εντολή 3 Μετά από αλγεινό ερέθισμο 2 Καμία αντίδραση 1 Λόγος (1-5) Προσανατολισμένος με συνοχή 5 Συγχυτικός αλλά με συνοχή 4 Ακατάλληλες λέξεις 3 Ακατάλληλοι ήχοι 2 Χωρίς λόγο 1 Κίνηση (1-6) Εκτελεί εντολές 6 Εντοπίζει πόνο 5 Αποσύρει στον πόνο 4 Αποφλοίωση 3 Απεγκεφαλισμός 2 Καμία αντίδραση 1

STATUS EPILEPTICUS 1-2% του γενικού πληθυσμού παρουσιάζουν επιληπτικές κρίσεις Από αυτούς 10-15% θα εμφανίσει status epilepticus Status epilepticus ή επιληπτική κατάσταση ορίζεται ως η παράταση μιας επιληπτικής κρίσης πέραν των 30 λεπτών ή επαναλαμβανόμενες κρίσεις σε σειρά για διάστημα πέραν των 30 λεπτών χωρίς στο μεσοδιάστημα ο ασθενής να ανακτήσει τις αισθήσεις του (πρόσφατη αναθεώρηση στα 5-10 λεπτά) Διακρίνεται σε: Γενικευμένο με σπασμούς Γενικευμένο χωρίς σπασμούς Εστιακό

STATUS EPILEPTICUS διαγνωστική προσέγγιση Η διάγνωση τίθεται με την κλινική εικόνα και το ΗΕΓ αν χρειασθεί Πιθανά αίτια δευτεροπαθούς SE Ενδοκρανιακά: Τραύμα Χωροκατακτητική εξεργασία Απόστημα Έμφρακτο Εξωκρανιακά: Τοξικά Μεταβολικά εκλαμψία

STATUS EPILEPTICUS άμεση αντιμετώπιση ABC (διατήρηση ανοικτών αεραγωγών, καλής αναπνοής και κυκλοφορίας) Τοποθέτηση φλεβικής γραμμής, χορήγηση Ο2 και ΗΚΓ Προφύλαξη σπονδυλικής στήλης Αιματολογικός έλεγχος για λευκοκυττάρωση, νεφρική και ηπατική λειτουργία, ηλεκτρολύτες και ενδεχομένως τοξικολογική εξέταση Αξονική τομογραφία εγκεφάλου +/- ΗΕΓ ΔΕΝ ξεχνάμε τη λήψη ιστορικού από το περιβάλλον και αντικειμενική νευρολογική εξέταση

STATUS EPILEPTICUS αντιμετώπιση Προνοσοκομειακή φροντίδα: Μιδαζολάμη ενδορρινικά ή ενδοπαρειακά Λοραζεπάμη υπογλωσσίως Διαζεπάμη από το ορθό Πρώτης γραμμής ενδονοσοκομειακή θεραπεία: Λοραζεπάμη 2mg/min IV έως 10 mg max ή Διαζεπάμη 5mg/min IV or PR έως 20mg Δεύτερης γραμμής ενδονοσοκομειακή θεραπεία: Φαινυντοίνη (ή βαλπροικό ή λεβετιρασετάμη ή άλλα ΑΕΦ) Τρίτης γραμμής ενδονοσοκομειακή θεραπεία: Φαινοβαρβιτάλη Αναισθησία (πεντοβαρβιτάλη, μιδαζολάλη, προποφόλη)

STATUS EPILEPTICUS ειδικές θεραπείες Θειαμίνη 100mg IV, 1-2 amps D 50 Σε υπόνοια αλκοολισμού-υπογλυκαιμίας Μαγνήσιο 20cc of 10% solution Σε περίπτωση εκλαμψίας-προεκλαμψίας Πυριδοξίνη 5 gms IV Στη σπάνια περίπτωση γνωστής συγγενούς ανεπάρκειας Βιτ 6

ΥΠΑΡΑΧΝΟΕΙΔΗΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ

ΥΠΑΡΑΧΝΟΕΙΔΗΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ Επίπτωση περίπου 1/10000/έτος . Συχνότερα στις ηλικίες 35-65 ετών Συνήθως προέρχεται από ρήξη σακκοειδούς ανευρύσματος Κλινική εμφάνιση με: αιφνίδια έναρξη ισχυρής κεφαλαλγίας : «ο χειρότερος πονοκέφαλος της ζωής μου !» Φωτοφοβία Ναυτία-έμετο Διαταραχή επιπέδου συνείδησης +/- Εστιακή σημειολογία Κλινική σημειολογία: Αυχενική δυσκαμψία

ΥΠΑΡΑΧΝΟΕΙΔΗΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ συνέχεια Η διάγνωση τίθεται με την αξονική τομογραφία εγκεφάλου (CT) Ευαισθησία 92% στις πρώτες 24 ώρες, στη συνέχεια όμως μειώνεται και μετά από παρέλευση 3 ημερών δεν αρκεί για να την αποκλείσει Σε ισχυρή υπόνοια διενέργεια οσφυονωτιαίας παρακέντησης (ΟΝΠ) Η συνδυασμένη ευαισθησία CT + ΟΝΠ : 95% Η αντιμετώπιση γίνεται σε νευροχειρουργική κλινική με επείγουσα αγγειογραφία και κλείσιμο του ανευρύσματος είτε με ανοικτή Ν/Χ επέμβαση είτε ενδοσκοπικά Η συντηρητική αντιμετώπιση περιλαμβάνει νιμοδιπίνη σε δόση 60mg χ 4 για την προφύλαξη αγγειόσπασμου, αποιδηματικά (μαννιτόλη) σε περίπτωση εγκεφαλικού οιδήματος και υπό αμφισβήτηση τα αντιεπιληπτικά

ΥΠΑΡΑΧΝΟΕΙΔΗΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ τέλος Η πρόγνωση είναι κακή 10% καταλήγουν πριν το νοσοκομείο 25% εντός του πρώτου 24ωρου 40-50% εντός των 3 μηνών Εξαρτάται από πολλούς παράγοντες: Ηλικία Νευρολογική κατάσταση Συννοσηρότητα (ιδίως αρτηριακή υπέρταση) Χρόνος από την αιμορραγία Έκταση της αιμορραγίας Θέση Εμφάνιση επιπλοκών (αγγειόσπασμος-εγκεφαλικό οίδημα-υδροκέφαλος)

ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΣ εγκολεασμός (herniation) είναι ένα επικίνδυνο αποτέλεσμα της μεγάλης ενδοκρανιακής πίεσης πχ από μια κρανιοεγκεφαλική κάκωση: ο εγκέφαλος, ο οποίος λόγω μεγάλης περιεκτικότητας σε νερό, είναι μαλακός και ευπίεστος, πιέζεται πάνω σε ένα ακίνητο τμήμα του κρανίου και αυτό έχει ως αποτέλεσμα να απειλείται με νέκρωση. Ο εγκολεασμός μπορεί να είναι χρόνιο φαινόμενο (όπως συμβαίνει με τους όγκους εγκεφάλου) αλλά και αιφνίδιας έναρξης. Ο εγκολεασμός είναι ένδειξη για νευροχειρουργική επέμβαση, συνήθως επείγουσα. Διασκηνιδιακός : ετερόπλευρη πίεση του σκηνιδίου δια μέσου της έσω μοίρας του κροταφικού λοβού Υποδρεπάνιος : ετερόπλευρη πίεση κάτω από ελεύθερο χείλος του δρεπάνου με μετατόπιση της μέσης γραμμής και παραμόρφωση του κοιλιακού συστήματος Παρεγκεφαλιδικός : πρόπτωση τμήματος παρεγκεφαλίδας στο ινιακό τρήμα και πίεση του προμήκους

ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΣ γενικά σημεία Κεφαλαλγία, ναυτία, έμετος Επηρεασμένο επίπεδο συνείδησης Πάρεση 6ης εγκεφαλικής συζυγίας (απαγωγό νεύρο) ετερόπλευρα ή αμφω Μείωση αναπνοών Υπέρταση, βραδυκαρδία, βραδύπνοια (αντανακλαστικό Cushing) Οίδημα οπτικών θηλών Μη αντιδρώσα κόρη σε διαστολή Εστιακή σημειολογία (π.χ. ημιπάρεση)

ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΣ ειδικά σημεία Διασκηνιδιακός: Ανισοκορία (ομόπλευρη διαστολή) Ετερόπλευρη ημιπάρεση Κώμα Αποφλοίωση Άπνοια και...θάνατος Υποδρεπάνιος: Ποικίλη σημειολογία δυνητικά ηπιότερη Παρεγκεφαλιδικός: Κόρες σε μύση Χαλαρή τετραπληγία Άπνοια και κυκλοφορική καταπληξία

ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΣ αντιμετώπιση Άμεση μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης με αποιδηματικά μαννιτόλη Κορτιζόνη Νευροχειρουργική παρέμβαση

ΣΥΜΠΙΕΣΗ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ

ΣΥΜΠΙΕΣΗ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ αιτιολογία Μεταστατικοί όγκοι τραυματισμός Επισκληρίδιο αιμάτωμα απόστημα

ΤΡΑΥΜΑΤΙΣΜΟΣ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ μηχανισμοί Άμεση βλάβη από το τραύμα Συμπίεση από τεμάχια οστών, μεσοσποδύλιο δίσκο ή αιματώματα Ισχαιμία από βλάβη νωτιαίων αρτηριών Επακόλουθο οίδημα μπορεί να επιπλέκει οποιονδήποτε από τους ανωτέρω μηχανισμούς

ΣΥΜΠΙΕΣΗ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ σύνδρομα Πλήρες νωτιαίο σύνδρομο: πλήρης απώλεια κινητικότητας και αισθητικότητας κάτω από το επίπεδο της βλάβης (ενδεχομένως και 1-2 μυελοτόμιο άνωθεν) Ημιτελές νωτιαίο σύνδρομο : μερική απώλεια κινητικότητας και αισθητικότητας κάτω από το επίπεδο της βλάβης Πρόσθιο νωτιαίο σύνδρομο: απώλεια κινητικότητας και της αίσθησης του πόνου και της θερμοκρασίας με διατήρηση της εν τω βάθει αισθητικότητας Brown-Séquard σύνδρομο (ημιδιατομή νωτιαίου μυελού): ομόπλευρη απώλεια εν τω βάθει αισθητικότητας και κινητικότητας και αντίπλευρη απώλεια αίσθησης πόνου και θερμοκρασίας Κεντρικό μυελικό σύνδρομο: μεγαλύτερη διαταραχή κινητικότητας στα άνω παρά στα κάτω άκρα, ιδίως περιφερικά. Πιο πιθανή απώλεια αίσθησης πόνου και θερμοκρασίας παρά εν τω βάθει αισθητικότητας. Δυσθαισθησίες ιδίως στα άνω άκρα Σύνδρομο μυελικού κώνου: βλάβη στην ιερή μοίρα του ΝΜ με ή χωρίς συμμετοχή των οσφυικών ριζών. Σφικτηριακές διαταραχές με ποικίλη συμμετοχή των κάτω άκρων και διατήρηση αντανακλαστικών (βολβοσηραγγώδους, κρεμαστήρα) Σύνδρομο ιππουρίδας: βλάβη οσφυοιερών νεύρων με σφικτηριακές διαταραχές, αρεφλεξία στα κάτω άκρα και κατηργημένα επιπολής αντανακλαστικά

ΣΥΜΠΙΕΣΗ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ σημεία Χαλαρή τετραπάρεση Απώλεια του τόνου των σφιγκτήρων Πριαπισμός Αντίδραση στον πόνο με μορφασμούς προσώπου και όχι κινήσεις κάτωθεν του τραυματισμού Διαφραγματική αναπνοή Υπόταση-βραδυκαρδία-(+/-)υποθερμία Νωτιαίο shock Νευρογενές shock

ΣΥΜΠΙΕΣΗ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ διάγνωση Κλινική εικόνα Απλές ακτινογραφίες (αδρός έλεγχος) Αξονική τομογραφία (καλός οστικός έλεγχος) Μαγνητική τομογραφία (καλή απεικόνιση όγκων, αιματωμάτων, αποστημάτων, αιμορραγιών, οιδήματος, πρόπτωσης μεσοσπονδυλίων δίσκων)

ΣΥΜΠΙΕΣΗ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ αντιμετώπιση ΑΒC (αεραγωγοί, αναπνοή, κυκλοφορία) Ακινητοποίηση σπονδυλικής στήλης (αν χρειασθεί χορήγηση αλοπεριδόλης και όχι κατασταλτικών) Ενδοφλέβια γραμμή, ουροκαθετήρας, μέτρηση αερίων αίματος, χορήγηση Ο2 ΗΚΓ Χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών i.v. (μεθυλπρεδνιζολόνη 30 mg/kg bolus σε 15 λεπτά εντός των πρώτων 8 ωρών και μετά 5.4 mg/kg/h για 24 ώρες) Νευροχειρουργική εκτίμηση για αποσυμπίεση αν επιδεινώνεται η νευρολογική σημειολογία

Σύνδρομο Guillain-Barre Η πιο συχνή οξεία πολυνευροπάθεια Πρόκειται για οξεία φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια. Υπάρχει και η αξονική μορφή είτε αμιγώς κινητική είτε κινητικοαισθητική. Υπάρχει και η παραλλαγή Miller-Fischer, όπως και σπάνια σύνδρομα (αμιγώς αισθητική μορφή, οξεία δυσαυτονομία και φαρυγγο-αυχενικο-βραχιόνιος μορφή) Παθοφυσιολογία: ανοσολογική «επίθεση» στο περιφερικό νευρικό σύστημα Αιτιολογία: 2/3 των ασθενών αναφέρουν προηγηθείσα λοίμωξη αναπνευστικού, ουροποιητικού ή γαστρεντερίτιδα στις προηγούμενες 1-3 εβδομάδες (Cambylobacter jejuni, CMV, EBV)

Σύνδρομο Guillain-Barre συμπτωματολογία Εμφανίζεται συνήθως με παραισθησίες ακολουθούμενες από ανιούσα παράλυση. Ξεκινά από τα κάτω άκρα και κινείται προς τα άνω

Σύνδρομο Guillain-Barre διάγνωση Η υπόνοια τίθεται με την κλινική εξέταση: Οξείας έναρξης μυική αδυναμία Κατηργημένες τενόντιες αντανακλάσεις Ήπιες διαταραχές αισθητικότητας Ενδεχομένως προσβολή κρανιακών νεύρων Μπορεί και δυσαυτονομία (αρρυθμία, αυξομειώσεις ΑΠ, επίσχεση όυρων, δυσκοιλιότητα, ανιδρωσία) Το Miller-Fischer σύνδρομο (παραλλαγή) χαρακτηρίζεται από ελάχιστη αδυναμία αλλά έχει τη χαρακτηριστική τριάδα αταξίας, οφθαλμοπληγίας, αρεφλεξίας Ισχυροποιείται με το ΕΝΥ: λευκωματοκυτταρικός διχασμός Επιβεβαιώνεται με το ΗΜΓ-ΚΤΑ-ΑΤΑ όπου διαπιστώνεται προσβολή ριζών και περιφερικών νεύρων Σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις χρήσιμη είναι η αναζήτηση αντισωμάτων στον ορό (GM1 και GQ1b)

Σύνδρομο Guillain-Barre αντιμετώπιση Η επιδείνωση μπορεί να είναι γρήγορη: από ώρες έως λίγες ημέρες (σύνηθες είναι 2-4 εβδομάδες και αποκατάσταση έως 6 μήνες) Μπορεί να φτάσει γρήγορα σε παράλυση, αναπνευστική ανεπάρκεια, δυσαυτονομία με καρδιαγγειακές επιπλοκές Έως 30% των ασθενών θα χρειασθούν ΜΕΘ Αντιμετώπιση Γενικά μέτρα: Σταθεροποίηση ασθενούς, διασωλήνωση αν PO2 <70 mmHg, διατήρηση ΑΠ, αναλγητικά, χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη, αντιβιωτικά, καθετήρες Ειδικά μέτρα: χορήγηση ανοσοτροποποιητικής θεραπείας (ανοσοσφαιρίνες, πλασμαφαίρεση, ΟΧΙ κορτιζόνη)

Myasthenia Gravis Η πιο συχνή διαταραχή της νευρομυικής σύναψης Αυτοάνοση διαταραχή που προκαλεί καταστροφή των νικοτινικών μετασυναπτικών υποδοχέων ακετυλχολίνης Διακρίνεται στην οφθαλμική και στη γενικευμένη μορφή Τα συμπτώματα προέχονται από μυική αδυναμία μετά από κόπωση και ανάκτηση της δύναμης μετά από ανάπαυση

Myasthenia Gravis συμπτώματα Κυμαινόμενη μυική αδυναμία: πτώση βλεφάρων ή διπλωπία πτώση κεφαλής δυσαρθρία-δυσκαταποσία-δύσπνοια αδυναμία άκρων, ιδίως κεντρομελικά

Myasthenia Gravis διάγνωση Κλινική εικόνα και δοκιμασίες αποκάμνωσης (εμφάνιση των συμπτωμάτων στην κόπωση) Θετική δοκιμασία επαναληπτικών ερεθισμάτων (ΗΜΓ) Θετικά αντισώματα έναντι υποδοχέων ακετυλχολίνης (anti-AChR Ab) Χορήγηση ενδοφρωνίου iv Test πάγου

Μυασθενική κρίση: διάγνωση Μυασθενική κρίση : ΠΡΑΓΜΑΤΙΚΑ ΕΠΕΙΓΟΥΣΑ 15-20% των ασθενών θα εμφανίσουν μυασθενική κρίση (συχνότερα, 75%, στα 2 πρώτα χρόνια της νόσου) Κλινική εικόνα: Χαλαρό, ανέκφραστο πρόσωπο και κάτω γνάθος Αδυναμία στήριξης κεφαλής και πτώσης προς το στήθος Ένρινη ομιλία Δυσκαταποσία Δύσπνοια Χαλαρή παράλυση Το πιο σημαντικό είναι ο διαχωρισμός χολινεργικής από μυασθενική κρίση: σιελόρροια δακρύρροια ακράτεια ούρων γαστρεντερικά ενοχλήματα και έμετος βραδυκαρδία

Μυασθενική κρίση: αντιμετώπιση Ανοιχτοί αεραγωγοί με αναρρόφηση και καθιστή θέση του ασθενούς Χορήγηση οξυγόνου σε υψηλή ροή Σε περίπτωση υποξυγοναιμίας-υπερκαπνίας άμεση διασωλήνωση Σε λιγότερο σοβαρές καταστάσεις χορήγηση ακετυλχολινεστερασών Αναζήτηση αιτίου (30% ουδέν) και αντιμετώπιση του (λοίμωξη, απομάκρυνση φαρμακευτικού παράγοντα όπως β αγωνιστές, αντιβιωτικά, λίθιο, φαινυντοινη) Χορήγηση αντιπυρετικών επί πυρετού Έναρξη ανοσοθεραπείας με πλασμαφαίρεση ή ανοσοσφαιρίνες i.v.(μπορεί να χρειασθούν και 2 ημέρες για να αρχίσει η βελτίωση)

ΤΕΛΟΣ Ερωτήσεις ?