2014 Ghidul ESC pentru diagnosticul si tratamentul bolilor aortice Rez. Muraru Alina

sindroame aortice acute disectie aortica hematom intramural anevrism aortic sindroame aortice acute disectie aortica hematom intramural ulcer penetrant leziuni traumatice aortice pseudoaneurism ruptura incompleta de anevrism de aorta afectiuni aterosclerotice si inflamatorii boli genetice (de exemplu sindromul Marfan) anomalii congenitale (Coarctatie de aorta) Este primul de acest fel, documentul anterior, publicat în 2001 fiind limitat la diagnosticul și managementul disecției de aortă. De data aceasta avem la dispoziție un ghid complex ce tratează diferitele patologii care pot afecta aorta cu indicații clare în privința managementului:

Impartita de diafragm in aorta toracica si aorta abdominala. este compus histologic din trei straturi: o tunica interna,subțire, alcatuita din endoteliu-intima; o tunica groasa alcatuita din foi concentrice de fibre elastice si musculare netede si adventicea- tunica externa care conține în principal fibre de colagen

Evaluarea aortei Examinarea clinica - dureri acute adanci sau pulsatile toracice sau abdominale, care pot iradia in spate, la nivelul feselor sau mb.inf., sugestive pentru disectie de aorta sau alte sindroame acute aortice si cel mai bine descrise ca "senzatie de ruptură". tuse, dispnee, disfagie - anevrisme toracice mari durere sau disconfort abdominal constant sau intermitent, senzatie pulsatila la nivel abdominal sau senzatie de plenitudine după ingestia unei cantitati mici de alimente - anevrisme aortice abdominale. AVC, AIT, sau claudicatie secundară aterosclerozei aortice disfonie datorata paraliziei nervului laringean stang in cazul leziunilor cu progresie rapida Desi bolile aortice pot fi silentioase din punct de vedere clinic în multe cazuri exista o gama larga de simptome ce pot fi legate de diferite boli aortice. Evaluarea antecedente medicale ar trebui să se concentreze pe o înțelegere optimă a simptomelor pacientului, evaluare factorilo de risc c-v, și antecedente familiale de boli arteriale, în special în prezența anevrismelor, precum și orice antecedente de disectie de aorta sau moarte subita. În unele situații, examenul fizic poate fi direcționat de simptome și include palparea și auscultația abdomenului si a flancului în căutarea de pulsațiile arteriale sau a fluxului sanguin turbulent ce poate da prezenta suflului, deși acesta din urmă este foarte rar. Ar trebui comparate tensiunii arteriale între brațe, și evaluat prezenta sau absenta pulsului.

Sindroame acute aortice Definitie si clasificare Disectia acuta aortica Hematomul intramural Ulcerul aortic penetrant Anevrismul aortic rupt Leziuni aortice traumatice Disectie aortica iatrogena

Sindroame acute aortice Definitie si clasificare situatii de urgenta cu caracteristici clinice similare care implica aorta au loc atunci cand fie o ruptura sau un ulcer permit sangelui sa patrunda din lumenul aortic in medie sau cand o ruptura la nivelul vasa vosorum produce o sangerare la nivelul mediei.raspunsul inflamator cauzat de prezenta sangelui poate duce la dilatarea aortica si ruptura

Clasificarea sindroamelor acute aortice: Clasa1: disectia de aortã clasicã cu lumen adevãrat si fals cu sau fãrã comunicare între acestea; clasa 2: hemoragie sau hematom intramural; clasa 3: disectie minimã sau discretã a aortei cu bombarea peretelui vascular; clasa 4: ulceratia plãcii de aterom aortice ca urmare a rupturii sale; clasa 5: disectie de aortã iatrogenã sau traumaticã, ilustratã prin separarea intimei indusã de pãtrunderea cateterului.

Reprezentarea schematicã a disectiei de aortã clasa I, subdivizatã în tipurile De Bakey tip I( implica aorta in totalitate), II( implica doar aorta asc) si III( doar aorta desc- toracica sau abd). Sunt prezentate si clasele Stanford A( implica ao. Asc)si B(implica ao.desc) cu subtipurile a sau b (subtipuri în funcþie de interesarea aortei toracice sau abdominale)

Sindroame acute aortice Definitie si clasificare Disectia acuta aortica Hematomul intramural Ulcerul aortic penetrant Anevrismul aortic rupt Leziuni aortice traumatice Disectie aortica iatrogena Definita ca o ruptura a stratului medial provocat de sângerare intramurala, rezultand in separarea straturilor peretilor aortici si formarea ulterioara a unui lumen adevarat si fals cu sau fara comunicare

Ischemie miocardica sau infarct 10-15% 10% Principalele manifestari clinice si complicatii la pacientii cu disectie acuta de aorta Tip A Tip B Durere torcica 80% 70% Durere in spate 40% Debut brusc al durerii 85% Durere migratoare <15% 20% Regurgitare aortica 40-75% N/A Tamponada cardiaca <20% Ischemie miocardica sau infarct 10-15% 10% Insuficienta cardiaca <10% <5% Revarsat pleural 15% Sincopa Deficit neurologic major (coma/accident vascular) Leziunea maduvei spinarii <1% N/R Ischemie mezenterica Insuficienta renala acuta Ischemie membru inferior Durere toracica- cel mai frecv simptom, ascutita, brusca, ca de pumnal, cu caracter de ruptura, cel mai frecv la niv toracic (80%) in timp ce la niv abdominal sau spate apare in 20-40% cazuri.Poate migra de la origine urmarind traseul disectiei. Regurgitarea aortica – include dilatarea radacinii aortice, ruptura cuspelor aortice tamponada cardiaca-intalnita in 20% din DA tip A- si poate duce la dublarea mortalitatii Ischemia miocardica sau IMA- rezulta din expasiunea lumenului fals cu compresiunea sau obliterarea ostiumului coronar sau propagarea procesului de disectie la niv coronar.( In obstructia coronara completa ecg-il poate evidentia modificari de segm ST si impreuna cu cresterea troponinei- pot indruma gresit medicul spre diagn de SCA si intarzia diagn si tratamentul corect) ICC- este cel mai frecvent asociata cu regurgitarea aortica.important de stiut este ca in DA , pacientii cu IC si shoc cardiogen se prezinta mai rar cu simptome de durere acuta brusca, iar acest lucru poate intarzia diagnosticul si tratamentul adecvat pt DA. Revarsat pleural- rezultat din sangerare la nivelul mediastinului. este rara deoarece acesti pacienti de obicei nu supravetuiesc pana la spital. Sincopa – asociata cu risc crescut de mortalitate deoarece este deseori asociata cu complicatii amenintatoare de viata cum ar fi tamponaa cardiaca sau disectia vaselor supra-aortice. Deficitele neurologice majore sunt rezultatul hipoperfuziei cerebrale, hipotensiunii, trombembolismului distal, sau compresiei nervilor periferici. Ischemia mezenterica – durerea la niv abd este frecvent nespecifica, 40% din pacienti sunt asimptomatici. – din acest motiv diagnosticul este intarziat. Trebuie sa avem un grad inalt de suspiciune la pac cu durere abd si un niv crescut al lactatului in sange IRA – rezultat al hipoperf renale sau al interesarii art renala in DA

Teste de laborator necesare pentru pacientii cu disectie acuta de aorta Pentru a identifica: Numarul globulelor rosii Pierderi de sange, anemie Numarul celulelor albe Infectii, inflamatii (SIRS) PCR Raspuns inflamator ProCalcitonina Diagnostic diferetial intre SIRS si sepsis Creatin kinaza Leziuni de reperfuzie, rabdomioliza Troponina I sau T Ischemie miocardica, infarct miocardic D-dimeri Disectie de aorta,embolism pulmonar, tromboze Creatinina Insuficienta renala ( prexistenta sau in evolutie) Aspartat aminotransferaza, alanin aminotransferaza Ischemie hepatica, boli hepatice Lactat Ischemia intestinala, tulburari metabolice Glicemia Diabet zaharat Gaze sanguine Tulburari metabolice, oxigenare În cazul pacienţilor internaţi la spital cu dureri toracice si suspiciune de Disectie de aorta, urmatoarele teste de laborator, sunt necesare pentru diagnosticul diferenţial sau identificarea complicatiilor. Daca nivelul d-dimerilor este crescut, suspiciunea de disectie de aorta creste. De obicei, nivelul de D-dimer creste imediat, comparativ cu alte afecţiuni în care D-dimer nivel creşte treptat. D-dimers au cea mai mare valoare diagnostica în timpul primei ore. Insa dacă sunt negativi, nu se poate exclude prezenta hematomului intramural sau a ulcerului penetrant. SIRS = sindrom de raspuns inflamator sistemic

Detalii imagistice de urmarit in disectia acuta de aorta Disectia de aorta Vizualizarea faldului intimal Extinderea bolii în conformitate cu segmentarea anatomica aortica Identificarea lumenul fals si adevarat (daca este prezent) Localizarea portii de intrare si iesire a disectiei (daca este prezent) Identificarea anterograda si / sau retrograda a disectie aortice Identificarea gradului, precum si mecanismul de regurgitare valvulara aortica Implicarea ramurilor sale de divizare Identificarea perfuzieie deficitare (flux scazut sau fara flux) Detectarea ischemiei de organ (creier, miocard, intestine, rinichi, etc.) Identificarea revarsatului pericardic si gradul de severitate Identificarea extinderii revarsatului pleural Identificarea sangerarilor peri-aortice Semne de sangerare mediastinala

Disectie aorta ascendenta + + + + + Valoarea diagnostica a diferitelor modalitati imagistice in sindroame acute aortice Leziune TTE ETE CT RMN Disectie aorta ascendenta + + + + + Disectie arc aortic + Disectie aorta descendenta Dimensiune Tromb mural Hematom intramural Ulcer aortic penetrant Implicarea ramurilor sale de divizare (+) CT, RMN sau ETE sunt viabile pt confirmarea sau exluderea diagnosticului de SAA. Totusi, CT si RMN sunt considerate superioare ETE pt evaluarea extensiei SAA sau a implicarii ramurilor sale, prezentei leziunilor aortice traumatice,a HIM sau a UPA. In schimb ETE cu flux Doppler este superioara pentru identificarea fluxului la nivelul disectiei si identificarea localizarii sale. ETT este limitata la pacientii obezi,cu emfizem pulmonar, cu perete toracic anormal, spatii intercostale inguste sau pacienti cu ventilatie mecanica.Poate identifica disectia la nivelul ao distale in numai 70% din cazuri.Insa ETT este f utila la pacientii instabili, si poate fi utilizata ca monitorizare a pacientilor post-operatori in ATI. +++ - excelent; ++ - moderat; + - slab; (+) – slab sau inconstant

Informatii clinice utile pentru evaluarea probabilitatii SAA Afectiuni cu risc crescut Caracteristicile durerii cu risc crescut Caracteristici de examinare cu risc crescut • sindromul Marfan (sau alte boli ale tesutului conjunctiv) • Istoricul familial de boala aortica • boala valvulara aortica cunoscuta • anevrism aortic toracic cunoscute • interventii aortice in antecedente (inclusiv chirurgie cardiaca) • dureri toracice, in spate sau abdominale descrise ca oricare dintre următoarele: - Debut brusc - Intensitate severă - sfasietoare • Dovezi ale deficitului de perfuzie: - deficit de puls - diferente ale TAs - deficit focal neurologic(in combinatie cu durerea) • suflu aortic diastolic (nou si durere) • hipotensiune arteriala sau soc In 2010 ghidul Societatea Americana de Cardiologie a propus un scor de evaluare a riscului bazat pe 3 grupuri de informatii-conditii predispozante, caracteristicile durerii si examinarea clinica. S-a raportat sensibilitatea acestui scor dar nu pana in prezent nu a fost validat. Astfel daca este prezent cel putin un criteriu din fiecare coloana, atunci pacientul primeste 1 punct Table modified modified from Roger AM et al Circulation 2011;123:2213-8 Risck score varies from 0-3 according the number of posititive categories (1 point per column)

Abordare diagnostica a pacientilor cu SAA este urmatoarea:

Recomandari pentru diagnosticul sindromului aortic acut Clasa Nivel Istoric si evaluare clinica La toti pacientii cu suspiciune de SAA, evaluarea probabilitatii pretest este recomandata, in functie de starea pacientului, simptome si caracteristicile clinice. I B Teste de laborator In cazul pacientilor cu suspiciune de SAA, interpretarea biomarkerilor ar trebui intotdeauna considerata impreuna cu probabilitatea pretest IIa C In cazul unei probabilitati clinice scazute de SAA, determinarea nivelului D-dimerilor ar trebui considerata pentru a exclude diagnosticul atunci cand sunt negativi In cazul unei probabilitati clinice intermediare de SAA cu D-dimeri pozitiv, ar trebui considerate teste imagistice ulterioare La pacienții probabilitate mare de disectie de aorta (scor de risc 2 sau 3), masurarea D-dimerilor nu este recomandata III Imagistica ETT este recomandata ca investigatie imagistica initiala La pacientii instabili cu suspiciune de SAA, urmatoarele metode imagistice sunt recomandate in functie de disponibilitate si experienta: ETE CT La pacientii stabili cu suspiciune de SAA, urmatoarele metode imagistice sunt recomandate (sau ar trebui considerate) in functie de disponibilitate si experienta: RMN In cazul unor rezultate imagistice negative cu persistenta suspiciunii de SAA, este recomandata repetarea ivestigatiilor imagistice (CT sau RMN) Radiografia toracica ar putea fi luata in considerare in cazul unei probabilitati scazute de SAA IIb In cazul unei disectii aortice necomplicate tip B tratata medicamentos, repetarea investigatiilor imagistice (CT sau RMN) in primele zile este recomandata. Instabil= durere severa, tahicardie, tahipnee, hipotensiune cianoza cu sau fara semne de soc

Recomandari pentru tratamentul disectiei de aorta Clasa de recomandare Nivel de evidenta In cazul tuturor pacienților cu disectie de aorta, tratamentul medical, inclusiv ameliorarea durerii si controlul TA este recomandat. I C La pacientii cu disectie de aorta tip A, interventia chirurgicala de urgenta este recomandata B La pacientii cu disectie acuta de aorta tip A si hipoperfuzie de organ, o abordare hibrida ( aorta ascendenta si/sau inlocuirea arcului aortic asosciata cu orice procedura percutanata aortica sau a ramurilor sale majore) ar trebui luata in considerare IIa In cazul disectiei de aorta tip B necomplicata , tratamentul medical ar trebui sa fie intotdeauna recomandat In cazul disectiei de aorta tip B necomplicata, TEVAR ar trebui sa fie luata în considerare In cazul disectiei de aorta tip B complicata, TEVAR este recomandata In cazul disectiei de aorta tip B complicata, interventia chirurgicala ar trebui considerata IIb Mortalitatea in DAA tip A este de 50% daca nu se intervine in primele 48 ore. Sunt in continuare controverse dcu privire la interventia chirurgicala, daca ar trebui realizata la pacientii cu DAA tip A ce se prezinta cu deficiente neurologice sau coma. Desi este asociata cu un prognostic slab post-operator , recuperarea a fost raportata cu cat reperfuzia cerebrala este mai repede realizata, in special cand perioada de timp scursa intre debutul simptomelor si ajungerea in sala de operatii< 5 ore. TEVAR - Repararea endovasculară a anevrismului toracic ( thoracic endovascular aortic repair)

HEMATOMUL INTRAMURAL Predictorii complicatiilor hematomului intramural Durere pesistenta si recurenta contrar tratamentului medical agresiv Controlul tensional dificil Implicarea aortei ascendente Diametrul aortic maxim ≥50 mm Ingrosarea maxima progresiva a peretelui aortic (>11mm) Diametrul aortic marit Revarsat pleural recurent Identificarea ischemiei de organ (creier, miocard, intestine, rinichi etc.) Recomandari pentru managementul hematomului intramural (HIM) Clasa de recomandare Nivel de evidenta In cazul tuturor pacienților cu HIM, tratamentul medical, inclusiv ameliorarea durerii si controlul TA este recomandat I C In cazul HIM tip A, interventia chirurgicala de urgenta este indicata In cazul HIM tip B, terapia medicala initiala sub supraveghere atenta este recomandata In cazul HIM tip B necomplicat, repetarea investigatiilor imagistice (RMN sau CT) este indicata In cazul HIM tip B complicat, TEVAR trebuie luata in considerare IIa In cazul HIM tip B complicat, interventia chirurgicala poate fi luata in considerare IIb Apare in 10-20% din SAA. Tip A- implica aorta ascendenta si arcul aortic si Tip B – aorta descendenta DEFINITIE – este o entitate care presupune dezvoltarea unui hematom in media peretelui aortic in absenta lumenului fals si a disectiei intimale. Este diagnosticat in prezenta unei ingrosari circulare sau a unei ingrosari cu aspect semilunar >5mm la nivelul peretelui aortic in absenta fluxului sanguin.

Recomandari pentru managementul ulcerului aortic penetrant (UAP) ULCERUL AORTIC PENETRANT ( 2-7% din SAA) In ulcerul aortic penetrant, o placa aterosclerotica ulcereaza si se rupe la nivelul laminei elastice interne, penetrand adanc prin intima, pana la nivelul mediei. Recomandari pentru managementul ulcerului aortic penetrant (UAP) Clasa de recomandare Nivel de evidenta In cazul tuturor pacientilor cu UAP, tratamentul medical, inclusiv ameliorarea durerii si controlul TA este recomandat I C In cazul UAP tip A, interventia chirurgicala ar trebui luata in considerare In cazul UAP tip B, terapia medicala initiala sub supraveghere atenta este recomandata In cazul UAP tip B necomplicat, repetarea investigatiilor imagistice (RMN sau CT) este indicata In cazul UAP tip B complicat, TEVAR trebuie luata in considerare IIa In cazul UAP tip B complicat, interventia chirurgicala poate fi luata in considerare IIb Propagarea procesului ulcerativ poate duce la aparitia HIM, pseudoanevrismului sau chiar rupturii aortice sau DAA. Afecteaza mai ales pesoanele in varsta, de sex masc, fumatori, hipertensivi, cu bala coronariana sau BPOC .Simptomele sunt asemanatoare cu cele din DA chiar daca afecteaza preponderent persoanele in varsta. CT-ul este tehnica imagistica de prima linie in diagnosticarea pacientilor cu UAP.Scopul tratamentului este de a preveni ruptura aortica si progresia spre DA. Trebuie mentionat faptul ca nu exista studii randomizate diponibile la ora actuala care sa compare interventia chirurgicala deschisa si tratamentul nedovascular. Insa rezultatele au fost incurajatoare la pacientii care nu sunt candidati eligibili pentru interv chirurg. Data fiind varsta inaintata si prezenta comorbiditatilor. Tip A – aortei ascendente Tip B – aorta descendenta (segm. mijlociu sau distal) * rar – aorta abdominala

PSEUDOANEVRISMUL Dilatatie la nivelul aortei datorata rupturii tuturor straturilor peretilor aortici, delimitat de tesut conjunctiv periaortic Atunci cand presiunea din pseudoanvrism depaseste presiunea maxima tolerata de tesuturile din jur, are loc ruptura pseudoanevrismului. Etiologie -cel mai frecvent este rezultatul leziunilor traumatice, unei decelerari secundare accidentelor rutiere, caderilor de la inaltime si accidentelor sportive. - iatrogena - interventiile chirurgicale aortice - insertiei cateterelor - rar- infectii micotice – anevrisme micotice sau ulcerului aortic penetrant Tratament- interventional sau interventie chirurgicala deschisa

Recomandari pentru ruptura de anevrismul disecant de aorta RUPTURA INCOMPLETA DE ANEVRISM DE AORTA Trebuie suspectat la toti pacientii care se prezinta cu durere acuta , la care investigatiile imagistice releva prezenta anevrismului aortic cu prezervarea integritatii peretelui aortic. Clinic - debut brusc al durerii toracice sau/si durerii la nivelul spatelui (dureri abdominale pot fi prezente la pacientii cu anevrism toraco-abdominal) - insuf. acuta respiratorie – ruptura libera in hemitoracele stang - rar - eroziunilor structurilor mediastinale hemoptizii - fistula aortobronsica hematemeza –fistula aorto-esofagiana. Recomandari pentru ruptura de anevrismul disecant de aorta Clasa de recomandare Nivel de evidenta La pacienții cu suspiciune de ruptura de anevrism de aorta toracica, angiografia CT de urgenta pentru confirmarea diagnosticul este recomandata I C La pacientii cu ruptura incompleta de anevrism de aorta toracica interventia chirurgicala de urgenta este recomandata In cazul in care anatomia permite si expertiza este disponibila, interventia endovasculara (TEVAR) ar trebui preferata interventiei chirugicale deschise. Diagnosticul de ruptura de aortă poate fi dificil de diferentiat de ruptura incompleta de anevrism de aorta Spre deosebire de ruptura aortica deschisa (în care sunt lezate toate straturile peretelui aortic ce duc la aparitia hematomului masiv), în ruptura incompleta de anevrism aortic (cu sau fără formare de pseudoaneurism), hematom perivascular este sigilat de către structurile periaortice, cum ar fi pleura, pericard și spațiu retroperitoneal, precum și organele din jur. Prin urmare,pacienții cu ruptura incompleta de anevrism aortic sunt stabili hemodinamic.

Recomandari pentru leziunile traumatice aortice LEZIUNI TRAUMATICE AORTICE Leziuni traumatice toracice aortice – decelerari bruste care rezulta din coliziunea laterala sau frontala , de obicei, in accidente rutiere sau cadere de la inaltime Clasificare: - Tip I – ruptura intimala - Tip II – HIM - Tip III – pseudoanevrism - Tip IV – ruptura Recomandari pentru leziunile traumatice aortice Clasa de recomandare Nivel de evidenta In cazul existentei suspiciunii de leziune aortica traumatica CT este recomandat I C Daca CT nu este disponibil ecografia transesofagiana ar trebui sa fie luata in considerare IIa In cazul leziunilor traumatice aortice cu anatomie corespunzatoare interventia endovasculara ar trebui preferata interventiei chirugicale Pacientii cu rutura aortica libera sau hematom aortic de dim mari, trebuie considerati urgenta.pentru celelalte conditii , interventia ar putea fi temporizata 24 ore pentru a permite stabilizarea pacientilor si a crea cele mai bune conditii pentru interventie. Administrarea agresiva de fluide ar trebui evitata deoarece poate exacerba sangerarea, tulburarile de coagulare, sau hipertensiunea. Pentru a reduce riscul de ruptura aorica – TA medie < 180 mmHg

Recomandari pentru pacientii cu anevrism de aorta ANEVRSIMUL DE AORTA a doua cea mai frecveta afectiune aortica dupa ateroscleroza marimea anevrismului aortic este factorul decizional cel mai important. riscul de disectie sau ruptura creste cand diam depaseste 60 mm pentru ao.asc si 70 mm pentru a.desc. Recomandari pentru pacientii cu anevrism de aorta Clasa de recomandare Nivel de evidenta Atunci cand un anevrism aortic este identificat, indiferent de localizare, evaluarea aortei in intregime si a valvei aortice este recomandata in momentul initial si in timpul controalelor ulterioare. I C In cazul anevrismului aortei abdominale, ecografia doppler duplex pentru screening-ul bolilor arteriale periferice si anevrismelor periferice ar trebui luata in considerare IIa Pacientii cu anevrism aortic prezinta risc crescut de boli cardiovasculare: principii generale ale preventiei cardiovasculare ar trebui luate in considerare Ghidul imparte anevrismele aortice in toracice si abdominale desi este o impartire superficiala. Exista anevrisme toraco-abdominale sau cele 2 pot coexista. examinarea bidimensionala si Doppler (Duplex).

Recomandari pentru managementul anevrismelor aortice toracice Clasa de recomandare Nivel de evidenta Interventia chirurgicala este indicata la pacientii cu sindromului Marfan si anevrism al radacinii aortice cu diamentrul maxim ≥50mm I C Interventia chirurgicala ar trebui luata in considerare la pacientii cu anevrism la nivelul radacinii aortice, cu diametrului maxim al aortei ascendente: ≥ 45 mm la pacienții cu sindromul Marfan si factori de risc ≥ 50 mm la pacientii cu bicuspidie aortica si factori de risc ≥ 55 mm la alti pacienti IIa Diametre mai mici ar putea fi luate in considerare pentru interventie chirurgicala in functie de suprafata corporala la pacientii de statura mica sau in caz de progresie rapida, regurgitare aortica, sarcina planificata sau preferinta pacientului IIb Interventii chirurgicale asupra arcului aortic Interventia chirurgicala trebuie luata in considerare la pacientii cu anevrism izolat al arcului aortic cu diametru maxim de 55 mm Interventia chirurgicala asupra arcului aortic ar putea fi luata in considerare la pacientii cu anevrism al arcului aortic care deja prezinta indicatie pentru interventie chirurgicala a unui anevrism localizat la nivelul aortei ascendente sau descendente Interventii chirurgicale ale anevrismelor aortei descendente TEVAR ar trebui sa fie luat in considerare, preferabil interventiei chirurgicale cand anatomia este corespunzatoare TEVAR trebuie luat in considerare la pacientii cu anevrism de aorta descendenta cu diametru maxim ≥ 55 mm Cand TEVAR nu este tehnic posibil, interventia chirurgicala trebuie luata in considerare la pacienti cu anevrism de aorta descendenta cu diametru maxim ≥60 mm Atunci cand este indicata interventia, in cazul sindromului Marfan sau alte boli de colagen, interventia chirurgicala ar trebui sa fie indicata preferabil TEVAR-ului.

Recomandari pentru anevrism aortic abdominal-AAA (screening) ANEVRISMUL AORTIC ABDOMINAL AAA- aproape exclusiv infrarenal, este de obicei definit ca un diametru ≥30 mm. Etiologia principala este degenerativa. Varsta, sexul masc., fumatul, hipertensiunea si prezenta bolii aterosclerotice sunt asociate cu prezenta AAA. Recomandari pentru anevrism aortic abdominal-AAA (screening) Clasa de recomandare Nivel de evidenta Screening ecografic populational la pacientii cu AAA se recomanda la toti barbatii >60 ani I A poate fi luat in considerare la femei >65 ani si antecedente de tabagism IIb C nu este recomandat la femeile nefumatoare fara antecedente heredo-colaterale III Screening-ul ecografic ce vizeaza pacientii cu AAA ar trebui sa fie luat in considerare la rudele de gradul intai a acestora IIa B Screening-ul preferential pentru identificarea AAA in timpul ecografiei trans-toracice: ar trebui luati in considerare toti barbatii > 65 ani poate fi luat in considerare la femei > 65 ani cu antecedente de tabagism AHC de AAA- este un predictor puternicde prevalenta a AAA.riscul creste exponential cu nr fratilor/surorilor afectati. Inainte de simptomatologia cataclismica atunci cand apare ruptura pacientii sunt in mare parte asimptomatici. Cel mai des este descoperit accidental. Interventia chirurgicala deschisa este asociata cu un risc de 5 % a complicatiilor perioperatorii pe cand interventiile endovasculare 1%-5%

Recomandari pentru managementul pacientilor asimptomatici cu ectazie de aorta sau anerism aortic abdominal (AAA) Clasa de recomandare Nivel de evidenta La pacientii cu diametrul aortei abdominale de 25-29 mm, reevaluare ecografica ar trebui sa fie considerata peste 4 ani IIa B Urmarirea este indicata in cazul pacientilor cu AAA cu un diametru maxim <55 mm si o crestere lenta ( <10 mm/an) I A La pacientii cu anevrisme aortice abdominale mici (30-55 mm), urmatorul interval de timp pentru imagistica ar trebui să fie luate în considerare: • la fiecare 3 ani pentru AAA cu diametrul de 30-39 mm • la fiecare 2 ani pentru AAA cu diametrul de 40-44 mm • anual pentru AAA cu diametrul >45 mm Renuntarea la fumat este recomandata pentru a incetini cresterea AAA Pentru a reduce complicatiile aortice la pacientii cu anevrismele aortice abdominale de dimensiuni mici, utilizarea de statine si IECA poate fi luata in considerare IIb Repararea AAA este indicată in cazul in care: • diametrul AAA depaseste 55 mm • cresterea anevrismului depaseste 10 mm / an In cazul in care un anevrism de dimensiuni mari este anatomic corespunzator pentru EVAR, fie interventia chirurgicala deschisa sau reparatia aortica endovasculara este recomandata la pacientii cu risc chirurgical acceptabil In cazul in care un anevrism de dimensiuni mari nu este anatomic corespunzator pentru EVAR, interventia chirurgicala deschisa este recomandata C La pacientii cu AAA asimptomatic care nu se incadreaza in criteriile interventiei chirurgicale deschise, EVAR impreuna cu cel mai bun tratament medical, pot fi considerate. Ca definitie AAA de dim mici = 30-49 mm sau 30-54 mm, limita superioara depinzand de pragul stabilit pentru interventie. Totusi, nu trebuie considerat diametrul AAA singurul criteriu decizional pentru interventia chirurgicala. Tratamentul medicamentos are 3 obiective: 1. preventia avenimentelor cardiovasculare, 2. limitatea cresterii in diametru 3. pregatirea optima a pacientilor pentru a reduce riscurile perioperatorii

Simptomatologia clasica – durere abdominala, hipotensiunea, masa pulsatila abdominala - in 50% din cazuri Recomandari pentru managementul pacientilor cu anevrism aortic abdominal simptomatic (AAA) Clasa de recomandare Nivel de evidenta La pacientii cu suspiciune de AAA rupt, ecografia de urgenta sau CT sunt recomandate I C In cazul AAA rupt, reparatia defectului in urgenta este indicata In cazul AAA simptomatic dar fara ruptura, reparatia defectului este indicata In cazul AAA simptomatic si anatomic corespunzator pentru EVAR, fie interventia chirurgicala deschisa sau repararea aortica endoscopica sunt recomandate A Simptomatologia clasica – durere abdominala, hipotensiunea, masa pulsatila abdominala, este prezenta in 50% din cazuri.

SINDROAME GENETICE CE AFECTEAZA AORTA Sindromul Turner Sindromul Marfan Sindromul Ehlers-Danlos tip IV sau vascular 4. Sindromul Loeys-Dietz 5. Sindromul arterelor tortuoase 6. Sindromul anevrism-osteoartrita 7. Disectia si anevrismul aortic toracic familial non-sindromic Afecteaza femeile care prezinta o statura mica, defecte genetice cardiace, anomalii aortice, alterari ale metabolismului hormonal si metabolic ce duc la obezitate, scaderea tolerantei la glucoza Sindromul Turner – 12% coarctatie de aorta, 30% bicuspidie aortica, 75% anomalii ale anatomiei aortice Sindromul Marfan evaluarea ecocardiografica a radacinii aortice trebuie sa cuprinda in plus fata de evalluarea diametrului maxim, masurarea aortei la niv inelului,sinusului, jonctiunii sino-tubulare si ao.asc tratamentul - β-blocantele(terapia standard in prezent) ar putea reduce progresia dilaii aortice si ar putea creste supravietuirea. Val. tinta a TAs=120 mmHg iar la pacientii cu disectie de aorta 110mmHg. - losartanul- eficient in reducerea dilatarii radacinii aortice Sindromul Ehlers-Danlos tip IV sau vascular – complicatiile vascule sunt preponderent la nivelul vaselor mari si medii - aorta abd. si toracica – cel mai des afectate interventia chirurgicala este limitata la complicatiile potential letale datorita fragilitatii tisulare, tendintei la sangerare, si vindarii plagilor intarziata Sindromul Loeys-Dietz – combina artere tortuoae cu anevrisme, hipertelorismul, Sindromul arterelor tortuoase – tortuoase, stenozante, si anevrisme la niv arterelor mari si mijlocii. Sindromul anevrism- osteoartrita anomalii articulare si anevrisme si disectii de aorta. Disectia si anevrismul aortic toracic familial non-sindromic majoritatea pacientilor cu anevrism sau disectie de ao. Toracica nu au un sindrom genetic cunoscut.19% din acesti pacienti au rude de gradul 1 afectate

Recomandari privind managementul dilatatiei radacinii aortice la pacientii cu bicuspidie aortica (BA) Clasa de recomandare Nivel de evidenta Pacientiii cu BA cunoscuta ar trebui supusi initial ETT pentru a evalua diametre radacinii aortice si aorta ascendenta I C RMN sau CT cardiac sunt indicate la pacientii cu BA in cazul in care morfologia radacinii aortice si aorta ascendenta nu pot fi evaluate cu precizie prin ETT Masuratori seriate ale radacinii aortice si aorta ascendenta sunt indicate la orice pacient cu BA, cu un interval in functie de dimensiunea aortica, cresterea in dimensiune si antecedentele heredo-colaterale In cazul in care diametrul radacinii aortice sau aorta ascendenta >45 mm sau masuratorile ecocardiografice cresc cu 3mm/annual, este indicata masurarea anuala a diametrelor aortice In cazul in care diametrul aortic >50 mm sau exista o crestere >3mm/an (ecocardiografie), este indicata confirmarea masuratorilor prin alta tehnica imagistica (RMN sau CT) In cazul BA, interventia chirurgicala a aortei ascendente este indicata in cazul in care: • diametrul radacinii aortice sau aorta ascendenta > 55 mm • diametrul radacinii aortice sau aorta ascendenta > 50 mm in cazul existentei altor FR • diametrul radacinii aortice sau aorta ascendenta > 45 mm, atunci cand este programata o interventie chirurgicala de inlocuire valvulara Β-blocantele ar putea fi luate in considerare la pacientii cu BA si dilatare a radacinii aortice >40 mm IIIb Datorita incidentei familiale, screening-ul rudelor de gradul intai trebuie luat in considerare IIa La pacientii cu orice boli de colagen sau BA cu radacina aortica dilatata (>40mm), exercitii izometrice cu incarcare crescuta (de exemplu, haltere) nu sunt indicate si ar trebui descurajate III Bicuspidia aortica – 1-2 din defectele congenitale aortice Prevalenta mai mare a barbatilor decat femeilor 2:1-4:1, frecvent asociata cu diam aortic>40 mm sau >27,5 mm/m2 la persoanele cu statura mica

Indicatii pentru interventie in coarctatia de aorta Clasa de recomandare Nivel de evidenta Toti pacientii cu o diferenta de presiune masurata non-invaziv >20 mmHg intre membrele superioare si cele inferioare, indiferent de simptomatologie dar cu prezenta hipertensiunii la nivelul membrelor superioare(>140/90 mmHg la adulti), raspuns anormal al tensiunii arteriale in timpul efortului sau HVS semnificativa ar trebui supusi interventiei I C Independent de gradientul presional, pacientii hipertensivi cu o ingustare aortica ≥50% fata de diametrul aortei la nivel diafragmatic (RMN, CT sau angiografie invaziva) ar trebui luati in considerare pentru interventie IIa Independent de gradientul presional si de prezenta hipertensiunii, pacientii cu o ingustare aortica≥50% fata de diametrul aortei la nivel diafragmatic (RMN, CT sau angiografie invaziva) pot fi luati in considerare pentru interventie IIb Reprezinta o boala complexa cu ingustare a aortei Cateterismul cardiac cu manometrie (un gradient “peack to peack” >20 mmHg indica o CoA semnificativa hemodinamic in absenta unei circulatii colaterale bine dezvoltate) si angiografia care ramane standardul de aur inainte si dupa tratamentul chirurgical sau interventional. angiografia - ramane standardul de aur inainte si dupa tratamentul chirurgical sau interventional

LEZIUNILE AORTICE ATEROSCLEROTICE Boala aortica tromboembolica – factorii de risc sunt similari cu cei din ateroscleroza : varsta, sex, fumat, HTA, DZ, hipercolesterolemie, sedentarism si inflamatie. Embolii – sunt de obicei de dimensiuni mari si ocluzioneaza artere de dim medii-mari, cauzand AVC, infarct renal si embolie periferica. Embolii din cristale de colesterol – ocluzioneaza artere de dim mici si arteriole Clasificarea semi-cantitativa a severitatii aterosclerozei aotice Grad Grad I Aorta normala Grad II Ingrosare intimala fara iregularitati intraluminale Grad III Placa de aterom solitara sau multipla protruziva Grad IV Placa de aterom (complicata) mobila sau ulcerata Recomandari pentru managementul placii aortice Clasa de recomandare Nivel de evidenta In prezenta ateroslerozei aortice, masuri generale de preventie pentru controlul factorilor de risc sunt indicate I C In cazul placii aortice identificate dupa accident vascular sau embolie periferica, anticoagularea sau tratamentul antiagregant ar trebui luate in considerare. Alegerea intre cele 2 terapi depinde de prezenta comorbiditatilor asociate si alte indicatii pentru acest tratament IIa Interventia chirurgicala profilactica pentru indepartarea placilor aortice cu risc crescut nu este recomandata III

Boli inflamatorii asociate cu aortita Termen general folosit pentru a defini inflamatia peretelui aortic. Principalele afectiuni : Boli inflamatorii asociate cu aortita Boala Criterii de diagnostic Diagnostic definitiv Arterita cu celule gigant varsta de debut >50 ani debut recent al cefaleei sensibilitate a arterei temporale sau atenuarea undei pulsului cresterea VSH > 50 mm/ora biopsie arteriala ce releva vasculita necrozanta 3 sau mai multe criterii sunt prezente ( sensibilitate >90%, specificitate >90%) Arterita Takayasu varsta de debut < 40 ani claudicatie intermitenta scaderea undei pulsului arterial brahial suflu carotidian sau al arterei subclavi variatii ale TAs > 10 mmHg intre brate dovezi arteriografice de stenoza aortica sau a ramurilor sale 3 sau mai multe criterii sunt prezente ( sensibilitate >90,5%, specificitate >97,8%) Boala Behcet ulceratii orale ulceratii genitale recurente uveita sau vasculita retiniana leziuni tegumentare, eritem nodos, pseudofoliculita Ulceratiile orale plus 2 din celelalte criterii Spondilita ankilozanta debutul durerii la o varsta <40 ani durere la nivelul spatelui > 3 luni rigiditate matinala debut treptat a simptomelor ameliorare cu mobilitatea 4 criterii de diagnostic sunt prezente

Recomandari cu privire la managementul si urmarirea bolilor cronice aortice Clasa de recomandare Nivel de evidenta CT sau RMN cu contrast, este recomandat pentru confirmarea diagnosticul de DA cronica I C Supravegherea initiala imagistica la pacientii cu DA cronică este indicata pentru a identifica semne ale complicatiilor cat mai curand posibil La pacientii asimptomatici cu DA cronica a aortei ascendente interventia chirurgicala electiva ar trebui luata in considerare IIa La pacienții cu DA cronica, este indicat controlul strict al tensiunii arteriale <130/80 mmHg Repararea chirurgicala sau TEVAR este recomandat in cazul DA tip B complicata (diametru aortic > 60 mm,crestere > 10 mm/an, hipoperfuzie sau dureri recurente) Urmarirea dupa tratamentul endovascular al bolilor aortice După TEVAR sau EVAR, supraveghere este recomandat la 1 luna, 6 luni, 12 luni si apoi anual.Intervale mai scurte pot fi propuse in caz de rezultate anormale care necesita supraveghere mai atenta CT este recomandat ca tehnica imagistica de prima intentie in urmarirea pacientilor dupa TEVAR sau EVAR Pacientii cu boli aortice necesita urmarire pe teermen lung , independent de strategia de tratament initiala( fie ea medicala, interventionala sau chirurgicala). DA – este impartita in 3 face: acuta (14 zile), subacuta (15-90 zile) si cronica (>90 zile)

Recomandari cu privire la managementul si urmarirea bolilor cronice aortice Clasa de recomandare Nivel de evidenta Daca nu este documentata existenta sangerari endovasculare sau marirea AAA in primul an dupa TEVAR, ultrasonografia duplex color cu sau fara substanta de contrast ar trebui luata in considerare in urmarirea anuala portoperatorie, cu efectuarea CT-ului cu substanta de contrast dupa 5 ani IIa C La pacientii cu AAT <45 mm, se recomanda tehnici imagistice anuale, in timp ce la pacientii cu AAT≥45 mm si <55 mm, tehnici imagistice la fiecare 6 luni sunt recomandate, cu exceptia cazului in care stabilitatea leziunilor sunt confirmate de o serie de tehnici imagistice I Pentru urmarirea pacientilor tineri dupa TEVAR, RMN-ul ar trebui preferat CT-ului pentru grefele stent compatibile rezonantei magnetice Urmarirea pe termen lung dupa interventie chirurgicala deschisa a aortei abdominale ar putea fi luata in considerare la intervale mai largi (5 ani) utilizand ultrasonografia duplex sau CT IIb