ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΝΕΟΓΝΩΝ ΜΕ ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΜΒΡΥΙΚΗΣ ΥΔΡΩΝΕΦΡΩΣΗΣ Κυφωνίδης Δημήτριος Διευθυντής Παιδιατρικής Κλινικής Παιδίατρος «Μποδοσάκειο» Νοσοκομείο Πτολεμαΐδας

ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ   Η γνώση, των ανατομικών παραμέτρων των νεφρών, οι οποίες αναδεικνύονται με το υπερηχογράφημα, αποτελεί απαραίτητη προϋπόθεση για την κλινική αξιολόγησή του Το υπερηχογράφημα του κυήματος εκτελούμενο από έμπειρο εξεταστή, μπορεί να αποκαλύψει ανωμαλίες των νεφρών και των αποχετευτικών ουροφόρων οδών Συνήθως γίνεται αντιληπτό υπερηχογραφικά η διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος με ή χωρίς διάταση του σύστοιχου ουρητήρα και εκφράζεται με τον όρο «εμβρυϊκή υδρονέφρωση» ΟΡΙΣΜΟΣ * Οι περισσότεροι συμφωνούν ότι ως προγεννητική υδρονέφρωση ορίζεται η ανεύρεση προσθιοπίσθιας διαμέτρου της πυέλου σε εγκάρσιο επίπεδο μεγαλύτερο ή ίσο με 15 χιλιοστά σε υπερηχογραφικό έλεγχο που γίνεται την 16η-20η εβδομάδα κύησης

Ανατομικοί παράμετροι των νεφρών

ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΟ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΥ ΕΛΕΓΧΟΥ ΝΕΟΓΝΟΥ ΜΕ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ ΔΙΑΓΝΩΣΜΕΝΗ ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΑ: Υπερηχογράφημα νεφρών-ουρητήρων-κύστεως τουλάχιστον 72 ώρες μετά την γέννηση. Επανάληψη του υπερηχογραφήματος σε 4-6 βδομάδες ώστε να επανεκτιμηθεί τυχόν αλλοίωση του βαθμού υδρονέφρωσης. Επί επιμονής της υδρονέφρωσης, γίνεται κυστεογραφία. Μέχρι να ολοκληρωθεί ο απεικονιστικός έλεγχος θα πρέπει να χορηγείται στο βρέφος χημειοπροφύλαξη (ΧΜΠ), αφού στατιστικά αποδεικνύεται ότι το 38% των περιπτώσεων υδρονέφρωσης συνδυάζεται με ΚΟΠ). Επί απουσίας ΚΟΠ, θα πρέπει να γίνεται στο βρέφος με επιμένοντα υδρονέφρωση, MAG3, το οποίο θα εντοπίσει το σημείο τυχόν απόφραξης του ουροποιητικού. Πρέπει να γίνεται μετά τον 1ο μήνα της ζωής. Στα βρέφη που δεν υπάρχει ΚΟΠ, δεν υπάρχει απόφραξη, η νεφρική λειτουργία είναι καλή και η κλινική εξέτασή τους φυσιολογική, δεν χρειάζεται να συνεχίζουν την προφύλαξη, γιατί έχουν μικρή πιθανότητα να εκδηλώσουν οξεία πυελονεφρίτιδα. Το βρέφος με υδρονέφρωση που επιμένει θα πρέπει να παρακολουθείται με συνεχή υπερηχογραφήματα μέχρι την υποχώρηση της. Οι υπέρηχοι για τον πρώτο χρόνο θα πρέπει να γίνονται κάθε 3 μήνες λόγω της γρήγορης ανάπτυξης. Ακολούθως θα πρέπει να γίνονται κάθε χρόνο μέχρι τα 3 χρόνια. Η παρακολούθηση μπορεί να σταματά με την υποχώρηση ή την σταθεροποίηση της υδρονέφρωσης

Κλινική Παρακολούθηση ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΟ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΥ ΕΛΕΓΧΟΥ ΝΕΟΓΝΟΥ ΜΕ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ ΔΙΑΓΝΩΣΜΕΝΗ ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΑ: ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΜΑ ΖΩΗΣ (5η-7η ημέρα ζωής) παθολογικό Χωρίς διάταση του σύστοιχου ουρητήρα DTPA νεφρών(δυναμικό σπινθηρογράφημα) Χωρίς απόφραξη Παρακολούθηση & επανάληψη μετά από 6 μήνες Με απόφραξη Ενδοφλέβια Πυελογραφία Με διάταση του σύστοιχου ουρητήρα ΧΗΜΕΙΟΠΡΟΦΥΛΑΞΗ Κυστεογραφία σε 1 μήνα Χωρίς ΚΟΥΠ Με ΚΟΥΠ DMSA νεφρών σε 6 μήνες Φυσιολογικό Επανάληψη σε 1 μήνα Παθολογικό DMSA νεφρών σε 6 μήνες(στατικό σπινθηρογράφημα) Κλινική Παρακολούθηση

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΝΕΦΡΩΝ Το σπινθηρογράφημα νεφρών (Tc-99m), διακρίνεται σε στατικό (DMSA) ή δυναμικό (DTPA), ανάλογα με το είδος της εξέτασης που επιθυμούμε να γίνει.  Το στατικό σπινθηρογράφημα νεφρών (DMSA) πραγματοποιείται για τον έλεγχο της ανατομικής δομής και λειτουργίας των νεφρών. Είναι χρήσιμο για τη διάγνωση νόσων όπως η οξεία και χρόνια πυελονεφρίτιδα και την ανίχνευση συγκεκριμένων νεφρικών όγκων ή ανατομικών παραλλαγών και βλαβών των νεφρών. Η σάρωση των νεφρών με τη γ-camera στη συγκεκριμένη εξέταση γίνεται 4 ώρες μετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Το δυναμικό σπινθηρογράφημα νεφρών (DTPA) πραγματοποιείται για τον έλεγχο της αιμάτωσης των νεφρών και την εκτίμηση της λειτουργίας τους. Η σάρωση των νεφρών με τη γ-camera στη συγκεκριμένη εξέταση ξεκινά αμέσως μετά τη χορήγηση του φαρμάκου.

Δυναμικό σπινθηρογράφημα Tc-DTPA Στατικό σπινθηρογράφημα Tc-DMSA

ΒΛΑΒΕΣ ΠΟΥ ΣΥΝΔΥΑΖΟΝΤΑΙ ΜΕ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ:* * ΚΟΠ (κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση): Μπορεί να είναι ετερόπλευρος ή αμφοτερόπλευρος. Μπορεί να συνδυάζεται με διπλούς ή μονήρεις ουρητήρες. Μπορεί να συνδυάζεται με μηνιγγομυελοκήλη. Μπορεί να οφείλεται σε βαλβίδες οπισθίας ουρήθρας. *Στένωση της Πυελο-Ουρητηρικής-Συμβολής. Μπορεί να οφείλεται σε υψηλή πρόσφυση του ουρητήρα πάνω στην πύελο ή μπορεί να οφείλεται σε στένωση του ουρητήρα στο σημείο σύνδεσής του με την πύελο ή μπορεί να οφείλεται σε εξωτερική πίεση του σημείου της συμβολής από ανώμαλη πορεία αγγείων που διαδράμουν τον κάτω πόλο του νεφρού. Στένωση της Κυστεο-Ουρητηρικής-Συμβολής. Οφείλεται σε στένωση της ενδοτοιχωματικής πορείας του ουρητήρα μέσα στη κύστη. *Βαλβίδες οπισθίας ουρήθρας. Αποτελεί την ακραία περίπτωση απόφραξης του ουροποιητικού που οφείλεται σε μικρές βαλβίδες που βρίσκονται μέσα στον αυλό της οπίσθιας ουρήθρας στους άρρενες. Η κατάσταση αυτή προκαλεί διάταση όλης της αποχετευτικής μοίρας του νεφρού πιο πάνω από την βλάβη (διάταση οπίσθιας ουρήθρας, κύστης, ουρητήρων και νεφρών). Προγεννητικά εκδηλώνεται με ολιγουδράμνιο. Οι καταστάσεις αυτές απαιτούν άμεση αντιμετώπιση αμέσως μετά την γέννηση. Διπλό αποχετευτικό ουροποιητικό σύστημα συνδυάζεται με υδρονέφρωση, λόγω απόφραξης. Μπορεί να συνυπάρχει ουρητηροκήλη. Άλλες καταστάσεις που μπορεί να συνδυάζονται με υδρονέφρωση είναι: η εκστροφή της κύστης, οι όγκοι των νεφρών, ο υποσπαδίας κλπ.

ΚΟΠ (κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση): Στένωση της Πυελο-Ουρητηρικής-Συμβολής.  Βαλβίδες οπισθίας ουρήθρας. Στένωση της Κυστεο-Ουρητηρικής-Συμβολής.