Λεμφώματα από Β κύτταρα Δερματικά Λεμφώματα Λεμφώματα από Β κύτταρα

Εξωλεμφαδενικά Λεμφώματα Εισαγωγή Εξωλεμφαδενικά Λεμφώματα Συχνότητα: 25% όλων των λεμφωμάτων Εξωλεμφαδενικές Θέσεις Γαστρεντερικός σωλήνας Δέρμα Οφθαλμοί Πνεύμονες ΚΝΣ Όρχεις Θυρεοειδής αδένας Οστά Μαστός Παραρρίνιοι κόλποι Σπάνιες θέσεις: ουροδόχος κύστη, προστάτης, γεννητικό σύστημα θήλεος, ήπαρ

B-Δερματικά λεμφώματα Πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα από Β λεμφοκύτταρα: 20-25% των δερματικών λεμφωμάτων Προσεκτική σταδιοποίηση για αποκλεισμό συστηματικού λεμφώματος με δευτεροπαθή διήθηση του δέρματος Πρόσφατη συναινετική ταξινόμηση: WHO-EORTC

Σύστημα σταδιοποίησηςTNM για τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα εκτος ΣΜ και ΣΣ ISCL & EORTC, Blood 2007

Σύστημα σταδιοποίησηςTNM για τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα εκτος ΣΜ και ΣΣ ISCL & EORTC, Blood 2007

Σύστημα σταδιοποίησηςTNM για τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα εκτος ΣΜ και ΣΣ ISCL & EORTC, Blood 2007

ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΔΕΡΜΑΤΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΤΗΣ ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ Κλινική εικόνα Ερυθροϊώδεις βλατίδες, πλάκες ή όζοι Συνήθως στα (άνω) άκρα ή τον κορμό Πολυεστιακή εμφάνιση συχνή Σπάνια αυτόματη υποστροφή Συχνή η υποτροπή στο δέρμα Αιτιολογική σχέση με Borrelia burgdorferi (Ευρώπη) Ασυνήθης η συνύπαρξη αυτοανόσου υποστρώματος Σπάνια η εξωδερματική επέκταση

Ιδιαίτερα χαρακτηριστικά PCBCL από την οριακή ζώνη

ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΔΕΡΜΑΤΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΤΩΝ ΒΛΑΣΤΙΚΩΝ ΚΕΝΤΡΩΝ Ορισμός Δερματικό λέμφωμα αποτελούμενο από νεοπλασματικά κύτταρα προερχόμενα από τα βλαστικά κέντρα με μορφολογία κεντροκυττάρων και κεντροβλαστών, με οζώδες ή και διάχυτο πρότυπο ανάπτυξης. *** Δερματικά λεμφώματα με διάχυτο πρότυπο και κυτταρική μορφολογία ανοσοβλαστικού ή κεντροβλαστικού τύπου εξαιρούνται και κατατάσσονται στα μεγαλοκυτταρικά λεμφώματα.

Δερματικά λεμφώματα Πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα των βλαστικών κέντρων ΙΙ Έκφραση bcl-2 με διάχυτη ανάπτυξη κεντροκυττάρων, σχετίζεται με χειρότερη πρόγνωση. Η έκφραση bcl-2 πρωτεϊνης ή/και t(14;18) σε οζώδες λέμφωμα με εντόπιση στο δέρμα  αποκλεισμός δευτεροπαθούς διήθησης στα πλαίσια λεμφαδενικού οζώδους λεμφώματος.

Αιματολογικό Ιατρείο, Α΄Παθολογική Κλινική Δερματικά λεμφώματα Πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα από τα βλαστικά κέντρα ΙΙΙ Αιματολογικό Ιατρείο, Α΄Παθολογική Κλινική

B-Δερματικά λεμφώματα PCLBCL(leg-type): αφορά ηλικιωμένα άτομα κυρίως γυναίκες Ερυθροί-κυανέρυθροι όγκοι σε ένα ή και στα δύο κάτω άκρα. 10-15% σε άλλες θέσεις. Συχνή η εξωδερματική διασπορά 5-ετής επιβίωση=50% Πολυεστιακή κατανομή: δυσμενής πρόγνωση

B-Δερματικά λεμφώματα Διάχυτο Β-NHL από μεγάλα κύτταρα κάτω άκρου Willemze R, ASH 1997

ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΔΕΡΜΑΤΙΚΟ ΜΕΓΑΛΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ Β ΛΕΜΦΩΜΑ ΤΟΥ ΤΥΠΟΥ ΤΟΥ ΑΚΡΟΥ ΠΟΔΟΣ (LEG TYPE)

B-Δερματικά λεμφώματα Willemze, Curr Opin Oncol 2006

PCBCL (οριακής ζώνης και οζώδη)-θεραπεία Watch and wait Για μεμονωμένες βλάβες σε ένα πεδίο ή περισσότερες σε ένα πεδίο: χειρουργική εξαίρεση, ακτινοβόληση Για πολυεστιακές βλάβες σε μεγαλύτερη επιφάνεια: Rituximab ή θεραπεία λεμφωμάτων από μικρά λεμφοκύτταρα Σε λέμφωμα με διήθηση λεμφαδένων ή άλλων οργάνων: θεραπεία όπως στα οζώδη λεμφώματα με R + ΧΜΘ

Primary Cutaneous Marginal Zone B-cell Lymphoma (PCMZL) Treatment with Rituximab

Primary Cutaneous Marginal Zone B-cell Lymphoma (PCMZL) Treatment with Intralesional Rituximab End of treatment Diagnosis 18 weeks 6 Months

Primary Cutaneous Marginal Zone B-cell Lymphoma (PCMZL) Treatment with Interferon-α

PCBCL-θεραπεία Senff, Blood 2008

Sokol L, 2012