Ανοϊκά σύνδρομα

Απώλεια μνήμης Κατάθλιψη Διαταραχή του συναισθήματος Δυσπραξία Διαταραχές λόγου Ευφορική διάθεση Συμπτώματα Διωκτικό παραλήρημα Παραληρηματκές ιδέες «ότι το σπίτι δεν είναι δικό του» Παραληρηματκές ιδέες κλοπής Ψευδαισθήσεις Βίαιη συμπεριφορά Ταραχή Κινητική ανησυχία Ξέσπασμα σε κλάμα Προφορική έκρηξη επιθετικότητας Ψυχωτικά συμπτώματα Εξωπυραμιδική συνδρομή

Τυποποιημένες κλίμακες αξιολόγησης: Νευρολογική εξέταση Γνωσιακών διαταραχών (π.χ. Mini mental test) Κατάθλιψης Λειτουργικότητας

Φλοιώδεις άνοιες Ταξινόμηση των Ανοιών Εκλεκτικές μεταβολές της λειτουργίας της μνήμης ή της συμπεριφοράς στα αρχικά στάδια, χωρίς νευρολογικά σημεία ή εξωπυραμιδική δυσλειτουργία (πχ. Νόσος του Alzheimer) Υποφλοιώδεις άνοιες Βραδύτητα της νοητικής λειτουργίας, μειωμένη κινητοποίηση και πρωτοβουλία με αλλαγές στην διάθεση, που υπερισχύουν της αποδυνάμωσης των νοητικών λειτουργιών. Συχνές οι πυραμιδικές και εξωπυραμιδικές δυσλειτουργίες. (πχ. Αγγειακή άνοια)

Εκφυλιστικές άνοιες Άνοια οφειλόμενη σε κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις οργανικά αίτια λοιμώδεις αιτίες μεταβολικά, διατροφικά και τοξικά αίτια κληρονομικές παθήσεις με γνωστό βιοχημικό ή ενζυματικό έλλειμμα υδροκέφαλο αγγειοεγκεφαλική πάθηση Ταξινόμηση των Ανοιών

Εκφυλιστικές άνοιες Ν. Alzheimer Άνοια με σωμάτια Lewy Μετωποκροταφική άνοια (Άνοια του μετωπιαίου λοβού, Nόσος του Pick) Άνοια οφειλόμενη σε αγγειοεγκεφαλική πάθηση Αγγειακή άνοια Άνοια μετά από ΑΕΕ

Eκφυλιστικές άνοιες Ν. Alzheimer Άνοια με σωμάτια Lewy Μετωποκροταφική άνοια Creutzfeldt-Jakob disease Πρωτεϊνικές ανωμαλίες β-αμυλοειδές α-συνουκλεΐνη Υπερφωσφωριλιμένη Τ- πρωτεΐνη Prion protein

Άνοια οφειλόμενη σε κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις Άνοια οφειλόμενη σε οργανικά αίτια Χωροκατακτιτικές βλάβες (όγκοι) Υποσκληρίδιο αιμάτωμα

Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Άνοια οφειλόμενη σε μεταβολικά, διατροφικά και τοξικά αίτια Ενδοκρινική δυσλειτουργία Ανεπάρκεια βιταμινών Κατάχρηση αλκοόλ Δηλητηρίαση με βαρέα μέταλλα Άνοια οφειλόμενη σε άλλα αίτια κληρονομικές παθήσεις με γνωστό βιοχημικό ή ενζυματικό έλλειμμα Άνοια οφειλόμενη σε υδροκέφαλο

Η Νόσος Alzheimer

Dr Alois Alzheimer ( ) Auguste D

Αιτιοπαθογένεση BMJ, 1998

Αιτιοπαθογένεση

BMJ, 1998

Οικογενής νόσος του Alzheimer Σποραδική νόσος του Alzheimer 10% 90% APP (12) Πρεσενιλίνη-1 (69) Πρεσενιλίνη-2 (5) Ηλικία εισβολήςΔιάρκεια νόσου 9,0-16 5,8-6,8 4,4-10,8 Πρώιμη έναρξη Όψιμη έναρξη Μεταλλάξεις APOE4: έναρξη της νόσου περίπου 6 χρόνια νωρίτερα από τις άλλες σποραδικές μορφές, χωρίς διαφορά στην διάρκεια της νόσου

Ήπια απώλεια μνήμης – αναδεικνύεται με τεστ 40% ατόμων >65χρ.Θα νοσήσουν 1%/χρόνο Μέτρια απώλεια μνήμης 10% ατόμων >65χρ.Θα νοσήσουν 15%/χρόνο Απώλεια μνήμης Άνοια

Πορεία της νόσου χρόνος

Σποραδική νόσος του Alzheimer Επιπολασμός της ν. Alzheimer Θα εκδηλώσουν AlzheimerΘα εκδηλώσουν Άνοια Άτομα >65 ετών 6,3% των ανδρών 12% των γυναικών 10,9% των ανδρών 19 % των γυναικών

Σποραδική νόσος του Alzheimer Όλοι διατρέχουν κίνδυνο να νοσήσουν Άτομα με 1ου βαθμού συγγένεια 4-5 φορές μεγαλύτερος Κίνδυνος να νοσήσουν Άτομα με 2ου βαθμού συγγένεια < 2 φορές μεγαλύτερος

Σποραδική νόσος του Alzheimer Γενετικός Έλεγχος Το 50% με γονότυπο APOE ε4 δεν εκδηλώνει την νόσο Γενετικό έλεγχος δεν είναι χρήσιμος

Οικογενής νόσος του Alzheimer Οικογένειες με 3 ασθενείς με νόσο Alzheimer και <60 ετών Στο 30% δεν ανευρίσκεται μετάλλαξη Γενετικό έλεγχο Ψυχολογική υποστήριξη μόνο από ειδικό

Συμπτωματική θεραπεία της νόσου Αναστολείς της χολινεστεράσης NMDA receptors antagonists ( Memantine) Σε χρήση

Χολινεργική Υπόθεση Χολινεργικό έλλειμμα –Προοδευτική απώλεια των χολινεργικών νευρώνων –Προοδευτική μείωση στη διαθέσιμη Ακετυλοχολίνη –Επηρεάζονται οι καθημερινές δραστηριότητες, η συμπεριφορά και η γνωστική λειτουργία Ιππόκαμπος Φλοιός Βασικός πυρήνας του Meynert Bartus et al., 1982; Cummings and Back, 1998, Perry et al., 1978

Placebo Αναστολείς της χολινεστεράσης *Donezepil (Aricept ®) Rivastigmine (Exelon ®) Galantamine (Remenyl ®) Αναστολείς της χολινεστεράσης*

Αναστολείς της χολινεστεράσης Βελτίωση παρατηρείται στο 40% των ασθενών Δεν μπορεί να προβλεφτεί ποιος θα βελτιωθεί Εάν υπάρχουν οι οικονομικές δυνατότητες, όλοι όσοι βρίσκονται στα αρχικά και ενδιάμεσα στάδια της νόσου πρέπει να λάβουν την θεραπεία για τουλάχιστον 6 μήνες

Reminyl ®Aricept ®Exelon ® Δόση 5-10mg 1x mg 1x mg 1x2 Ημίσια ζωή72 ώρες7 ώρες8 ώρες Διάστημα αλλαγής σκευάσματος 7 ημέρες3 ημέρες Αναστολείς της χολινεστεράσης

Reminyl ®Aricept ®Exelon ® Ειδικός αναστολέας χολινεστεράσης + -- Αναστολέας της Βουτυριλ-χολινεστεράσης Νικοτινικός αγωνιστής Βελτίωση της συμπεριφοράς + ++ Αναστολείς της χολινεστεράσης

Τροποποιητική θεραπεία της νόσου Βιταμίνη Ε (1000 μονάδες/ημέρα) Selegeline (Procythol ®) Αντιφλεγμονώδη Σε χρήση Υπό μελέτη – Το μέλλον Μειωμένη συχνότητα ν. AlzheimerΑσθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα Η πρεδνιζολόνηΑρνητικά αποτελέσματα Αναστολείς Cox-2Υπό μελέτη

Ορμονική θεραπεία αντικατάστασης (ΟΘΑ) Υπό μελέτη – Το μέλλον Μειωμένη συχνότητα ν. Alzheimer Ασθενείς υπό ΟΘΑ ΟΘΑ υπό μελέτη Τροποποιητική θεραπεία της νόσου Πρώτα αποτελέσματα δεν είναι ελπιδοφόρα Nerve growth factor Θετικά αποτελέσματαΈγχυση στο ΕΝΥ

Εμβολιασμός με β-αμυλοειδές Υπό μελέτη – Το μέλλον Υπό μελέτη σε ανθρώπους Τροποποιητική θεραπεία της νόσου Η μεγάλη ελπίδα

Άνοια με σωμάτια Lewy

Γνωσιακές διακυμάνσεις, καθώς και διακυμάνσεις της προσοχής και του επιπέδου συνείδησης Επαναλαμβανόμενες οπτικές ψευδαισθήσεις και παραληρηματικές ιδέες Εξωπυραμιδικό σύνδρομο Ευαισθησία στα νευροληπτικά, κατάθλιψη, πτώσεις,

Μετωποκροταφική άνοια

Μετωποκροταφική άνοια (1) Μετωπιαίος υπότυπος Διαταραχές της προσωπικής και κοινωνικής συμπεριφοράς Απώλειας ενδιαφέροντος και συμπάθειας για τους άλλους Επεισόδια σεξουαλικής απρέπειας Ανοσογνωσία Διαταραχή της όρεξης και των προτιμήσεων Απάθεια, απόσυρση Αρχικά διατηρείται η μνήμη Κροταφικός υπότυπος (Αρχικά υπερέχει η διαταραχή του λόγου) 1.Semantic dementia syndrome (επικρατεί η απώλεια της έννοιας των λέξεων) 2. Progressive non-fluent aphasia (επικρατεί η οικονομία στο λόγο έως την αλαλία)

Μετωποκροταφική άνοια (2) Επιπολασμός: 3-10% των ανοιών Ηλικία: Διάρκεια νόσου: 7-9 χρόνια Μορφές: Κληρονομικές (30-50%) Σποραδικές Τουλάχιστον 50 μεταλλάξεις της κωδικοποίησης της Τ πρωτεΐνης Οι μεταλλάξεις δεν είναι συχνές. Υπόθεση αυτοάνοσων και φλεγνονοδών μηχανισμών

Αγγειακή άνοια

Πορεία της νόσου χρόνος Πολλές φορές ή άνοια είναι μικτού τύπου: Αγγειακή και ν. Alzheimer

Αντιμετώπιση της νόσου Πρόληψη των αγγειακών παραγόντων κινδύνου Πιθανό όφελος από τους αναστολείς της χολινεστεράσης Τροποποιητική θεραπεία της νόσου Συμπτωματική θεραπεία της νόσου

Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Ραγδαία εξέλιξη, σύντομα σε φυτική κατάσταση και στον θάνατο εντός 12 μηνών. Συχνές είναι οι μυϊκές ατροφίες και η αταξία Χαρακτηριστικά: 1.Ο μυόκλονος από αιφνιδιασμό 2.ΗΕΓ (75%)= περιοδικά σύγχρονα αιχμηρά κύματα Κληρονομική 5-10% Σποραδική 90-95%

Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια Διαταραχή της συμπεριφοράς, αταξία, όψιμη άνοια

Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια Αταξία, όψιμη άνοια

Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια Αϋπνία, διαταραχές του αυτονόμου, κινητικές διαταραχές

Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια Χρόνια αντίδραση στον ιό της ιλαράς

Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια Προοδευτική απομυελίνωση από εγκεφαλίτιδα οφειλόμενη στον ιό papova σε έδαφος ανοσοκαταστολής

Διαφορική διάγνωση Συγχυτικές καταστάσεις Μαθησιακές δυσκολίες Ψυχωτικές παθήσεις Συναισθηματικές διαταραχές

Διερεύνηση Γενική αίματος, ΤΚΕ, CRP T3, T4, TSH vB12 και φυλλικό οξύ CT ή MRI εγκεφάλου Βασικές εξετάσεις