Ανάλυση των παρακάτω: Πώς η νόσος επηρεάζει τη λήψη τροφής και τη διατροφική κατάσταση του ασθενούς Ο ρόλος της διατροφής στην αγωγή της κυστικής ίνωσης

Κυστική Ίνωση (ΚΙ): Πολυσυστηματική νόσος που παρουσιάζει συμπτώματα από το αναπνευστικό και το πεπτικό σύστημα, τους ιδρωτοποιούς αδένες και το αναπαραγωγικό σύστημα του άρρενα. Κλινικές Εκδηλώσεις: Ποικίλουν ανάλογα με την ηλικία και τη συμμετοχή της νόσου από τα διάφορα συστήματα.

Παραδείγματα Κλινικών Εκδηλώσεων: ΝΕΟΓΝΑ & ΒΡΕΦΗΠΑΙΔΙΑΕΦΗΒΟΙ-ΕΝΗΛΙΚΕΣ Ειλεός από μηκώνιοΣύνδρομο δυσαπορρόφησης Χολολιθίαση ΔυστροφίαΕντερική απόφραξηΠαγκρεατίτιδα ΣτεατόρροιαΚίρρωση του ήπατοςΔιαβήτης Ογκώδεις και δύσοσμες κενώσεις Πυλαία υπέρτασηΥπερτροφική οστεοαρθροπάθεια Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού ΠαραρινοκολπίτιδαΠληκτροδακτυλία

Κλινικές Εκδηλώσεις ανά Σύστημα Πεπτικό: Παγκρεατική ανεπάρκεια (85% ασθενών) Ειλεός από μηκώνιο (15% ασθενών) {ενδοαυλική απόφραξη λεπτού έντερου οφειλόμενη σε στάση πυκνού στερεού μηκωνίου} Δυσαπορρόφηση (λόγο παγκρεατικής ανεπάρκειας) Διαταραχές της κινητικότητας του εντέρου Δευτερογενής σακχαρώδης διαβήτης (ινσουλινοεξαρτώμενος) Ιδρωτοποιοί αδένες: Αδυναμία απορρόφησης NaCl → αφυδάτωση Δέρμα πλούσιο σε αλάτι Αλμυρή γεύση

Αναπαραγωγικό Σύστημα: απόφραξη σπερματικών πόρων Αναπνευστικό Σύστημα: Βρογχίτιδα με βήχα και βλεννοπυώδη απόχρεμψη Αναπνευστική ανεπάρκεια (90-95% ασθενών) Αιμόπτυση Πνευμοθώρακας Αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση

Διατροφικά Προβλήματα Κακή Θρέψη – Αίτια: Δυσαπορρόφηση*, ηπατική δυσλειτουργία, ΣΔ ↓ θερμιδική πρόσληψη, λόγω ανορεξίας ↑ κατανάλωση ενέργειας, λόγω αυξημένου αναπνευστικού έργου ή χρόνιας λοίμωξης ↑ απώλειες ενέργειας στα κόπρανα ↑ ενεργειακές απαιτήσεις της νόσου *Η δυσαπορρόφηση μπορεί να οφείλεται σε: ανεπαρκή έκκριση παγκρεατικών ενζύμων ↓ έκκριση διττανθρακικών διαταραχές στα κύτταρα του εντερικού επιθηλίου

Μπορεί να βελτιωθεί η διατροφή σε ασθενείς με ΚΙ; Διατροφή ↑ θερμιδικής αξίας και ↑ σε πρωτεΐνη  επαρκής ανάπτυξη στην πλειοψηφία των παιδιών και ενηλίκων με ΚΙ. Σε άλλες περιπτώσεις  βελτίωση της διατροφής μέσω της χρήσης συμπληρωμάτων διατροφής. Παροχή συμπληρωματικής διατροφής  σημαντική αύξηση του βάρους και βελτίωση της πνευμονικής τόσο βραχυπρόθεσμα όσο και μακροπρόθεσμα Απλές τεχνικές όπως η ρινογαστρική εντερική διατροφή θεωρούνται βραχυπρόθεσμες λύσεις. Η μακροχρόνια σίτιση με γαστροστομία και νηστιδοστομία έχει επίσης οδηγήσει είτε σε ταχύτερη ανάπτυξη ή σε βελτίωση του βάρος για το ύψος.

Αντιμετώπιση Διατροφικών Προβλημάτων χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων χορήγηση λιποδιαλυτών βιταμινών και ελεύθερη διαιτητική αγωγή πλούσια σε θερμίδες.

Χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων Η χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων ξεκινά μετά την επιβεβαίωση εντερικής δυσαπορρόφησης. Τα κλινικά συμπτώματα περιλαμβάνουν λιπαρά κόπρανα και μικρή πρόσληψη βάρους. Συγκεντρώσεις παγκρεατικής ελαστάσης-1 κοπράνων <100 μg / g είναι ένδειξη σοβαρής παγκρεατικής ανεπάρκειας. Περίπου το 92% των βρεφών με ΚΙ έχει παγκρεατική ανεπάρκεια από 1 έτους. ( IU λιπάσης/kg/γεύμα) → βελτιωμένη απορρόφηση λίπους

Χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων Η επαρκής χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων είναι απαραίτητη για την αποφυγή αυξημένης ενεργειακής απώλειας στα κόπρανα. Οι ανάγκες ποικίλλουν ευρέως και αντανακλούν τους διαφορετικούς βαθμούς της μη κανονικής παγκρεατικής λειτουργίας, το είδος του ενζύμου και των παθοφυσιολογικών παραγόντων όπως το εντερικό pH. Η δυσαπορρόφηση του λίπους μπορεί να έχει καταστροφικές συνέπειες στη διατροφική κατάσταση των βρεφών αφού το διαιτητικό λίπος παρέχει περίπου το 50% της ενεργειακής τους πρόσληψης. Κατά μέσο όρο, τα βρέφη και τα μικρά παιδιά χρειάζονται υψηλότερες δόσεις παγκρεατικών ενζύμων/ kg βάρους σώματος από ό, τι τα μεγαλύτερα παιδιά και οι ενήλικες. Αυτό αντανακλά την υψηλότερη πρόσληψη λίπους τους (5 g λίπους / kg / ημέρα σε σύγκριση με τη μέση πρόσληψη των ενηλίκων από 2 g λίπους / kg / ημέρα).

Χορήγηση λιποδιαλυτών βιταμινών Συμπληρωματική χορήγηση βιταμινών Α, D και Ε θα πρέπει να αρχίσει μετά τη διάγνωση παγκρεατικής ανεπάρκειας σε ασθενείς με ΚΙ. Οι επαρκείς ασθενείς θα πρέπει επίσης να παρακολουθούνται με μέτρηση των επιπέδων στον ορό ετησίως. Βιταμίνες Α και D για νεογνά & παιδιά → διπλάσια από τη συνιστώμενη ημερήσια πρόσληψη Βιταμίνη Α: <1 έτος: IU (1.200 μg) ημερησίως > 1 έτος: έως IU (1.200 έως μg) ημερησίως Βιταμίνη D: 400 IU (10 μg) /ημέρα (βρέφη) 400 έως 800 IU (10 έως 20 μg) /ημέρα (παιδιά) 800 έως 2000 IU (20 έως 50 μg) /ημέρα (ενήλικες) Βιταμίνη Ε : mg/ημέρα (νεογνά) mg/ημέρα (βρέφη) mg/ημέρα (παιδιά) mg/ημέρα (ενήλικες) Βιταμίνη Κ : 2,5 mg/1 φορά εβδομαδιαίως (νεογνά) 5 mg (παιδιά) 10 mg (ενήλικες)

Χρήση συμπληρωμάτων από το στόμα Εάν υπάρχει μικρή αύξηση βάρους παρά τη μεγιστοποίηση της πρόσληψης ενέργειας από την κανονική διατροφή, η χρήση συμπληρωμάτων διατροφής από του στόμα (πχ ενέργειας, πρωτεϊνών ) μπορεί να είναι ευεργετική. Ο τύπος και η ποσότητα των συμπληρωμάτων θα πρέπει να εκτιμηθεί σε ατομική βάση. Η επιλογή συνήθως εξαρτάται από την ηλικία, την προτίμηση του ασθενούς και τις διατροφικές ανάγκες. Τα συμπληρώματα διατροφής πρέπει να συμπληρώνουν την κανονική πρόσληψη τροφής και όχι να την αντικαθιστούν. Θα πρέπει να χορηγούνται μετά το γεύμα ή ως ενδιάμεσα σνακ, έτσι ώστε να μην αντικαταστήσουν την όρεξη για τα συνήθη τρόφιμα.

Εάν σε ένα βρέφος δεν βελτιωθεί η δυσαπορρόφηση με χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων, μπορεί να χορηγηθούν ενεργειακά συμπληρώματα για να ενισχύσουν το ενεργειακό περιεχόμενο των τροφίμων και των υγρών. Στα βρέφη με συμπλήρωση μέχρι και 8% υδατάνθρακων ή 4% λιπαρών θα επιτευχθεί μία ενεργειακή πυκνότητα περίπου 1 kcal / ml. Ένα θηλάζον βρέφος μπορεί να χρειαστεί να ενθαρρυνθεί να τρέφεται πιο συχνά. Δεν χρειάζονται όλα τα βρέφη με ΚΙ ενεργειακά συμπληρώματα. Απαιτείται εξατομικευμένη εκτίμηση των αναγκών για να μην τεθεί σε κίνδυνο η διατροφική ποσότητα και ποιότητα της διατροφής του βρέφους. Ενεργειακά συμπληρώματα

Δεν υπάρχουν στοιχεία που να δείχνουν ότι τα βρέφη με ΚΙ χρειάζονται συμπληρώματα νατρίου σε τακτική βάση Ωστόσο, έχει προταθεί ότι η περιεκτικότητα σε νάτριο σε βρεφικές φόρμουλες μπορεί να είναι ανεπαρκής σε ζεστά κλίματα, όταν η απώλεια του νατρίου από το σώμα είναι υψηλότερη. Σε μερικά βρέφη με ΚΙ, μπορεί να επιδεινωθούν τα προβλήματα ανάπτυξης από την κακή διαιτητική πρόσληψη νατρίου Συνιστάται : < 1 έτους, 500 mg 1-7 ετών, 1 g > 7 έτη, 2-4 g σε διαιρεμένες δόσεις Συμπληρώματα νατρίου

Ενήλικες & έφηβοι Στόχος της διατροφικής διαχείρισης : διατήρηση ή αποκατάσταση της κανονικής διατροφικής κατάστασης και της φυσιολογικής ανάπτυξης Οι αυξημένες ενεργειακές απαιτήσεις επιτυγχάνονται καλύτερα από το στόμα και ο κύριος στόχος είναι να ενθαρρυνθεί μια υψηλή πρόσληψη ενέργειας και με συμπληρώματα διατροφής αν είναι απαραίτητο. Στην εφηβεία, οι απαιτήσεις για θρεπτικά συστατικά, όπως πρωτεΐνες και ενέργεια είναι στο υψηλότερο σημείο τους κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης. Η επαρκής πρόσληψη ασβεστίου είναι απαραίτητη για τη μεγιστοποίηση της πυκνότητας των οστών. Η κακή διατροφή στην εφηβεία μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλότερη οστική μάζα. Η άρνηση, ή η απόρριψη της θεραπείας και η κακή συμμόρφωση με ένζυμα, βιταμίνες και συμπληρώματα διατροφής είναι συχνό φαινόμενο.

Διατροφικές Ανάγκες Ενέργεια: % της συνιστώμενης ημερήσιας πρόσληψης για υγιή άτομα Λίπος: 40-50% της ημερήσιας θερμιδικής πρόσληψης Πρωτεΐνες: 15-20% της ημερήσιας θερμιδικής πρόσληψης Υδατάνθρακές: ≥40% της ημερήσιας θερμιδικής πρόσληψης Γενικά, οι θερμιδικές ανάγκες δεν είναι σταθερές. Αυξάνουν σε περιόδους ανάπτυξης ή σε μικροβιακές/ ιογενείς λοιμώξεις. Σχετίζονται με την ύπαρξη: χρόνιας πνευμονοπάθειας/ συνεχούς φλεγμονής/ οξείας λοίμωξης/ μεταβολικής διαταραχής Ήπια υποθρεψία → θρεπτικά διατροφικά συμπληρώματα + πεπτικά ένζυμα (καλύπτουν μέχρι το 20% της συνολικής ημερήσιας θερμιδικής πρόσληψης)

Εντερική σίτιση Αν, μετά τη χρήση συμπληρωμάτων διατροφής από το στόμα υπάρχει: Στα παιδιά 1. βάρος για το ύψος <85% 2. μείωση βάρους κατά δύο εκατοστιαίες θέσεις 3. καμία αύξηση του σωματικού βάρους για 6 μήνες. Σε ενήλικες 1. ΔΜΣ <19 2. >5% απώλεια βάρους ή περισσότερο σε 2 μήνες 3. μη αύξηση του σωματικού βάρους κατά την εγκυμοσύνη Αρκετές μελέτες με χορήγηση εντερικής σίτισης σε ασθενείς με ΚΙ έχουν δείξει θετικές αλλαγές στη σύνθεση του σώματος (στο σωματικό λίπος, της άλιπης μάζας σώματος, της μυϊκής μάζα, στο ύψος και βελτίωση της μυϊκής δύναμης ), στην ταχύτητα της ανάπτυξης, αλλά και της ικανότητας του ασθενούς να συμμετέχει σε δραστηριότητες της καθημερινής ζωής Μελέτες έχουν δείξει ότι η εντερική σίτιση πρέπει να συνεχιστεί μακροπρόθεσμα, ώστε να επιτευχθεί σημαντική βελτίωση στην αναπλήρωση της ανάπτυξης, τη λειτουργία των πνευμόνων και στις θετικές αλλαγές στη σύνθεση του σώματος. πρέπει να ξεκινήσει η χορήγηση εντερικής σίτισης

Παρεντερική σίτιση Η παρεντερική διατροφή είναι μια επιλογή για τη βραχυπρόθεσμη σίτιση μετά την επέμβαση εντερικής απόφραξης στον ειλεό μηκωνίου Αρκετές μελέτες έχουν δείξει μια κλινική βελτίωση της διατροφικής κατάστασης (και της πνευμονικής λειτουργίας) με συμπληρωματική παρεντερική σίτιση Το κόστος, ο κίνδυνος των επιπλοκών και η πολυπλοκότητα της διαχείρισης της παρεντερικής σίτισης δείχνουν ότι δεν αποτελεί μια συχνή θεραπεία για ασθενείς με κυστική ίνωση.