ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ

Λειτουργική ταξινόμηση μυοκαρδιοπαθειών Οι περισσότερες μυοκαρδιοπάθειες Οι διηθητικές και ινοπλαστικές νόσοι

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Η σπανιώτερη μορφή μυοκαρδιοπάθειας στο δυτικό κόσμο που παρατηρείται κυρίως σε διηθητικές και ινοπλαστικές νόσους και χαρακτηρίζεται απο σοβαρή διαστολική δυσλειτουργία με φυσιολογικό μέγεθος και συστολική λειτουργία των κοιλιών,πάχυνση των τοιχωμάτων τους,διάταση των κόλπων,περιοριστική διαμιτροειδική ροή και συμπτώματα αμφικοιλιακής καρδιακής ανεπάρκειας

Ταξινόμηση περιοριστικών μυοκαρδιοπαθειών Μη διηθητικές -Ιδιοπαθής -Οικογενής -Σκληρόδερμα -Διαβητική -Ελαστικό ψευδοξάνθωμα Διηθητικές -Αμυλοείδωση -Σαρκοείδωση -Gaucher-Hurler Νόσοι αποθήκευσης -Αιμοχρωμάτωση -Fabry -Νόσοι γλυκογόνου Ενδομυοκαρδιακές -Ενδομυοκαρδιακή ίνωση -Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο -Καρκινοειδές -Ακτινοβολία -Μεταστατικοί όγκο -Χημειοθεραπευτικά -Φάρμακα

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ (ΔΙΑΣΤΟΛΙΚΗ) ΑΡΙΣΤΕΡΗ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΚΑΙ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΣΥΜΦΟΡΗΣΗ -Δύσπνοια στην άσκηση -Ορθόπνοια -Παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια ΔΕΞΙΑ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΦΛΕΒΙΚΗ ΣΥΜΦΟΡΗΣΗ -Περιφερικά οιδήματα -Κοιλική διάταση -Κοιλιακό άλγος/ναυτία ΧΑΜΗΛΗ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΠΑΡΟΧΗ -Μειωμένη ανοχή στην άσκηση/κόπωση -Μεταβολή στην διανοητική κατάσταση/σύγχυση ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΙΔΙΚΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥΑΠΟ ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΑΛΛΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ

ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΣΤΗΝ ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΑΡΙΣΤΕΡΗ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΚΑΙ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΣΥΜΦΟΡΗΣΗ -Υποτρίζοντες πνευμόνων -Τρίτος και τέταρτος καρδιακός ήχος αριστερής κοιλίας ΔΕΞΙΑ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΦΛΕΒΙΚΗ ΣΥΜΦΟΡΗΣΗ -Περιφερικό οίδημα -Αυξημένη σφαγιτιδική πίεση (διατήρηση χ και αύξηση y κυμάτων) -Ηπατοσφαγιτιδικό σημείο -Ηπατομεγαλία -Ασκίτης -Τρίτος και τέταρτος καρδιακός τόνος δεξιάς κοιλίας -Μείωση αναπνευστικών ήχων και αμβλύτητα στην επίκρουση ΧΑΜΗΛΗ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΠΑΡΟΧΗ - -Ταχυκαρδία -Μείωση πίεσης σφυγμού -Υπόταση -Ψυχρά άκρα ΣΗΜΕΙΑ ΕΙΔΙΚΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΑΛΛΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ

ΗΛΕΚΤΡΟΚΑΡΔΙΑΓΡΑΦΗΜΑ Συνήθως μη ειδικά ευρήματα (διάταση του αριστερού κόλπου,ST-T διαταραχές,Q κύματα, αρρυθμίες,κολποκοιλιακοί αποκλεισμοί) Σπανίως ειδικές διαταραχές (χαμηλά δυναμικά στην αμυλοείδωση) ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ Συνδυασμός φυσιολογικού μεγέθους καρδιαγγειακής σιλλουέτας και πνευμονικής φλεβικής υπέρτασης

ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ Υπερτροφια της αριστερής κοιλίας Φυσιολογική συστολική λειτουργία Διάταση των κόλπων Περιοριστική διαμιτροειδική ροή χωρίς αναπνευστική διακύμανση

ΚΑΡΔΙΑΚΟΣ ΚΑΘΕΤΗΡΙΑΣΜΟΣ ΣΤΗΝ ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Κοιλιακές πιέσεις Αυξημένες διαστολικές πίεσεις με το σημείο της τετραγωνικής ρίζας Αυξημένη πίεση ενσφήνωσης Αυξημένη συστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας Κολπικές πιέσεις Αυξημένες κολπικές πιέσεις με διατήρηση του κύματος χ και αύξηση του κύματος y με χαρακτηριστικό σχηματισμό w

Επισημάνσεις στις περιοριστικές μυοκαρδιοπάθειες Δύσκολη η διάγνωση Αντιμετώπιση όταν είναι δυνατόν της πρωτοπαθούς αιτίας Περιορισμένη φαρμακευτική αντιμετώπιση (κυρίως διουρητικά για τα συμπτώματα πνευμονικής και περιφερικής συμφόρησης) Φτωχή πρόγνωση Σημαντική η διαφορική διάγνωση απο συμπιεστική περικαρδίτιδα η οποία έχει ριζική θεραπεία (υπερηχοργάφημα,καθετηριασμός,βιοψία)