Νευρολογικές παθήσεις Γρίβα Ευαγγελία Παιδίατρος – Νεογνολόγος Καθηγήτρια ΤΕΙ Ηπείρου

ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ  Η εγκεφαλική παράλυση είναι μια διαταραχή της κινητικότητας και της στάσης του σώματος οφει­λομένη σε μη-εξελισσόμενη βλάβη των κινητικών οδών του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου.  Αν και η βλάβη είναι μη-εξελισσόμενη, οι κλινικές εκδηλώ­σεις εμφανίζονται σταδιακά καθώς ωριμάζει ο ε­γκέφαλος  Είναι το πιο συνηθισμένο αίτιο κινητι­κών διαταραχών στα παιδιά, προσβάλλοντας πε­ρίπου 2 ανά 1000 ζώντα νεογνά.

Τα παιδιά με εγκεφαλική παράλυση συχνά παρουσιάζουν και άλλα προβλήματα που αντα­νακλούν ευρύτερη δυσλειτουργία του εγκεφάλου. Αυτά περιλαμβάνουν τα κάτωθι:  σύνοδες διαταραχές μάθησης περίπου στο 60%  διαταραχή όρασης στο 20%, λόγω διαθλαστι­κών ανωμαλιών και φλοιϊκών βλαβών  στραβισμό στο 30%  βαρηκοΐα στο 20%  διαταραχές ομιλίας και λόγου (εξαιτίας του συν­δυασμού βαρηκοΐας, έλλειψης μυϊκού συντονι­σμού και μαθησιακών προβλημάτων)  διαταραχές συμπεριφοράς  επιληψία στο 40%.

Αίτια εγκεφαλικής παράλυσης

Αίτια  Τα περισσότερα περι­στατικά οφείλονται σε προγεννητικά αίτια λόγω δυσγενεσίας εγκεφάλου ή δυσπλασιών εγκεφά­λου.  Μόνο το 10% περίπου θεωρείται ότι οφείλο­νται σε υποξικό-ισχαιμικό τραυματισμό κατά τη γέννηση και αυτό το ποσοστό έχει παραμείνει σχετικά σταθερό κατά τη διάρκεια της τελευταίας δεκαετίας.  Η αύξηση της επιβίωσης πολύ πρόω­ρων βρεφών έχει συνοδευτεί από αύξηση τωνπαιδιών με εγκεφαλική παράλυση, αν και ο αριθ­μός τέτοιων παιδιών είναι μικρός

Κλινική εικόνα Πολλά από τα παιδιά με υψηλό κίνδυνο να ανα­πτύξουν εγκεφαλική παράλυση αναγνωρίζονται από τη νεογνική περίοδο. Η εγκεφαλική παράλυση συνήθως εκδηλώνε­ται με:  παθολογικό μυϊκό τόνο και στάση σώματος κατά την πρώτη βρεφική ηλικία  δυσκολία σίτισης με προβλήματα συντονισμού μυών κατάποσης, βραδεία σίτιση, εμετούς και επεισόδια πνιγμονής  καθυστερημένη επίτευξη κινητικών αναπτυ­ξιακών στόχων  παθολογικό βάδισμα όταν το βρέφος αρχίζει να περπατά  αναπτυξιακή καθυστέρηση ιδιαίτερα στην ομι­λία και στις κοινωνικές ικανότητες,  Η προτίμηση χεριού σε βρέφη ηλικίας μικρότε­ρης των 12 μηνών συχνά υποδηλώνει την επικεί­μενη εμφάνιση ημιπάρεσης.

Τα αρχέγονα αντανακλαστικά διευκολύνουν την ανάπτυξη φυσιολογικών σημείων κινητικότη­τας και θα πρέπει να εξαφανιστούν για να προα­ χθεί η εξέλιξη. Στην εγκεφαλική παράλυση μπορεί να επιμένουν και να γίνουν υποχρεωτικά. Η διάγνωση τίθεται με ιδιαίτερη προσοχή στην αξιολόγηση του τύπου του μυϊκού τόνου, της στάσης σώματος και στην παρατήρηση του τρόπου βαδίσματος. Υ­πάρχουν 3 κύριοι κλινικοί τύποι εγκεφαλικής πα­ράλυσης, κάθε ένας από τους οποίους αντανακλά βλάβη σε συγκεκριμένη κινητική οδό. Ορισμένα παιδιά παρουσιάζουν μικτούς τύπους.

Kλινικοί τύποι εγκεφαλικής πα­ράλυσης Σπαστική παράλυση (70%)  Σε αυτόν τον τύπο, υπάρχουν βλάβες στην οδό των ανώτερων κινητικών νευρώνων (πυραμιδική ή φλοιονωτιαία οδός).  Ο τόνος των άκρων είναι παθολογικά αυξημένος (σπαστικότητα), με συνοδά έντονα τα εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστι­κά και το εκτατικό πελματιαίο αντανακλαστικό.  Πριν εμφανιστεί η σπαστικότητα, μπορεί να πα­ρατηρηθεί αρχική υποτονία, ιδιαίτερα κορμού.

Σπαστική παράλυση (70%) Η κατανομή των σημείων μπορεί να έχει τη μορφή: Ημιπληγίας - ετερόπλευρη προσβολή χεριού και ποδιού.  Συνήθως το άνω άκρο είναι πιο βαριά προσβεβλημένο από το κά­τω άκρο, και το πρόσωπο δεν προσβάλλεται.  Τα πρώτα σημεία εκδηλώνονται στην ηλικία των 4-12 μηνών, με γροθιά του προσβεβλημέ­ νου χεριού, πρηνισμένο πήχη σε κάμψη ή βάδι­ση στα δάκτυλα του ποδιού Διπληγία - προσβάλλονται και τα τέσσερα άκρα, αλλά  τα πόδια σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό από τα χέρια, έτσι ώστε η λειτουργία των χεριών να μοιάζει σχετικά φυσιολογική.  Οι κινητικές διατα­ραχές των άνω άκρων είναι εμφανέστερες όταν αρχίζει η λειτουργική χρήση των χεριών. Τετραπληγία - προσβάλλονται και τα τέσσερα σημεία  σε σχεδόν παρόμοιο βαθμό, συχνά σο­βαρά, αν και τα άνω άκρα μπορεί να προσβάλ­ λονται πιο βαριά από τα κάτω.  Συχνά εμπλέκε­ται και ο κορμός με εκτατική στάση και φτωχή ικανότητα στήριξης της κεφαλής. Αυτή η μορφή εγκεφαλικής παράλυσης  συνδυάζεται συχνά με σπασμούς και μέτρια ή βαριά διανοητική καθυστέρηση.  Μπορεί να υ­πάρχει ιστορικό σοβαρού υποξικού-ισχαιμικού τραυματισμού κατά τη γέννηση.

Kλινικοί τύποι εγκεφαλικής πα­ράλυσης: Αταξική υποτονική εγκεφαλική παράλυση 10%  Τα σημεία είναι συνήθως συμμετρικά.  Υπάρχει πρώιμη υποτονία, φτωχή ισορροπία και καθυστε­ρημένη κινητική ανάπτυξη.  Αργότερα μπορεί να είναι εμφανείς οι μη-συντονισμένες κινήσεις και ο τρόμος σκοπού, αντανακλώντας δυσλειτουργία της παρεγκεφαλίδας ή οδών αυτής. Το συνηθέ­στερο αίτιο είναι γενετικής προέλευσης,

Kλινικοί τύποι εγκεφαλικής πα­ράλυσης: Δυσκινητική εγκεφαλική παράλυση (10%)  Υπάρχει δυσκινησία η οποία οδηγεί σε συνεχείς α­κούσιες κινήσεις (αθέτωση-παρατηρούνται αργές, ακανόνιστες, ελικοειδείς κινήσεις των άνω άκρων, ειδικά της άκρας χείρας και των δακτύλων, χορεία- ακούσιες απότομες κινήσεις, ιδιαίτερα των άκρων, των μυών, του λαιμού και του προσώπου και δυστονία-ανώμαλες παρατεταμένες μυϊκές συσπάσεις σε κάποια περιοχή του σώματος) και  φτωχό έλεγχο στάσης σώματος.  Η ευφυΐα μπορεί να είναι σχετικά φυσιολογική. Τα προσβε­βλημένα παιδιά συχνά εμφανίζουν χαλαρό μυϊκό τόνο και καθυστερημένη επίτευξη κινητικών δε­ξιοτήτων κατά την βρεφική ηλικία, και οι ανώμα­λες κινήσεις μερικές φορές δεν εκδηλώνονται πριν την ηλικία του 1 έτους.  Τα σημεία της πάθησης ο­φείλονται σε βλάβες των βασικών γαγγλίων ή των δομών που σχετίζονται με αυτά (εξωπυραμιδική οδός). Μεικτή μορφή των παραπάνω τύπων (10%)

Αντιμετώπιση  Θα πρέπει να δίδονται λεπτομέρειες της διάγνω­σης στους γονείς, το συντομότερο δυνατόν, αλλά η πρόγνωση είναι δύσκολη κατά τη βρεφική ηλικία. Χρειάζεται παρακολούθηση της μορφής των εξελισσόμενων σημείων και της ψυχοκινητικής εξέλιξης του παιδιού για αρκετούς μήνες ή και χρό­νια, για να δοθεί μια ακριβής πρόγνωση της πά­θησης.  Τα παιδιά με εγκεφαλική παράλυση είναι πιθανό να παρουσιάζουν μεγάλο φάσμα ιατρι­κών, ψυχολογικών και κοινωνικών προβλημάτων, καθιστώντας αναγκαία την υιοθέτηση ενός τρό­που προσέγγισης της αξιολόγησης και της αντιμε­τώπισης του παιδιού μέσω μιας ομάδας πολλών ειδικών

ΑΤΑΞΙΑ Στην παρεγκεφαλιδική αταξία παρατηρείται  α­σταθής βάδιση, δυσκολία διεξαγωγής επαναλαμ­βανόμενων και εναλλασσόμενων κινήσεων,  ανικα­νότητα διεξαγωγής στοχευμένης κίνησης και τρό­μος σκοπού ο οποίος καθίσταται εντονότερος ό­ταν το παιδί προσπαθεί περισσότερο να διατηρή­ σει μια θέση σώματος.  Το βάδισμα έχει ευρεία βά­ση έτσι ώστε να παρέχεται σταθερότητα σε μία προσπάθεια αντιρρόπησης της αταξίας του κορ­μού.  Μπορεί να υπάρχει συνοδός ταλάντωση της κεφαλής, νυσταγμός και δυσαρθρία.

Η παρεγκε­φαλιδική αταξία μπορεί να είναι:  οξεία, λόγω φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένηςτης αλκοόλης και της χρήσης τοξικών διαλυτών  εκδήλωση μεταλοιμώδους εγκεφαλοπάθειας, συνηθέστερα μετά από ανεμευλογιά  οφείλεται σε όγκο της παρεγκεφαλίδας. Μπορεί επίσης να εντάσσεται στο πλαίσιο  μιας χρόνιας νευρολογικής κατάστασης όπως η α­ταξική εγκεφαλική παράλυση, η αταξία τηλαγγειεκτασία και η αταξία Friedriech

Ανωμαλίες νευρικού σωλήνα  Οφείλονται σε αδυναμία σύγκλεισης της νευρικής πλάκας κατά το σχηματισμό του νευρικού σωλήνα τις πρώτες 28 μέρες μετά τη σύλληψη.  Η εμφάνιση της πάθησης έχει μειωθεί, λόγω φυσικής μείωσης καθώς και λόγω του προγεννητικού ανιχνευτικού ελέγχου.  Η φυσική μείωση μπορεί να σχετίζεται με βελτίωση της διατροφής.  Η χορήγηση συμπληρωμάτων φυλλικού οξέος ελαττώνει την εμφάνιση ανωμαλίας του νευρικού σωλήνα

Ανωμαλίες νευρικού σωλήνα Λανθάνουσα δισχιδής ράχη Θύσσανος τριχών στο δέρμα Αποτυχία σύγκλεισης των σπονδυλικών τόξων Μπορεί μα υπάρχει θύσσανος τριχών, λίπωμα, κηλίδες υπέρχρωσης, ή μικρό τρήμα Μπορεί να υπάρχει καθήλωση του νωτιαίου μυελού με νευρολογικές διαταραχές

Ανωμαλίες νευρικού σωλήνα Μηνιγγοκήλη Συνήθως έχουν καλή πρόγνωση μετά τη χειρουργική αποκατάσταση

Ανωμαλίες νευρικού σωλήνα Μυελομηνιγγοκήλη Ποικίλου βαθμού παράλυση κάτω άκρων Απώλεια αισθητικότητας Διαταραχές νεύρωσης ουροδόχου κύστης, παχέος εντέρου Σκολίωση υδροκέφαλο