ΠΥΛΑΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ Ιπποκράτειο Γενικό Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης Γ΄ Παιδιατρική Κλινική ΑΠΘ Διευθυντής: Ιωάννης Ν. Τσανάκας Υπεύθυνοι φοιτητές: Πιπερίδου Αλεξία Σαριδάκης Ζαχαρίας Επιβλέπων: Ιωάννης Ξυνιάς Επίκουρος Καθηγητής Παιδιατρικής Γαστρεντερολογίας ΑΠΘ

1. Ορισμός 2. Ανατομία 3. Αιμοδυναμικές Διαταραχές- Παθοφυσιολογία 4. Αίτια 5. Κλινική εικόνα 6. Διάγνωση 7. Θεραπεία 8. Πρόγνωση 9. Συμπεράσματα 10. Βιβλιογραφία Περιεχόμενα

Ορισμός Πυλαία υπέρταση: Η αύξηση της πίεσης της πυλαίας φλέβας πάνω από mm Hg Φυσιολογικές τιμές πίεσης πυλαίας φλέβας: 7-10mm Hg

Ανατομία

Προώθηση αίματος λόγω διαφοράς πίεσης μεταξύ πυλαίας και κάτω κοίλης φλέβας ΔΠ= QxR Q: αιματική ροή R: αγγειακή αντίσταση Αιμοδυναμικές διαταραχές ↑ περιφερικών αντιστάσεων ( R ) ↑ αιματικής παροχής ( Q ) ΠΥΛΑΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

Αυξημένη αντίσταση ( R ) Ίνωση ουλοποίηση θρόμβωση Σύσπαση λείων μυικών ινών Αυξημένη αιματική παροχή ( Q ) ΠΥΛΑΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Σπλαγχνική αγγειοδιαστολή ↓ δραστικού ενδαγγειακού όγκου- υπογκαιμία Ενεργοποίηση συστήματος ρενίνης Τροποποιημένο σχήμα από: Κλεομένης Σπύρογλου, Γεώργιος Ίμβριος. “Παθήσεις ήπατος και χοληφόρων στα παιδιά”. Εκδόσεις Σιώκης, Αθήνα 2011.

Διαστολή σπλαγχνικών αρτηριδίων στην κίρρωση ( αυξημένη παραγωγή ΝΟ) Επικοινωνίες μεταξύ αρτηριών και κλάδων πυλαίας (ενδοηπατικές,ενδοσπληνικές) Μαζική σπληνομεγαλία Αυξημένη αιματική παροχή (Q)

Αυξημένες αγγειάκές αντιστάσεις- Ταξινόμηση Προηπατικές Μεθηπατικές Ηπατικές Προκολποειδικές Κολποειδικές Μετακολποειδικές

Ηπατικά Προκολποειδικά Κολποειδικά Μετακολποειδικά Συγγενής ηπατική ινωση Σκληρυντική χολαγγειίτιδα Σύνδρομο Alagille Κυστική ίνωση Αυτοάνοση Ηπατίτιδα Ηπατίτιδα Β,C Νόσος Wilson Τοξικά: MTX, υπερβιταμίνωση Α Φλεβοαποφρακτική νόσος Θρόμβωση ηπατικων φλεβών (σύνδρομο Budd-Chiari) Αίτια(1)

Μεθηπατικά Συγγενής στένωση κάτω κοίλης φλέβας Συμπιεστική περικαρδίτιδα Ανεπάρκεια τριγλώχινας Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια Προηπατικά Ατρησία εξωηπατικών χοληφόρων Θρόμβωση πυλαίας Θρόμβωση-Απόφραξη σπληνικής φλέβας Αίτια(2)

Αιμορραγία από το πεπτικό Σπληνομεγαλία Ασκίτης Δερματικές εκδηλώσεις Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο Ηπατονεφρικό σύνδρομο Ηπατική εγκεφαλοπάθεια Κλινική εικόνα

Οισοφαγικοί κιρσοί Γαστροδωδεκαδακτυλικοί κιρσοί Ορθοπρωκτικοί κιρσοί Αιμορραγία από το πεπτικό Πώς εκδηλώνεται; Αιματέμεση Μέλαινα κένωση Ποια τα αίτια; ii)Γαστρική τηλεαγγειεκτασία iii)Γαστροπάθεια λόγω πυλαίας υπέρτασης i) Δημιουργία κιρσών- κιρσορραγία

Συχνά πρώτο κλινικό εύρημα Αίσθημα βάρους στο αριστερό υποχόνδριο Συλλογή ελεύθερου υγρού στην περιτοναική κοιλότητα Κατακράτηση νατρίου ↓ κολλοειδωσμωτικής πίεσης (νόμος του Starling) Σπληνομεγαλία Ασκίτης

Αιμορραγία + Σπληνομεγαλία → Πυλαία Υπέρταση ? *Frederick J.Suchy,Ronald J. Sokol, William F. Balistreri. “Liver Disease in Children”(3 rd Edition). Cambridge University Press,2007. *

Δερματικές εκδηλώσεις Αραχνοειδή αγγείώματα Κεφαλή Μέδουσας Ηπατικές Παλάμες

Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο Ηπατική βλάβη Ηπατονεφρικό σύνδρομο Ηπατική εγκεφαλοπάθεια Πλατύπνοια Παράδοξη ανακούφιση σε κατάκλιση Ολιγουρία Διαταραχές συμπεριφοράς

1. Κλινική εικόνα 2. Εξετάσεις αίματος 3. Απεικονιστικός έλεγχος 4. Ενδοσκόπηση 5. Μέτρηση κλίσης πίεσης ηπατικής φλέβας(HVPG) 6. Μαγνητική πυλαιογραφία 7. Βιοψία δια βελόνης Διάγνωση

Αναιμία Λευκοπενία- Θρομβοπενία (επί υπερσπληνισμού) Γενική αίματοςΟρός βιοχημικού ↑ ALT,AST ↑γ-GT, ALP Υπολευκωματιναιμία Πηκτικός μηχανισμός ↑PT ↑PTT ↑INR Εξετάσεις αίματος

Υπερηχογράφημα (μέγεθος ήπατος - σπληνός διάμετρος αγγείων, shunts πυλαίο σύστημα) Έγχρωμο Doppler έλεγχος κατεύθυνσης ροής σε πυλαία, ηπατική και κάτω κοίλη φλέβα CT/MRI ηπατικό παρέγχυμα, μέγεθος ήπατος σπληνός, ασκίτης Απεικονιστικός έλεγχος

Ενδοσκόπηση Η πιο αξιόπιστη μέθοδος για την ανίχνευση κιρσών οισοφάγου – στομάχου και αιμορραγίας Συσχέτιση μεγέθους κιρσών με την πιθανότητα αιμορραγίας. Χαρακτηριστικά ενδοσκοπικά ευρήματα της νόσου:  Οισοφαγικοί-Γαστρικοί κιρσοί  Πήγματα αίματος επί των κιρσών  Ερυθρά σημεία τύπου cherry spots  Πυλαία γαστροπάθεια  Χρόνιο δωδεκαδακτυλικό έλκος

Ενεργός αιμορραγία Cherry spots Πυλαία γαστροπάθεια Δωδεκαδακτυλικό/Γαστρικό έλκος

Μαγνητική Πυλαιογραφία Βιοψία ήπατος

Μέτρηση κλίσης πίεσης ηπατικής φλέβας New England Journal of Medicine Video

Επείγουσα αντιμετώπιση οξεος επεισοδίου απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας Προφυλακτική θεραπεία για την πρόληψη των υποτροπών της αιμορραγίας Θεραπεία

Αμεσα μέτρα : Εξασφάλιση αεραγωγού Χορήγηση O2 (επί shock) Φλεβικές γραμμές και ενυδάτωση(5% Dextrose ή κρυσταλλοειδή) Επείγουσα αντιμετώπιση Αντιμετώπιση:  Τοποθέτηση levine  i.v. ρανιτιδίνη  Sengstaken-Blakemore άμεσα διαθέσιμη  Συμπυκνωμένα ερυθρά (ώστε Hb>10mg/dl)  i/v vit K, FFP, PLT  Έγχυση οκτρεοτίδης

 Σκληροθεραπεία Έγχυση σκληρυντικών ουσιών ενδαγγειακά ή περιαγγειακά στο κιρσοειδές αγγείο Προφυλακτική αντιμετώπιση  Απολίνωση Περιβρογχισμός κιρσοειδών φλεβών με ελαστικό δακτύλιο → η πιο αποτελεσματική θεραπεία  Φάρμακα:χορήγηση b-blockers

Προφυλακτική αντιμετώπιση  Χειρουργικές επεμβάσεις  Διασφαγιτιδική ενδοηπατική πυλαιοσυστηματική παράκαμψη(TIPS) Παρακαμπτήριες Μη παρακαμπτήριες Σπληνεκτομή Μεταμόσχευση ήπατος

Πυλαία Υπέρταση λόγω ενδοηπατικής νόσου Πρόγνωση Φτωχή πρόγνωση Σταδιακή επιδείνωση ηπατικής λειτουργίας Μεταμόσχευση ήπατος Πυλαία Υπέρταση λόγω απόφραξης Καλύτερη πρόγνωση Ανάπτυξη παράπλευρης κυκλοφορίας Συντηρητική αντιμετώπιση /TIPS

Αίτια Τι μάθαμε για την Πυλαία Υπέρταση στα παιδιά; Προηπατικά Ηπατικά Μεθηπατικά Κλινική εικόνα Αιμορραγία πεπτικού Σπληνομεγαλία Διάγνωση Ενδοσκόπηση Θεραπεία Απολίνωση Μεταμόσχευση ήπατος

1. Frederick J.Suchy,Ronald J. Sokol, William F. Balistreri. “Liver Disease in Children”(3 rd Edition). Cambridge University Press, ISBN: , Deirdre Kelly. “Diseases of the Liver and Biliary System in Children”(3 rd Edition). Blackwell Publishing, ISBN: , Joseph W. St. Geme III, MD, Robert M. Kliegman, MD, Richard E. Behrman, MD, Bonita F. Stanton, MD Nina F. Schor, MD, PhD. “Nelson Textbook of Pediatrics” (19 th Edition). Elsevier Saunders, ISBN: , Κλεομένης Σπύρογλου, Γεώργιος Ίμβριος. “Παθήσεις ήπατος και χοληφόρων στα παιδιά”.Σιώκης Εκδόσεις, ISBN: , Φ,Κανακούδη-Τσακαλίδου, Γ.Κατζός, Φ.Παπαχρήστου, Β.Δρόσου- Αγακίδου. “Βασική Παιδιατρική” (3 η Έκδοση). University Studio Press, ISBN: ,2014. Βιβλιογραφία