ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ Καθηγήτρια Παθολογικής ανατομικής

Παρουσίαση με θέμα: "ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ Καθηγήτρια Παθολογικής ανατομικής"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ Καθηγήτρια Παθολογικής ανατομικής
Π.Κορκολοπούλου Καθηγήτρια Παθολογικής ανατομικής

2 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ
Ανθεκτική κυτταροπενία με δυσπλασία μιάς σειράς Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες Ανθεκτική κυτταροπενία με δυσπλασία πολλαπλών σειρών Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο με απώλεια 5q Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο αταξινόμητο Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο παιδικής ηλικίας

3 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ
Γενικά Κλωνικά αιμοποιητικά νεοπλάσματα των αρχέγονων κυττάρων που χαρακτηρίζονται από κυτταροπενία / ες δυσπλασία μιάς ή περισσοτέρων μυελικών σειρών, μη αποτελεσματική αιμοποίηση και αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης οξείας μυελογενούς λευχαιμίας Hb<10 g/dL Ουδετερόφιλα: <1,8Χ109/L κυτταροπενία Αιμοπετάλια: <100Χ109/L [IPSS]

4 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ
Κυτταροπενίες, μορφολογικές διαταραχές Tefferi A. and Vardiman JW. NEJM 2009;361:

5 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ (ΜΔΣ)
↑ απόπτωση → κυτταροπενία Δυσπλασία → ↑ μυελοβαστών αλλά <20% Εξέλιξη σε οξεία λευχαιμία ανάλογα του τύπου του ΜΔΣ – ↑ σε ΜΔΣ με περίσσεια βλαστών Συγκεκριμένες κυτταρογενετικές ανωμαλίες → διάγνωση ΜΔΣ χωρίς δυσπλασία

6 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ (ΜΔΣ)
Επιδημιολογία: Συνήθως >70 ετών 3-5 ανά άτομα Αιτιολογία: Πρωτοπαθή (de novo) Δευτεροπαθή: ιστορικό χημειοθεραπείας ή ακτινοθεραπείας

7 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ (ΜΔΣ)
Κλινικές εκδηλώσεις: Αδυναμία, καταβολή, εύκολη κόπωση, δύσπνοια προσπάθειας (50-60%) Λοιμώξεις (15-25%) Αιμορραγικές εκδηλώσεις (10-15%) Σπληνομεγαλία (20-50%) Διήθηση δέρματος (λευχαιμίδες) Σπανιότερα: λεμφαδενοπάθεια, πολυορογονίτις

8 ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΜΔΣ
Ποσοστό βλαστών σε αίμα (200 κύτταρα), μυελό των οστών (500 εμπύρηνα κύτταρα) Τύπος και βαθμός δυσπλασίας Παρουσία ή μη δακτυλιοειδών σιδηροβλαστών Απαραίτητη η γνώση κλινικού ιστορικού, προηγηθείσας θεραπείας Δεν διαγιγνώσκεται ΜΔΣ εάν ο ασθενής λαμβάνει αυξητικούς παράγοντες Κυτταροπενία ≠ δυσπλασία

9 ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΜΥΕΛΟΥ ΣΕ ΜΔΣ (1)
Ανθεκτική κυτταροπενία με δυσπλασία μιας σειράς Αίμα: - Κυτταροπενία μιάς ή 2 σειρών - Βλάστες <1% Μυελός: - Δυσπλασία μιας σειράς (>10% κυττάρων) - <5% βλάστες - <15% δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες (RARS) Αίμα: Αναιμία - Οχι βλάστες Μυελός: - >15% των ερυθροειδών κυττάρων δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες - Δυσπλασία ερυθράς σειράς Ανθεκτική κυτταροπενία με δυσπλασία πολλαπλών σειρών Αίμα: - Κυτταροπενίες - Βλάστες <1% - Απουσία ραβδίων Auer - <1X109/L μονοκύτταρα (δ.δ. από ΧΜΜΛ) Μυελός: - Δυσπλασία >10% των κυττάρων >2 σειρών - +15% δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες

10 ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΜΥΕΛΟΥ ΣΕ ΜΔΣ (2)
Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών (RAEB)-1 Αίμα: - Κυτταροπενίες - <5% βλάστες - Απουσία ραβδίων Αuer - <1X109/L μονοκύτταρα Μυελός: - Δυσπλασία μιάς ή περισσοτέρων σειρών - 5-9% βλάστες Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών (RAΕΒ)-2 Αίμα: - Kυτταροπενίες - Βλάστες 5-19% - Ραβδία Auer H- - Βλάστες 10-19% - Ραβδία Auer H+/-

11 ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΜΥΕΛΟΥ ΣΕ ΜΔΣ (3)
Αταξινόμητο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο Αίμα: - Κυτταροπενίες - <1% βλάστες Μυελός: - Δυσπλασία σε <10% κυττάρων μίας ή περισσοτέρων σειρών +χαρακτηριστικές κυτταρογενετικές ανωμαλίες - Βλάστες <5% Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο με μοναδικό κυτταρογενετικό εύρημα απώλεια 5q Αίμα: - Αναιμία - ΑΜΠ →↑ - Βλάστες <1% Μυελός: - Μεγακαρυοκύτταρα με υπολοβιωμένους πυρήνες - Απουσία ραβδίων Αuer

12 KAINOTOMIEΣ THΣ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗΣ Π.Ο.Υ. 2008
Μείωση του ποσοστού των βλαστών από 30% σε 20% για τη διάγνωση οξείας λευχαιμίας Κατάργηση της υποκατηγορίας RAEB-t Oι κατηγορίες RA και RARS αναφέρονται αποκλειστικά σε δυσπλασία της ερυθράς σειράς Ανθεκτική κυτταροπενία με δυσπλασία πολλαπλών σειρών (RCMD) Διαχωρισμός της υποκατηγορίας RAEB σε δύο RAEB-1 και RAEB-2 ανάλογα με το ποσοστό βλαστών Το 5q-σύνδρομο αποτελεί ξεχωριστή υποομάδα Η ΧΜΜΛ δεν περιλαμβάνεται πλέον στα ΜΔΣ

13 ΕΛΑΧΙΣΤΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΓΙΑ ΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΔΣ
Απουσία κυτταρογενετικών ανωμαλιών που χαρακτηρίζουν πρωτοπαθή ΟΜΛ Τουλάχιστον 2 από τα παρακάτω: Επιμένουσα ανεξήγητη κυτταροπενία Δυσπλαστική μορφολογία ερυθράς, κοκκιώδους ή ΜΓΚ σειράς/αιμοπεταλίων (τουλάχιστον σε 2 σειρές με εξαίρεση RCUD, RARS ή σ. 5q-) Επίκτητη επιμένουσα κλωνική κυτταρογενετική ανωμαλία των αιμοποιητικών κυττάρων Αύξηση βλαστών (>5% των κυττάρων του μυελού)

14 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ Διαγνωστική προσέγγιση
Γενική αίματος Μελέτη επιχρίσματος περιφερικού αίματος Μελέτη επιχρίσματος μυελού (μυελόγραμμα) και οστεομυελική βιοψία Κυτταροχημικές χρώσεις και Ανοσοϊστοχημεία Χρώση σιδήρου-δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες Αποκλεισμός λεμφικής προέλευσης των βλαστών Ανοσοϊστοχημική ανίχνευση ειδικών της μυελικής σειράς μορίων: Myeloperoxidase, CD13, CD15, CD33 Καρυότυπος Ανίχνευση κλωνικών χρωμοσωμιακών ανωμαλιών

15 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ
Γενετικές βλάβες Bejar R et al. J Clin Oncol 2011;29(5):

16 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ
Γενετικές βλάβες Bejar R et al. J Clin Oncol 2011;29(5):

17 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ Προγνωστικοί παράγοντες
Ηλικία Αριθμός κυτταροπενιών Καρυότυπος: Ευνοϊκός: [φυσιολογικός καρυότυπος (μοναδική) del(5q), -Y (μοναδική) del(20q)] Eνδιάμεσης πρόγνωσης: όλες οι καρυοτυπικές ανωμαλίες που δεν ανήκουν στην ομάδα του ευνοϊκού ή της κακής πρόγνωσης καρυότυπου Κακής πρόγνωσης: [σύνθετες καρυοτυπικές διαταραχές (>3), ανωμαλίες του χρωμοσώματος 7] Αριθμός βλαστών Ανάγκη μεταγγίσεων Tefferi A and VardimanJ W. NEJM 2009;361:

18 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ IPSS risk-based classification system
Ποσοστό βλαστών ΜΟ: <5 0 Καρυότυπος Ευνοϊκός (-Υ, 5q-, 20q-) 0 Ενδιάμεσης πρόγνωσης 0.5 (+8, ανωμαλίες σε 1 χρωμόσωμα, 2 ανωμαλίες) Κακής πρόγνωσης 1.0 Κυτταροπενίες Καμία ή σε μία σειρά 0 Σε 2 ή 3 σειρές 0.5

19 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ Μυελός των οστών (επιχρίσματα)
Κυτταροβριθής στις περισσότερες περιπτώσεις Κυτταροπενικός συνήθως στα δευτεροπαθή ΜΔΣ Δυσπλαστικές αλλοιώσεις σε μία ή περισσότερες κυτταρικές σειρές Παρουσία βλαστών (<20%) Ραβδία Auer myeloblast promyelocyte myelocyte metamyelocyte band neutrophil Ωρίμανση Στροφή προς τα αριστερά

20 ΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΣΕ ΜΔΣ
Μυελός οστών Δυσερυθροποίηση Δυσκοκκκιοποίηση Δυσμεγακαρυοποίηση Πυρήνας: Υποκοκκίωση Μικρά μονοπύρηνα ΜΓΚ Καρυορρηξία Υπολοβίωση πυρήνα Μεγάλα ΜΓΚ με πολλαπλούς μικρούς πυρήνες - Πολυπύρηνα κύτταρα Υπερκατάτμηση πυρήνα Μεγάλα ΜΓΚ με μεγάλους βαθυχρωματικούς πυρήνες - Υπερλοβίωση πυρήνα ↓ΜΡΟ Υπολοβιωμένα ΜΓΚ - Μεγαλοβλαστοειδείς αλλαγές Κοκκία ψευδο-Chediak-Higashi - Πυρηνικές γέφυρες Ραβδία Αuer Κυτταρόπλασμα: Μικρότερο ή μεγαλύτερο μέγεθος - Δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες Ελλειψη συγχρονισμού πυρήνα / κυτταροπλάσματος Κενοτοπίωση ALIP (ανώμαλα τοποθετημένα πρόδρομα κύτταρα) - PAS+

21 ΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΣΕ ΜΔΣ
Περιφερικό αίμα Ερυθρά σειρά Κοκκιώδης σειρά Αιμοπετάλια Ανισο/ποικιλοκυτ-τάρωση Επίκτητη (ψευδο) Pelger-Huet ανωμαλία Μεγάλα, κενοτοπιώδη ή υποκοκκιωμένα Βασεόφιλη στίξη Υποκοκκίωση Σιδηροκύτταρα Υπερκατάτμηση Διπλός πληθυσμός ερυθροκυττάρων Δακτυλιοειδείς πυρήνες

22 Δυσπλασία ερυθράς σειράς σε επιχρίσματα μυελού
Α: Ανώμαλη λοβίωση πυρήνα Β: Ενδοπυρηνικές γέφυρες C: PAS+ κοκκία D: Πολυπύρηνες και μεγαλοβλατοειδείς μορφές Ε: Κυτταροπλασματικά κενοτόπια F: Δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες Α Β D C E F

23 Δυσπλασία ΜΓΚ σε επιχρίσματα και βιοψίες μυελού
Μονολοβίωση και πολλαπλοί μικροί πυρήνες Υπερλοβίωση Αθροιση δυσπλαστικών ΜΓΚ σε βιοψία

24 Δυσπλασία κοκκιοκυττάρων σε επιχρίσματα μυελού και περιφερικού αίματος
Υποκοκκίωση και δίλοβος πυρήνας (ψευδο-Pelger-Huet) Ασύγχρονη ωρίμανση πυρήνα/κυτταροπλάσματος Μεγαλοβλαστοειδής αλλαγή-υποκατάτμηση ΜΡΟ-κοκκιοκύτταρα (+:κίτρινα)

25 Ανώμαλη εντόπιση πρόδρομων κυττάρων (ALIP)-Αθροίσεις CD34+ κυττάρων

26 ΜΔΣ – ΟΣΤΕΟΜΥΕΛΙΚΗ ΒΙΟΨΙΑ (1)
Συμβάλλει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης Αποκλείει αντιδραστικές καταστάσεις με δυσαιμοποιητικές αλλαγές Συμβάλλει στον ακριβέστερο προσδιορισμό του IPSS Η κυτταροβρίθεια και οι αλλοιώσεις του στρώματος/ίνωση έχουν διαγνωστική- προγνωστική αξία

27 ΜΔΣ – ΟΣΤΕΟΜΥΕΛΙΚΗ ΒΙΟΨΙΑ (2)
Κυτταροβριθής ή νορμοκυτταρικός στις περισσότερες περιπτώσεις Κυτταροπενικός συνήθως στα δευτεροπαθή ΜΔΣ ή στα ΜΔΣ της παιδικής ηλικίας Δυσπλαστικές αλλοιώσεις σε μία ή περισσότερες κυτταρικές σειρές Παρουσία ↑ποσοστού βλαστών (<20%) Μικρές αθροίσεις (3-5) ή ομάδες (>5) βλαστών μακράν της ενδοστικής επιφάνειας συνήθως σε RAEB Ανίχνευση βλαστών με ανοσοϊστοχημική χρώση για CD34 Ενίοτε έκφραση CD34 σε ΜΓΚ Χρήση CD61 για ανίχνευση μικρομεγακαρυοκυττάρων (κυρίως σε ΜΔΣ παιδικής ηλικίας)

28 Παρουσία προερυθροβλαστών
YΠΟΠΛΑΣΤΙΚΟ ΜΔΣ 10% των ΜΔΣ Δεν επηρεάζει την πρόγνωση Προβλήματα διαφοροδιάγνωσης από απλαστική αναιμία Αποκλεισμός τοξικής μυελοπάθειας και αυτοάνοσων νοσημάτων Παρουσία προερυθροβλαστών

29 10% των ΜΔΣ εμφανίζουν αξιόλογη ίνωση στο μυελό
ΜΔΣ ΜΕ ΙΝΩΣΗ 10% των ΜΔΣ εμφανίζουν αξιόλογη ίνωση στο μυελό Συνήθως ↑ βλαστών και επιθετική βιολογική συμπεριφορά Μέτρηση του ποσοστού των βλαστών στη βιοψία μυελού με χρώση CD34 – υποεκτίμηση στα επιχρίσματα λόγω αραίωσης με περιφερικό αίμα Χρώση ρετικουλίνης

30 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ
Θεραπεία Υποστηρικτική αγωγή Μεταγγίσεις Θεραπεία αποσιδήρωσης Αυξητικοί παράγοντες: Erythropoietin, Darbepoietin, G-CSF, GM-CSF Αντιβιοτικά σε περιπτώσεις λοιμώξεων Ανοσοτροποποιητικά φάρμακα Θαλιδομίδη, Λεναλιδομίδη Απομεθυλιωτικοί παράγοντες 5-αζακυτιδίνη (Vidaza), decitabine Χημειοθεραπεία τύπου ΟΜΛ – σημαντική η διάκριση ΟΜΛ σχετιζόμενης με ΜΔΣ και de novo ΟΜΛ → καλύτερη η επίδραση σε de novo ΟΜΛ Αλλογενής Μεταμόσχευση Αιμοποιητικών Κυττάρων

31 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ Βιολογική συμπεριφορά
«Low grade» ΜΔΣ – μη εξελισσόμενο: περίπου αντίστοιχη με του γενικού πληθυσμού «High grade» ΜΔΣ – εξέλιξη σε ΟΜΛ 25-60% βλάστες >5% σε μυελό δυσπλασία περισσότερων σειρών ΟΜΛ σχετιζόμενη με ΜΔΣ απότομη αύξηση του ποσοστού των βλαστών βραδεία αύξηση ποσοστού βλαστών ακόμη και μέχρι 30% → ΜΔΣ Σημαντική η διάκριση Μη σημαντική διάκριση

32 ΕΠΙΒΙΩΣΗ ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΗΝ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Π.Ο.Υ. 2008

33 Ανθεκτική κυτταροπενία με δυσπλασία μιας σειράς (RCUD)
ΤΥΠΟΙ ΜΔΣ (1) Ανθεκτική κυτταροπενία με δυσπλασία μιας σειράς (RCUD) Oρισμός: Μονοπενία/πενία δύο σειρών με δυσπλασία μιας σειράς “Low grade” ΜΔΣ Περιπτώσεις με πανκυτταροπενία και δυσπλασία μιας σειράς θεωρούνται αταξινόμητο ΜΔΣ Απουσία βλαστών στο περιφερικό αίμα (<1% → αταξινόμητο ΜΔΣ) Ανθεκτική αναιμία-επιβίωση 5,5-6 έτη, λευχαιμική εκτροπή <1% Ανθεκτική ουδετεροπενία Ανθεκτική θρομβοπενία Kυτταρογενετικά ευρήματα: 50% των ασθενών κατά τη διάγνωση-συνήθως απλές ανωμαλίες (-7, 5q-, +8) Δυσπλασία σε >10% των κυττάρων Ανθεκτική αναιμία: κενοτοπίωση και μεγαλοβαλστοειδείς χαρακτήρες στο μυελό Ανθεκτική ουδετεροπενία: παρουσία ενός δυσπλαστικού ουδετερόφιλου στο περιφερικό αίμα Ανθεκτική θρομβοπενία: ΜΓΚ με μη λοβιωμένο πυρήνα

34 Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες
ΤΥΠΟΙ ΜΔΣ (2) Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες Ορισμός: ΜΔΣ που χαρακτηρίζεται από αναιμία, δυσπλασία ερυθράς σειράς και >15% (στο σύνολο των εμπύρηνων ερυθρών) δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες «Low grade» ΜΔΣ, όπως η ανθεκτική αναιμία Απουσία βλαστών στο περιφερικό αίμα ή δυσπλασίας (>10%) στις υπόλοιπες σειρές Δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες >15% + δυσπλασία >10% σε κάποια από τις υπόλοιπες σειρές → ανθεκτική κυτταροπενία με δυσπλασία πολλαπλών σειρών Δυσπλαστικά πρόδρομα κύτταρα ερυθράς (περιφερικό αίμα) Δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες (μυελός)

35 ΤΥΠΟΙ ΜΔΣ (3) Ανθεκτική κυτταροπενία με δυσπλασία πολλαπλών σειρών
Ορισμός: Τύπος ΜΔΣ με κυτταροπενία μιάς ή περισσοτέρων σειρών και δυσπλασία τουλάχιστον σε 2 σειρές Περιλαμβάνονται περιπτώσεις «ανθεκτικής αναιμίας» με δυσπλασία και σε κάποια άλλη σειρά Πρόγνωση: Ενδιάμεση - επιβίωση 2,5-3 έτη – εξέλιξη σε ΟΜΛ ~10% Κυτταρογενετικά ευρήματα: ~50% των ασθενών κατά τη διάγνωση – απλές και σύνθετες καρυοτυπικές ανωμαλίες Η παρουσία μικρομεγακαρυοκυττάρων το πιο αξιόπιστο στοιχείο δυσπλασίας στα Μ ΓΚ Δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες +/- Βιοψία μυελού με ↑ δυσπλαστικά ΜΓΚ Επίχρισμα μυελού με δυσπλασία ερυθράς και κοκκιώδους σειράς

36 ΜΔΣ με μεμονωμένη απώλεια 5q
ΤΥΠΟΙ ΜΔΣ (4) ΜΔΣ με μεμονωμένη απώλεια 5q Eξαιρετική πρόγνωση Συνήθως ηλικιωμένες γυναίκες Αναιμία μακροκυτταρική με μεγαλοβλαστοειδείς χαρακτήρες Αιμοπετάλια φυσιολογικά ή αυξημένα ΜΓΚ με μονόλοβους πυρήνες ή μικρού μεγέθους (μονο/πολυπύρηνα) Δυσπλασία ερυθράς ή κοκκιώδους σειράς συνήθως απουσιάζει Η παρουσία επιπρόσθετων κυτταρογενετικών ανωμαλιών (εκτός του –Υ) δεν επιτρέπεται ΜΓΚ με υπολοβιωμένους πυρήνες

37 Ανθεκτική αναιμάι με περίσσεια βλαστών (RAEB)
ΤΥΠΟΙ ΜΔΣ Ανθεκτική αναιμάι με περίσσεια βλαστών (RAEB) ΜΔΣ με 5-19% μυελοβλάστες στο μυελό ή 2-19% μυελοβλάστες στο περιφερικό αίμα 40% των ΜΔΣ, συνήθως >50 ετών Συχνά ανωμαλίες σε όλες τις σειρές Χαρακτηριστική η παρουσία μικρομεγακαρυοκυττάρων, αλλά όχι απαραίτητη Οι περισσότερες περιπτώσεις ΜΔΣ με ίνωση είναι RAEB με ίνωση → ↑↑ ΜΓΚ με ποικιλία στο μέγεθος και έντονη δυσπλασία → Δ.δ. από οξεία πανμυέλωση με ίνωση (βραχύ ιστορικό με πυρετό και οστικά άλγη) CD34: βλάστες σε αθροίσεις Ανώμαλη έκφραση CD7 στο 20% (πτωχή πρόγνωση) και CD56 στο 10% Επιβίωση: RAEB1 → 16 μήνες (εξέλιξη σε ΟΜΛ 25%) – RAEB2 → 9 μήνες (εξέλιξη σε ΟΜΛ 33%) RAEB-1. Υποκοκκιωμένα και υπολοβιωμένα ουδετερόφιλα στο μυελό

38 ΤΥΠΟΙ ΜΔΣ (5) Αταξινόμητο ΜΔΣ Περιπτώσεις με ανθεκτική κυτταροπενία και δυσπλασία μίας ή περισσότερων σειρών αλλά 1% βλάστες στο περιφερικό αίμα Περιπτώσεις με πανκυτταροπενία και δυσπλασία μιας σειράς Περιπτώσεις με επίμονη/ες κυτταροπενία/ες, δυσπλασία σε μία ή περισσότερες σειρές σε <10% των κυττάρων, <1% βλάστες στο περιφερικό αίμα, <5% βλάστες στο μυελό και κυτταρογενετικές ανωμαλίες τύπου ΜΔΣ

39 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ Μυελός των οστών (βιοψία)
RAEB-1 Glyc. A CD34 H&E CD61

40 ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ Μυελός των οστών (βιοψία)
RAEB-2 H&E CD34

41 ΑΛΓΟΡΙΘΜΟΣ ΓΙΑ ΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΩΝ ΜΔΣ
Tefferi A and Vardiman JW. NEJM 2009;361: