Μπιζίμη Βασιλική, Επιμελήτρια Α' Ακτινοδιαγνωστικής,

Παρουσίαση με θέμα: "Μπιζίμη Βασιλική, Επιμελήτρια Α' Ακτινοδιαγνωστικής,"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Απεικονιστικά πρωτόκολλα σε συνήθεις παιδιατρικούς όγκους: διάγνωση, σταδιοποίηση και επανέλεγχος.  
Μπιζίμη Βασιλική, Επιμελήτρια Α' Ακτινοδιαγνωστικής, Β' Εργαστήριο Ακτινολογίας Π.Γ.Ν «ΑΤΤΙΚΟΝ»

2 Εισαγωγή Η νεοπλασματική νόσος αποτελεί την 2η σε σειρά αιτία θανάτου σε παιδιά μεγαλύτερα του 1 έτους. Αιματολογικές κακοήθειες (λευχαιμία, λέμφωμα) αποτελούν το 40%, όλων των παιδιατρικών καρκίνων. Οι συνηθέστεροι συμπαγείς όγκοι είναι αυτοί του εγκεφάλου και ακολουθούν το νευροβλάστωμα, ο όγκος του Wilms και τα σαρκώματα, κυρίως το ραβδομυοσάρκωμα. Παρουσιάζουμε εν συντομία, τα απεικονιστικά πρωτόκολλα, των συνηθέστερων παιδιατρικών όγκων, όσο αφορά στην διάγνωση, την σταδιοποίηση και τον επανέλεγχο.

3 Σταδιοποίηση Αναφέρεται στην κλινική, απεικονιστική και ιστολογική εκτίμηση της τοπικής έκτασης και της απομακρυσμένης διασποράς. Η απεικόνιση πληροφορεί για το μέγεθος και την εντόπιση του πρωτοπαθούς όγκου, καθώς και για την παρουσία ή όχι μεταστάσεων. Το στάδιο της νόσου καθορίζει την πρόγνωση και την θεραπεία. Η σταδιοποίηση της τοπικής νόσου θα χρησιμοποιηθεί από τον χειρουργό ή επεμβατικό ακτινολόγο, για τον σχεδιασμό της βέλτιστης προσέγγισης για βιοψία, τον καθορισμό των ιστών που θα πρέπει να αφαιρεθούν (αφαίρεση επί υγιών ορίων), και σε μερικές περιπτώσεις του πεδίου ακτινοθεραπείας. Η παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων περιορίζει την πρόγνωση και συνήθως καταδεικνύει την ανάγκη για συστηματική χημειοθεραπεία.

4 Λέμφωμα H νόσος Hodgkin disease (HD) και τα non- Hodgkin λεμφώματα (NHLs) συνιστούν το % όλων των παιδιατρικών κακοηθειών στα παιδιά και είναι τρίτοι σε συχνότητα μετά την οξεία λευχαιμία και τους όγκους εγκεφάλου. HD είναι σπάνια σε παιδιά < των 5 ετών. Η συχνότητα των NHLs αυξάνει με την ηλικία και είναι διπλάσια στα αγόρια.

5 Σύστημα ταξινόμησης σταδίου Ann Arbor
Στάδιο Ι είναι η συμμετοχή μίας μόνο περιοχής λεμφαδένων (Ι) (κυρίως η περιοχή του τραχήλου) ή ενός εξωλεμφικού χώρου (Ιe). Στάδιο ΙΙ είναι η συμμετοχή δύο η περισσότερων περιοχών λεμφαδένων από την ίδια πλευρά του διαφράγματος (ΙΙ) ή μίας περιοχής λεμφαδένων και ενός παρακείμενου εξωλεμφικού χώρου (IIe). Στάδιο ΙΙΙ είναι η συμμετοχή περιοχών λεμφαδένων και από τις δύο πλευρές του διαφράγματος, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει τον σπλήνα (ΙΙΙs) ή/και περιορισμένων παρακείμενων εξωλεμφικών οργάνων ή χώρων (ΙΙΙe, IIIes) Στάδιο ΙV είναι η διάδοση της συμμετοχής ενός ή περισσότερων εξωλεμφικών οργάνων. Οι ασθενείς σε πρώιμο στάδιο της νόσου (IA ή ΙΙΑ) αντιμετωπίζονται αποτελεσματικά με ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία. Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται την ηλικία, το φύλο, και τον ιστολογικό τύπο της νόσου. Οι ασθενείς με προχωρημένη νόσο (ΙΙΙ, IVA, ή IVB) αντιμετωπίζονται με συνδυασμένη χημειοθεραπεία μόνο. Οι ασθενείς κάθε στάδιου με μια μεγάλη μάζα στο στήθος συνήθως αντιμετωπίζονται με συνδυασμένη χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.

6 Λέμφωμα H ιστοπαθολογική ανάλυση αποτελεί την πρωταρχική μέθοδο για την οριστική διάγνωση. US: έχει εφαρμογεί και στην αρχική διάγνωση και στους επανελέγχους, ειδικά όταν η νόσος αφορά σε επιφανειακούς λεμ/δένες. Αποτελεί την καλύτερη μέθοδο ανάδειξης διήθησης των όρχεων, ενώ μπορεί να δώσει πληροφορίες για τυχόν συμμετοχή εντερικών ελίκων και παρεγχυματικών οργάνων. Α/Α θώρακος: αδρή πληροφόρηση για την συμμετοχή του μεσοθωρακίου και των πνευμόνων. Υ.Τ θώρακος: λεπτομερής απεικόνιση του μεσοθωρακίου, του θωρακικού τοιχώματος, του πνευμονικού παρεγχύματος, του υπεζοκώτα και του περικαρδίου. Ε/φ χορήγηση σκιαγραφικού συνιστάται πάντα , καθώς 50% των ασθενών που δεν έλαβαν θεραπεία και (-) α/α θώρακος, εμφανίζουν νόσο. In children with NHLs, the anterior mediastinum is the second most likely primary site. In children with HD, anterior mediastinal involvement is more often associated with the nodular sclerosis subtype Multimodality Imaging of Hodgkin Disease and Non-Hodgkin Lymphomas in Children. Paolo Toma, MD, Claudio Granata, MD, et , al.   Radiographics , 2007, Volume 27, Issue 5

7 Λέμφωμα Υ.Τ τραχήλου: σε κάθε ασθενή με τραχηλική λεμφαδενοπάθεια, για την εκτίμηση του δακτυλίου του Waldeyer. Υ.Τ κοιλίας: κατάλληλη για ανάδειξη διογκωμένων κοιλιακών και πυελικών λεμφαδένων, καθώς και συμμετοχή του ήπατος, του σπληνός, των νεφρών, του μεσεντερίου και του περιτοναίου. Απαιτείται χορήγηση και από του στόματος αλλά και ε/φ σκιαγραφικού μέσου. Μ.Τ: ιδιαίτερα απαραίτητη για την εκτίμηση του ΚΝΣ (σπάνια εκδήλωση στα παιδιά). Unlike US, it is not affected by bowel gas interference; however, the lack of retroperitoneal fat in children may make it more difficult to evaluate the extent of abdominal and pelvic disease. It requires administration, if possible, of both oral and intravenous contrast media to accurately distinguish lymphadenopathy from other infradiaphragmatic structures. Multimodality Imaging of Hodgkin Disease and Non-Hodgkin Lymphomas in Children. Paolo Toma, MD, Claudio Granata, MD, et , al.   Radiographics , 2007, Volume 27, Issue 5

8 Λέμφωμα Σπινθηρογράφημα οστών με T99m: για την ανίχνευση οστικών μεταστάσεων (μόνο σε παιδιά με πόνο και ↑ της ALP καθώς και παθολογικές α/ες). Ολόσωμο σπινθηρογράφημα με  67Ga: διαγνωστικό και για παρακολούθηση ιδιαίτερα σε Burkitt ή Burkitt-like λέμφωμα. Έχει 95% ευαισθησία στην διάγνωση του λεμφώματος και 98% ευαισθησία στην ανίχνευση των υποτροπών. Ωστόσο η μέθοδος δεν μπορεί να δδ φλεγμονώδεις από λεμφικές βλάβες, ενώ ο φυσιολογικός θύμος μπορεί επίσης να προσλάβει το ισότοπο (ψευδώς θετικά αποτελέσματα σε ποσοστό 43% των περιπτώσεων). Unlike US, it is not affected by bowel gas interference; however, the lack of retroperitoneal fat in children may make it more difficult to evaluate the extent of abdominal and pelvic disease. It requires administration, if possible, of both oral and intravenous contrast media to accurately distinguish lymphadenopathy from other infradiaphragmatic structures. Multimodality Imaging of Hodgkin Disease and Non-Hodgkin Lymphomas in Children. Paolo Toma, MD, Claudio Granata, MD, et , al.   Radiographics , 2007, Volume 27, Issue 5

9 Λέμφωμα  Το PET μπορεί να τροποποιήσει το στάδιο της νόσου σε ένα ποσοστό ασθενών, σε σύγκριση με την Υ.Τ και/ή την Μ.Τ. και χρησιμοποιείται σε παιδιά με HD, λόγω αυξημένης ευαισθησίας, ανάδειξης της νόσου σε εξωλεμφαδενικούς ιστούς. το FDG PET στην μετά χημειοθεραπεία παρακολούθηση  έχει σημαντικό ρόλο για την απόφαση συνέχισης με ακτινοθεραπεία. Μελέτες έδειξαν πως το FDG PET αύξησε τον αριθμό των μη ακτινοβοληθέντων ασθενών λόγω της ικανότητάς της να διακρίνει καλοήθεις υπολλειμματικούς όγκους από ενεργή νόσο. FDG PET δεν χρησιμοποιείται για σταδιοποίηση σε παιδιά με NHLs. Σε αυτούς τους ασθενείς μπορεί να καθορίσει την ταχύτητα ανταπόκρισης στην χημειοθεραπεία, για την πλήρη υποστροφή της νόσου. Η αυξημένη ταχύτητα συνεπάγεται καλύτερη πρόγνωση με αποτέλεσμα ελάττωση της δόσης θεραπείας. Multimodality Imaging of Hodgkin Disease and Non-Hodgkin Lymphomas in Children. Paolo Toma, MD, Claudio Granata, MD, et , al.   Radiographics , 2007, Volume 27, Issue 5

10 NHL λέμφωμα τραχήλου σε αγόρι 4 ετών. Στεφανιαία ανασύνθεση Μ
NHL λέμφωμα τραχήλου σε αγόρι 4 ετών. Στεφανιαία ανασύνθεση Μ.Τ σε Τ1 ακολουθία, μετά ε/φ χορήγηση σκιαγραφικής ουσίας: Πλαγιοτραχηλική μάζα  (M), ΑΡ, που καταλαμβάνει το παραφαρυγγικό διάστημα. Απεικονίζεται διήθηση του σηραγγώδους κόλπου (βέλος), με συμμετοχή της σκληράς μήνιγγας και ενδοκρανιακή επέκταση. Multimodality Imaging of Hodgkin Disease and Non-Hodgkin Lymphomas in Children. Paolo Toma, MD, Claudio Granata, MD, et , al.   Radiographics , 2007, Volume 27, Issue 5

11 HD τραχηλικών λεμφαδένων σε κορίτσι 12 ετών
HD τραχηλικών λεμφαδένων σε κορίτσι 12 ετών. Β-mode US επιμήκης τομή λεμφαδένα με λεμφωματώδη διήθηση, ο οποίος είναι διογκωμένος και μερικώς υποηχογενής.  3D power Doppler US: διαταραχή της αγγείωσης με απότομη διακοπή των κλάδων. Multimodality Imaging of Hodgkin Disease and Non-Hodgkin Lymphomas in Children. Paolo Toma, MD, Claudio Granata, MD, et , al.   Radiographics , 2007, Volume 27, Issue 5

12 Παιδί με HD. Υ. Τ θώρακος, πνευμονικό παράθυρο
Multimodality Imaging of Hodgkin Disease and Non-Hodgkin Lymphomas in Children. Paolo Toma, MD, Claudio Granata, MD, et , al.   Radiographics , 2007, Volume 27, Issue 5

13 NHL σε αγόρι 14 ετών. (a) US διηθημένης έλικας Λ
NHL σε αγόρι 14 ετών. (a) US διηθημένης έλικας Λ.Ε, με μεγάλου βαθμού πάχυνση του τοιχώματος , απώλεια της πτύχωσης και υπεραιμία.  (b) Υ.Τ μετά ε/φ χορήγηση σκιαγραφικού: σύμπτωση εντερικών ελίκων, μεσεντερίου και αγγείων, που σχηματίζουν μια μεγάλη μάζα. Multimodality Imaging of Hodgkin Disease and Non-Hodgkin Lymphomas in Children. Paolo Toma, MD, Claudio Granata, MD, et , al.   Radiographics , 2007, Volume 27, Issue 5

14 Όγκοι ΚΝΣ Αποτελούν το 25% των παιδιατρικών όγκων, και τους συνηθέστερους συμπαγείς . Το Πιλοκυτταρικό  αστροκύττωμα (PA) [επίσης γνωστό και ως νεανικό πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα- Juvenile pilocytic astrocytoma (JPA) ή κυστικό αστροκύτωμα της Παρεγκεφαλίδας] είναι ένας χαμηλής κακοήθειας ενδογενής όγκος του εγκεφάλου (WHO βαθμού Ι). Είναι ένας βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος και είναι ο πιο συνήθης τύπος στα παιδιά. Η πλήρης χειρουργική εξαίρεση είναι η μόνη απαιτούμενη θεραπεία. Τα πιλοκυτταρικά αστροκυτώματα κυμαίνονται σε εμφάνιση. Η ενίσχυση όμως με σκιαγραφικό στον νευροαπεικονιστικό έλεγχο είναι σχεδόν πάντα παρούσα (~ 95%). Συνήθως εμφανίζονται ως μεγάλες κυστικές εξεργασίες με ένα έντονα ενισχυόμενο όζο στο εσωτερικό τους - 67%. Μπορεί όμως να εμφανιστούν και ως εντελώς συμπαγείς όγκοι- 17%. Έως και σε 20% μπορεί να εμφανίζουν κάποια ασβεστοποίηση. Η αιμορραγία είναι μια σπάνια επιπλοκή τους.

15 Πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα. Μ
Πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα. Μ.Τ , Τ1 ακολουθία, σε εγκάρσιο επίπεδο, πριν και μετά την χορήγηση σκιαγραφικής ουσίας. Radiopedia.org

16 Όγκοι ΚΝΣ Το Μυελοβλάστωμα αποτελεί το 15% με 20 % των ενδοκρανιακών όγκων στα παιδιά και θεωρείται ότι είναι ο δεύτερος συχνότερος κακοήθης όγκος του εγκεφάλου της παιδικής ηλικίας μετά το πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα. 40% των περιπτώσεων αφορούν παιδιά < 5 ετών.   Στα παιδιά το μεγαλύτερο ποσοστό (62%) αφορά τα αγόρια. Η ανάπτυξη αυτών των πολύ επιθετικών όγκων   (WHO βαθμού IV) είναι συχνά εξαιρετικά ταχεία: η κλινική τους εκδήλωση συμβαίνει μέσα σε διάστημα μερικών εβδομάδων από την εμφάνισή τους, με κυρίαρχα τα συμπτώματα της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, ως αποτέλεσμα του αποφρακτικού υδροκέφαλου (απόφραξη της τέταρτης κοιλίας). Στο 40% περίπου των ασθενών υπάρχουν μεταστάσεις μέσω της κυκλοφορίας του ΕΝΥ, κατά τη στιγμή της διάγνωσης. 

17 AMERICAN BRAIN TUMOR ASSOCIATION, Medulloblastoma, 2012
Η συντριπτική πλειονότητα (94%) των μυελοβλαστωμάτων εντοπίζονται στην παρεγκεφαλίδα και η πλειοψηφία αυτών στον σκώληκα (75%). Έχουν την τάση να προεξέχουν στην τέταρτη κοιλία από την οροφή της, και μπορεί ακόμα και να αυξηθούν άμεσα και προς το Στέλεχος του Εγκεφάλου. M.T , T1 ακολουθία μετά ε/φ χορήγηση σκιαγραφικού. AMERICAN BRAIN TUMOR ASSOCIATION, Medulloblastoma, 2012

18 Όγκοι ΚΝΣ Σε κλινική υποψία, η Μ.Τ., αποτελεί εξέταση εκλογής, καθώς αναδεικνύει με ακρίβεια την βλάβη, εξασφαλίζει την Δ.Δ., ενώ παρέχει πληροφορίες για την πιο κατάλληλη περιοχή, λήψης βιοψιών . Ωστόσο παιδιά με οξεία νόσο, μπορεί αρχικά να υποβληθούν σε Υ.Τ ., ή σε υπερηχογράφημα εγκεφάλου, εφόσον πρόκειται για νεογέννητα. Ο ρόλος των προηγμένων μεθόδων νευροαπεικόνισης όπως: Diffusion-weighted imaging (DWI), diffusion tensor imaging (DTI) και fibre tractography, perfusion MRI and magnetic resonance spectroscopy (MRS) φαίνεται να αυξάνει στις μέρες μας, ωστόσο απαιτούνται περαιτέρω μελέτες για την πλήρη αξιολόγησή τους. Το PET ή PET/Υ.Τ, βρίσκεται επίσης υπό αξιολόγηση, καθώς μπορεί να έχει δυνατότητα διαφορικής διάγνωσης των υψηλής από τους χαμηλής διαφοροποίησης όγκους. Η βιοψία (εξαρτάται φυσικά από την εντόπιση του όγκου) πρέπει να διενεργείται για την ιστολογική ταξινόμηση και την διαφοροποίηση του όγκου. Επίπεδο 3 ή υψηλό επίπεδο (χαμηλά διαφοροποιημένο): Τα κύτταρα του 3ου επιπέδου δείχνουν πολύ διαφορετικά από τα φυσιολογικά κύτταρα. Μεγαλώνουν γρήγορα και ανοργάνωτα, με ανώμαλες δομές και πολλά από αυτά βρίσκονται στη διαδικασία διαίρεσης.

19 Brain mapping: functional MRI and DTI

20 Brain mapping: functional MRI and DTI www.mayfieldclinic.com
In diffusion tensor imaging (DTI), each color represents a different white matter pathway.A 3D reconstruction from fMRI and DTI images shows the vision and hand movement areas that lie close to the brain tumor (green area).

21 Η Prerfusion Τεχνική: Αναδεικνύει την μικροαγγείωση του εγκεφάλου
Η Fασματοσκοπία (MR Spectroscopy): Επιτρέπει την εκτίμηση των μεταβολιτών ολόκληρου του εγκεφάλου κάνοντας εφικτό τον χαρακτηρισμό πολλαπλών βλαβών όγκων, απομυελινωτικών εστιών μεταβολικών παθήσεων.  Μαγνητική φασματοσκοπία πρωτονίου  πρωτοπαθούς όγκου του εγκεφάλου (1H-MRS).  Σημειώνεται αύξηση της σχετικής συγκέντρωσης χολίνης (Ch) και κρεατίνης (Cr) και σημαντική μείωση της συγκέντρωσης N-ακετυλο-ασπαρτικού οξέως (NAA).

22 Όγκοι ΚΝΣ Μετά την χειρουργική εξαίρεση του όγκου, συνιστάται, άμεσα μετεγχειρητικά (24-72 hours), η διενέργεια Μ.Τ, με ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικής ουσίας, προκειμένου να γίνει έλεγχος για τυχόν υπολλειμματική νόσο. Η Μ.Τ αποτελεί επίσης εξέταση εκλογής στα πλαίσια του μακροπρόθεσμου επανελέγχου. Η συχνότητα των εξετάσεων εξαρτάται από την ιστολογία του όγκου και την παρουσία υπολειπόμενης νόσου. MRS, PET ή PET/Υ.Τ, μπορεί να χρησιμοποιηθούν μετά την θεραπεία, για την διαφοροποίηση μεταξύ υπολειπόμενου όγκου, υποτροπής και αλλοιώσεων οφειλόμενων στην θεραπεία (ιδία μετά ακτινοθεραπεία). Το PET βοηθά στην διάκριση της μετατροπής ενός όγκου χαμηλής διαφοροποίησης σε υψηλής.

23 Νευροβλάστωμα Οι νευροβλαστικοί όγκοι είναι οι συνηθέστεροι παιδιατρικοί, εξωκρανιακοί, συμπαγείς όγκοι. Σε υποψία αυτών ή άλλων ενδοκοιλιακών όγκων, η αρχική εξέταση εκλογής είναι το υπερηχογράφημα. Μπορεί να αναδείξει ικανοποιητικά την βλάβη, να απεικονίσει τυχόν ηπατικές μεταστάσεις, να αναζητήσει ακόμα, ενδοκαναλική συμμετοχή, σε νεογέννητα. Pearson ADJ, Pinkerton R. Neuroblastoma. In: Pinkerton R, Plowman PN, Pieters R, eds. Paediatric oncology. London, England: Arnold, 2004;

24 Νευροβλάστωμα International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS), σταδιοποίηση με απεικονιστικά δεδομένα. Το πρωτόκολλο περιλαμβάνει Υ.Τ ή Μ.Τ (για τοπική σταδιοποίηση) και μέτρηση των κατεχολαμινών στα ούρα και στο αίμα. Η βιοψία επιβάλλεται για την ιστολογική ταξινόμηση . L1: Τοπικό νευροβλάστωμα που δεν διηθεί ζωτικά όργανα και χωρίς παρουσία χειρουργικών παραγόντων κινδύνου L2:  Τοπικό νευροβλάστωμα με παρουσία ενός ή περισσοτέρων χειρουργικών παραγόντων κινδύνου M:  Παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων. MS: Μεταστατική νόσος σε παιδιά<18 ετών, στο δέρμα, το ήπαρ και ή στον μυελό των οστών.

25 Νευροβλάστωμα Υ.Τ θώρακος πραγματοποιείται σε περιπτώσεις κλινικής ή ακτινολογικής υποψίας πνευμονικών/πλευρικών μεταστάσεων. Μ.Τ εγκεφάλου και ή ΣΣ απαιτούνται σε παρουσία ύποπτων συμπτωμάτων ή σε περιπτώσεις όπου επιβεβαιώνεται MIBG δραστηριότητα στην βάση του εγκεφάλου ή στους οφθαλμούς. Η ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία (DSA) είναι πλέον κατάλληλη για την διενέργεια χημειοεμβολισμού, σε επικίνδυνη για την ζωή ηπατομεγαλία λόγω μεταστάσεων.

26 Εγκάρσια, μετά Ε/Φ χορήγηση Υ
Εγκάρσια, μετά Ε/Φ χορήγηση Υ.Τ: νευροβλάστωμα με πολλαπλές αποτιτανώσεις στον ΑΡ παρανεφρικό χώρο και με επέκταση στον ΔΕ.

27 Νευροβλάστωμα Το σπινθηρογράφημα με G123/131Ι-MIBG σε συνδυασμό με έλεγχο των μεταβολιτών των κατεχολαμινών στα ούρα είναι ο πιο ευαίσθητος δείκτης ανίχνευσης του όγκου, ενώ προτιμάται το 123Ι-MIBG λόγω της επιθυμητής δοσιμετρίας και της καλύτερης ποιότητας της εικόνας. Το ολόσωμο σπινθηρογράφημα με 123Ι-MIBG ανιχνεύει πρωτοπαθείς, υπολειπόμενες εστίες ή υποτροπές, καθώς και βλάβες σε οστά, μαλακό ιστό και μυελό οστών. Η συνολική ευαισθησία η οποία αναφέρεται είναι της τάξεως του 91,5% . Η μεγαλύτερη ευαισθησία φαίνεται στη ανίχνευση οστικών εντοπίσεων (91-97%), ενώ είναι λιγότερο αποτελεσματικό στις βλάβες μαλακού ιστού σε θώρακα και κοιλιά (ευαισθησία %). Χαμηλή ή καθόλου πρόσληψη MIBG βρέθηκε σε παιδιά με νευροβλάστωμα σταδίου 4S, καθώς και κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά τη ΧΜΘ ή την ΑΚΘ. Αρνητικά αποτελέσματα έχουν παρατηρηθεί σε ασθενείς με καλώς διαφοροποιημένους όγκους. Το MIBG (μεταιωδοβενζυλική γουανιδίνη)αντιπροσωπεύει συνδυασμό της βενζυλικής ομάδας του βρετυλίου και της γουανιδικής ομάδας της γουανεθιδίνης. Η δομή του μοιάζει με της νοραδρεναλίνης (νορεπινεφρίνης). Η νοραδρε-ναλίνη και η αδρεναλίνη αποθηκεύονται σε κυστίδια της μεμβράνης μαζί με διαλυτές πρωτεΐνες και νουλεοτίδια.

28 Νευροβλάστωμα Παρά την υψηλή του ευαισθησία το σπινθηρογράφημα με MIBG σε καμία περίπτωση δεν αντικαθιστά τις άλλες απεικονιστικές μεθόδους, όπως το σπινθηρογράφημα οστών, τη CT και τη MRI, αλλά τις συμπληρώνει. Το σπινθηρογράφημα με ανάλογα σωματοστατίνης φαίνεται να απεικονίζει εστίες νευροβλαστώματος με χαμηλότερη ευαισθησία από το MIBG (64% έναντι 94%). Όμως, σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να έχει ένα συμπληρωματικό ρόλο επιτρέποντας την απεικόνιση εστιών οι οποίες είναι αρνητικές στο MIBG. Φαίνεται, ότι τα περισσότερα νευροβλαστώματα συσσωρεύουν FDG και η 18FDG-ΡΕΤ ή PET/Υ.Τ μπορεί να απεικονίσει νευροβλαστώματα που συγκεντρώνουν ασθενώς το MIBG, τα οποία δεν συσσωρεύουν MIBG. Bombardieri E, Seregni E, Villano C, e al. Position of nuclear medicine techniques in the diagnostic work-up of neuroendocrione tumors. Q J Nucl Med Mol Imaging 2004;48:150-63 Franzius C, Juergens KU. PET/CT in paediatric oncology: indications and pitfalls. Pediatr Radiol 2009 Jun;39 Suppl 3: Το MIBG αντιπροσωπεύει συνδυασμό της βενζυλικής ομάδας του βρετυλίου και της γουανιδικής ομάδας της γουανεθιδίνης. Η δομή του μοιάζει με της νοραδρεναλίνης (νορεπινεφρίνης). Η νοραδρε-ναλίνη και η αδρεναλίνη αποθηκεύονται σε κυστίδια της μεμβράνης μαζί με διαλυτές πρωτεΐνες και νουλεοτίδια.

29 Νευροβλάστωμα Για τις απομακρυσμένες οστικές μεταστάσεις εκτός από το σπινθηρογράφημα με iodine metaiodobenzylguanidine (MIBG), και οστεομυελική βιοψία (μετά την ηλικία των 6 μηνών) . Το σπινθηρογράφημα οστών με τεχνήτιο-99 χρησιμοποιείται όταν η θετικοποίηση του MIBG του πρωτοπαθούς όγκου δεν μπορεί να αποδειχθεί (ο όγκος έχει εξαιρεθεί) ή έχει αρνητικό MIBG. Η ολόσωμη Μ.Τ είναι πολλά υποσχόμενη μέθοδος αλλά περαιτέρω μελέτες απαιτούνται. Τυχόν μεταστατικοί λεμφαδένες απεικονίζονται με Υ.Τ, Μ.Τ ή MIBG σπινθηρογράφημα. Η Υ.Τ ή η Μ.Τ επίσης αναδεικνύουν ηπατικές μεταστάσεις, ενώ η Μ.Τ θεωρείται καλύτερη σε διάχυτη ηπατική διήθηση. Το MIBG αντιπροσωπεύει συνδυασμό της βενζυλικής ομάδας του βρετυλίου και της γουανιδικής ομάδας της γουανεθιδίνης. Η δομή του μοιάζει με της νοραδρεναλίνης (νορεπινεφρίνης). Η νοραδρε-ναλίνη και η αδρεναλίνη αποθηκεύονται σε κυστίδια της μεμβράνης μαζί με διαλυτές πρωτεΐνες και νουλεοτίδια.

30 Νευροβλάστωμα Στον επανέλεγχο περιλαμβάνονται το υπερηχογράφημα, μετρήσεις των κατεχολαμινών στα ούρα και σπινθηρογράφημα με MIBG. Η Υ.Τ ή Μ.Τ πρέπει επίσης να περιλαμβάνονται σε υψηλής κακοήθειας νευροβλάστωμα, μετά τοπική ακτινοθεραπεία και μετά προεγχειρητική χημειοθεραπεία, για τον καθορισμό του χρόνου χειρουργικής προσπέλασης. Η Ποζιτρονική Τομογραφία (Positron Emission Tomography, ΡΕΤ) είναι σπινθηρογράφημα το οποίο πραγματοποιείται με τη χρήση ραδιοφαρμάκων επι-σημασμένων με ραδιοϊσότοπα που εκπέμπουν ποζιτρόνια από τον πυρήνα των ατόμων τους.The 11C-labeled tracer meta-hydroxyephedrine (11C-HED) is a noradrenaline analog that was developed to visualize the sympathetic nervous system with PET. Initial clinical studies show a rapid uptake of 11C-HED in localized tumors of this system. Whole-body imaging with 11C-HED PET is now possible as PET/CT scanners allow a rather short examination time.  Whole-body imaging using11C-HED PET/CT is feasible in the clinical setting of patients with tumors of the sympathetic nervous system. 11C-HED PET/CT detected more tumor lesions than 123I-MIBG SPECT/CT. However, tumor-to-background contrast of 11C-HED in lesions can be higher, equal, or lower compared with 123I-MIBG.

31 On the left is a contrast enhanced coronal reformatted CT image of the chest that shows a large left-sided mass of inhomogeneous enhancement that is displacing the heart to the right. A vessel arises from the aorta to feed the mass (black arrow). On the right, a T1 weighted Gadolinium-enhanced MR image shows inhomogeneous enhancement of the mass which appears to have a component arising from the neural foramen (white arrow).

32

33 Oσφρητικό νευροβλάστωμα, προ και μετά θεραπεία. Τ1 + Gd.

34 Όγκος του Wilms Αποτελεί ~ το 6% όλων των παιδιατρικών καρκίνων.
Προέρχεται από εμβρυϊκά κύτταρα και αναπτύσσεται σε όλο το νεφρικό παρέγχυμα. Σπάνιος κατά τη νεογνική περίοδο. Συχνός στα βρέφη και τα μικρά παιδιά. Το νεφροβλάστωμα εμφανίζει οικογενή κατανομή (2%). Από πλευράς φύλου δεν υπάρχουν διαφορές. Ο ΑΡ νεφρός προσβάλλεται περισσότερο. Σε ποσοστό, 6-8%, η εντόπιση είναι αμφοτερόπλευρη. Η διάγνωση τίθεται συνήθως στην ηλικία των 3 ετών. Συνυπάρχει με γενετικές ανωμαλίες όπως ανιριδία, σύνδρομο Beckwith Π Widemann, συγγενείς ανωμαλίες του ουροποιογεννητικού συστήματος και συγγενείς ανωμαλίες του δέρματος. Learning Pediatric Imaging: 100 Essential Cases  María I. Martínez-León,Luisa Ceres-Ruiz,Juan E. Gutierrez, 2011

35 Όγκος του Wilms H απεικόνιση από μόνη της δεν μπορεί να δδ τους διαφορετικούς όγκους, με ασφάλεια, αλλά έχει σημαντικό ρόλο στον σχεδιασμό της θεραπείας, στην εκτίμηση του θεραπευτικού αποτελέσματος, στον προεγχειρητικό έλεγχο και την παρακολούθηση. Η θεραπεία βασίζεται στο πρωτόκολλο Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP) Η απεικόνιση έχει σημαντικό ρόλο σε αυτό το πρωτόκολλο, καθώς η βιοψία διενεργείται μετά προεγχειρητική χημειοθεραπεία και χειρουργείο.  Since biopsy is not required in this protocol, renal tumours with features matching WT are treated accordingly. The diagnosis will be confirmed on pathological examination after preoperative chemotherapy and surgery.  SIOP (2001) Nephroblastoma clinical trial and study protocol. In: Oncology ISoP (ed), pp1-170

36 Όγκος του Wilms Η απεικόνιση βοηθά στην:
Αναγνώριση και εντοπισμό της μάζας Στην εκτίμηση του βαθμού τοπικής και αγγειακής επέκτασης/διήθησης (μπορεί να διηθεί την νεφρική φλέβα, την ΚΚΦ και τον ΔΕ κόλπο) Στην αναγνώριση μεταστάσεων. Το απεικονιστικό πρωτόκολλο περιλαμβάνει υπερηχογράφημα κοιλίας και με έγχρωμο Doppler (για την διαπίστωση της βατότητας της κάτω κοίλης φλέβας), Προεγχειρητικά ο υπέρηχος αποτελεί μέθοδο εκλογής. A/α θώρακος (f/p). Ακολούθως Υ.Τ ή προτιμότερο Μ.Τ κοιλίας πρέπει να διενεργείται, για την πλήρη εκτίμηση του όγκου . Για οστικές μεταστάσεις→σπινθηρογράφημα. Βιοψία δια βελόνης συνιστάται σε περιπτώσεις ασαφών κλινικών και απεικονιστικών ευρημάτων. Initial imaging should consist of abdominal US with colour Doppler and chest radiograph in 2 projections; frontal and lateral view. Depending on the size and extension of the tumour and the expertise of the radiologist, complementary abdominal contrast-enhanced CT or MRI will be required to further delineate tumour extension and exclude bilateral disease with certainty (Fig. 2). Although CT is more readily available and faster, MRI is the preferred technique since it does not use ionizing radiation, even though general anaesthesia or sedation is usually necessary in these young children. If there are suspicious pulmonary lesions on chest radiograph, additional chest CT is recommended. Smets AM, de Kraker J. Malignant tumours of the kidney: imaging strategy. Pediatr Radiol. 2010; 40(6): Ritchey ML, Kelalis PP, Breslow N, Offord KP, Shochat SJ, D'Angio GJ. Intracaval and atrial involvement with nephroblastoma: review of National Wilms Tumor Study-3. J Urol 1988; 140:

37 Όγκος του Wilms ΤΝΜ ταξινόμηση των όγκων Wilms
Τ0 Απουσία πρωτοπαθούς νεφρικού όγκου (ψηλαφητικά και ακτινολογικά) Τ1 Ετερόπλευρος όγκος (επιφάνεια του φέροντος τον όγκο νεφρού στην ενδοφλέβια πυελογραφία < 80 cm2) Τ2 Ετερόπλευρος όγκος (επιφάνεια του φέροντος τον όγκο νεφρού στην ενδοφλέβια πυελογραφία > 80 cm2) Τ3 - Ρήξη όγκου πριν από τη θεραπεία - Διήθηση γειτονικών οργάνων (κλινικά ή ακτινολογικά αποδεικνυόμενη) Τ4 Αμφοτερόπλευρος όγκος (πριν από τη θεραπεία) Τ5 Ανεπαρκή στοιχεία για τον πρωτοπαθή όγκο Ν0 Χωρίς διήθηση επιχώριων λεμφαδένων Ν1 Διήθηση επιχώριων λεμφαδένων Ν2 Ανεπαρκή στοιχεία για λεμφαδενικές μεταστάσεις Μ0 Χωρίς αιματογενείς μεταστάσεις Μ1 Αιματογενείς μεταστάσεις Μ2 Ανεπαρκή στοιχεία για αιματογενείς μεταστάσεις Η πρόγνωση εξαρτάται από τον ιστολογικό τύπο (επιθετικό σαρκωματώδες) και τον βαθμό διήθησης της κάψας και των αγγείων. Εάν υπάρχει αγγειακή προσβολή οι μεταστάσεις είναι συνηθέστερες.

38 Όγκος του Wilms Η Μ.Τ χρησιμοποιείται βοηθητικά σε περιπτώσεις μη ειδικών ευρημάτων ή όταν απαιτείται διατήρηση των νεφρών κατά το χειρουργείο. Σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί να πραγματοποιηθεί και διεγχειρητικό υπερηχογράφημα. Επιπρόσθετη απεικόνιση περιλαμβάνει Υ.Τ θώρακος σε υποψία νόσου από απλή α/α και Μ.Τ εγκεφάλου σε συμπτωματικά παιδιά ή σε περιπτώσεις ραβδοειδούς όγκου ή όγκου εκ διαυγών κυττάρων. Κατά το χειρουργείο μπορεί να βιοψία των επιχώριων λεμφαδένων όταν η απεικόνιση δεν έχει δώσει σαφείς πληροφορίες . Στον επανέλεγχο περιλαμβάνεται η α/α θώρακος (F/P) και το υπερηχογράφημα κοιλίας, ενώ ακόμα δεν υπάρχει συμφωνία για την συχνότητα των εξετάσεων. Η Υ.Τ ή Μ.Τ κοιλίας αποτελούν απόλυτη ένδειξη άμεσα μετεγχειρητικά και μετά από ευρήματα σε υπερηχογράφημα. SIOP (2001) Nephroblastoma clinical trial and study protocol. In: Oncology ISoP (ed), pp1-170 Smets AM, de Kraker J. Malignant tumours of the kidney: imaging strategy. Pediatr Radiol. 2010; 40(6):

39 Όγκος του Wilms Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει:
1. Νευροβλάστωμα: έχει παρόμοια οπισθοπεριτοναϊκή εντόπιση, αλλά ανώμαλη επιφάνεια. Στην απλή ακτινογραφία μπορούν να υπάρχουν αποτιτανώσεις και στην αρτηριογραφία, στο υπερηχογράφημα και στην αξονική τομογραφία φαίνεται ότι ο όγκος δεν έχει σχέση με τον νεφρό, αλλά ενθυλάκωση των αγγείων. 2. Θρόμβωση της νεφρικής φλέβας: παρουσιάζεται σε νεογνά και βρέφη που προσβάλλονται από σηψαιμία και εμφανίζεται με χωροκατακτητική εξεργασία στη νεφρική χώρα, αιματουρία, σιγή νεφρού και θρομβοπενία. 3. Άλλες παθήσεις, π.χ. οι πολυκυστικοί νεφροί, σπάνιες νεφρικές νεοπλασίες της παιδικής ηλικίας (σάρκωμα εκ διαυγών κυττάρων, μεσοβλαστικό νέφρωμα, μετανεφρικό αδένωμα, κυστικό νέφρωμα), υδρονέφρωση, πυόνεφρος, αναπλαστικό σάρκωμα νεφρών, το οπισθοπεριτοναϊκό λεμφαγγείωμα και οι ενδοπεριτοναϊκές εξεργασίες. Learning Pediatric Imaging: 100 Essential Cases  María I. Martínez-León,Luisa Ceres-Ruiz,Juan E. Gutierrez, 2011

40 Όγκος του Wilms Malignant tumours of the kidney: imaging strategy
Axial T2-W fat-suppressed MR shows a large tumour with left renal origin. The mass was too large to be adequately imaged with US alone Malignant tumours of the kidney: imaging strategy Pediatric Radiology June 2010, Volume 40, Issue 6, pp , 2010

41 Όγκος του Wilms Malignant tumours of the kidney: imaging strategy
Two-year-old girl with bilateral nephroblastomatosis. a. Coronal T1-W MR after gadolinium administration shows multiple bilateral round lesions with different patterns of enhancement. b. Axial T2-W MR. The lesions show variable signal intensity. Some of the lesions eventually developed into WT Malignant tumours of the kidney: imaging strategy Pediatric Radiology, June 2010, Volume 40, Issue 6, pp , 2010

42 Όγκος του Wilms Malignant tumours of the kidney: imaging strategy
Five-year-old girl with left sided WT. Abdominal US shows a large tumour thrombus in the IVC (white arrows) Malignant tumours of the kidney: imaging strategy Pediatric Radiology June 2010, Volume 40, Issue 6, pp , 2010

43 Ραβδομυοσάρκωμα Αποτελεί το συνηθέστερο σάρκωμα μαλακών μορίων και αναλογεί σε 3-5% όλων των παιδιατρικών καρκίνων . Είναι ο 3ος συχνότερος συμπαγής κακοήθης όγκος εκτός του ΚΝΣ (5-15%).  Η διάγνωση τίθεται αρχικά υπερηχογραφικά, μέθοδος εκλογής για τους παραορχικούς όγκους. Περαιτέρω απεικονιστική διερεύνηση τοπικά, βασίζεται στην Μ.Τ (προτιμότερη μέθοδος για όλες τις εντοπίσεις πλήν του θώρακα) ή Υ.Τ. Η Μ.Τ είναι πλέον χρήσιμη στο ραβδομυοσάρκωμα του χοληφόρου δέντρου ή του ουροποιογεννητικού συστήματος. Σε περιπτώσεις όγκου των χοληφόρων, η ενδοσκοπική παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP) μπορεί να εφαρμοστεί επιπρόσθετα σε μερικές περιπτώσεις, προκειμένου για την πλήρη εκτίμηση ενδοπορικών ανωμαλιών .

44 Ραβδομυοσάρκωμα Εντοπίσεις:
Κεφαλή -τράχηλος (κοντά στον οφθαλμό, εντός των ρινικών κοιλοτήτων ή κοντά στην ΣΣ). Ουροποιογεννητικό σύστημα (ουροδόχος κύστη, προστάτης αδένας ή γεννητικά όργανα θήλεος). ·Άνω και κάτω άκρα ·Κορμός (θώρακας, κοιλιά) Τύποι: Εμβρυϊκό (ERMS), αποτελεί το πιο κοινό τύπο και αφορά συνήθως στα παιδιά, τα 5 πρώτα χρόνια ζωής. Συνήθως εμφανίζεται στην κεφαλή, τον τράχηλο, την ουροδόχο κύστη, τον κόλπο ή πέριξ του προστάτη και των όρχεων. Οι υποτύποι βοτρυοειδής και αξονικός έχουν καλύτερη πρόγνωση. Κυψελιδικό (ARMS) , εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά και εφήβους και αφορά σε μεγάλους μύες του κορμού, των άνω και κάτω άκρων. Χαρακτηρίζονται από ταχύτερη ανάπτυξη σε σχέση με τα ERMS και απαιτούν πιο εντατική θεραπεία.

45 Ραβδομυοσάρκωμα Η πρόγνωση στα παιδιά καθορίζεται από την κλινική ομάδα, την σταδιοποίηση, την ιστολογία και την ηλικία του όγκου. Διακρίνονται 4 κλινικές ομάδες ανάλογα με την δυνατότητα εκτομής: Ομάδα I, ολική αφαίρεση; Ομάδα II, παραμονή μικροσκοπικά ορατού όγκου ή ολική εκτομή με παρουσία διηθημένων λεμφαδένων , επέκταση σε γειτονικά όργανα ή και τα δύο, ομάδα III,αδρός χειρουργικός καθαρισμός, και ομάδα IV, απομακρυσμένες μεταστάσεις κατά την διάγνωση. Η λεπτομερής απεικόνιση τόσο του πρωτοπαθούς όγκου όσο και των πιθανών θέσεων τοπικής, επιχώριας και απομακρυσμένης μεταστατικής διασποράς, είναι απαραίτητη για την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας. Pappo AS, Shapiro DN, Crist WM, Maurer HM. Biology and therapy of pediatric rhabdomyosarcoma. J Clin Oncol 1995; 13:   together with the unquestionable role of surgery and the effectiveness of radiotherapy in improving local control in patients with microscopical residual disease, these analyses would suggest some unexpected responses to chemotherapy in some histotypes, 3) tumour size and surgery (IRS grouping) are the most significant prognostic factors. Ο ρόλος της ολόσωμης Μ.Τ και του FDG-PET or PET/Υ.Τ βρίσκεται σε συζήτηση [30, 58-61].

46 Ραβδομυοσάρκωμα Προεγχειρητική σταδιοποίηση.
Περιλαμβάνει την εντόπιση του όγκου (ευνοϊκή ή όχι), το μέγεθος (≥ 5 cm or <5 cm), την τοπική επέκταση (T1 or T2), συνοδό λεμφαδενοπάθεια (N0 or N1), και τις απομακρυσμένες μεταστάσεις (M0 or M1). Ευνοϊκές θέσεις εντόπισης (nonparameningeal) στην κεφαλή και τον τράχηλο αποτελούν (ο στοματοφάρυγγας, το τριχωτό, η παρωτίδα, ο λάρυγγας, η παρειά και ο υποφάρυγγας), το ουροποιογεννητικό σύστημα (εκτός από την ουροδόχο κύστη και τον προστάτη), ο οφθαλμικός κόγχος και το βλέφαρο. Μη ευνοϊκές θέσεις: Παραμηνιγγικές ανατομικές περιοχές στην κεφαλή και τον τράχηλο (μέσο ους, ρινική κοιλότητα, παραρρίνιοι κόλποι, ρινοφάρυγγας, υποκροτάφιος βόθρος, πτερυγουπερώιος βόθρος, παραφαρυγγικό διάστημα, και η βάση του κρανίου), τα άκρα, ο κορμός, η ουροδόχος κύστη, ο προστάτης. Περίπου το 1/3 των παιδιών με RS θεωρούνται χαμηλού ρίσκου για την αποτυχία της θεραπείας. Αυτοί οι ασθενείς έχουν εντοπισμένους εμβρυϊκούς όγκους, που αφαιρέθηκαν χειρουργικά ή μη χειρουργήσιμους σε ευνοϊκές εντοπίσεις. Το ποσοστό επιβίωσης είναι > 90% μετά χημειοθεραπεία με ή χωρίς ακτινοθεραπεία. All children and adults with RMS will be treated with surgery to remove the tumor if it is possible to do so without causing major damage or disfigurement. In some cases, chemotherapy and/or radiation therapy may be used first to try to shrink the tumor. If it shrinks enough, surgery may be done at this point. The goal is to remove the tumor completely, but this is often not possible. Whether the tumor appears to have been removed completely or not, all patients with RMS should get chemotherapy. Without it, it is very likely that the cancer will come back at distant sites in the body because small amounts of cancer are almost always present in other parts of the body when the cancer is first diagnosed. Lawrence W Jr, Anderson JR, Gehan EA, Maurer H. Pretreatment TNM staging of childhood rhabdomyosarcoma. Cancer 1997; 80:  

47 Ραβδομυοσάρκωμα Εξέταση εκλογής η Μ.Τ, με ή χωρίς ε/φ χορήγηση Gd, για την διάκριση νεκρωτικών-κυστικών περιοχών, ανάδειξη μικρών κακοήθων εστιών σε θρόμβους αίματος ή νεκρώσεις (ειδικά όταν επιλέγεται η περιοχή βιοψίας). Η δυναμική εξέταση με Gd έχει μικρή συμβολή στην διάκριση καλοήθων από κακοήθεις όγκους, αντίθετα μπορεί να εκτιμήσει την ανταπόκριση του όγκου στην χημειοθεραπεία. Επίσης η Μ.Τ μπορεί να καθορίσει τις σχέσεις με τα γειτονικά νευροαγγειακά δεμάτια (η προσκόλληση δεν μπορεί να αποδειχθεί προεγχειρητικά παρά μόνο εφόσον υπάρχει ενθυλάκωση) MRA για την ανάδειξη τροφοφόρων αγγείων και νεοαγγείωσης, όπως η ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία. Μ.Τ και για την ενδομυελική επέκταση του όγκου (καλύτερη η Υ.Τ για την παθολογία του φλοιού). together with the unquestionable role of surgery and the effectiveness of radiotherapy in improving local control in patients with microscopical residual disease, these analyses would suggest some unexpected responses to chemotherapy in some histotypes, 3) tumour size and surgery (IRS grouping) are the most significant prognostic factors. Ο ρόλος της ολόσωμης Μ.Τ και του FDG-PET or PET/Υ.Τ βρίσκεται σε συζήτηση [30, 58-61].

48 Ραβδομυοσάρκωμα Το υπερηχογράφημα πιο αξιόπιστο στην διάκριση συμπαγών από κυστικές βλάβες. Η προσβολή των επιχώριων λεμφαδένων σε ραβδομυοσάρκωμα απεικονίζεται με Υ.Τ άνω και κάτω κοιλίας, μετά ε/φ χορήγηση σκιαγραφικού. Σε παραορχικούς όγκους θα πρέπει να πραγματοποιείται Υ.Τ κοιλίας. Σπινθηρογράφημα οστών, με τεχνήτιο, οστεομυελική βιοψία, α/α (f/p). Η Υ.Τ η πλέον κατάλληλη για ανάδειξη πνευμονικών μεταστάσεων. Σύμφωνα με τις οδηγίες του EpSSG (Paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group (EpSSG) protocol) πνευμονικές μεταστάσεις χαρακτηρίζονται ένας πνευμονικός ή υπεζοκωτικός όζος >10 mm, δύο ή περισσότεροι σαφώς αφοριζόμενοι όζοι της τάξεως των 5-10 mm ή πέντε ή περισσότερες βλάβες >5 mm together with the unquestionable role of surgery and the effectiveness of radiotherapy in improving local control in patients with microscopical residual disease, these analyses would suggest some unexpected responses to chemotherapy in some histotypes, 3) tumour size and surgery (IRS grouping) are the most significant prognostic factors. Ο ρόλος της ολόσωμης Μ.Τ και του FDG-PET or PET/Υ.Τ βρίσκεται σε συζήτηση [30, 58-61].

49 Ραβδομυοσάρκωμα Η αντιμετώπιση γίνεται σύμφωνα με Paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group (EpSSG) protocol. Μ.Τ εγκεφάλου ή ΣΣ, απαιτείται σε κλινικά ή απεικονιστικά ευρήματα που θέτουν την υποψία μηνιγγικής ή ενδοκαναλικής επέκτασης . FDG-PET, η μέθοδος χρησιμοποιείται για την δδ μεταξύ υπολειπόμενου, νεκρωτικού όγκου, ή ουλώδους ιστού, τον χαρακτηρισμό βλαβών με ασαφή χαρακτηριστικά από άλλες απεικονιστικές εξετάσεις ή κατά την διάρκεια της θεραπείας για την παρακολούθηση της συμπεριφοράς του όγκου. Ο συνδυασμός PET/CT βελτιώνει την διακριτική ικανότητα. Bisogno G, Bergeron C, Jenney M et al. EpSSG RMS 2005; a protocol for non metastatic rhabdomyosarcoma. 1 June 2005, Padova De Schepper AM, De Beuckeleer L, Vandevenne J, Somville J. Magnetic resonance imaging of soft tissue tumors. Eur Radiol 2000;10: The amount of radioactivity used is very low and will pass out of the body within a day or so. After about an hour, your child will lie on a table in the PET scanner for about 30 minutes while a special camera creates a picture of areas of radioactivity in the body. The picture is not finely detailed like a CT or MRI scan, but it provides helpful information about the whole body. effectiveness of radiotherapy in improving local control in patients with microscopical residual disease, these analyses would suggest some unexpected responses to chemotherapy in some histotypes, 3) tumour size and surgery (IRS grouping) are the most significant prognostic factors. Ο ρόλος της ολόσωμης Μ.Τ και του FDG-PET or PET/Υ.Τ βρίσκεται σε συζήτηση [30, 58-61].

50 Ραβδομυοσάρκωμα Η ανταπόκριση στην θεραπεία καθορίζεται από τον υπολογισμό του όγκου τη βλάβης με Υ.Τ ή Μ.Τ Στο τέλος της θεραπείας θα πρέπει να απεικονίζεται η θέση της αρχικής προσβολής (με Μ.Τ, Υ.Τ ή υπερηχογράφημα), μαζί με α/α θώρακος και υπερηχογράφημα κοιλίας. Προσοχή σε αλλοιώσεις μετά από ακτινοθεραπεία και χειρουργική εκτομή!! Η δυναμική Μ.Τ διαχωρίζει την υποτροπή από την μετακτινική φλεγμονή (σταδιακή πρόσληψη του σκιαγραφικού) και το Στον επανέλεγχο περιλαμβάνονται α/α θώρακος και υπερηχογράφημα στην περιοχή της αρχικής προσβολής, και συμπληρωματικά Υ.Τ ή Μ.Τ . together with the unquestionable role of surgery and the effectiveness of radiotherapy in improving local control in patients with microscopical residual disease, these analyses would suggest some unexpected responses to chemotherapy in some histotypes, 3) tumour size and surgery (IRS grouping) are the most significant prognostic factors. Ο ρόλος της ολόσωμης Μ.Τ και του FDG-PET or PET/Υ.Τ βρίσκεται σε συζήτηση [30, 58-61].

51 Εμβρυϊκό RMS σε παιδί 13 ετών. Εγκάρσια τομή Υ
Rhabdomyosarcoma in Pediatric Patients: The Good,the Bad, and the Unusual M. Beth McCarville, Sheri L. Spunt, Alberto S. Pappo. AJR:176, June 2001

52 Στεφανιαία ανασύνθεση Μ. Τ,
Στεφανιαία ανασύνθεση Μ.Τ,. Τ1 ακολουθία, μετά χορήγηση γαδολινίου, σε παιδί 8 ετών: Ευμεγέθης υποκροτάφια μάζα, με παραμηνιγγική εντόπιση, διηθεί το λιθοειδές οστούν (βέλος). Rhabdomyosarcoma in Pediatric Patients: The Good,the Bad, and the Unusual. M. Beth McCarville, Sheri L. Spunt, Alberto S. Pappo. AJR:176, June 2001

53 Αγόρι 11 ετών με RMS ουροδόχου κύστεως
Αγόρι 11 ετών με RMS ουροδόχου κύστεως . Οβελιαία T2 ακολουθία, αναδεικνύει λοβωτή μάζα στο τρίγωνο της ουροδόχου. Αγόρι 13 ετών. Στεφανιαία ανασύνθεση Μ.Τ. Ακολουθία T1 με σκιαγραφικό: Μάζα ουροδόχου κύστεως, με συμμετοχή του προστάτη (βέλος). Rhabdomyosarcoma in Pediatric Patients: The Good,the Bad, and the Unusual M. Beth McCarville, Sheri L. Spunt, Alberto S. Pappo. AJR:176, June 2001

54 Αγόρι 15 ετών με τραχηλική λεμφαδενοπάθεια και παραορχική μάζα (εμβρυϊκό RMS). Συνυπάρχουν μεσοθωρακικοί και οπισθοπεριτοναϊκοί διογκωμένοι λεμφαδένες. Rhabdomyosarcoma in Pediatric Patients: The Good,the Bad, and the Unusual M. Beth McCarville, Sheri L. Spunt, Alberto S. Pappo. AJR:176, June 2001

55 Αγόρι 11 ετών, με κυψελιδικό .
Μ.Τ άκρας χείρας, στεφανιαίο επίπεδο, σε ακολουθία Τ1 με πρωτοπαθές RMS. (arrow). Rhabdomyosarcoma in Pediatric Patients: The Good,the Bad, and the Unusual. M. Beth McCarville, Sheri L. Spunt, Alberto S. Pappo. AJR:176, June 2001

56 ΣΑΣ ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ