Συγγενείς Δυσμορφίες Προσθίου Θωρακικού Τοιχώματος

Παρουσίαση με θέμα: "Συγγενείς Δυσμορφίες Προσθίου Θωρακικού Τοιχώματος"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Συγγενείς Δυσμορφίες Προσθίου Θωρακικού Τοιχώματος
Θ. Καραΐσκος, Α. Μπαντούρ, Κ. Διπλάρης, Ε. Ασουχίδου, Δ. Μπλιάμπλιας, Γ. Δρόσος Καρδιο-Θωρακοχειρουργική Κλινική Γενικό Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης ‘‘Γ. Παπανικολάου’’ 28ο Βορειοελλαδικό Ιατρικό Συνέδριο Θεσσαλονίκη, 4-6 Απριλίου 2013

2 Συγγενείς Ανωμαλίες Προσθίου Θωρακικού Τοιχώματος
Σκαφοειδές στέρνο Καρινοειδές στέρνο Σύνδρομο Poland Ελλείμματα στέρνου Διάφορες Σύνδρομο Poland, ονομάζεται μία έλλειψη λίπους και μυών στη μία πλευρά του θώρακα. Μπορεί να περιλαμβάνει ελλιπή ανάπτυξη του μπράτσου, του χεριού και των δακτύλων της ιδίας πλευράς. Eπίσης, μπορεί να συνοδεύεται από άλλες καταστάσεις όπως σύνδρομο Moebius ή σύνδρομο Klippel-Feil. Η δεξιά μεριά του θώρακα παρουσιάζει το πρόβλημα αυτό με διπλάσια συχνότητα σε σχέση με την αριστερή. Είναι δύσκολο να καθορίσει κανείς πόσα άτομα πάσχουν από σύνδρομο Poland, διότι οι ελαφριές περιπτώσεις συνήθως δεν καταγράφονται. Υπολογίζεται πάντως περίπου ότι 1 στα άτομα πάσχει από το σύνδρομο αυτό. Οι άνδρες παρουσιάζουν το συγκεκριμένο πρόβλημα πιο συχνά σε σχέση με τις γυναίκες. Η ονομασία του συνδρόμου, θα σκεφτόταν κανείς ότι είναι το όνομα της Πολωνίας. Αντίθετα, οφείλεται στον sir Alfred Poland, Άγγλο χειρουργό, ο οποίος πρώτος παρατήρησε και περιέγραψε το σύνδρομο το 1841, όταν ήταν ακόμα φοιτητής ιατρικής.

3 Σκαφοειδές στέρνο (Θώρακας των υποδηματοποιών)
Οπίσθια γωνίωση του κατώτερου τριτημορίου ή μισού του στέρνου με οπίσθια καμπύλωση των πλευρικών χόνδρων συχνότερα από την 5- 8 πλευρά άμφω >90% των γενετικών δυσμορφιών του θωρακικού τοιχώματος Η 1η και 2η πλευρά και η λαβή του στέρνου είναι στη φυσιολογική θέση Η ασυμμετρία της κατάσπασης είναι συχνή με το κοίλωμα στη δεξιά πλευρά να είναι πιο έντονο έναντι της αριστερής Το σκαφοειδές στέρνο είναι μία συγγενής δυσμορφία, η οποία είναι επίσης γνωστή και με το όνομα θώρακας των υποδηματοποιών. Αποτελεί τη συνηθέστερη συγγενή δυσμορφία του θωρακικού τοιχώματος. Απαντάται σε συχνότητα 1-8:1000 άτομα. Η δυσμορφία συνίσταται σε κοίλανση στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα. Στους περισσότερους αρρώστους η λαβή του στέρνου και οι δύο πρώτες πλευρές εμφανίζουν φυσιολογική διαμόρφωση, ενώ οι κατώτεροι πλευρικοί χόνδροι αμφότερων των ημιθωρακίων και το σώμα του στέρνου κάμπτονται προς τα πίσω σχηματίζοντας κοίλανση, το βαθύτερο σημείο της οποίας συνήθως βρίσκεται λίγο πιο κάτω από το μέσον του στέρνου 

4 Σκαφοειδές Στέρνο Συχνότητα 1/ 300-400 γεννήσεις Άνδρες/Γυναίκες 5:1
6 φορές συχνότερο από το τροπιδοειδές στέρνο Άγνωστη αιτιολογία Διάγνωση αμέσως μετά τη γέννηση ή στο 1ο έτος ηλικίας (86%) Μπορεί να επιδεινωθεί στην εφηβεία Συνδυάζεται με σκολίωση (26%) ή άσθμα 86% διαγιγνώσκονται μέσα στο 1ο έτος Επιδεινώνεται κατά τις περιόδους ταχύτερης ανάπτυξης μεταξύ ετών Χαρακτηρίζεται από την προς τα πίσω γωνίωση του κατώτερου τριτημορίου ή μισού του στέρνου με την οπίσθια καμπύλωση των πλευρικών χόνδρων συχνότερα από την 5- 8 πλευρά άμφω Η σκολίωση συνοδεύει το 26% των ασθενών The symptomatology of this defect many times is not really apparent until the child participates in athletic or high stress activities. As children, the individuals are shy and many times will not participate where their chest is exposed such as in swimming or athletic events. As the child progresses in age, the symptoms, easy fatigability, decreased stamina and decreased endurance become apparent especially during competitive athletics. Also, adults in the twenties and thirties year age groups and elderly adults, become very aware of this problem. If they have not participated in physical activities during high school, newer fitness programs bring out the easy fatigability; cardiac arrhythmias and tachycardia during these extensive physical and strenuous exercises have been reported. The moderately to very severe defects, where the heart is displaced to the left of the sternum or the midline, may cause a murmur and this murmur is really due to the pressure on the system causing rough instead of smooth flow. The electrocardiogram also can demonstrate strain on the right side of the heart. The expansion of the lungs during breathing or exercise which is important to maintaining normal respiratory function is confined because the chest wall cannot expand. Thus, more intensive and rapid respiratory rate is necessary. Also, the diaphragm is called upon to make larger movements to provide enough oxygen and carbon dioxide exchange to meet the demand of the body under exercise conditions. More energy is thus utilized for breathing and contributes to fatigue, in contrast to the normal individual.  It is interesting, also, that there has been an increased incidence in respiratory infections and asthma reported by several authors. Almost all of these individuals have a body configuration of rounded shoulders and a "potbelly". Front and lateral view chest x-rays demonstrate the defect and displacement of the heart to the left of the midline as well as compression of the right ventricle. How can one test this defect with pulmonary function test or cardiac output evaluation? In most instances, conventional pulmonary function tests or cardiac stress echocardiograms to measure cardiac output and function are normal with the patient at rest. If the patients, however, are subjected to upright intense exercise, the cardiac output is usually decreased when compared to normal individuals of the same age. Also, the respiratory function is reduced, and depending on the severity of the defect, this reduction can be from 10-30%. After correction of the defects, the function returns to near normal in the majority of the patients. These studies have been corroborated by groups at other institutions as well as our own. Studies using a bike-ergometer, both before and after pectus excavatum chest deformity surgery, have shown an increased ability to expand the lung and exchange oxygen and carbon dioxide. Also, fatigue rarely occurred after expansion of the lung. Also, the heart rate is slower and the ability to exercise at high levels of energy output is improved. It is important, therefore, to realize that the pectus excavatum deformity is not just a cosmetic problem. One only has to ask the 30 and 40 year old or the athletic teenager whether he is having difficulty with his strenuous exercise activities. A good history and physical exam is important. This history combined with the x-rays should be the indication for surgical intervention. Patients with moderately to severe uncorrected deformity usually cannot be competitive in major activities. The continuous beating of the heart against a firm bone may also lead to arrhythmias. We have treated patients up to 70 years of age. 

5 Καρινοειδές (Τροπιδοειδές) Στέρνο
Πρόσθια ανάσπαση του στέρνου Μικρότερη συχνότητα σε σχέση με το σκαφοειδές στέρνο Άνδρες > Γυναίκες Ταξινόμηση Chondrogladiolar- anterior protrusion of the body of sternum and lower costal cartilages, most common Chondromanubrial –protrusion of manubrial, 2nd and 3rd costal cartilages with relative depression of the body and sternum Mixed carinatum with excavatum- carinatum on one side and excavatum on the other What is important to recognize is that this carinatum deformity produces a very rigid chest so the chest is almost secured in a position near full inspiration. Thus, respirations are inefficient and the individual needs to use the diaphragm and accessory muscles for respiration rather than normal chest muscles during strenuous exercise. These finding are typical for a restrictive lung disease type pattern. Here the heart is in normal position and there is rarely a murmur. There is however, loss of pulmonary function. If one takes a careful history from the individual, they have difficulty with strenuous exercises, walking upstairs and they may have asthma. Obviously in both defects, asthma is not cured by an operation but certainly the hospitalizations and the necessity for drugs are reduced by the surgical correction.

6 Δείκτης Haller 2.5 φυσιολογικός 3.25 →5 (-12) σκαφοειδές στέρνο
1.5 →1.9 τροπιδοειδές στέρνο The Haller index, created in 1987 by Dr. Haller, Dr. Kramer, and Dr. Lietman,[1] is a mathematical relationship that exists in a humanchest section observed with a CT scan. It is defined as the ratio of the transverse diameter (the horizontal distance of the inside of theribcage) and the anteroposterior diameter (the shortest distance between the vertebrae and sternum).[2] It is of diagnostic use in vivo. where: HI is the Haller Indexdistance1 is the distance of the inside ribcagedistance2 is the distance between the sternum and vertebrae.A normal Haller index should be about 2.5. Chest wall deformities such as pectus excavatum can cause the sternum to invert, thus increasing the index, which can reach 3.25 or even as high as 5.5[3]

7 Κριτήρια Παραπομπής σε Θωρακοχειρουργό
Συμπτωματικός ασθενής Επιδείνωση ή σημαντικού βαθμού δυσμορφία Παράδοξη κινητικότητα του θωρακικού τοιχώματος κατά τη βαθειά εισπνοή Δείκτης Haller >3.0 Πιεστικά φαινόμενα στην καρδιά ή παρεκτόπιση Πιεστικά φαινόμενα στον πνεύμονα Παθολογική σπιρομέτρηση με σημαντικό περιορισμό Πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας Οποιαδήποτε δευτερογενής καρδιακή παθολογία Υποτροπή Table 2. Criteria for Surgical Referral 1. Symptomatic 2. Progression of the deformity 3. Paradoxical movement of the chest wall with deep inspiration 4. Computed tomograph with severity index 3.0 5. Cardiac compression or displacement 6. Pulmonary compression 7. Abnormal pulmonary function studies showing significant restrictive disease 8. Mitral valve prolapse 9. Any cardiac pathology secondary to compression of the heart 10. Significant body image disturbance History of failed previous repair Abnormal cardiopulmonary testing

8 Αποκατάσταση – Πότε; Κατά την εφηβεία ή λίγο αργότερα
Η αποκατάσταση μετά την ολοκλήρωση της εφηβείας επιτρέπει την ολοκλήρωση της ανάπτυξης και μειώνει τον κίνδυνο υποτροπών Τα παιδιά με σημαντικό καρδιοαναπνευστικό περιορισμό μπορεί να είναι υποψήφιοι για αποκατάσταση ανάλογα με την βαρύτητα των συμπτωμάτων Η αποκατάσταση σε πολύ νεαρή ηλικία μπορεί να έχει σαν αποτέλεσμα την κακή ανάπτυξη του θώρακα και άλλες επιπλοκές όπως η υποτροπή Colombani P. Preoperative assessment of chest wall deformities. Semin Τhorac Cardiovasc Surg 2009; 21:58–63 Colombani P. Preoperative assessment of chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009; 21:58–63

9 Ασθενείς 2010-12 6 ασθενείς – άρρενες 15-24 ετών
5 σκαφοειδή – 1 τροπιδοειδές

10

11 η τεχνική που έτυχε γενικής εφαρμογής επί μισόν περίπου αιώνα, είναι αυτή που περιέγραψε ο Ravitch κατά το έτος Η εγχείρηση αποσκοπεί στη διόρθωση της υπάρχουσας δυσμορφίας και την αναστολή της επιδείνωσής της και συνεπώς σε καλύτερο αισθητικό αποτέλεσμα καθώς και στη βελτίωση της στάσης του σώματος και την εξάλειψη των ψυχολογικών και ενδεχομένως των παθοφυσιολογικών επακολούθων, που προκαλεί η δυσμορφία. Η επέμβαση εκτελείται υπό γενική αναισθησία και συνίσταται σε αφαίρεση τριών έως τεσσάρων ελαττωματικών πλευρικών χόνδρων εκατέρωθεν του στέρνου, εγκάρσια διατομή του στέρνου και ανάταξή του, ώστε αυτό να έρθει στο ίδιο επίπεδο, που βρίσκονται τα πλευρικά τόξα στις μεσοκλειδικές γραμμές. Η στερέωση του σώματος του στέρνου σ αυτό το επίπεδο επιτυγχάνεται είτε με στήριξή του επί των δεύτερων πλευρικών χόνδρων είτε, συνηθέστερα, με χρήση μεταλλικού στηρίγματος, το οποίο τοποθετείται εγκαρσίως προς το στέρνο και στηρίζεται στα δύο πλευρικά τόξα. Το μεταλλικό στήριγμα αφαιρείται μετά από εξάμηνο. Αυτή η τεχνική συνοδεύεται από σχεδόν μηδενική εγχειρητική θνητότητα. Μετεγχειρητικές επιπλοκές εμφανίζονται περίπου σε έναν στους δέκα αρρώστους. Το απώτερο αισθητικό αποτέλεσμα κρίνεται ικανοποιητικό από τη μεγάλη πλειονότητα των αρρώστων.

12 6-12 μήνες

13

14 Επιπλοκές Χειρουργικής Αποκατάστασης
Πνευμοθώρακας Λοίμωξη ή Αιμάτωμα Χειρουργικού Τραύματος Πνευμονία Μετεγχειρητικό Ύγρωμα Διάσπαση τραύματος Αιμοπερικάρδιο Αιμόπτυση Μετανάστευση της ράβδου Υποτροπή

15 Αποτελέσματα Άμεση αποσωλήνωση στο χειρουργικό τραπέζι
Καμία διεγχειρητική ή μετεγχειρητική επιπλοκή 6 ημέρες νοσηλείας Καλό αισθητικό αποτέλεσμα Όλοι οι ασθενείς αποσωληνώθηκαν στην χειρουργική αίθουσα μετά το πέρας της επέμβασης. Δεν υπήρχε καμία διεγχειρητική ή μετεγχειρητική επιπλοκή και οι ασθενείς έλαβαν εξιτήριο την 6η μετεγχειρητική ημέρα. Το αισθητικό αποτέλεσμα ήταν εξαιρετικά καλό σε όλα τα περιστατικά.

16

17

18 Συμπέρασμα Παρά το γεγονός ότι στις μέρες μας ο αισθητικός και ψυχολογικός αντίκτυπος των δυσμορφιών του θώρακα φαίνεται να κατέχει μεγαλύτερη σημασία απ’ ότι στο παρελθόν, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι δεν πρόκειται πάντοτε μόνο για ένα κοσμητικό πρόβλημα. Η χειρουργική αποκατάσταση μπορεί να προσφέρει εξαιρετικό αποτέλεσμα σε >90% των περιπτώσεων.

19 Ευχαριστώ πολύ