ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΟΣ

Παρουσίαση με θέμα: "ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΟΣ"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΟΣ
ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΟΣ

2 Φυσιολογικό ήπαρ Διακρίνουμε αριστερά το εσωτερικό του θώρακα και της κοιλίας. Το ήπαρ αποτελεί το μεγαλύτερο παρεγχυματικό όργανο της κοιλιάς, βάρους περίπου από γρ., ευρισκόμενο ακριβώς κάτω από το διάφραγμα. Ο δεξιός λοβός του ήπατος (στο αριστερό τμήμα της αριστερής εικόνας) είναι μεγαλύτερος από τον αριστερό λοβό. Ο δρεπανοειδής σύνδεσμος συνιστά το αδρό διαχωριστικό όριο των δύο λοβών. Η εξωτερική επιφάνεια είναι λεία και καφετί χροιάς.

3 Eπιφάνεια διατομής φυσιολογικού ήπατος Καφεόχρωμη και η επιφάνεια διατομής. Κοντά στην πύλη του ήπατος παρατηρήστε την πυλαία φλέβα η οποία φέρνει αίμα στο ήπαρ μαζί με την συμπορευόμενη ηπατική αρτηρία και τα χοληφόρα. Κάτω δεξιά διακρίνουμε κλάδο της ηπατικής φλέβας ο οποίος μεταφέρει αίμα από το ήπαρ προς την κάτω κοίλη φλέβα.

4 Οξεία κεραυνοβόλος ηπατίτιδα Στις επιφάνειες διατομής του ήπατος, οι ασαφείς, ωχροκίτρινης χροιάς περιοχές (αρ.) και οι περιοχές αιμορραγίας , οι ανώμαλες αυλακώσεις και η κοκκίωση (δεξ.) αντιστοιχούν σε κατεστραμμένα ηπατικά λόβια λόγω ηπατίτιδας (σπάνια επιπλοκή).

5 Μεγαλοοζώδης κίρρωση Η ηπατική βλάβη μετά από την καταστροφή των ηπατοκυττάρων εξελίσσεται σε ηπατοκυτταρική αναγέννηση και ίνωση. Το ήπαρ γίνεται διάχυτα οζώδες και σκληρής σύστασης. Το καθένα από τα εδώ εικονιζόμενα οζίδια υπερβαίνει σε διάμετρο τα 3 χιλ., οπότε, μακροσκοπικώς, ομιλούμε περί μεγαλοοζώδους κιρρώσεως. Συνηθέστερο αίτιο μεγαλοοζώδους κίρρωσης συνιστά η εξέλιξη ιογενούς ηπατίτιδας ( Β ή C ). H ανεπάρκεια της α1-αντιθρυψίνης επίσης σχετίζεται με μεγαλοοζώδη κίρρωση. Όπως σε κάθε κίρρωση η προκαλούμενη διαταραχή της φυσιολογικής αρχιτεκτονικής των ηπατικών λοβίων οδηγεί σε παρεμπόδιση της πυλαίας κυκλοφορίας με αποτέλεσμα πυλαία υπέρταση, μια από τις σοβαρότερες συνέπειες της κίρρωσης, σχετιζόμενη με ανάπτυξη ασκίτη, σπληνομεγαλίας και κιρσών του οισοφάγου.

6 Λιπώδης μεταμόρφωση Ήπαρ ελαφρώς διογκωμένο με ωχροκίτρινη χροιά τόσο της κάψας όσο και της επιφάνειας διατομής του. Αυτή η ομοιόμορφη μακροσκοπική αλλοίωση είναι συμβατή με λιπώδη μεταμόρφωση του ήπατος. Επί ακόμα μεγαλύτερης διόγκωσης και λιπώδους μεταμόρφωσης , πιθανολείται «διατροφική» αιτιοπαθογένεση είτε λόγω πτωχής πρόσληψης πρωτεϊνών είτε λόγω διαταραχής του μεταβολισμού των λιπαρών οξέων είτε λόγω διαταραγμένης λειτουργίας των ηπατοκυττάρων.

7 Μικροοζώδης κίρρωση Στη μικροοζώδη κίρρωση, τα αναγεννητικά οζία είναι μικρότατου μεγέθους ( < 3 χιλ.). Το συνηθέστερο αίτιο μικροοζώδους κίρρωσης είναι ο χρόνιος αλκοολισμός. Επί αλκοολικής νόσου του ήπατος, η διαδικασία εγκατάστασης της κίρρωσης στο ήπαρ διαρκεί πολλά έτη. Η υποκίτρινη χροιά του εικονιζόμενου ήπατος είναι συμβατή με τη λιπώδη μεταμόρφωση αυτού, που προκαλεί ο χρόνιος αλκοολισμός. Μικροοζώδης κίρρωση παρατηρείται, επίσης, σε αιμοχρωμάτωση και σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση. Στη διαφοροδιάγνωση της κίρρωσης συμπεριλαμβάνεται η οζώδης αναγεννητική υπερπλασία του ήπατος- διάχυτη οζώδης μετατροπή, η οποία προσβάλλει όλο το ήπαρ και προκαλεί και αυτή πυλαία υπέρταση· μερικές φορές δε, συνοδεύει ρευματοειδή αρθρίτιδα , συχνά εξελισσόμενη σε σύνδρομο Felty (με σπληνομεγαλία και ουδετεροπενία) ή νεοπλάσματα άλλων οργάνων . Χρησιμότατες οι σχετικές κλινικές πληροφορίες, ώστε να ευαισθητοποιηθεί ο ιστοπαθολόγος και να προσέξει ότι τα αναγεννητικά οζία, στην οζώδη αναγεννητική υπερπλασία του ήπατος δεν περιβάλλονται από ινώδη διαφραγμάτια ( απουσία περιοζιδιακής ίνωσης ) .

8 Κεφαλή της μέδουσας Η κίρρωση διαταράσσει την κυκλοφορία του αίματος εντός του ήπατος, οδηγώντας σε πυλαία υπέρταση. Λόγω της αυξημένης πίεσης, το αίμα ωθείται σε παράπλευρες φλέβες, οι οποίες ενίοτε διατείνονται. Εδώ, στο δέρμα της κοιλιακής χώρας κιρρωτικού ασθενούς , οι διατεταμένες παραομφάλιες φλέβες σχηματίζουν την χαρακτηριστική ορισμένων κιρρωτικών ασθενών «κεφαλή της μέδουσας».

9 Ρήξη κιρσών οισοφάγου Μια πολύ σοβαρότερη επιπλοκή της πυλαίας υπέρτασης συμβαίνει όταν διατείνονται οι υποβλεννογόνιες φλέβες του οισοφάγου, οπότε ομιλούμε περί κιρσών του οισοφάγου. Στο κατώτερο τριτημόριο του οισοφάγου γίνεται παράπλευρη κυκλοφορία μεταξύ της αριστερής γαστρικής φλέβας (του συστήματος της πυλαίας φλέβας) και των κάτω οισοφαγικών φλεβών (του συστήματος της άνω κοίλης). Οι οισοφαγικοί κιρσοί δημιουργούνται από τη μεγάλη εισροή αίματος στο πλέγμα των κάτω οισοφαγικών φλεβών με αποτέλεσμα τη διάταση του τοιχώματός τους. Εδώ, στο κατώτερο τριτημόριο του οισοφάγου, διακρίνετε γραμμοειδώς διατεταμένες κυανές φλέβες, γύρω από μια των οποίων παρατηρείται αιμορραγία. Συχνά, όταν ρήγνυνται οι οισοφαγικοί κιρσοί προκαλείται μεγάλη αιμορραγία , η οποία αποβαίνει θανατηφόρος ακόμα και στο ήμισυ των περιπτώσεων.

10 Σπληνομεγαλία ως επιπλοκή πυλαίας υπέρτασης Ένα από τα συχνότερα ευρήματα επί πυλαίας υπέρτασης είναι η σπληνομεγαλία, όπως εικονίζεται εδώ. Ο διογκούμενος σπλήνα ζυγίζει μεταξύ 500 και 1000 γρ., ενώ το φυσιολογικό βάρος του οργάνου δεν υπερβαίνει τα 300 γρ. Οι εικονιζόμενες ανώμαλες, ωχρής χροιάς πλάκες κολλαγόνου που προβάλλουν στην ιώδους χροιάς κάψα του σπλήνα συνιστούν την υαλινώδη περισπληνίτιδα η οποία συνοδεύει τόσο τη σπληνομεγαλία ή / και πολλαπλά επεισόδια περιτονίτιδας , συνοδά της ηπατικής κίρρωσης σε αρκετές περιπτώσεις.

11 Αιμοχρωμάτωση ήπατος, παγκρέατος και λεμφαδένων Το σκούρο καφετί χρώμα του ήπατος όπως και του παγκρέατος (κεντρικά κάτω) και λεμφαδένων (κάτω δεξιά) οφείλεται σε εκτεταμένες εναποθέσεις σιδήρου σε μέσης ηλικίας ασθενή με κληρονομική (πρωτοπαθή) αιμοχρωμάτωση. Περίπου 1 στα 10 άτομα ευρωπαϊκής καταγωγής φέρει το υπολειπόμενο γονίδιο αυτής της νόσου αλλά μόνο 3-5 άτομα στα 1000 προσβάλλονται.

12 Ενδοηπατική λιθίαση Εδώ βλέπουμε ένα παράδειγμα ενδοηπατικής απόφραξης από έναν μικρό χολόλιθο εντός ενδοηπατικού χοληφόρου. Αυτός ο μικρός λίθος θα μπορούσε να προκαλέσει μια εντετοπισμένη χολόσταση, χωρίς όμως αντίστοιχη αύξηση της χολερυθρίνης στον ορό, καθώς το μεγαλύτερο, μη αποφραχθέν τμήμα του ηπατικού παρεγχύματος παραμένει ικανό να απομακρύνει πλήρως την χολερυθρίνη από την αιματική κυκλοφορία. Παρόλα αυτά, η αλκαλική φωσφατάση του ορού αυξάνει ανεξαρτήτως του επιπέδου απόφραξης του χοληφόρου δένδρου.

13 Αδένωμα ήπατος Καλά περιγεγραμμένη αλλοίωση
Αδένωμα ήπατος Καλά περιγεγραμμένη αλλοίωση. Πρόκειται για συμπαγή αλλοίωση, οπότε διαφοροδιαγιγνώσκεται από το ηπατικό απόστημα και την ηπατική κύστη. Επίσης, ξεχωρίζει από την εστιακή οζώδη υπερπλασία γιατί η τελευταία φέρει κεντρικά μια αστεροειδή ουλή-περιοχή ίνωσης. Η επιφάνεια διατομής του αδενώματος εμφανίζει την πρασινωπή χροιά της χολής, εύρημα που, όταν υπάρχει, υποδηλώνει την ηπατοκυτταρική προέλευση ενός όγκου (κανένα άλλο νεόπλασμα δεν θα συγκέντρωνε τη χρωστική της χολής, εκτός ίσως από ένα καλά διαφοροποιημένο ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα). Τα αδενώματα είναι σπάνια νεοπλάσματα· στις γυναίκες δε, η επίπτωσή τους σχετίζεται με τη χρήση αντισυλληπτικών δισκίων από του στόματος.

14 Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα (ΗΚΚ) Αναπτύσσεται συχνά σε έδαφος κίρρωσης
Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα (ΗΚΚ) Αναπτύσσεται συχνά σε έδαφος κίρρωσης. Παγκοσμίως, η ιογενής ηπατίτιδα είναι η συνηθέστερη αιτία αλλά και ο ρόλος του χρόνιου αλκοολισμού δεν είναι ευκαταφρόνητος ( π.χ. στις Η.Π.Α.). Το εν λόγω ΗΚΚ είναι ευμέγεθες και προσλαμβάνει εστιακώς πρασινωπή χροιά, καθώς περιέχει χολή. Παρακείμενα της κύριας νεοπλασματικής μάζας, διακρίνουμε μικρότερα δορυφόρα οζία τα οποία αντιπροσωπεύουν είτε ενδοηπατική διασπορά του όγκου είτε πολυεστιακή ανάπτυξή του. Η παρουσία νεοπλασμάτων, καθώς τοπικά αποφράσσει το χοληφόρο δένδρο και παρεμποδίζει την παροχέτευση της χολής, δυνητικώς προκαλεί αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό. Επίσης η ανάπτυξη ΗΚΚ δυνητικώς συνοδεύεται από αύξηση της α εμβρυϊκής πρωτεϊνης στον ορό [ καρκινικός δείκτης για το ΗΚΚ (αλλά και για τον όγκο λεκιθικού ασκού των γονάδων) ]. Τα ΗΚΚ γρήγορα διαπερνούν το ήπαρ μέσω της κυκλοφορίας της πυλαίας φλέβας, συχνά διηθούν τοπικά το διάφραγμα και μεθίστανται στον πνεύμονα. Κύριες αιτίες θανάτου των αντίστοιχων καρκινοπαθών αποτελούν η ηπατική ανεπάρκεια και η αιμορραγία από τον ΓΕΣ.

15 Χολαγγειοκαρκίνωμα ήπατος Το πρωτοπαθές καρκίνωμα στο ήπαρ που προέρχεται από το επιθήλιο των χοληφόρων, αντίθετα με το ΗΚΚ, χορηγεί τυπικά λεμφαδενικές μεταστάσεις ( όχι αιματογενείς ), δεν σχετίζεται με κίρρωση, δεν αυξάνει την α- εμβρυϊκή πρωτεϊνη και απαντά σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, συγκριτικά με το ΗΚΚ.

16 Μεταστάσεις στο ήπαρ Από όλα τα νεοπλάσματα που αναπτύσσονται στο ήπαρ, τα μεταστατικά είναι τα συχνότερα , καθώς το ηπατικό παρέγχυμα θεωρείται ιδιαίτερα ευνοϊκό για τη μεταστατική ανάπτυξη νεοπλασματικών κυττάρων. Συνήθως, οι μεταστάσεις στο ήπαρ είναι πολλαπλές κι όχι μονήρεις. Ο ΓΕΣ και ιδίως το παχύ έντερο θεωρείται μία από τις συνηθέστερες πρωτοπαθείς εστίες μεταστατικών αδενοκαρκινωμάτων στο ήπαρ. Παρατηρήστε τις πολυάριθμες νεοπλασματικές αλλοιώσεις , διαφόρου μεγέθους, ορισμένες των οποίων με νέκρωση. Πρόκειται για μεταστατικές εστίες στο ήπαρ. Η απόφραξη τμήματος του χοληφόρου δένδρου από τέτοιες νεοπλασματικές εστίες προκαλεί, γενικά, αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης ,αλλά , επειδή η απόφραξη δεν αφορά, συνήθως, ολόκληρο το χοληφόρο δένδρο, δεν σημειώνεται υπερχολερυθριναιμία. Επίσης, και οι τρανσαμινάσες του ορού δεν είναι συνήθως σημαντικά αυξημένες. Η απουσία ορατών οζίων στην εξωτερική επιφάνεια του ήπατος δεν αποκλείει την πιθανότητα μεταστατικής διήθησης εντός του ηπατικού παρεγχύματος. Επιβάλλεται η μικροσκοπική ιστολογική επιβεβαίωση της μεταστατικής νόσου, παρά την τυχόν τυπική εικόνα στη λαπαροτομία, καθώς έτσι θα διαφοροδιαγνωσθούν καλοήθεις αλλοιώσεις μακροσκοπικά μιμούμενες μεταστατικό καρκίνωμα ( ήτοι ινώδεις ουλές, επουλωθέντα κοκκιώματα, αδενώματα ή αμαρτώματα χοληφόρων & η εστιακή οζώδης υπερπλασία, η τελευταία με τυπική αρτηριογραφική απεικόνιση και κεντρική αστεροειδή ουλή) Η μερική ηπατεκτομή στο πλαίσιο μεταστατικής νόσου έχει νόημα σε επιλεγμένους ασθενείς με μονήρη αιματογενή μεταστατική εστία, με κατά συνέχεια ιστού διήθηση από όγκο παρακείμενου οργάνου ( λ.χ. χοληδόχου κύστης, εξωηπατικών χοληφόρων) καθώς και σε ασθενείς με ηπατικές μεταστάσεις από νευροενδοκρινικό καρκίνωμα οπότε η αφαίρεσή τους βελτιώνει δραματικά την κλινική συμπτωματολογία του καρκινοειδούς συνδρόμου.

17 Μοσχοκαρυοειδές ήπαρ Περίπτωση χρόνιας παθητικής συμφόρησης του οργάνου λόγω σοβαρής δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας. Βαθυέρυθρες περιοχές συμφόρησης και νέκρωσης αντιπροσωπεύουσες αθροίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων σε κεντρολόβιες φλέβες, πέριξ των οποίων, επί παρατεταμένης συμφόρησης, αναπτύσσεται ίνωση. Τα περιπυλαία ηπατοκύτταρα διασώζονται.

18 Θρόμβωση κλάδων ηπατικής φλέβας Θρομβωτική απόφραξη ορισμένων κλάδων της ηπατικής φλέβας με επακόλουθη συμφόρηση των ηπατικών κολποειδών στην πάσχουσα περιοχή, εξού η εντετοπισμένη βαθυχρωματική περιοχή με επί μέρους περιοχές κεντρολοβιακής συμφόρησης , στην παρακάτω επιφάνεια διατομής. Αιτιοπαθογενετικά, το εν λόγω σύνδρομο (Budd-Chiari) συνδέεται με καταστάσεις υπερπηκτικότητας του αίματος ( λ.χ. αληθής πολυκυτταραιμία, λοχεία, χρήση αντισυλληπτικών από του στόματος, κακοήθεις νεοπλασίες , κληρονομικές διαταραχές πήξης, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία)

19 Θρόμβωση πυλαίας φλέβας λόγω φλεγμονής στην πύλη του ήπατος ή πυλαιοφλεβίτιδας. Επακόλουθη ανάπτυξη ασκίτη και άλλα σημεία πυλαίας υπέρτασης.

20 Έμφρακτα ήπατος Δεξιά διακρίνουμε ορισμένα υποκαψικά, εντετομισμένα ηπατικά έμφρακτα. Τα ηπατικά έμφρακτα είναι ασυνήθη διότι το ήπαρ διαθέτει δύο οδούς αιμάτωσης , το πυλαίο φλεβικό σύστημα και το ηπατικό αρτηριακό σύστημα. Τα παρακάτω έμφρακτα έχουν ωχροκίτρινη χροιά και περιβάλλονται από ζώνη υπεραιμίας. Περί το ήμισυ των ηπατικών εμφράκτων είναι αποτέλεσμα αρτηρίτιδας ( συστηματικής αγγειίτιδας) .

21 Πολυκυστικό ήπαρ Πέραν των νεφρών όπου πιθανώς συνδυάζεται με ανευρύσματα σε εγκεφαλικές αρτηρίες , η πολυκυστική νόσος προσβάλλει σπανίως το ήπαρ και ακόμη σπανιότερα το πάγκρεας. Συχνότερες είναι οι απλές (μη παρασιτικές) κύστεις στο ήπαρ , οι οποίες αποτελούν τυχαίο εύρημα και, κατά την ακτινογραφική τους απεικόνιση, χρήζουν διαφοροδιάγνωσης από νεοπλάσματα.

22 Ατρησία εξωηπατικών χοληφόρων Πρόκειται για νεκροτομικό παρασκεύασμα ήπατος νεογνού 3 μηνών το οποίο κατέληξε λόγω ατρησίας εξωηπατικών χοληφόρων. Λόγω της σοβαρότατης χολόστασης , πολλαπλασιάστηκαν τα ενδοηπατικά χοληφόρα, την δε φλεγμονή ακολούθησε ίνωση με ανάπτυξη κίρρωσης. Η σύσταση του οργάνου είναι σκληρή σαν πέτρα. Το βαθυπράσινο χρώμα προκαλείται από τη δράση της φορμόλης στην άφθονη χολή καθώς η χολοερυθρίνη μετατρέπεται σε χολοπρασίνη.

23 Χολοκυστίτιδα-χολολιθίαση