Imunodeficijencije.

Παρουσίαση με θέμα: "Imunodeficijencije."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Imunodeficijencije

2 Bolesti izazvane neadekvatnim (nedovoljnim) imunskim odgovorom
Imunodeficijencije Bolesti izazvane neadekvatnim (nedovoljnim) imunskim odgovorom Nastaju usled poremećaja u razvoju i funkcionisanju pojedinih komponenti imunskog sistema Dovode do povećane osetljivosti na infekcije i povećane incidence nekih vrsta malignih tumora

3 Sumnja na imunodeficijenciju
- česte rekurentne infekcije reaktivacija latentnih infekcija (CMV,EBV, Mycob) - infekcije teškoga toka - česte komplikacije - rezistentne na tretman - izazvane neobičnim infektivnim agensima

4 Imunodeficijencije Urođene (kongenitalne, primarne)
Stečene (sekundarne)

5 Urođene (primarne) imunodeficijencije
Nastaju usled genskih poremećaja koji dovode do prekida u sazrevanju ili funkcionisanju različitih komponenti imunskog sistema

6

7 poremećajima u sazrevanju limfocita
Primarne imunodeficijencije izazvane poremećajima u sazrevanju limfocita Genski poremećaji koji dovode do prekida u sazrevanju B, T ili obe populacije limfocita

8

9 TEŠKE KOMBINOVANE IMUNODEFICIJENCIJE - mutacija gena za γc prekid u sazrevanju T (pro-T ne mogu da proliferišu) deficijencija celularne ali i humoralne imunosti - mutacija gena za enzim (ADA) koji učestvuje u razgradnji purina nakupljanje toksičnih purinskih metabolita u ćelijama koje proliferišu - mutacija RAG1 ili RAG2 gena koji kodiraju komponente VDJ rekombinaza

10

11 poremećajima aktivacije i funkcije limfocita
Primarne imunodeficijencije izazvane poremećajima aktivacije i funkcije limfocita

12

13 Sindrom golih limfocita (teška kombinovana imunodeficijencija) Bolest koja nastaje usled mutacije gena koji kodiraju transkripcione faktore potrebne za ekspesiju gena za MHC molekule II klase - značajno smanjenje broja CD4+ T (defektna selekcija) - poremećaj njihove aktivacije u perifernim limfnim organima - deficijencija i celularne i humoralne stečene imunosti (ispoljava se tokom 1. godine života)

14

15 Funkcija CD40L u imunskom odgovoru

16

17 Primarne imunodeficijencije izazvane poremećajima urođene imunosti

18