Efectuat: Cobzac Vitalie grupa 1416 Profesor: Nadejda Codreanu

Παρουσίαση με θέμα: "Efectuat: Cobzac Vitalie grupa 1416 Profesor: Nadejda Codreanu"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Efectuat: Cobzac Vitalie grupa 1416 Profesor: Nadejda Codreanu
TEMA:Hirsutism Efectuat: Cobzac Vitalie grupa 1416 Profesor: Nadejda Codreanu

2 Hirsutism (din lat. hirsutus)- tip masculin de creştere a părului la femei.

3

4 Hirsutismul trebuie diferenţiat de aşa patologii
ca hipertricoza (creştera excesivă a părului pe corp) şi virilizm (apariţia la femei a caracterelor sezuale secundare masculine unde hirsutismul este una din manifestările acestui sindrom)

5 Controlul creşterii şi distribuirii normale a părului
Controlul endocrin – hormonii determi- nanţi în distribuţia normală a părului la ambele sexe sunt androgenii. Există 3 androgeni circulanţi principali la femei: -dehidroepiandrosteronul produs în suprarenalе; -androstendionul care este produs în mod egal în suprarenalе şi ovar; -testosteronul secretat de ovar şi suprarenalе şi format în ţesutul extraglandular din dehidroepiandrosteronul şi androstendionul circulanţi.

6 Producţia androgenilor din suprarenalе este reglată în primul rînd de adrenocorticotropină (ACTH), în timp ce secreţia androgenică ovariană este reglată de hormonul luteinizant (LH). Aceşti androgeni diferiţi trebuie transformaţi în testosteron sau dihidrotestosteron înainte de a se lega de receptorul androgenic al celulelor-ţintă şi induce un răspuns androgenic. Astfel, androgenii suprarenalieni virilizează numai în măsura în care servesc ca precursori pentru testosteron şi dihidrotestosteron

7 Suprarenale Testosteron Androstendion DHA DHEAS Ovare 25% 50% 90% 100%
10% 0% Ovare

8 Relaţii între creşterea părului şi androgeni la indivizii normali:
-creşterea genelor, sprîncenelor şi a părului de pe corp nu este dependentă de androgeni; -părul axilar şi pubian este sensibil la mici cantităţi de androgeni; -creşterea mai accentuată a părului în aceste regiuni începe în momentul adrenarhei sub controlul androgenilor suprarenalieni şi este aproximativ egală la bărbaţi şi femei; -creşterea părului în anumite regiuni, cum ar fi faţa, triunghiul pubian superior, pieptul şi urechile,este mai tipică bărbaţilor şi necesită niveluri mari de androgeni produşi de testicule; -părul scalpului prezintă regresie mediată androgenic din motivul că diferite regiuni ale corpului răspund diferit la acelaşi androgen; -diferenţele regionale în responsivitatea androgenică a creşterii părului la indivizii normali poate fi, de asemenea, consecinţa diferenţelor regionale în cantitatea de receptori androgenici din foliculul pilos, ce poate fi determinat ereditar.

9 Factorii genetici - în pofida nivelurilor hormonale similare,
distribuţia părului variază între indivizi şi între diferite grupuri etnice şi rasiale: -albii cu păr negru şi cu ten închis de oricare sex au tendinţa de a fi mai hirsuţi decît persoanele blonde sau cu tenul deschis; -asiaticii, indienii americani şi negrii sunt în medie mai puţin hirsuţi decît albii; -asiaticii au părul facial şi corporal redus cu excepţia regiunilor axilare şi pubienе; -indienii americani rareori dezvoltă alopeţie. Heterogenitatea tipurilor de păr există, de asemenea şi în cadrul unei familii. Moştenirea tipului de păr este complex şi de natură poligenică.

10 Alţi factori: -îmbătrînirea este o condiţie esenţială pentru unele tipuri de dezvoltare a părului. Spre exemplu la bărbaţi părul de pe trunchi şi extremităţi mai creşte adeseori cîţiva ani după ce nivelul maxim al androgenilor plasmatici a fost atins şi invers, pierderea androgenilor poate să nu aibă ca rezultat diminuarea creşterii normale a părului la bărbaţi sau completa anulare a hirsutismului la femei. -sarcina în primul trimestru de sarcină în mod obişnuit are o creştere a pilozităţii pe faţă, extremităţi şi sîni, datorită creşterii concentraţiei sangvine de LH; -menopauza este deseori asociată cu pierderea părului din regiunile pubiană, axilară şi extremitеţi, pe cînd creşterea părului pe faţă se intensifică la femeile în postmenopauză.

11 CREŞTEREA ŞI DISTRIBUIREA PATOLOGICĂ A PĂRULUI
Virilizarea şi defemenizarea – sînt cele mai grave consecinţe în caz de exces androgenic marcat de orice etiologie.

12 Medicamentele - creşterea excesivă a
părului poate fi cauzată de medicamente care îşi exercită efectele independent de androgeni şi nu produc defeminizare sau virilizare. Astfel de medicamente sunt: fenitoinul, minoxidilul, diazoxidul, ciclosporina şi hexaclorbenzenul; Creşterea părului produsă de aceste medicamente are caracterul părului fin de pe corp. Unii progestativi sintetici au activitate androgenică.

13 -adenomul şi carcinomul suprarenalian;
Procese tumorale ca: -adenomul şi carcinomul suprarenalian; -tumorile ovariene ca adrenoblastomul care secreta direct androgeni şi tumorile Krukenberg ale ovarului care stimulează ţesutul stromal ovarian înconjurător; Debutul rapid al creşterii părului, cu sau fără semne însoţitoare de virilizare francă, Sugerează o sursă neoplazică de androgeni;

14 -adenomul hipofizar cu hipersecreţie de ACTH
(Boala Cushing) ce duce la hipersecretie de cortizol

15 Boala ovarelor polichistice - cea mai frecventă cauză a hiperandrogenismului ovarian.
Această afecţiune are manifestеri ca acnee, hirsutism, amenoree, obezitate şi virilizare instalarea pubertară a anovulaţiei cronice, ovare chistic mărite. În aceasta boala nivelul crescut al LH-ului plasmatic determină secreţie androgenică mărită de către celulele stromale şi tecale ale ovarului.

16

17 (sindromul adrenogenital) - suprarenala poate fi
Forme atenuate de hiperplazie suprarenalianе (sindromul adrenogenital) - suprarenala poate fi sursa excesului androgenic în absenţa unei tumori. Defectele ereditare în steroidogeneza suprarenaliană (hiperplazia suprarenaliană congenitală), cum ar fi deficitul de:-21-hidroxilază (P450C21), -11β-hidroxilază (P450C11B) -izomeraza 3β-hidroxisteroid -dehidrogenază (3β-HSD), Fiecare din aceste deficienţe enzimatice este însoţită de hirsutism sau virilizare cu cicluri neregulate pot apărea la momentul pubertăţii sau la maturitate. Manifestările clinice nu se deosebesc de boala ovarelor polichistice.

18 Deficienţa de 21-hidroxilază cu debut întîrziat este cea mai frecventă formă a sindromului adrenogenital, incidenţa acesteia în populaţia femeilor hirsute, oligomenoreice, este de 1-5%. Constă în secreţia insuficientă de cortizol de către suprarenale. Cu scopul de compensare a deficitului de hormoni steroizi, suprarenalele vor produce cantităţi mari de hormoni androgeni.

19

20 Hirsutismul idiopatic
Termenul hirsutism idiopatic se aplică femeilor cu semne de exces androgenic, dar cu menstre normale, ovare cu dimensiuni normale, fără evidenţa unei tumori a suprarenalei sau ovarului şi funcţie suprarenalianеă normală. Este prezentă o uşoară creştere a androstendionului şi testosteronului plasmatic la femei, însă rata producerii testosteronului este crescută, dar într-un grad mai mic decît la pacientele cu boala ovarelor polichistice.

21 Experienţa dobîndită cu antiandrogenii ciproteron acetat
şi flutamidă indică faptul că această formă de hirsutism este mediată androgenic, întrucît terapia are ca rezultat o ameliorare. Unele femei cu diagnostic prezumtiv de hirsutism idiopatic au de fapt o formă uşoară sau de debut de boală a ovarelor polichistice, dar la mai multe femei hirsutismul nu este însoţit sau urmat de semne ale disfuncţiei ovariene hirsutismul lor este în principal un defect cosmetic.

22 FORME RARE Leprechaunism – sindrom caracterizat prin
nanism esenţial în care se ascociaza un dismorfism caracteristic , caşexie extremă, întîrziere în dezvoltarea psihomotorie, hirsutism, hipertrofie a organelor genitale externe, hipoglicemie si calcificari viscerale.

23 Sindromul Berardinelli – lipodistrofie
congenitală generalizată ce se caracterizează prin absemţa ţesutului celulo-adipos, rezistenţă la insulină, acromegalie, hepatomegalie, concentraţia crescută a trigliceridelor plasmatice, hipertensiune arterială, retard psihomotor şi hirsutism.

24 EVALUAREA DIAGNOSTICĂ

25 Anamneza este luată cu o atenţie particulară la ingestia de
medicamente, la detalii ale dezvoltării pubertare, istoricul menstruaţiei şi relaţia lor cu debutul creşterii excesive a părului. Examenul fizic este direcţionat către stabilirea locurilor de creştere a părului androgen-dependent (pubian, axilar, facial, pe trunchi şi extremităţi) şi evaluarea semnelor de virilizare care corelează hiperproducţia de androgeni şi cresc suspiciunea pentru neoplasmele producătoare de androgeni.

26 Astfel de semne includ:
-îngroşarea vocii -calviţia temporală -clitoromegalia -creşterea maselor musculare ale centurii scapulare. Semnele de exces cortizonic: -pletoră; -obezitate centripetă -striuri şi pachete de grăsime dorso-cervicale şi supraclaviculare.

27 Gradul de pilozitate după scara Feriman-Golwei
Fire de păr răzleţe pe partea inferioară a buzei Mustăcioare mici pe marginea externă a buzei Mustăţi care ocupă jumătate din marginea externă a buzei Mustăţi care ocupă toată marginea buzei Firicele răzleţe de păr în jurul mamelonu-lui Pilozitatea glandelor mamare pînă la zona intermediară Pilozitate arcuata ce cuprinde ¾ din cutia toracică Pilozitate difuză a cutiei toracice Firicele de păr răzleţe Firicele răzleţe, dar cu creştere sporită Pilozitate difuză neînsem- nată Pilozitate difuză excesivă Firicele de păr răzleţe Firicele răzleţe dar cu creştere sporită Pilozitate difuză nepronun- ţată Pilozitate difuză pronunţată a abdomenului

28 Firicele solitare pe linia albă
Fascicol de păr pe linia albă Bandeletă lată de păr pe linia albă Creşterea excesivă a parului sub formă de triunghi Firicele răzleţe care ocupă pînă la ¼ din suprafaţă coapsei Firicele ră- zleţe pro- nunţate sau pilozitate cu caracter răzleţ Pilozitate difuză neîsemnată Pilozitate difuză excesivă Firicele răzleţe la nivelul omoplaţilor Firicele răzleţe, dar cu creştere sporită Pilozitate difuză neîsemnată Pilozitate difuză excesivă Firicele răzleţe care ocupă circa ¼ din supra- faţa braţului Firicele ră- zleţe pro- nunţate sau pilozitate cu caracter răzleţ Pilozitate difuză neîsemnată Pilozitate difuză excesivă Pilozitate sub formă de fascicol în regiunea sacrală Pilozitate neînsemnată cuprinzînd partea latera- lă a coapselor Pilozitate care ocupă ¾ din suprafaţa inferioară a spatelui Pilozitate difuză totală pe suprafaţa inferioară a spatelui

29 Scorul total după scara Feriman-Golwei se apreciază:
-indicele hirsutic normal – 1-7 puncte -pilozitate limitrofă – 8-12 puncte -hirsutism – mai mult de 12 puncte

30 Testele de laborator includ:
-măsurarea androgenilor serici dehidroepiandrosteronului-sulfat mai mari de 22 μmol/l (8000 ng/ml) sau ale testosteronului seric peste 7 nmol/l (2 ng/ml) sugerează surse neoplazice ale excesului androgenic, de asemenea se măsoară concentraţia ACTH şi prolactinei; -în sindromul Cushing - prezentă excreţia urinară a cortizonului liber şi se efectuează testul de supresie cu dexametazon „peste noapte“ care este negativ; -pentru sindromul adrenogenital testul de stimulare cu ACTH şi măsurarea 17-hidroxiprogesteronului plasmatic; -radiografia, RMN sau tomografia computerizată a ovarelor şi a glandelor suprarenale care pot fi mărite sau micşorate;

31

32 Hirsutismul Ciclul menstrual normal Sindromul suspicios a Cushing
Hirsutismul idiopatic Exploararea sindromului Cushing Amenorea sau ciclul anovulator Confirmat prin valorile ale T şi DHAS > 2 ng/ml 0,8<T<2 ng/ml Sulfat dehidro- epiandrosteron Testosteron > 7 mcg/ml > 7 mcg/ml Ecografie vaginală Ovare polichistice normal normal Scanare suprarenală Tumoare suprarenală Tumoare ovariană Confirmare prin dozarea LH şi FSH Chirurgie 17-hidroxy-progesteron 3-8 ng/ml < 3 ng/ml Testul ACTH > 8 ng/ml Hiperplazie suprarenală exclusă Hiperplazie suprarenală tardivă răspuns normal răspuns anormal

33 TRATAMENT Invaziv: -extirparea tumorii (suprarenale, ovariene sau hipofizare) -extirparea ovarului polichistic Neinvaziv: 1)medicamentos a)supresia secreţiei hormonale ovariene cu contraceptive combinate cînd restabilirea fertilităţii nu este un obiectiv, se foloseşte progestativul cu cele mai mici efecte adverse androgene (cum sunt desogestrelul sau norgestimatul) şi estrogeni la cele mai scăzute doze eficace; b)supresia hiperproducţiei suprarenale cu mici doze de dexametazonă sau prednizolonă, este cea mai folositoare în deficitul de 21-hidroxilază cu debut tardiv; c)antagonizarea efectelor androgenice la nivelul foliculului pilos cu antiandrogeni: -ciproteron acetat nu se mai utilizează pe scară largă; -flutamida antagonist al receptorului androgenic, dar poate determina insuficienţă hepatică; -spironolactona are o acţiune dublă, de blocare a receptorilor androgenici şi inhibare a producţiei androgenice, este util ca terapie alternativă; -cimetidina de asemenea se leagă de receptorii androgenici şi acţionează ca un antagonist androgenic, dar nu are efect general în tratamentul hirsutismului; -finasteridul inhibitor de 5α-reductază a fost folosit cu succes pentru acest scop, dar poate determina efecte toxice la făt dacă traversează placenta; -drosperidon şi janine blochează receptorii androgenici; d)obezitate însoţită de hirsutism – metformen; e)supresia sintezei hipofizare a prolactinei în hiperprolactinemie – bromocriptin, dostinex şi janine. Dacă este întreprinsă terapia farmacologică, pacienta trebuie sfătuită să încerce un tratament de 6 luni pentru o evaluare.

34 2)terapia cosmetică - orientatе spre mascarea sau îndepеrtarea
părului din zonele expuse ale pielii. Poate fi: -decolorare a părului cu perhidrol; -metode de îndepărtare a părului a)depilatorii - îndepеrtarea părului de la suprafaţa pielii Rasul Depilatoare chimică cu utilizarea mercaptanilor, acidul tioglicolic, care reduc legăturile disulfidice din lanţurile peptidice ale keratinei. Fibra părului se umflă şi se înmoaie pînă la o consistenţă la care poate fi spălată uşor de pe piele.

35 b)epilatorii - îndepărtarea părului intact cu rădăcină
Epilare cu ceara - cea mai veche si raspandită metodă de înlaturare a părului este o metoda eficienta dar foarte dureroasă, constă în aplicarea cerii fierbinţi pe sectorul dorit a pielii, se aplică apoi tifon, se aşteaptă răcirea cerii şi apoi rapid se dezlipeşte. Epilare definitiva cu laser - laserul distruge radacina firului de păr prin emiterea unei unde de lumină în radacina. Epilare definitiva cu IPL(lumina intens pulsata) - lumina intensă traverseaza tesutul pielii pînă cînd loveşte radacinile părului. Bulbul este de obicei acolo unde există cea mai mare concentraţie de melanină, opus axului restului fir de păr.Cînd lumina loveste melanina, ea este transformată în energie caldă. Bulbul si cea mai mare parteaxului părului este vaporizat instant. Căldura intens radiată de păr distruge de asemenea rădăcina părului şi foliculul pilos. Este recunoscut de asemenea că conversiunea luminii calde directe are loc direct în capilare care aduc sînge nutritiv folicului pilos.