ΝΕΟΠΛΑΣΙΑ ΤΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Ανδρέας Κυρώζης Επίκ.Καθηγ. Α’ Νευρολογικής Κλινικής ΕΚΠΑ Αιγινήτειο Νοσοκομείο.

Παρουσίαση με θέμα: "ΝΕΟΠΛΑΣΙΑ ΤΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Ανδρέας Κυρώζης Επίκ.Καθηγ. Α’ Νευρολογικής Κλινικής ΕΚΠΑ Αιγινήτειο Νοσοκομείο."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΝΕΟΠΛΑΣΙΑ ΤΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Ανδρέας Κυρώζης Επίκ.Καθηγ. Α’ Νευρολογικής Κλινικής ΕΚΠΑ Αιγινήτειο Νοσοκομείο

2 ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΑ: ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ, ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ, ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Συμπτώματα & Σημεία: Γενικά, Εστιακά Διαγνωστική προσέγγιση Αρχές θεραπείας Πρόγνωση ΕΝΔΟΣΠΟΝΔΥΛΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΩΝ ΝΕΥΡΩΝ ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ & ΜΗ ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΤΟΥ ΝΣ [Παρουσίαση διαφέρει πολύ λίγο από παρουσίαση (@ e-class) & κεφάλαιο κ.Δαβάκη στο βιβλίο Βασιλόπουλου. Μόνο τα Ab των παρανεοπλασματικών συνδρόμων δεν περιλαμβάνονται] ΔΟΜΗ ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗΣ

3 Για την κλινική πράξη και για τις εξετάσεις, στόχοι είναι: - Κατανόηση των εστιακών & γενικευμένων κλινικών σημείων & συμπτωμάτων που θέτουν υποψία νεοπλασίας και αποτελούν ενδείξεις απεικονιστικών εξετάσεων για την ανεύρεσή της. - Γνώση των βασικών στοιχείων των συχνότερων όγκων σε παιδιά και σε ενήλικες. Παιδιά: Όγκοι συνήθως υποσκηνίδιοι με ινιακή κεφαλαλγία Ενήλικες: Όγκοι συνήθως υπερσκηνίδιοι, με κεφαλαλγία ίσως Ε κρίσεις - Κατανόηση της σημασίας διερεύνησης για κακοήθη νεοπλασία με πρωτοπαθή εστία εκτός ΝΣ, τόσο επί πιθανής μεταστατικής νόσου του ΚΝΣ όσο και επί πιθανού Παρανεοπλασματικού Συνδρόμου του ΝΣ. - Κατανόηση ότι σε πρωτοπαθείς όγκους του ΝΣ η πρόγνωση εξαρτάται κυρίως από τον ιστολογικό τύπο, που καθορίζει τοπική επιθετικότητα, και την εντόπιση. Προσπελάσιμο μηνιγγίωμα: καλή πρόγνωση. Γλοίωμα: Αβέβαιη ως κακή. ΣΤΟΧΟΙ ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗΣ

4 ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΝΕΟΠΛΑΣΙΩΝ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΟ ΒΑΣΙΚΟ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟ ΠΡΟΣΒΟΛΗΣ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ 1.Πρωτοπαθείς Όγκοι Σε εγκέφαλο, νωτιαίο μυελό, περιβάλλοντες ιστούς, περιφερικά νεύρα (80% όγκων ΝΣ) 2.Μεταστάσεις Από κακοήθη νεοπλασία άλλου συστήματος (20% όγκων ΝΣ) 3.Παρανεοπλασματικά σύνδρομα Έμμεση προσβολή από την ύπαρξη νεοπλασίας άλλου συστήματος μέσω βιοχημικών / ανοσολογικών μηχανισμών ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΑ - ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

5 ΕΠΙΠΤΩΣΗ ΟΓΚΩΝ ΚΝΣ Όγκοι ΚΝΣ ≈ 10% πρωτοπαθών όγκων Οι δεύτεροι συχνότεροι στα παιδιά (μετά από του αιμοποιητικού) ~ 3.5% των θανάτων σε ηλικίες 1 – 14 ετών Το 6 ο συχνότερο αίτιο θανάτου από νεοπλασίες σε ενήλικες ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΑ - ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

6 ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΑ – ΣΥΧΝΟΙ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙ

7 1οΠΑΘΕΙΣ ΕΣΤΙΕΣ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΩΝ ΣΤΟ ΚΝΣ

8 Οι περισσότεροι πρωτοπαθείς όγκοι του ΚΝΣ είναι σποραδικοί, αγνώστου αιτιολογίας, χωρίς ταυτοποιήσιμους προδιαθεσικούς παράγοντες Αίτια (ταυτοποιήσιμα σε μειοψηφία περιπτώσεων) Συγγενείς ανωμαλίες με παραμονή εμβρυικών στοιχείων (κρανιοφαρυγγίωμα, χόρδωμα, κολλοειδής κύστη, όγκος επίφυσης) Ιονίζουσα ακτινοβολία Θεραπευτική ακτινοβολία (πολύ μεγάλες δόσεις)  καρκινωματώδης μηνιγγίτις Μεγάλες δόσεις ακτινοβολίας  Μηνιγγίωμα, γλοίωμα, νευρίνωμα Ηλεκτρομαγνητικά πεδία (κινητά τηλέφωνα, καλώδια ηλ. Ρεύματος...) μάλλον δεν αποτελούν κίνδυνο >>> ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΑ – ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

9 (συνέχεια) Ιοί Ανοσοανεπάρκεια (π.χ. AIDS) Πρωτοπαθές λέμφωμα ΚΝΣ Κληρονομικότητα – γενετικοί μηχανισμοί (<5% των περιπτώσεων) Αναγνωρισμένα κληρονομικά σύνδρομα στον ακόλουθο πίνακα Δεν υπάρχουν άλλα γονίδια με αναγνωρισμένο σημαντικό ρόλο Άλλες συσχετίσεις αμφίβολες (τραύμα, δίαιτα, κάπνισμα...) ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΑ – ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

10 Σύνδρομο Χρωμοσ.τόπος ΓονίδιοΤύπος όγκου ΚΝΣ NF type 1 (Νευροϊνωμάτωση) 17q11NF1Νευροϊνωμα Μηνιγγίωμα Γλοίωμα οπτικού νεύρου NF222q12NF2Μηνιγγίωμα Σβάννωμα TS (Ηβώδης σκλήρυνση) 9q34,16p13TSc1/TSC2SEGA (ΥποΕπενδυματικό Γιγαντοκυτταρικό Αστροκύττωμα) VHL (von Hippel Lindau) 3p35VHLΑιμαγγειοβλάστωμα Li-Fraumani 17q13p53Γλοίωμα Gorlin’s syndrome 9q31PNET ΚΛΗΡΟΝΠΜΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΜΕ ΟΓΚΟΥΣ ΚΝΣ

11 Συνήθη συμπτώματα πρώτης παρουσίασης: Επιληπτικές κρίσεις / Επιληψία Εστιακές, ενίοτε με δευτεροπαθή γενίκευση Εστιακά νευρολογικά ελλείμματα Γενικευμένα συμπτώματα & σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης λόγω του όγκου & συνοδού οιδήματος ή / και υδροκεφάλου - Κεφαλαλγία. Σταδιακά επιδεινούμενη, επίταση στην κατάκλιση - Έμετος - Οίδημα οπτικής θηλής - Δ/χές νοητικών λειτουργιών Πρώιμα: Δ/χές συγκέντρωσης, μνήμης, συναισθήματος Όψιμα: Βραδυψυχισμός, απάθεια Πτώση επιπέδου συνείδησης (υπνηλία, λήθαργος, κώμα) ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ

12 Συνήθη συμπτώματα & σημεία (συνέχεια) Υπερσκηνίδιοι όγκοι Σε ενήλικες, ~ 90% ενδοκράνιων όγκων Επιληπτικές κρίσεις & κεφαλαλγία τα πιο συχνά συμπτώματα Υποσκηνίδιοι όγκοι Σε παιδιά, >90% ενδοκράνιων όγκων (κυρίως παρεγκεφαλίδα, γέφυρα, οπτικό νεύρο & χίασμα) Κεφαλαλγία ινιακή, έμετος, οπτικές δ/χές Ινιακή κεφαλαλγία σε παιδιά συχνά υποκρύπτει όγκο ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ

13 Συνήθη συμπτώματα & σημεία (συνέχεια) Συμπτωματολογία σε όγκους φλοιού ημισφαιρίων Μετωπιαίοι λοβοί Επιληπτικές κρίσεις (συνήθως με κινητικά φαινόμενα) Πρώιμη δ/χή νοητικών λειτουργιών: τύπου απάθειας (~ παραοβελιαίες περιοχές) τύπου άρσης αναστολών (~ υπερκόγχιες περιοχές) Αντίπλευρη ημιπληγία Ανταν/κό σύλληψης Δ/χές ούρησης (~ παραοβελιαίες περιοχές) Αφασία τύπου Broca (επικρατές ημισφαίριο) Ανοσμία ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Ολιγοδενδρογλοίωμ α μετωπιαίου λοβού

14 Συνήθη συμπτώματα & σημεία (συνέχεια) Συμπτωματολογία σε όγκους φλοιού ημισφαιρίων Κροταφικοί λοβοί Επιληπτικές κρίσεις («κροταφικές», με δ/χή συνείδησης) Αφασία τύπου Wernicke (επικρατές ημισφαίριο) Ομώνυμη άνω τεταρτοκυκλική ανοψία Δ/χές μνήμης Δ/χές προσωπικότητας Ακουστικές, οσφρητικές, γευστικές δ/χές ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Γλοίωμα κροταφικού λοβού

15 Συνήθη συμπτώματα & σημεία (συνέχεια) Συμπτωματολογία σε όγκους φλοιού ημισφαιρίων Βρεγματικοί λοβοί Επιληπτικές κρίσεις με αισθητικά συμπτώματα Αντίπλευρη υπαισθησία Ομώνυμη κάτω τεταρτοκυκλική ανοψία Αφασία τύπου Wernicke (επικρατές ημισφαίριο) Αγνωστικές & απρακτικές δ/χές ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Γλοίωμα (υπότυπος Πλοιόμορφο Γλοιοβλάστωμα) βρεγματικού λοβού

16 Συνήθη συμπτώματα & σημεία (συνέχεια) Συμπτωματολογία σε όγκους φλοιού ημισφαιρίων Ινιακοί λοβοί Ομώνυμη ημιανοψία, με διατήρηση κεντρικής όρασης Επιληπτικές κρίσεις με οπτικά συμπτώματα: Λάμψεις, σχήματα με καμπύλες, συνήθως έγχρωμα (σε αντίθεση με ημικρανία – ασπρόμαυρα γραμμικά σχήματα) ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Μηνιγγίωμα ινιακού λοβού

17 Συνήθη συμπτώματα & σημεία (συνέχεια) Συμπτωματολογία σε όγκους φλοιού ημισφαιρίων Εν τω βάθει ημισφαιρικές δομές Αντίπλευρη ημιπάρεση /πληγία (~ έσω κάψα) Αντίπλευρη δ/χή σωματαισθητικότητας (~ έσω κάψα, θάλαμος) Άτυπα εξωπυραμιδικά (~ βασικά γάγγλια) Αθέτωση, τρόμος, δυστονία ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Γλοίωμα εν τω βάθει

18 Συνήθη συμπτώματα & σημεία (συνέχεια) Συμπτωματολογία σε όγκους της μέσης γραμμής Υδροκέφαλος (κυρίως σε όγκους πέριξ 3 ης κοιλίας ή υδραγωγού) Σημεία ενδοκράνιας υπέρτασης Ενδοκρινικές δ/χές Οίδημα οπτικής θηλής Αμφικροταφική ημιανοψία (σε πίεση οπτικού χιάσματος) Άποιος διαβήτης (σε πίεση υποθαλάμου ή υπεροπτικού πυρήνα) ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Όγκος μέσης γραμμής, με υδροκέφαλο

19 Συνήθη συμπτώματα & σημεία (συνέχεια) Συμπτωματολογία σε όγκους του στελέχους Δ/χές κρανιακών νεύρων ΙΙΙ - ΧΙΙ Παρεγκεφαλικές δ/χές Ημιπληγία Ημιαναισθησία ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Γλοίωμα στελέχους

20 Συνήθη συμπτώματα & σημεία (συνέχεια) Συμπτωματολογία σε όγκους του του οπισθίου βόθρου (συχνοί σε παιδιά) Σημεία ενδοκράνιας υπέρτασης Παρεγκεφαλιδικές διαταραχές Δ/χές ακοής & αιθουσαίου συστήματος ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Όγκος αριστερής γεφυροπαρεγκεφαλιδική ς γωνίας

21 Διαγνωστική προσέγγιση Επί κλινικής υποψίας Απεικόνιση Συνήθως αρχικά CT, μετά MRI ΟΝΠ ? Χρήσιμη για διάγνωση αν η νεοπλασία συνοδεύεται από καρκινωματώδη μηνιγγίτιδα *** Αν υπάρχει μάζα + σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης, να αποφεύγεται ΟΝΠ χωρίς ΝΧ υποστήριξη, λόγω κινδύνου εγκολεασμού. ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ

22 Διαγνωστική προσέγγιση (συνέχεια) Παράδειγμα: CT (& με σκιαγραφικό) σε γλοιοβλάστωμα (γλοίωμα Grade 4) ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ

23 Διαγνωστική προσέγγιση (συνέχεια) ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Παράδειγμα: MRI (& με σκιαγραφικό) σε μεταστάσεις MRI: T1 T1+contrast

24 Διαφορική διάγνωση Σημεία ενδοκράνιας υπέρτασης πριν από απεικονιστική εξέταση Καλοήθης Ενδοκράνια Υπέρταση Προκαλεί συμπτώματα «συνδρόμου ψευδοόγκου» (κεφαλαλγία, οπτικές δ/χές, οίδημα οπτικής θηλής) - Ιδιοπαθής (συνήθως σε νέες με υψηλό βάρος) - Δευτεροπαθής επί θρόμβωσης φλεβωδών κόλπων, υπερβιταμινώσεως Α, υποπαραθυρεοειδισμού, Addison, διακοπή κορτιζόνης, κ.λ.π. ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ

25 Διαφορική διάγνωση (συνέχεια) Μάζα σε απεικονιστική εξέταση Αγγειακή εγκεφαλική νόσος Αιμορραγία ή και ισχαιμικό έμφρακτο με άτυπους απεικονιστικούς χαρακτήρες μπορεί να υποκρύπτει νεοπλασία Αγγειακές δυσπλασίες Αν αιμορραγήσουν, ίσως να μην ταυτοποιούνται εύκολα (  Αγγειογραφία) Φλοιικές δυσπλασίες Δεν προσλαμβάνουν σκιαγραφικό. Σκλήρυνση Κατά Πλάκας Ογκόμορφη εστία μπορεί να μιμείται νεοπλασία Άλλα (Απόστημα, Φυμάτωμα, Αιμάτωμα,...) ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ

26 Θεραπεία οξείας φάσης Αντιμετώπιση οιδήματος Υπάρχει σχεδόν πάντα κατά τη διάγνωση Αγωγή με στεροειδές, συνήθως: Δεξαμεθαζόνη 10mg bolus, μετά 4mg κάθε 6 ώρες Συνήθως ακολουθεί βελτίωση σε 12-24 ώρες. Συγχορήγηση Μαννιτόλης ίσως βοηθήσει σε βαρύτερες περιπτώσεις Αντιμετώπιση επιληπτικών κρίσεων Αντιεπιληπτικά (συνήθως αναστολείς Na ή Λεβετιρασετάμη) Αντιμετώπιση υδροκεφάλου Με χειρουργική παροχέτευση ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ

27 Θεραπεία του όγκου Χειρουργική θεραπεία συνήθως αποτελεσματική σε: Προσπελάσιμα μηνιγγιώματα Επενδυμώματα 4 ης κοιλίας Αδενώματα υπόφυσης Κρανιοφαρυγγιώματα Ακουστικά νευρινώματα Μονήρεις μεταστάσεις Χειρουργική θεραπεία γλοιωμάτων Ολική ή μερική εκτομή μπορεί να επιχειρηθεί ανάλογα με: Ηλικία Γενική κατάσταση Εντόπιση / προσπελασιμότητα Περιγεγραμμένη ή διηθητική εμφάνιση ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ

28 Θεραπεία του όγκου (συνέχεια) Άλλες θεραπευτικές μέθοδοι Ακτινοθεραπεία Συνήθως συνοδεύει τη χειρουργική θεραπεία, είτε προφυλακτικά είτε ανακουφιστικά Συχνά η κύρια θεραπεία (ανακουφιστική) όταν δεν γίνεται χειρουργική επέμβαση Σε λεμφώματα αρκετά αποτελεσματική Χημειοθεραπεία Συχνά συνοδεύει χειρουργική + ακτινοθεραπεία γλοιωμάτων. Μέχρι τώρα σχετικά πτωχά αποτελέσματα, με ολιγόμηνη παράταση επιβίωσης Νεότερα φάρμακα με ανοσολογικούς μηχανισμούς καθώς και με επιλεκτική τοπική δράση μπορεί στο μέλλον να προσφέρουν σημαντικά ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ

29 Πρόγνωση Εξαρτάται κυρίως από: Ιστολογικό τύπο - επιθετικότητα για τοπική επέκταση Γλοιώματα Grade III & IV (πολύμορφο γλοιοβλάστωμα)  κακή πρόγνωση Γλοιώματα Grade I & IΙ  αβέβαιη πρόγνωση, εξαρτάται εν πολλοίς από εντόπιση & μέγεθος Μηνιγγιώματα  γενικά καλή πρόγνωση Εντόπιση & μέγεθος Καθορίζει τύπο & βαρύτητα συμπτωμάτων Καθορίζει χειρουργική & ακτινοθεραπευτική προσβασιμότητα Χαρακτηριστικά ασθενούς Ηλικία, γενική κατάσταση Ο όρος «κακοήθεια», δεν σχετίζεται με την πιθανότητα μεταστάσεων, καθώς οι όγκοι του ΝΣ δεν κάνουν μεταστάσεις σε όργανα εκτός ΝΣ. ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ

30 ΟΓΚΟΙ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ Αστροκύττωμα ΑΜΣΣ

31 ΟΓΚΟΙ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ Συμπτώματα Πίεση ριζών Ριζαλγία Υπαισθησία Πάρεση περιφερικού τύπου με ατροφία Σφιγκτηριακές δ/χές (* παρετική κύστη) Πίεση ή διαταραχή αιμάτωσης νωτιαίου μυελού Σπαστική πάρεση / πληγία Υπαισθησία με επίπεδο Σφιγκτηριακές δ/χές (* σπαστική κύστη) Συνδυασμοί / σύνδ. Brown - Sequard

32 = Νευρολογικές εκδηλώσεις οφειλόμενες σε νεοπλασία άλλου συστήματος χωρίς ανατομική προσβολή (μετάσταση) του ΝΣ Οφείλονται σε ανοσολογικούς παράγοντες (Ab ή / και κυτταρική ανοσία) Ορισμένα Ab είναι γνωστά και ανιχνεύσιμα Σε πολλές περιπτώσεις δεν ανιχνεύονται Ab (δεν τα γνωρίζουμε ή η προσβολή γίνεται μέσω κυτταρικής ανοσίας) Συχνά υποξεία πορεία επί μήνες ή και έτη Μπορεί να προηγούνται, να συμβαδίζουν ή να ακολουθούν τη διάγνωση πρωτοπαθούς όγκου Υποψία Παρανεοπλασματικού Συνδρόμου πρέπει να εγείρεται πάντα όταν υπάρχει άτυπη νευρολογική εικόνα, μη συμβατή με συχνότερες παθήσεις, κυρίως σε μεγαλύτερες ηλικίες. Eπί υποψίας => Ογκολογική ή Νευρολογική παραπομπή ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ (ΠΝΣ) ΤΟΥ ΝΣ

33 Συχνότερα νευρολογικά σύνδρομα που μπορεί να είναι παρανεοπλασματικά Σύνδρομα Κεντρικού Νευρικού Συστήματος - Μεταιχμιακή εγκεφαλίτις (προσβολή κυρίως φλοιού, συχνά κροταφικού) Εκδήλωση συχνά με ψυχωσικό σύνδρομο, Ε κρίσεις Ενίοτε παρανεοπλασματική. Άλλοτε ιογενής ή αυτοάνοση μη παρανεοπλασματική - Παρεγκεφαλιδική συνδρομή Συχνά οφείλεται σε ΠΝΣ - Εγκεφαλομυελίτις (προσβολή κυρίως λευκής ουσίας ημισφαιρίων / στελέχους και/ή ΝΜ) Ενίοτε παρανεοπλασματική. Συχνότερα αυτοάνοση μη παρανεοπλασματική Σύνδρομα Περιφερικού Νευρικού Συστήματος Υποξείες / χρόνιες Πολυνευροπάθειες Ασυνήθως οφείλονται σε ΠΝΣ. Συχνά αυτοάνοσες μη παρανεοπλασματικές Σύνδρομο Guillain-Barre Σπάνια οφείλεται σε ΠΝΣ Μυασθένεια Gravis Συχνά ανευρίσκεται θύμωμα Μυασθενικό Σϋνδρομο (Lambert – Eaton) Συχνά οφείλεται σε ΠΝΣ Δερματομυοσίτις – πολυμυοσίτις Ενίοτε οφείλεται σε ΠΝΣ ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΤΟΥ ΝΣ

34 2 τύπων ανιχνεύσιμα Ab σε αυτοάνοσες εγκεφαλοπάθειες: Ab σχετιζόμενα με κλασικά ΠΝΣ (ογκονευρωνικά) Κατά ενδοκυττάριων αντιγόνων. Μάλλον όχι παθογόνα αλλά δευτεροπαθή. Το ΠΝΣ οφείλεται κυρίως μάλλον σε κυτταρική ανοσία (Τ-κύτταρα) Κύρια: Anti-Υο, Hu, Ri, Ma/Ta, CV2/CRMP5, Amphiphysin Ab εγκεφαλοπάθειας που μπορεί να σχετίζεται ή να μη σχετίζεται με νεοπλασία Κατά επιφανειακών ή συναπτικών Ag (διαύλων & υποδοχέων). Παθογόνα Κύρια: NMDAR, LGI1, VGCC, CASPR2, GABAB-R, AMPA-R, mGluR5, GlyR, GAD ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ (ΠΝΣ) ΤΟΥ ΝΣ

35 Συχνότερα αντισώματα Anti-HuΕγκεφαλομυελίτις Anti-ΥοΠαρεγγεφαλιδική εκφύλιση Anti-RiΟψόκλονος – Αταξία Anti-CV2/CRMP5Εγκεφαλομυελίτις Anti-MaΜεταιχμιακή εγκεφαλίτις Anti-amphiphysinΣύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου Συχνότερες πρωτοπαθείς εστίες Anti-HuΜικροκυτταρικό πνεύμονα Anti-ΥοΓυναικολογικοί, μαστού Anti-RiΓυναικολογικοί, μαστού, μικροκυτταρικό πνεύμονα Anti-CV2/CRMP5Μικροκυτταρικό πνεύμονα, θύμωμα Anti-MaΓερμίνωμα όρχεος Anti-amphiphysinΜικροκυτταρικό πνεύμονα, μαστού ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΤΟΥ ΝΣ

36 Σύνδρομο Σύνηθες AbΣυχνή πρωτοπαθής εστία Παρεγκεφαλιδική συνδρομή ΥοΓυναικολογικοί, μαστού Hu, CV2/CRMP5, Ri, amphiphysin Μεταιχμιακή εγκεφαλίτιςNMDARΤεράτωμα ωοθηκών MaΓερμίνωμα όρχεος Ηu, CV2/CRMP5, Ri, amphiphysin LGI1, CASPR2, GABAB, mGluR5, GlyR, GAD Εγκεφαλομυελίτις HuΜικροκυττ.πνεύμονα CV2/CRMP5 Μικροκυττ.πνεύμ, θύμωμα Οψόκλονος–ΑταξίαRiΓυναικολ., μαστού, μικροκ.πνεύμ Σύνδ. δύσκαμπτου ατόμου amphiphysin Μικροκυττ. πνεύμονα, μαστού GlyR, GAD ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΤΟΥ ΝΣ

37 Για την κλινική πράξη και για τις εξετάσεις: 1.Κατανόηση των εστιακών και γενικευμένων κλινικών σημείων & συμπτωμάτων που θέτουν υποψία νεοπλασίας και αποτελούν ενδείξεις απεικονιστικών εξετάσεων για την ανεύρεσή της. 2.Γνώση των βασικών στοιχείων των συχνότερων όγκων σε παιδιά και σε ενήλικες. 3.Κατανόηση της σημασίας διερεύνησης για κακοήθη νεοπλασία με πρωτοπαθή εστία εκτός ΝΣ, τόσο επί πιθανής μεταστατικής νόσου του ΚΝΣ όσο και επί πιθανού Παρανεοπλασματικού Συνδρόμου του ΝΣ. 4.Κατανόηση ότι σε πρωτοπαθείς όγκους του ΝΣ η πρόγνωση εξαρτάται κυρίως από τον ιστολογικό τύπο, που καθορίζει τοπική επιθετικότητα, και την εντόπιση. Προσπελάσιμο μηνιγγίωμα: καλή πρόγνωση. Γλοίωμα: Αβέβαιη ως κακή. Οι όροι «καλοήθης» και «κακοήθης» νεοπλασία του ΚΝΣ δεν έχουν μεγάλη σημασία. ΤΕΛΟΣ ΟΙ ΒΑΣΙΚΟΙ ΣΤΟΧΟΙ ΗΤΑΝ