Κληρονομικές και Επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες Έλενα Σολωμού Αιματολόγος Λέκτορας Παθολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Πατρών.

Παρουσίαση με θέμα: "Κληρονομικές και Επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες Έλενα Σολωμού Αιματολόγος Λέκτορας Παθολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Πατρών."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Κληρονομικές και Επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες Έλενα Σολωμού Αιματολόγος Λέκτορας Παθολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Πατρών

2 Αιμολυτικές αναιμίες Ετερογενής ομάδα διαταραχών Κοινό χαρακτηριστικό, η μείωση του χρόνου ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων Στις κληρονομικες αιμολυτικες αναιμιες η διαταραχη αφορα τη μεμβρανη ή ενζυμα στο RBC Στις επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες τα ερυθρά, καταστρέφονται στην περιφέρεια και ο μυελός των οστών αντιδρά με αύξηση της ερυθροποίησης

3 Μεμβράνη RBC Οι αλληλεπιδράσεις μεταξυ πρωτεινων ή λιπιδιων- πρωτεινων στη μεμβράνη των RBC διακρίνονται σε 2 κατηγορίες: κατακόρυφες ή οριζόντιες Οι κατακόρυφες (κάθετα στη μεμβρανη του RBC) αφορούν τη σπεκτρίνη, αγκυρίνη, band 3, protein 4.2, και γλυκοφορίνη) Οι οριζόντιες (παράλληλα με τη μεμβράνη) αφορουν τη δημιουργία τετραμερών από ετεροδιμερή α και β αλυσίδων σπεκτρίνης

4 Γενικά: Συγγενής σφαιροκυττάρωση: διαταραχη στις κατακόρυφες αλληλοεπιδράσεις Συγγενής ελλειπτοκυττάρωση: διαταραχή στις οριζόντιες αλληλοεπιδράσεις

5 Συγγενης Σφαιροκυτταρωση 75% αυτοσωματικος επικρατουν 25% σποραδικες περιπτωσεις (ειτε λογω αυτοσωματικου υπολειπομενου χαρακτηρα ή λογω de novo μεταλλαξεων) 1:2000 Έλλειψη πρωτεινης: σπεκτρινη, αγκυρινη, band 3, protein 4.2 Διαταραχες στην αλληλεπιδραση β- σπεκτρινης- protein 4.2

6 Συγγενης Σφαιροκυτταρωση Κλινικη εκφραση: ασυμπτωματική λόγω ικανότητας του οργανισμου να αντνισταθμίζει την αιμόλυση μέχρι βαρια αιμόλυση και αναιμία Χολολιθιαση σε νεαρη ηλικια Aπλαστική κρίση: Λοίμωξη με παρβοιο μπορει να αποτελει την πρωτη εκδηλωση της νόσου Υπεραιμολυτικη κρίση: αιμολυση, ικτερος, σπληνομεγαλια,

7 Συγγενης Σφαιροκυτταρωση

8 Θεραπεία: Φυλλικό οξύ Σπληνεκτομή (μειωση αιμολυσης και χολολιθιασης) Πρεπει να υποψιαζεται σε Coombs(-) αιμολυτ. αναιμίες, με σφαιροκύτταρα στο περιφερικό αίμα. Θετικο τεστ ωσμωτικής ευθραυστοτητας RBC Κλινικες εκδηλωσεις: ασυμπτωματικη μεχρι βαρια αιμολυση Συγγενης Σφαιροκυτταρωση

9 Συγγενης Ελλειπτοκυτταρωση Ελλειψη σπεκτρινης κυριως, protein 4.1, Glycophorin C Διαταραχες στα διμερη σπεκτρινης λογω μετταλλαξεων στη σπεκτρινη Βλαβες αφορουν τις οριζόντιες αλληλεπιδράσεις της μεμβρανης του RBC Οι περισσοτεροι ασθενεις είναι ασυμπτωματικοι και δεν χρειαζονται ειδικη θεραπεια Διαταραχες στη σπεκτρινη  Αυξημενη θερμικη ασταθεια των RBC

10 Συγγενης Ελλειπτοκυτταρωση

11 Πού συμβαίνει η αιμόλυση; 1)Εξωαγγεικά: στους φλεβώδεις κόλπους του ΔΕΣ (σπλήνας, ήπαρ, μυελός οστών), τα ερυθρά φαγοκυτταρώνονται και η αιμοσφαιρίνη τους καταβολίζεται από τα μακροφάγα 2) Ενδoαγγειακά: τα ερυθρά καταστρέφονται μέσα στην κυκλοφορία χωρίς τη συμμετοχή των μακροφάγων

12 Διαφορές ενδoαγγεικής και εξωαγγεικής αιμόλυσης ΕυρήματαΕνδοαγγεικήΕξωαγγεική Περιφερικό αίμαΣχιστοκύτταραΣφαιροκύτταρα Ελεύθερη αιμοσφαιρίνη ΑυξημένηΣπάνια παρούσα Έμμεση χολερυθρίνηΜετρίως αυξημένηΑυξημένη ΑπτοσφαιρίνεςΜείωση/απουσίαΉπια μείωση LDHΠολύ αυξημένηΜέτρια αυξημένη Άμεση CoombsΣυνήθως αρνητική++++ Αιμοσφαιρίνη ούρων++-/+

13 Τι θα μας βοηθήσει από το ιστορικό και την φυσική εξέταση; Οξεία ή προοδευτική η εγκατάσταση Συμπτώματα αναιμίας Παρουσία ικτέρου Σπληνομεγαλία (όχι πάντα) Σκουρόχρωμα ούρα (κατά περίπτωση) Πρέπει να αποδειχθεί εργαστηριακά η αυξημένη καταστροφή ερυθρών και η αντιρροπιστική αύξηση της παραγωγής τους

14 Ποια διαγνωστικά εργαλεία έχουμε; Γενική αίματος ΔΕΚ Επίχρισμα περιφερικού αίματος LDH Χολερυθρίνη άμεση και έμμεση Απτοσφαιρίνες ορού Άμεση Coombs Γενική ούρων

15 Ο αριθμός των ΔΕΚ, είναι ανάλογος της βαρύτητας της αναιμίας και της ικανότητας του μυελού για αντιρρόπηση

16 Πώς ταξινομούνται οι επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες; Άνοσες Μη άνοσες ή Αιμολυτικές αναιμίες με άμεση Coombs (+) Αιμολυτικές αναιμίες με άμεση Coombs (-)

17 Άνοσες αιμολυτικές αναιμίες Ένα αντίσωμα (Ab), προσκολλάται στην επιφάνεια του RBC και προκαλεί την καταστροφή του Αν το Αb: ΙgG, τα RBCs καταστρέφονται από τα μακροφάγα Αν το Ab: IgM, απαιτείται η παρουσία του συμπληρώματος (C), για τη συγκόλληση του συμπλέγματος Αb-RBC στο φαγοκύτταρο, γιατί τα μακροφάγα του σπλήνα δεν έχουν υποδοχέα για τις IgM

18 Ισοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες Λέγονται και αλλοάνοσες Αναπτύσσονται μετά από έκθεση σε αντιγόνα για τα οποία ο δέκτης είναι αρνητικός Αιμολυτική νόσος νεογνών Αιμολυτική αντίδραση από ασύμβατη μετάγγιση: άμεση ή επιβραδυνόμενη

19 Χαρακτηριστικά αλλοαντισωμάτων 1) Άνοσα αντισώματα αναπτύσσονται μετά από έκθεση στο αντιγόνο IgG Αντιδρούν στους 37 0 C περνούν τον πλακούντα Κλινικά σημαντικά Εξωαγγειακή αιμόλυση 2) Φυσικά αντισώματα αναπτύσσονται χωρίς έκθεση στο αντιγόνο IgM, συνδέουν το συμπλήρωμα Αντιδρούν στους 4-23 0 C Δεν περνούν τον πλακούντα Συνήθως, κλινικά μη σημαντικά

20 Αιμολυτική νόσος των νεογνών Οφείλεται πιο συχνά, σε ασυμβατότητα Rhesus Mητέρα Rh (-) + πατέρας Rh (+): εάν το έμβρυο είναι Rh (+), τα ερυθρά του εισέρχονται στην κυκλοφορία της μητέρας κατά τη διάρκεια της κύησης (ακόμα και αν υπάρξει αποβολή) ή μετά από αμνιοπαρακέντηση και ευαισθητοποιούν τη μητέρα Μεγαλύτερος αριθμός ερυθρών εισέρχονται κατά τον τοκετό, γι’ αυτό τα αντισώματα αναπτύσσονται μετά τον 1 ο τοκετό Η 2 η Rh (+) κύηση θα προκαλέσει σημαντική αύξηση του αντι- D τίτλου, παράγονται IgG που περνούν τον πλακούντα και προκαλούν στο έμβρυο αιμόλυση των ερυθρών στο σπλήνα (βαριά αναιμία, ηπατοσπληνομεγαλία, καρδιακή κάμψη, γενικευμένο οίδημα: ΥΔΡΩΠΑΣ)

21 Rh (-) μητέρα Λεπτομερές μαιευτικό ιστορικό από το γυναικολόγο Αν έχει έμμεση Coombs (-) κατά τη διάγνωση της κύησης επανελέγχεται την 28 η εβδομάδα. Αν παραμένει (-) χορηγείται Resogamma Αν το scr (+) με τίτλο anti-D>16, μεγάλη η πιθανότητα της αιμολυτικής νόσου

22 Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες Τα αντισώματα διακρίνονται σε «θερμά», που αντιδρούν με τα ερυθρά στους 37 0 C και «ψυχρά» που αντιδρούν με τα ερυθρά σε θερμοκρασία < 32 0 C, με μέγιστη δραστηριότητα στους 4 0 C Τα θερμά αντισώματα δεν είναι αυτόματα συγκολλητικά (απαιτούν δοκιμασία Coombs), ενώ τα ψυχρά είναι συγκολλητικά και σε χαμηλή θερμοκρασία φαίνονται σαν κροκυδώσεις του αίματος στο δείγμα του ασθενή

23 Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία Θερμού τύπου: IgG: Φαγοκυττάρωση στο σπλήνα: σφαιροκυττάρωση Ψυχρού τύπου: IgM/συμπλήρωμα: ενδαγγειακή αιμόλυση: συγκολλήσεις RBC

24 Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες ΘΕΡΜΟΥ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΟΣ (70%) Ιδιοπαθείς (πρωτοπαθείς) Δευτεροπαθείς Χρόνιες λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Ιογενείς λοιμώξεις ΨYΧΡΟΥ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΟΣ (30%) Ιδιοπαθής νόσος από ψυχροσυγκολλητίνες Δευτεροπαθείς: Λοίμωξη από Mycoplasma pneumoniae Λοιμώδης μονοπυρήνωση (Εpstein Barr virus) ΧΛΛ, λεμφώματα

25 Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες (ΑΑΑ) θερμού τύπου Το 70-75% όλων των ΑΑΑ Επίπτωση 1: 80.000 Αb θερμού τύπου: συνήθως πολυκλωνικές IgG ανοσοσφαιρίνες, με μέγιστη δραστηριότητα στους 37 0 C Καλούνται και ατελή Ab, γιατί δεν προκαλούν άμεση συγκόλληση των RBCs Προκαλούν εξωαγγειακή καταστροφή, κυρίως στο σπλήνα 30% ιδιοπαθείς 70% δευτεροπαθείς Πιο συχνή στις γυναίκες Σχετικά συχνότερη σε άτομα >40 ετών

26 Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες (ΑΑΑ) θερμού τύπου-ιδιοπαθείς Παιδία <5 ετών οξεία εμφάνιση μετά από ιογενή λοίμωξη οσφυαλγία, πόνο στα πόδια και στην κοιλιά πονοκέφαλοεμετό σκουρόχρωμα ούρα αυτοπεριοριζόμενη νόσος Νέες γυναίκες σταδιακή εμφάνιση αδυναμία, εύκολη κόπωση ίκτερος μικρή λεμφαδενοπάθεια σπληνομεγαλία χρόνια πορεία με παροδικές εξάρσεις Κορτικοειδή Ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη Ανοσοκαταστολή Σπληνεκτομή

27 ΑΑΑ-διάγνωση Hb, Ht χαμηλά MCV αυξημένο πολυχρωματοφιλία, σφαιροκυττάρωση Δικτυοερυθροκύτταρα αυξημένα έμμεση χολερυθρίνη αυξημένη γαλακτική δεϋδρογονάση αυξημένη Άμεση Coombs: +++

28 ΑΑΑ ψυχρού τύπου Ab ψυχρού τύπου: συνήθως μονοκλωνική ή πολυκλωνική IgM ανοσοσφαιρίνη, αιμόλυση που προκαλείται από ψύχος Συμπτώματα από απόφραξη τριχοειδών λόγω συγκόλλησης των ερυθρών (κυάνωση, Raynaud, έλκη, γάγγραινα, μετά από έκθεση στο ψύχος) Ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής Οξεία ή χρόνια

29 Νόσος των ψυχροσυγκολλητινών νόσος των ηλικιωμένων ( μέση ηλικία: 70 έτη) χρόνια και καλοήθης πορεία συμπτώματα/ κλινικά ευρήματα χρόνιας αναιμίας Εκδήλωση αιμόλυσης ή αποφρακτικών φαινομένων μετά από έκθεση στο ψύχος Κορτικοειδή, ανοσοκατασταλτικά, φυλλικό οξύ, αποφυγή ψύχους, μετάγγιση εν θερμώ

30 Δευτεροπαθής ΑΑΑ ψυχρού τύπου συνήθως συσχετίζεται με λοιμώξεις εμφάνιση σε οποιαδήποτε ηλικία Μυκόπλασμα πνευμονίας Λοιμώδης μονοπυρήνωση Αδενοϊός, κυτταρομεγαλοϊός, HIV, Ε.Coli Αδενοϊός, κυτταρομεγαλοϊός, HIV, Ε.Coli Μετά από ερυθρά, παρωτίτιδα Μετά από ερυθρά, παρωτίτιδα Απότομη εμφάνιση έντονη αδυναμία ταχυκαρδία ωχρότητα, ίκτερος σπάνια μαζική ενδαγγειακή αιμόλυση μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια αυτοπεριοριζόμενη

31 Διάγνωση Ψυχρού τύπου ΑΑΑ Ht χαμηλά Παράδοξη σχέση Hb-Ht MCV αυξημένο πολυχρωματοφιλία, δικτυοερυθροκύτταρα αυξημένα έμμεση χολερυθρίνη αυξημένη Αυξημένη LDH αιμοσφαιρινουρία μείωση των απτοσφαιρινών

32 Δοκιμασία άμεσου αντισφαιρινικού ορού: άμεση Coombs (DAT ) IgG ± C3d ΑΑΑ ΙgG Θερμού τύπου AAA C3d Ψυχρού τύπου AAA

33 Δοκιμασία έμμεσου αντισφαιρινικού ορού: έμμεση Coombs (IAT) στο 80% των ασθενών υπάρχει ελεύθερο αυτοαντίσωμα στον ορό δημιουργεί προβλήματα στην εύρεση συμβατού αίματος για τον ασθενή Ορός ασθενούς και γνωστά ερυθρά και IgG-C3d

34 Άνοση αιμολυτική αναιμία και φάρμακα (10-20%) 1) απορρόφηση του φαρμάκου (τύπου πενικιλλίνης) ή μηχανισμός απτίνης αντίσωμα έναντι φαρμάκου + μεμβράνης ερυθρού 2) μηχανισμός του αθώου περαστικού (ανοσοσυμπλεγμάτων) αντίσωμα+φάρμακο μεμβράνη ερυθρού 3) αυτοάνοσος τύπος (α-methyldopa) αντίσωμα + ερυθρό

35 Κλινικές /εργαστηριακές εικόνες Απορρόφηση του φαρμάκου (τύπου πενικιλλίνης) ή μηχανισμός απτίνης IgG±συμπλήρωμα, άμεση Coombs θετική εξωαγγειακή αιμόλυση Υποκλινική αιμόλυση Μηχανισμός του αθώου περαστικού (ανοσοσυμπλεγμάτων ) IgG, IgM +συμπλήρωμα άμεση Coombs θετική σοβαρή ενδαγγειακή αιμόλυση Αυτοάνοσος τύπος (α-methyldopa) IgG, 8-36% ασθενών 3-6 μήνες μετά την έναρξη του φαρμάκου αιμόλυση σε <1%

36 Εκτίμηση και αντιμετώπιση ασθενούς Πρέπει να υπάρχει πλήρης καταγραφή όλων των φαρμάκων που πήρε ο ασθενής σε κάθε επεισόδιο αιμολυτικής αναιμίας Δοκιμασία αντισφαιρινικού ορού (Coombs) Aποκλεισμός άλλων αιτιών αιμολυτικής αναιμίας Διακοπή των φαρμάκων και παρατήρηση του ασθενούς Μετάγγιση εφόσον η αναιμία το απαιτεί

37 Επίκτητες μη άνοσες αιμολυτικές αναιμίες Από ενδοκυττάρια αίτια Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία Από εξωκυττάρια αίτια 1.Θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες (thrombotic microangiopathies, TMA) 2.Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη

38 Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία Κλωνική νόσος Διαταραχή του αρχέγονου αιμοποιητικού κυττάρου που οφείλεται σε μετάλλαξη του PIG-A γονιδίου Τα κύτταρα παρουσιάζουν αυξημένη ευαισθησία στο συμπλήρωμα σε όξινο pH πλάσματος Εργαστηριακά ευρήματα χρόνιας ενδαγγεικής αιμόλυσης και αιμοσφαιρινουρία που επιτείνεται κατά τη νύχτα, λόγω της ελαφράς αναπνευστικής οξέωσης κατά τον ύπνο

39 Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία – Διάγνωση-Τχ Πανκυτταροπενία Έλεγχος λύσης της σουκρόζης: αιμόλυση σε διάλυμα χαμηλής ιοντικής ισχύος Δοκιμασία Ham: λύση ερυθρών και αιμόλυση σε οξινισμένο ορό Αιμοσιδηρίνη στα ούρα Ειδική Τχ υπάρχει!! Eculizumab, και αποφυγή οξέωσης, ψύχους, σωματικής κόπωσης, φυλλικό οξύ, μεταγγίσεις με πλυμμένα ερυθρά, ΜΜΟ

40 Θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες (ΤΜΑ) ή μικροαγγειοπαθητικές αιμολυτικές αναιμίες Μικροαγγειακές αποφρακτικές διαταραχές με συστηματική ή ενδονεφρική προσβολή Οφείλονται σε συγγενή ή επίκτητη έλλειψη ή ανεπάρκεια ενζυμικών παραγόντων, τοξίνες Shiga, φάρμακα, ή συνοδεύουν άλλες κλινικές οντότητες Στόχος των συγγενών ή επίκτητων αιτιολογικών παραγόντων είναι το ενδοθηλιακό κύτταρο Μικροθρομβώσεις αιμοπεταλίων ± ινική στα αρτηριόλια και τριχοειδή ενώ το φλεβικό σύστημα παραμένει ανέπαφο ΕΠΕΙΓΟΥΣΕΣ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ διαταραχές Η έγκαιρη διάγνωση και η έναρξη πλασμαφαίρεσης, όπου απαιτείται, καθορίζει την έκβαση της διαταραχής

41 Κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα Στο 30% των ασθενών με θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια: 1.Θρομβοπενία 2.Αιμολυτική αναιμία 3.Πυρετός 4.Νευρολογική συμπτωματολογία 5.Νεφρική δυσλειτουργία Στο 70% των ασθενών με θρομβωτική μικροαγγειπάθεια: 1.Θρομβοπενία 2.Αιμολυτική αναιμία 3.Νευρολογική συμπτωματολογία Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΤΤP) ή σύνδρομο Moschkowitz (ενήλικες) Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS)

42 Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια: μηχανική κάκωση ερυθρών αιμοσφαιρίων Αναιμία Δικτυοερυθροκυττάρωση Άμεση Coombs (-) Θρομβοπενία ↑↑↑LDH Επίχρισμα περιφ.αιματος: μικροαγγειοπαθητική αιμόλυση, θρομβοπενία Μυελόγραμμα: Υπερπλασία ερυθράς, αύξηση ΜΚΚ Σχιστοκύτταρα ή helmet cells

43 Κύριοι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί στις ΤΜΑ διαταραχές ΤΜΑ διαταραχήΜηχανισμόςΙστοπαθολογικό εύρημα TTPΕλλειπής αποδόμηση των ΗΜW πολυμερών του vWF Αιμοπεταλιακοί θρόμβοι στη συστηματική κυκλοφορία 1) HUS κλασσικό 2) HUS οικογενές 1) Ενδοθηλιακή βλάβη από τοξίνη Shigα 2) Ανεπάρκεια παράγοντα H και ενεργοποίηση συμπληρώματος Θρόμβοι αιμοπεταλίων και ινικής κυρίως στους νεφρούς Δευτεροπαθείς τύποι TTP και HUS Ενθοθηλιακή βλάβηΘρόμβοι στη νεφρική και συστηματική κυκλοφορία

44 Τύποι ΤΜΑ πλην ιδιοπαθών και συγγενών μορφών ΤΜΑ-κύησης TTP HUS Προεκλαψία / εκλαμψία (PE/E) Σύνδρομο HELLP Μετα-μεταμοσχευτική-TMA HIV-TMA Με κακοήθεια σχετιζόμενη ΤΜΑ Με αυτοάνοσα νοσήματα σχετιζόμενη Με κακοήθη υπέρταση σχετιζόμενη Με φάρμακα σχετιζόμενη Η ενδοθηλιακή βλάβη προκαλεί απελευθέρωση ULvWF, PAI, PAF και μειώνει την απελευθέρωση της προσταγλανδίνης-Ι2 που είναι ισχυρός ανασταλτής της συσσώρευσης των PLTs Δραστικότητα ADAMTS13 φυσιολογική ή ελαφρά μειωμένη, σε αντίθεση με την ΤΤP όπου η δραστικότητα ADAMTS13 προ θεραπείας είναι <5%

45 Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (disseminated intravascular coagulation, DIC): διαταραχή του αιμοστατικού μηχανισμού Σηπτική κατάσταση Εκτεταμένα τραύματα, εγκαύματα Τοξίνες Παγκρεατικά ένζυμα Αμνιακό υγρό Μαζική μετάγγιση Συστηματική ενεργοποίηση του μηχανισμού πήξης Ενδαγγειακή εναπόθεση ινικής Θρομβοπενία και μείωση παραγόντων πήξης Θρόμβωση αγγείων μικρού και μεσαίου μεγέθους Αιμορραγία

46 Η DIC μιμείται την ΤΜΑ Στη DIC οι θρόμβοι περίεχουν ινική και όχι vWF, στην TTP αιμοπετάλια, vWF και ελάχιστη ή καθόλου ινική, στο HUS οι θρόμβοι περιέχουν αιμοπετάλια και ινική Η DIC όπως και οι TMA διαταραχές χαρακτηρίζεται από μικροαγγειακού τύπου αιμόλυση και θρομβοπενία. Η DIC συνοδεύεται πάντα από πηξιολογικές διαταραχές ΛΟΓΩ ΜΕΙΩΣΗΣ ΤΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΠΗΞΗΣ

47 Τx DIC Θεραπεία αντιμετώπιση υποκείμενης διαταραχής Χορήγηση παραγώγων αίματος μόνο επί αιμορραγικής διάθεσης (FFP, CP, PLTs) Η πλασμαφαίρεση στη DIC δεν έχει θέση

48 Άλλα αίτια επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας Μηχανικά αίτια: στένωση αορτής, προσθετικές βαλβίδες Αιμοσφαιρινουρία από βάδιση Λοιμώδη αίτια: παράσιτα ελονοσίας, τοξόπλασμα, στρεπτόκοκκος, μηνιγγιτιδόκοκκος, Gram (-) Χημικά, τοξικά αίτια: νιτροβενζόλιο, αρσενικό, μόλυβδος, ζωικά ή φυτικά δηλητήρια

49 Αιμόλυση και προσθετικές βαλβίδες Προσθετικές βαλβίδες Καταστροφή των ερυθρών κατά το κλείσιμο των βαλβίδων Χρόνια ενδαγγειακή αιμόλυση Αιμοσφαιρίνη διέρχεται από τα νεφρικά σπειράματα και φαγοκυτταρώνεται από τα επιθηλιακά κύτταρα των νεφρικών σωληναρίων Μετατρέπεται σε αιμοσιδηρίνη Αποβάλλεται με τα ούρα, σιδηροπενία Διάγνωση 1.Καρδιακό φύσημα 2.Μορφολογία σχιστοκύτταρα 3.Αιμοσιδηρίνη στα ούρα 4.Μείωση απτοσφαιρινών 5.Σιδηροπενία

50 Οξειδωτικά φάρμακα και χημικά Προκαλούν αιμόλυση ακόμα και σε άτομα χωρίς έλλειψη G-6PD Σουλφοναμίδες Φαιναζοπυριδίνη Νιτροφουραντοίνη φαινακετίνη Cisplatin Χλωρικό οξύ, νιτρικό οξύ, ναφθαλίνη, μπλε του μεθυλενίου

51 Άλλα αίτια Υποφωσφαταιμία Προκαλεί αιμόλυση λόγω μείωσης ΑΤΡ και άλλων ενδοκυττάριων φωσφορυλιωμένων συστατικών Αιτίες Παρεντερική διατροφή φτωχή σε φωσφόρο Λοιμός Αλκοολισμός Παρατεταμένη θεραπεία με αντιόξινα που δεσμεύουν φωσφόρο Εγκαύματα Η θερμοκρασία προκαλεί αποδιάταξη των πρωτεϊνών της κυτταρικής μεμβράνης και κατάτμηση των ερυθρών