ΕΛΕΝΗ Π. ΚΟΥΡΕΑ ΔΕΚΕΜΒΡΙΟΣ 2014

Παρουσίαση με θέμα: "ΕΛΕΝΗ Π. ΚΟΥΡΕΑ ΔΕΚΕΜΒΡΙΟΣ 2014"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΕΛΕΝΗ Π. ΚΟΥΡΕΑ ΔΕΚΕΜΒΡΙΟΣ 2014
ΤΟ ΔΕΡΜΑ ΕΛΕΝΗ Π. ΚΟΥΡΕΑ ΔΕΚΕΜΒΡΙΟΣ 2014

2 30% του πληθυσμού των Η.Π.Α. αναπτύσσει δερματική νόσο ανά έτος
Πρωτοπαθείς νόσοι ή δερματικές εκδηλώσεις συστηματικών νόσων

3 Robbins

4 Λειτουργίες κυττάρων επιδερμίδας
Μελανοκύτταρα παραγωγή μελανίνης, προστασία από UV Πλακώδη επιθηλιακά κύτταρα μηχανική προστασία δημιουργία μικροπεριβάλλοντος (κυτταροκίνες) Κύτταρα Langerhans πρόσληψη, επεξεργασία αντιγόνου, παρουσίαση σε λεμφοειδή κύτταρα

5 Μη νεοπλασματικές νόσοι δέρματος
Διαταραχές ωρίμανσης επιδερμίδας Οξείες δερματίτιδες Χρόνιες δερματίτιδες Φυσαλιδώδεις δερματίτιδες Διαταραχές εξαρτημάτων Υποδερματίτιδες Λοιμώξεις - Μολύνσεις

6 Περίπτωση 1η Γυναίκα 55 ετών εμφανίζει κνησμώδες εξάνθημα στην ράχη, κορμό και πόδια μερικές ώρες αφού κολύμπησε σε μια λίμνη.

7 Περίπτωση 1η Οι βλάβες είναι ερυθηματώδεις και κνησμώδεις βλατίδες και πομφοί ποικίλου μεγέθους. Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;

8 Περίπτωση 1η Κνίδωση Με ποιο μηχανισμό αναπτύσσεται η κνίδωση;

9 Οξείες δερματίτιδες (Ι)
Διαρκούν μέρες-εβδομάδες Φλεγμονή (όχι ουδετερόφιλα), οίδημα Βλάβη επιδερμίδας, αγγείων, υποδορίου ιστού

10 Οξείες δερματίτιδες (ΙI)
Κνίδωση αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου Ι σε σκόνη, φάρμακα, τροφή, δήγμα εντόμων αποκοκκίωση μαστοκυττάρων  αγγειακή διαπερατότητα  οίδημα χορίου  κνησμώδεις βλατίδες-πλάκες (πομφοί) (ώρες) IgE-ανεξάρτητη κνίδωση ουσίες επάγουν άμεση αποκοκκίωση μαστοκυττάρων π.χ. οπιοειδή, αντιβιοτικά Κληρονομικό αγγειονευρωτικό οίδημα ανεπάρκεια του αναστολέα της C1 εστεράσης

11 Περίπτωση 2η Γυναίκα 49 ετών εμφανίζει κνησμώδες εξάνθημα μετά τη χρήση ενός καινούργιου ζευγαριού υποδημάτων, εντοπιζόμενο στα σημεία επαφής με τα υποδήματα.

12 Περίπτωση 2η Το εξάνθημα χαρακτηρίζεται από βλατίδες, σπογγίωση και σπογγιωτικές φυσαλίδες. Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;

13 Περίπτωση 2η Διάγνωση: δερματίτιδα εξ επαφής
Με ποιο μηχανισμό αναπτύσσεται η διαταραχή αυτή;

14 Οξείες δερματίτιδες (ΙΙ)
Οξεία εκζεματοειδής δερματίτιδα = Σπογγιωτική δερματίτιδα (σπογγίωση = μεσοκυττάριο οίδημα στην επιδερμίδα) Κνησμώδεις, οιδηματώδεις υγρές πλάκες με φυσαλίδες ή πομφόλυγες  απολεπιζόμενες πλάκες (χρόνια δερματίτιδα) Robbins

15 Robbins

16 Περίπτωση 3η Γυναίκα 50 ετών έχει πονόλαιμο και εμφάνισε στα χέρια και στα αντιβράχια εξάνθημα. Η ασθενής είναι σε αγωγή με πενικιλίνη για στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα. Μετά την έναρξη της θεραπείας ο πονόλαιμος είχε υφεθεί αλλά ξανάρχισε λίγο μετά την εμφάνιση του εξανθήματος

17 Περίπτωση 3η Παρατηρούνται ρόδινες κηλίδες και βλατίδες με ιώδες κέντρο που μοιάζουν με στόχο Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;

18 Περίπτωση 3η Διάγνωση: πολύμορφο ερύθημα
Με ποιο μηχανισμό αναπτύσσεται η διαταραχή αυτή; Ποιοι παράγοντες ενέχονται αιτιολογικά στην ανάπτυξη της νόσου;

19 Οξείες δερματίτιδες (ΙΙΙ)
Πολύμορφο ερύθημα αυτοπεριοριζόμενη τύπου IV κυτταροτοξική αντίδραση υπερευαισθησίας σε λοιμώξεις (HSV, μυκόπλασμα), φάρμακα (πενικιλλίνη, σαλικυλικά), κακοήθειες, κολλαγονώσεις που Χ-αντιδρούν με Ag των βασικών κυττάρων σ. Stevens-Johnson (εκτεταμένη συμπτωματική εμπύρετη νόσος στα παιδιά, με διαβρώσεις βλεννογόνων) τοξική επιδερμιδική νεκρόλυση (διάχυτη νέκρωση δέρματος και βλεννογόνων)

20 Πολύμορφο ερύθημα - μορφολογία
Robbins Πολύμορφες στοχοειδείς βλάβες με κεντρική φυσαλίδα ή διάβρωση, λεμφοκύτταρα στην επιδερμίδα, νεκρωτικά κερατινοκύτταρα  νέκρωση επιδερμίδας, σχηματισμός φυσαλίδας

21 Περίπτωση 4η Άνδρας 22 ετών εμφανίζει εδώ και 6 μήνες μη κνησμώδες εξάνθημα στον κορμό, το τριχωτό τους αγκώνες και τα γόνατα, κυρίως σε περιόδους άγχους και σε θέσεις τραυματισμού του δέρματος.

22 Περίπτωση 4η Το εξάνθημα αφορά σε ερυθηματώδεις σαφώς αφοριζόμενες πλάκες καλυπτόμενες από παχύ ασημόχρωο λέπι

23 Περίπτωση 4η Η επιδερμίδα εμφανίζει παρακεράτωση, κανονική ακάνθωση, μικροαποστημάτια Munro, σπογγιόμορφες φλύκταινες Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;

24 Περίπτωση 4η Διάγνωση: ψωρίαση
Ποια άλλα όργανα μπορεί να προσβληθούν σε ψωρίαση;

25 Χρόνιες δερματίτιδες (Ι)
Διαρκούν μήνες-χρόνια Διαταραχή της ανάπτυξης της επιδερμίδας (υπερτροφία, ατροφία) και ίνωση χορίου

26 Χρόνιες δερματίτιδες (ΙΙ)
Ψωρίαση 1-2% του πληθυσμού σε Η.Π.Α. Συνυπάρχει με αρθρίτιδα, μυοπάθεια, εντεροπάθεια, ΑIDS Παθογένεια: Ασαφής Πολυπαραγοντική (γενετικοί, περιβαλλοντικοί παράγοντες) Έκλυση κυτταροκινών και παραγόντων ανάπτυξης από Τ-κύτταρα επιδρά στον πολ/σμό και γήρανση των κερατινοκυττάρων;

27 Ψωρίαση - μορφολογικά φλυκταινώδης ερυθηματώδεις πλάκες
Εντόπιση: αγκώνες, γόνατα, τριχωτό κεφαλής, ιερολαγόνιες, μεσογλουτιαία περιοχή, ονυχόλυση Robbins φλυκταινώδης ερυθηματώδεις πλάκες με ασημόχρωο λέπι

28 Ψωρίαση - μορφολογικά Κανονική ακάνθωση Λέπτυνση κοκκώδους στιβάδας
Robbins Κανονική ακάνθωση Λέπτυνση κοκκώδους στιβάδας Παρακεράτωση Ενδοεπιδερμιδικά αποστημάτια Μικροαποστημάτια Munro Διατεταμένα αγγεία  σημείο Αuspitz

29 Περίπτωση 5η Γυναίκα 42 ετών εμφανίζει έντονα κνησμώδες εξάνθημα στο τριχωτό στα χέρια και στις καμπτικές επιφάνειες των κάτω άκρων Παρατηρούνται μικρές συρρέουσες ιώδεις επίπεδες πολύγωνες βλατίδες

30 Περίπτωση 5η Η επιδερμίδα έχει πριονωτή παρυφή και δυσδιάκριτη βασική στιβάδα λόγω διήθησης από λεμφοκύτταρα Στο χόριο παρατηρούνται σωμάτια Civatte (βέλος) Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;

31 Περίπτωση 5η Διάγνωση: ομαλός λειχήνας
Ποια η κλινική πορεία της διαταραχής;

32 Χρόνιες δερματίτιδες (ΙΙΙ)
Ομαλός λειχήνας αυτοπεριοριζόμενες κνησμώδεις, ιώδεις, πολυγωνικές βλατίδες συμμετρικά σε καρπούς, αγκώνες, στοματική κοιλότητα Λεμφοκυτταρική διήθηση και νέκρωση βασικών κερατινοκυττάρων (σωμάτια Civatte) Παθογένεια: ασαφής Κυτταροτοξική αντίδραση από Τ-κύτταρα σε Αg βασικών κυττάρων; Robbins

33 Περίπτωση 6η Γυναίκα 41 ετών εμφανίζει έλκη στο στόμα που ακολουθούνται από επώδυνες φυσαλίδες στον κορμό Οι φυσαλίδες επεκτείνονται με ελαφρά πίεση προς το υγιές δέρμα (βέλος)

34 Περίπτωση 6η Ιστολογικά παρατηρείται φυσαλίδα αναπτυσσόμενη πάνω από τη βασική στιβάδα Υπάρχουν αντισώματα εναντίον της δεσμογλεΐνης 3 Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;

35 Περίπτωση 6η Διάγνωση: κοινή πέμφιγα
Ποια είναι η παθογένεια της πέμφιγας;

36 Φυσαλιδώδεις δερματίτιδες (Ι)
Robbins

37 Φυσαλιδώδεις δερματίτιδες (ΙΙ)
Πέμφιγα : Αυτοάνοση διαταραχή μεσοκυττάριων δεσμών κερατινοκυττάρων : ακανθόλυση Κοινή : 80%, δέρμα, βλεννογόνοι «suprabasal» φυσαλίδες, διαβρώσεις Bλαστική : Φυλλώδης : Ν. Αμερική, επιδημική επιφανειακές «subcorneal» φυσαλίδες Ερυθηματώδης : ήπια, εντοπισμένη σε παρειές Παθογένεια : τύπου ΙΙ αντίδραση IgG Abs για δεσμογλεϊνες δεσμοσωμάτων Robbins Ανοσοφθορισμός: εναπο- θέσεις Ig και C στις μεμβ- ράνες των κερατινοκυτ- τάρων «σαν δίχτυ»

38 Πέμφιγα - μορφολογικά Ακανθόλυση
Robbins Ακανθόλυση Λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και ηωσινόφιλα στο χόριο

39 Περίπτωση 7η Γυναίκα 68 ετών εμφανίζει μεγάλες φυσαλίδες υπό τάση στα άκρα, χέρια και πόδια, χωρίς προσβολή του στόματος.

40 Περίπτωση 7η Ιστολογικά παρατηρείται φυσαλίδα αναπτυσσόμενη κάτω από τη βασική στιβάδα Υπάρχουν αντισώματα εναντίον μιας πρωτεΐνης των ημιδεσμοσωμάτων Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;

41 Περίπτωση 7η Διάγνωση: πομφολυγώδες πεμφιγοειδές
Με ποιο μηχανισμό αναπτύσσεται η διαταραχή;

42 Φυσαλιδώδεις δερματίτιδες (ΙΙΙ)
Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές Ηλικιωμένοι, ποικίλη κλινική εικόνα Πομφόλυγες υπό τάση σε ερυθηματώδες δέρμα, βλεννογόνους υποεπιδερμιδική , μη ακανθολυτική πομφόλυγα, κενοτοπιώδης αλλαγή βασικών κυττάρων Χόριο: λεμφοκύτταρα, ηωσινόφιλα, λίγα PMN, οίδημα Robbins

43 Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές
Αυτοάνοση Αbs για Αg των ημιδεσμοσωμάτων της βασικής μεμβράνης  εναπόθεση Ιg, C  τύπου ΙΙ αντίδραση Γραμμοειδής εναπόθεση Ιg, C στη βασική μεμβράνη Robbins

44 Περίπτωση 8η Άνδρας 26 ετών εμφανίζει έντονα κνησμώδεις μικρές φυσαλίδες στους αγκώνες, στις εκτατικές επιφάνειες των κνημών στο τριχωτό και στους γλουτούς Η επιφάνεια των αλλοιώσεων έχει φύγει με την εκδορά και αυτές καλύπτονται από εσχάρα

45 Περίπτωση 8η Ιστολογικά παρατηρείται φυσαλίδα αναπτυσσόμενη κάτω από τη βασική στιβάδα στην κορυφή των θηλών του χορίου Υπάρχουν αντισώματα εναντίον της γλιαδίνης και της ρετικουλίνης Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;

46 Περίπτωση 8η Διάγνωση: ερπητοειδής δερματίτιδα
Με ποια άλλη κλινική οντότητα σχετίζεται η νόσος;

47 Φυσαλιδώδεις δερματίτιδες (ΙV)
Ερπητοειδής δερματίτιδα Εξαιρετικά κνησμώδεις, συμμετρικές, αμφοτερόπλευρες, κνιδωτικές πλάκες και φυσαλίδες Σχέση με κοιλιοκάκη. Abs για γλιαδίνη διασταυροαντιδρούν με ρετικουλίνη (στοιχείο νηματίων που συνδέουν τη βασική μεμβράνη με το χόριο) Σχέση με HLA-B8, HLA-DRw3 (γενετική προδιάθεση) Κοκκιώδεις εναποθέσεις IgA στις κορυφές των θηλών του χορίου Ινική, πολυμορφοπυρηνικά μικροαποστημάτια στις θηλές του χορίου  μικροφυσαλίδες  υποεπιδερμιδικές φυσαλίδες Robbins

48 Νεοπλάσματα του δέρματος
Νεοπλάσματα επιδερμίδας και εξαρτημάτων Καλοήθη Κακοήθη Νεοπλάσματα μελανοκυττάρων Σπίλοι Δυσπλαστικοί σπίλοι Κακόηθες μελάνωμα Νεοπλάσματα χορίου Νεοπλάσματα κυττάρων μεταναστών στο δέρμα

49 Καλοήθεις επιθηλιακοί όγκοι (Ι)
Επιθηλίου επιδερμίδας Κερατοακάνθωμα Ταχέως αναπτυσσόμενο, υποστρέφον νεόπλασμα Σμηγματορροϊκή υπερκεράτωση (γεροντική) σημείο Leser-Trelat (παρανεοπλασματικό σύνδρ.) Robbins Σμηγματορροϊκή υπερκεράτωση

50 Καλοήθεις επιθηλιακοί όγκοι (ΙΙ)
Επιθηλίου εξαρτημάτων εκκρινές πόρωμα (πέλματα, παλάμες) συρίγγωμα (κάτω βλέφαρα) κυλίνδρωμα (μέτωπο, τριχωτό κεφαλής) τριχειλήμμωμα (πολλαπλά, Ca μαστού: σ. Cowden) τριχοεπιθηλίωμα σμηγματογόνο αδένωμα (σχέση με εσωτερική κακοήθεια)

51 Μυρμηκίες Λοιμώξεις από ιό ΗPV με επαφή ή αυτοενοφθαλμισμός
Συχνές σε παιδιά, εφήβους Αυτοϊώμενες σε 6-24 μήνες Τύποι: Κοινή, επίπεδη, παλαμιαία, πελματιαία, οξυτενές κονδύλωμα

52 Προκακοήθεις επιθηλιακοί όγκοι
Ακτινική υπερκεράτωση Δυσπλασία του πλακώδους επιθηλίου Αίτια: ηλιακή, ιοντίζουσα ακτινοβολία, υδρογονάνθρακες, Αs) Robbins

53 Κακοήθεις επιθηλιακοί όγκοι
Καρκίνωμα εκ πλακώδους επιθηλίου Βασικοκυτταρικό καρκίνωμα Καρκίνωμα από κύτταρα Merkel

54 Περίπτωση 9η Αγρότης 67 ετών εμφανίζει εξελκωμένο οζίδιο στη δεξιά παρειά που μεγαλώνει ταχύτατα Προϋπήρχε μια απολεπιζώμενη πλάκα παρούσα για μερικά χρόνια πάνω στην οποία άρχισε να αναπτύσσεται το οζίδιο Ιστολογικά αναγνωρίζεται νεόπλασμα από πλακώδη κύτταρα Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;

55 Περίπτωση 9η Διάγνωση: καρκίνωμα εκ πλακώδους επιθηλίου
Ποιοι παράγοντες προδιαθέτουν στην ανάπτυξη του όγκου; Ποια η κλινική σημασία της νόσου;

56 Καρκίνωμα εκ πλακώδους επιθηλίου
Ιn situ (ενδοεπιδερμιδικό), διηθητικό Αίτια : ηλιακή έκθεση, βιομηχανικά καρκινογόνα (πίσσα, λάδια), χρόνια έλκη και συρίγγια (π.χ. οστεομυελίτιδα), ουλές εγκαυμάτων, ΑS, ιοντίζουσα ακτινοβολία, μελαγχρωματική ξηροδερμία, ανοσοκαταστολή 5% μεταστάσεις Robbins

57 Περίπτωση 10η Αγρότης 73 ετών εμφανίζει μικρό έλκος στο πρόσωπό του.
Ξεκίνησε σαν βλατίδα και μεγάλωνε αργά προτού εξελκωθεί Το ογκίδιο εμφανίζει τηλαγγειεκτασία και έχει μαργαριτοειδή εμφάνιση Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;

58 Περίπτωση 10η Διάγνωση: βασικοκυτταρικό καρκίνωμα
Ποιοι παράγοντες προδιαθέτουν στην ανάπτυξη του όγκου; Ποια η κλινική σημασία της νόσου;

59 Βασικοκυτταρικό καρκίνωμα
Μακροσκοπικά πολυεστιακό επιφανειακό ή οζώδες Αίτια : ηλιακή έκθεση, μελαγχρωματική ξηροδερμία, ανοσοκαταστολή αργή ανάπτυξη, σπάνια μεταστάσεις Robbins

60 Μελανοκυτταρικές αλλοιώσεις
Μελανοκυτταρικός σπίλος Δυσπλαστικός μελανοκυτταρικός σπίλος Κακόηθες μελάνωμα

61 Περίπτωση 11η Γυναίκα 30 ετών εμφανίζει σκούρο καστανό περίγραπτο οζίδιο με ηβώδη επιφάνεια. Η αλλοίωση υπάρχει από την παιδική της ηλικία Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;

62 Περίπτωση 11η Διάγνωση: χοριακός σπίλος Ποια τα είδη των σπίλων
Ποια τα χαρακτηριστικά ωρίμανσης του σπίλου

63 Μελανοκυτταρικός σπίλος (Ι)
Ομοιόμορφα καστανές κηλίδες ή βλατίδες, <6mm, καλά αφοριζόμενων ομαλών ορίων Νεοπλασματικές φωλεές καλοήθων μελανοκυττάρων Robbins

64 Μελανοκυτταρικός σπίλος (ΙΙ)
Robbins Είδη μελανοκυτταρικού σπίλου: συγγενής, κυανός, Ατρακτοκυτταρικός και επιθηλιοειδής σπίλος της Spitz, Σπίλος με φαινόμενο άλου, δυσπλαστικός

65 Συγγενής σπίλος Κυανούς σπίλος Σπίλος με φαινόμενο άλω Σπίλος της Spitz

66 Μελανοκυτταρικός σπίλος (ΙΙΙ)
Στάδια «ωρίμανσης» σπίλου: Αρχικά ο σπίλος είναι Συνδεσμικός (χοριοεπιδερμιδική συμβολή) μετά γίνεται σύνθετος (επιδερμιδικό + χοριακό στοιχείο) και τέλος χοριακός (χοριακό στοιχείο μόνο) Η ωρίμανση αποτελεί χαρακτηριστικό των καλοήθων σπίλων και χαρακτηρίζεται από Σμίκρυνση μεγέθους των μελανοκυττάρων αλλαγή σχήματος (από στρογγυλό σε ατρακτοειδές) απώλεια μελανίνης σπιλοκυττάρων ενζυματικές αλλαγές σπιλοκυττάρων απώλεια τυροσινάσης εμφάνιση ακετυλοχολινεστεράσης

67 Περίπτωση 12η Άνδρας 50 ετών εμφανίζει στον κορμό πολλαπλές σκούρες καστανές αλλοιώσεις με ανομοιογενή χροιά και ανώμαλη παρυφή διαμέτρου 5-9 mm Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;

68 Περίπτωση 12η Διάγνωση: δυσπλαστικός σπίλος
Ποια τα μορφολογικά χαρακτηριστικά του δυσπλαστικού σπίλου

69 Δυσπλαστικός σπίλος (Ι)
Ανομοιόρφης χροιάς κηλίδες ή πλάκες, συχνά > 6mm, με ανώμαλη, ασαφή παρυφή Αρχιτεκτονική και κυτταρολογική ατυπία Robbins

70 Δυσπλαστικός σπίλος (ΙΙ)
Οικογενές σύνδρομο δυσπλαστικών σπίλων αυξημένος κίνδυνος κακοήθους μελανώματος Αυτοσωμ. επικρατ. (χρωμ. 1p, 9p, 12q) Σποραδικοί (χαμηλός κίνδυνος κακοήθους εξαλλαγής)

71 Περίπτωση 13η Κατά τη διάρκεια εξέτασης ρουτίνας ενός άνδρα 50 ετών ανοιχτού χρώματος δέρματος παρατηρείτε μια καστανή δερματική αλλοίωση διαμέτρου 1,5 εκ στον δεξιό ώμο. Η σύζυγος του ασθενούς λέει ότι η αλλοίωση υπήρχε εδώ και αρκετούς μήνες, μεγάλωνε σταδιακά σε μέγεθος και «γινόταν σκουρότερη, ώσπου άρχισε να γίνεται λευκή».

72 Περίπτωση 13η Η αλλοίωση έχει καστανή, σκούρα καστανή
και κεντρικά λευκωπή χροιά με ένα μικρό δορυφόρο οζίδιο στην περιφέρεια

73 Περίπτωση 13η Ποια χαρακτηριστικά της αλλοίωσης κατευθύνουν τη διάγνωσή σας;

74 Κακόηθες μελάνωμα (ΙΙ)
Κλινική υποψία μελανώματος σε μελανοκυτταρική αλλοίωση: Α: Asymmetry Β: Border irregular C: Colour variegation D: Diameter >6mm E: Enlargement / elevation (αύξηση μεγέθους / υπέγερση)

75 Περίπτωση 13η Ασυμμετρία (Α) Ασαφή όρια (Β) Ανομοιογενής χροιά (C)
Διάμετρος 1,5 εκ (D) Επηρμένο οζίδιο (Ε) Υποστροφή Δορυφόρο οζίδιο Ποια η πιθανότερη διάγνωση;

76 Κακόηθες μελάνωμα (Ι) Κλινική υποψία ανάπτυξης μελανώματος σε προϋπάρχουσα μελανοκυτταρική αλλοίωση : αλλαγή χαρακτήρων προϋπάρχουσας αλλοίωσης αύξηση μεγέθους εμφάνιση πόνου, κνησμού Αλλαγή χροιάς, ανομοιόμορφη χροιά ανώμαλα όρια Ανάπτυξη μελαγχρωματικής αλλοίωσης κατά την ενήλικη ζωή

77

78 Περίπτωση 13η Κατά την εξέταση της μασχάλης και του τραχήλου δεν ανευρέθησαν ψηλαφητοί λεμφαδένες. Δεν παρατηρούνται άλλες δερματικές αλλοιώσεις Ποιο είναι το επόμενο βήμα;

79 Περίπτωση 13η Η βιοψία δείχνει άτυπα μελανοκύτταρα, μεμονωμένα και σε αθροίσεις, εντός της επιδερμίδας με επέκταση προς την κοκκώδη στιβάδα (=παζετοειδής διασπορά) και διήθηση του χορίου Ποια είναι η διάγνωση;

80 Περίπτωση 13η Κακόηθες μελάνωμα δέρματος επιφανειακώς επεκτεινόμενου τύπου. Ποια άλλα στοιχεία ζητάτε από τον παθολογοανατόμο για να προσδιορίσετε καλύτερα την πρόγνωση της νόσου

81

82 Κακόηθες μελάνωμα (ΙV)
Αρχικά παρατηρείται η οριζόντια φάση ανάπτυξης διήθηση επιδερμίδας, θηλώδους χορίου όχι μεταστατικό δυναμικό, όχι αγγειογένεση Π.χ. Lentigo maligna, επιφανειακά επεκτεινόμενο, lentiginous μελάνωμα των άκρων/βλενογόνων Προοδευτικά εμφανίζεται η κάθετη φάση ανάπτυξης ανάπτυξη κλώνου με μεταστατικό δυναμικό, που διηθεί το δικτυωτό χόριο Εμφάνιση αγγειογένεσης Κλινικά: ανάπτυξη όζου σε προϋπάρχουσα επίπεδη μελαγχρωματική αλλοίωση Π.χ. οζώδες μελάνωμα Μεταστάσεις σε λεμφαδένες, ήπαρ, πνεύμονες, οστά, εγκέφαλο, κτλ

83 Κακόηθες μελάνωμα (ΙΙΙ)

84 Κακόηθες μελάνωμα (V) Υπάρχουν 4 ιστολογικοί τύποι μελανώματος
Υπάρχουν 4 ιστολογικοί τύποι μελανώματος Επιφανειακά επεκτεινόμενο (70%) Κακοήθης φακίδα (Lentigo maligna) Εφηλιδοειδές (lentiginous) μελάνωμα των άκρων/βλενογόνων Οζώδες μελάνωμα (15-30%)

85

86 Κακόηθες μελάνωμα (VI)
Σημασία στην πρόγνωση της νόσου πάχος όγκου κατά Breslow (mm) και εξέλκωση (T) επίπεδο διήθησης κατά Clark μιτωτική δραστηριότητα παρουσία διηθούντων τον όγκο λεμφοκυττάρων Λεμφαδενικές μεταστάσεις Μεταστάσεις

87 Κακόηθες μελάνωμα (VIΙ)
Μέχρι πρόσφατα ήταν θανατηφόρο Πρόληψη αποφυγή ηλιακής έκθεσης ιδιαίτερα ανοιχτόχρωμων ατόμων παρακολούθηση ατόμων με σύνδρομο δυσπλαστικών σπίλων Σημασία έγκαιρης διάγνωσης Μοριακοί παράγοντες (PTEN, p16, CDK4)

88 Κακόηθες μελάνωμα (VIΙΙ)
Μελάνωμα οφθαλμού από τον αγγειώδη χιτώνα (κυρίως) ή το μελανοφόρο επιθήλιο του αμφιβληστροειδούς ακτρακτοκυτταρικά (λιγότερο επιθετικά), επιθηλιοειδή,μικτά Μελάνωμα στοματικής κοιλότητας, οισοφάγου, πρωκτού, γεννητικών οργάνων, μηνίγγων

89 Περίπτωση 14η Ασθενής 29 ετών θετικός για τον ιό HIV εμφανίζει ιώδεις κηλίδες στη σκληρή υπερώα

90 Περίπτωση 14η Διάγνωση: σάρκωμα Kaposi
Σε ποια άλλη ηλικιακή ομάδα αναπτύσσεται το σάρκωμα Kaposi όταν δεν εξαρτάται από λοίμωξη με τον ιό HIV;

91 Όγκοι χορίου Καλόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα Ξάνθωμα, ξανθέλασμα
καλόηθες νεόπλασμα από ινοβλάστες, μακροφάγα αποτέλεσμα διαταραγμένης απάντησης σε ιστική βλάβη; Ξάνθωμα, ξανθέλασμα ψευδονεοπλασματικές αθροίσεις μακροφάγων Δερματοϊνοσάρκωμα protuberans χαμηλής βαθμίδος κακοηθείας σάρκωμα από ινοβλάστες

92 Αγγειακοί όγκοι χορίου
Αιμαγγειώματα Συγγενείς ανωμαλίες Σάρκωμα Κaposi Αγγειοσάρκωμα

93 Περίπτωση 15η Γυναίκα 43 ετών εμφανίζει στους γλουτούς απολεπιζόμενες επίπεδες και ελαφρά επηρμένες ερυθρές αλλοιώσεις.

94 Περίπτωση 15η Η βιοψία δείχνει διήθηση του χορίου και της επιδερμίδας από άτυπα λεμφοκύτταρα που εκφράζουν δείκτες των Τ-λεμφοκυττάρων. Ποια είναι η διάγνωση;

95 Περίπτωση 15η Διάγνωση: Σπογγοειδής μυκητίαση
Ποια είναι η εξέλιξη της νόσου;

96 Όγκοι από κύτταρα-μετανάστες στο δέρμα
Ιστιοκυττάρωση Χ Κύτταρα Langerhans, ηωσινόφιλα Σπογγοειδής μυκητίαση (Δερματικό λέμφωμα από Τ κύτταρα) Mαστοκυττάρωση μονήρες μαστοκύττωμα urticaria pigmentosa : (>50%) παιδιά συστηματική μαστ/ση συμπτώματα (κνησμός, ρινόρροια, αιμορ.) λόγω ισταμίνης, ηπαρίνης

97 Dysplastic nevus

98