Atypical Parkinsonian Syndromes

Slides:



Advertisements
Παρόμοιες παρουσιάσεις
Καλοήθης Υπερπλασία Προστάτη Βιβλιογραφική αναφορά
Advertisements

Π. ςταθης, μ. μπουκτςη, π.ζηκος, μ. δερμιτζακης, ε. αρβανιτοπουλου,
Ζάλη Μανώλης Δερμιτζάκης Νευρολόγος.
Κατάθλιψη μετά από αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο
ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΜΑΘΗΤΗΣ: ΣΙΔΗΡΟΠΟΥΛΟΣ ΒΑΣΙΛΗΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ: ΒΛΑΧΑΤΗΣ ΧΑΡΑΛΑΜΠΟΣ
Kινητικές Διαταραχές Φαινομενολογία- Κλινική ταξινόμηση Γ . Tάγαρης.
ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΥΠΝΙΚΗΣ ΑΠΝΟΙΑΣ
Μανώλης Δερμιτζάκης Νευρολόγος
Μηνιγγίτιδα Η μηνιγγίτιδα οφείλεται σε μικρόβια (συνηθέστερα βακτήρια και ιούς). Το πιο συχνό αίτιο είναι οι ιοί και σε αυτή την περίπτωση (ιογενής μηνιγγίτιδα)
ΕΠΙΛΟΓΗ ΔΟΤΩΝ ΠΛΑΣΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ
ΠΑΠΑΔΟΠΟΥΛΟΣ Ε.ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ
1 ΠΡΟΤΑΣΕΙΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗ ΔΟΜΗ ΤΗΣ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗΣ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗΣ ΤΗΣ ΦΥΜΑΤΙΩΣΗΣ ΣΕ ΕΘΝΙΚΟ ΕΠΙΠΕΔΟ Ευάγγελος Μαρίνης Επίτιμος Διευθυντής Μικροβιολογικού.
KINΔΥΝΟΙ ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΙΟΥ & Ο ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ Φ/Θ ΣΤΗ ΠΡΟΛΗΨΗ - ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ιωαννίνων
Τ Κύτταρα και Ρύθμιση της Διάρκειας Ζωής τους
Μετωποκροταφική Άνοια
Αλκοόλ ή οδήγηση Ι. Στ. Παπαδόπουλος.
Το κάλιο στην καρδιακή ανεπάρκεια
Ενεργητικές και Παθητικές Κινήσεις
ΠΡΩΤΕΑΣΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ
Αδρενολευκοδυστροφία (ALD)
Το κάπνισμα και τα αποτελέσματά του
ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΥΠΑΡΑΧΝΟΕΙΔΟΥΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΜΙΚΡΟΔΙΔΑΣΚΑΛΙΑΣ
Β΄ Παθολογικο τμήμα – Γ.Ν. Θεσσαλονίκης « ο Αγ. Δημήτριος »
ΜΕΛΕΤΗ ΕΠΙΠΟΛΑΣΜΟΥ ΚΑΙ ΕΠΙΔΡΑΣΗΣ ΤΟΥ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ ΤΥΠΟΥ 2 ΣΤΗΝ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΟΞΥ ΕΜΦΡΑΓΜΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΥ Ι. Α. Κυριαζής (1), Δ. Μυτάς (2), Π. Στουγιάννος.
HIV / AIDS. Το χρονικό διάστημα από τη στιγμή της μόλυνσης (HIV) ως τη διάγνωση του AIDS εκτείνεται συνήθως μεταξύ 8 και 10 ετών. Όμως, το 40% των ασθενών.
ΝΟΣΟΣ PARKINSON Εργασία: Άννα Μ..
Η ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΤΩΝ ΨΥΧΙΚΩΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ. ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΨΥΧΙΚΩΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ: ΠΑΡΑΔΕΙΓΜΑ Άνδρας 38 ετών, έγγαμος. Προοδευτικά επιτεινόμενη κατάθλιψη τις τελευταίες.
ΦΥΣΙΚΟΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΙ ΑLZHEIMER
Κωνσταντινίδης Γεώργιος δευτεροετής φοιτητής ΙΣΑΠΘ.
Παράγοντες καρδιαγγειακού κινδύνου (ΠΚΚ) σε ηλικιωμένους και υπέργηρους με ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο (ι-ΑΕΕ). Η θέση του σακχαρώδη διαβήτη.
Διάγνωση και αντιμετώπιση της υπονατριαιμίας Ειδικευόμενος Νεφρολογίας
Νευροδιαβιβαστές και συνάψεις
Κατηγορίες κινήσεων Αυτοματικές Εκούσιες Ημι-εκούσιες Ακούσιες 2.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ PARKINSON
ΒΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΒΑΣΕΙΣ ΤΗΣ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ Dr. ΜΙΧΜΙΖΟΣ ΔΗΜΗΤΡIOΣ
ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ.
Θεραπεία Νευροεκφυλιστικών Νοσημάτων του ΚΝΣ
ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ.
ΔΙΚΤΥΩΤΟΣ ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΣ
ΚΕΝΤΡΙΚΟ ΝΕΥΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ
ΒΙΟΛΟΓΙΑ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑΣ
ΣΥΝΕΧΕΙΑ... Εκφυλιστικα νοσήματα Σκλήρυνση κατά πλάκας Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μία χρόνια φλεγμονή του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκέφαλος.
ΕΠΙΣΚΟΠΗΣΗ.
ΝΟΣΟΙ ΤΟΥ ΚΙΝΗΤΙΚΟΥ ΝΕΥΡΩΝΑ
ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΒΙΟΧΗΜΕΙΑ Η μελέτη της μοριακής βάσης της ζωής.
ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΤΩΝ ΤΥΠΩΝ ΤΗΣ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ Κ. Ασωνίτου.
Ρευματοειδής Αρθρίτιδα παιδιών Νόσος του Still Στέφανος Πατεράκης - Φυσικοθεραπευτής.
ΔΙΑΛΕΞΗ 10 Ντελίριο, άνοια και άλλες γνωστικές διαταραχές Αιτιολογία Αξιολόγηση Διαφορική διάγνωση μεταξύ ντελίριου και άνοιας Νοσηλευτικές διαγνώσεις.
Εξωπυραμιδικά υπερκινητικά σύνδρομα Μ. Μαυρίδης, 10/2008.
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΩΝ ΜΕ ΠΡΩΪΜΗ ΑΝΟΙΑ Αναστασία Μπουγέα Νευρολόγος, Υποψήφια Διδάκτωρ Α’ Νευρολογικη Κλινικη Πανεπιστημίου Αθηνων.
ΝΕΥΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ Π. Ξαπλαντέρη, M.D., Ph.D..
Άνοια και νόσος Alzheimer
Φάρμακα για τη Θεραπεία της Οστεοπόρωσης
Κατάγματα της σπονδυλικής στήλης σε ασθενή με Διάχυτη Ιδιοπαθή Σκελετική Υπερόστωση: Παρουσίαση ασθενούς με εστίαση στα χαρακτηριστικά των απεικονιστικών.
Διαγνωστικά Θέματα Λογοθεραπείας
Νόσος Αλτσχάιμερ ΟΝΟΜΑΤΑ: ΜΑΡΙΑ ΙΟΡΔΑΝΙΔΟΥ , ΜΑΡΙΑ ΚΟΥΣΗ , ΜΑΡΚΕΛΑ ΚΟΣΙΝΤΖΗ.
ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ.
ΧΑΛΚΟΣ ΚΑΙ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΣΗ
Άρρεν ασθενής 58 ετών Μέσου μορφωτικού επιπέδου Έγγαμος, με 2 τέκνα
Καρδιολογική Κλινική, Βενιζέλειο ΓΝ Ηρακλείου
ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ Κ. Ασωνίτου. ΟΡΙΣΜΟΣ Εγκεφαλική παράλυση είναι μια μόνιμη αλλά μεταβλητή διαταραχή της κινητικότητας και των στάσεων του σώματος,
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ 3 ΤΕΛΙΚΟΣ ΕΓΚΕΦΑΛΟΣ
Βασική ανατομική οργάνωση
Νευροανατομία (Πρόσθιος – Διάμεσος Εγκέφαλος)
Κανελλόπουλος Ιω.. 2 Κάθε νευρώνας αποτελείται από το …………… ………. και από τις…………… Οι τελευταίες διακρίνονται στους…………… και στον…………… ή…………… Οι νευρώνες,
Βασική ανατομική οργάνωση
ΨΥΧΟΓΗΡΙΑΤΡΙΚΗ.
Μεταγράφημα παρουσίασης:

Atypical Parkinsonian Syndromes Δερμιτζάκης Εμμανουήλ Νευρολόγος

Τί είναι παρκινσονισμός ?? Ως «παρκινσονικό» ή «εξωπυραμιδικό» χαρακτηρίζουμε ένα οποιοδήποτε σύνδρομο παρουσιάζει ακινησία με δυσκαμψία και τρόμο ηρεμίας. Η ακινησία μπορεί να είναι κινητική βραδύτητα (βραδυκινησία) ή μικρό εύρος κινήσεως (υποκινησία). Litvan I. 24-10-2011

Παρκινσονικά σύνδρομα: Οικογενής Νόσος Parkinson: PARK-1 (γονίδιο 4q21-23 υπεύθηνο για την σύνθεση της α-συνουκλεΐνης) Γερμανία, Ελλάδα PARK-2 (γονίδιο 6q25,2-q27) Ιαπωνία, Τουρκία PARK-3 (γονίδιο 2p13,) Δανία, Γερμανία- σποραδικές μορφές PARK-4 (γονίδιο 4p15-16,3, υπολειπόμενος χαρακτήρας) β. Γερμανία PARK-5 (γονίδιο 4p14, υπολ. χαρακτήρας) PARK-6, PARK-7, PARK-8, PARK-10, PARK-11, chr 17, ApoE 4 Ιδιοπαθής Νόσος Parkinson (επιπολασμός ~2% σε ηλικιές >65ετών, με μέση ηλικία έναρξης 58-62- το 80% των περιστατικών 40-75 ετών η έναρξη) Δευτεροπαθής Παρκινσονισμός, από: Αγγειακού τύπου εγκεφαλοπάθεια Υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης Φάρμακα (βαλπροικόNa, μετοκλοπραμίδη, νευροληπτικά, λίθιο, φαινυντοΐνη) Κακοήθεια Μετατραυματικά (π.χ. πυγμάχοι) Τοξίνες (εντομοκτόνα, CO), βαρέα μέταλλα (Pb-Cu, Pb-Fe, Fe-Cu,Mn- Ορυχεία Χιλής) Φλεγμονή (HIV εγκεφαλοπάθεια) Μεταβολικά Αίτια (υπερθυρεοειδισμός) Υποκινητική Κατάθλιψη Άτυπα Παρκινσονικά σύνδρομα: Ατροφία Πολλαπλών Συστημάτων (MSA) Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση (PSP) Φλοίοβασική Εκφύλιση (CBD) Lewy- Body Dementia (LBD) 24-10-2011

Τι χαρακτηρίζει τα άτυπα παρκινσονικά σύνδρομα ?? Γρήγορη (συνήθως) ανάπτυξη παρκινσονισμού που ανταποκρίνεται παροδικά, ελάχιστα ή καθόλου στην αγωγή με ντοπαμίνη. Άτυπη εμφάνιση της Νόσου Πάρκινσον (PD) 24-10-2011

Κλινική εξέταση… η «μαγεία» της νευρολογίας. 24-10-2011

PD (+ dementia), LBD και MSA είναι α-συνουκλεΐνοπάθειες PSP και CDB είναι ταυ-πρωτεΐνοπάθειες (όπως και η AD και η μετωποκροταφική άνοια με παρκινσονισμό συσχετιζόμενη με το χρ. 17) 24-10-2011

α-συνουκλεΐνοπάθειες ??? …α-συνουκλεΐνοπάθειες ??? α-συνουκλεΐνοπάθειες ??? …α-συνουκλεΐνοπάθειες ??? Η (αινιγματική) α-συνουκλεΐνη βρίσκεται εντός των συναπτοσωμάτων και στο πυρήνα των νευρώνων και επί παρουσίας Fe ασκεί καταλυτικό ρόλο στο σχηματισμό του Υπεροξειδίου του υδρογόνου (ανασταλτικά δηλ. σε μηχανισμούς απόπτωσης). Πιθανό να συμμετέχει στον μεταβολισμό των λιπιδίων, στον μεταβολισμό της ντοπαμίνης και στην νευροευπλαστότητα. Στις παραπάνω παθήσεις η α-συνουκλεΐνη βρίσκεται εντός των σφαιρικών, ομοιογενών, αργυρόφιλων, εωσινοφιλικών κυτταροπλασματικών εγκλείστων, των λεγόμενων σωματίων Lewy μαζί με ουμπικιτίνη και τορσίνη Α 24-10-2011

Ποιες παθήσεις έχουν σωμάτια Lewy? Ιδιοπαθής PD Άνοια της PD LBD MSA Δυσφαγία με σωμάτια Lewy 24-10-2011

Έγκλειστα α-συνουκλεΐνης στο κυτταρόπλασμα 24-10-2011

ταυ-πρωτεΐνοπάθειες…??? Η tau-πρωτείνη, που υπάρχει σε 6 ισομορφές, συνδέεται με τις πρωτεΐνες των μικροσωληναρίων των κυττάρων και συμβάλλει έτσι στην σταθεροποίηση αυτών. Η παθολογική υπερφωσφορυλίωση της πρωτεΐνης αυτής προκαλεί απεμπλοκή της από τους μικροσωληνίσκους του κυτταρικού σκελετού και σχηματισμό διμερών ελικοειδών ινιδίων με αποτέλεσμα την δομική αστάθεια και την κατάρρευση του κυτταρικού σκελετού, την άθροιση των ινιδίων στο κυτταρόπλασμα, την παρεμπόδιση της κυτταρικής μεταφοράς, την λειτουργική ανεπάρκεια του κυττάρου και τελικά τον θάνατο του νευρώνα. 24-10-2011

Νόσος Parkinson (PD): ΒΗΜΑ 1ο: ΒΗΜΑ 2ο: Μυϊκή δυσκαμψία, βραδυκινησία, τρόμος ηρεμίας (4-6 Hz), αστάθεια μετά την έγερση, ασυμμετρία ΒΗΜΑ 2ο: Αποκλεισμός φαρμ. αγωγής με βαλπροικό, αντ. Ca, Ντοπαμίνη, παρεγκεφαλιδικής διεργασίας, υδροκεφάλου, ΑΕΕ, τραυματισμός, εγκεφαλίτιδα, (σπάνια) τοξικές ουσίες. Ουσιαστικά αποκλεισμός δευτεροπαθούς παρκινσονισμού. ΒΗΜΑ 3ο: Αποκλεισμός άτυπων μορφών παρκινσονισμού: μη ανταπόκριση στην Ντοπαμίνη, έναρξη με διαταραχές από το ΑΝΣ, διαταραχές οφθαλμοκινητικότητας, άνοια, παρεγκεφαλιδικά σημεία, πτώσεις με την έναρξη, ψευδαισθήσεις, συμμετοχή της πυραμιδικής οδού, έντονη δυσαρθρία ή δυσφαγία, απραξία ΒΗΜΑ 4ο: Στην επανεκτίμηση υπέρ PD: επιμονή ασύμμετρης συμπτωματολογίας, επιμονή και καλή ανταπόκριση στην χορήγηση Ντοπαμίνης, πορεία νόσου μεγαλύτερη των 10 ετών χωρίς να προστίθονται σημεία εκτός εξωπυραμιδικού συστήματος. 24-10-2011

24-10-2011

Νευρωνική απώλεια στην μέλαινα ουσία: Δ = (κφ) , Α = (PD) 24-10-2011

24-10-2011

LBD (Άνοια με σωμάτια Lewy) Εμφάνιση της άνοιας πριν την εμφάνιση των κινητικών συμπτωμάτων ή εντός του πρώτου έτους. Παρκινσονισμός Διαταραχές και διακυμάνσεις του επιπέδου συνειδήσεως και προσοχής, μυόκλονος, οπτικές ψευδαισθήσεις (συνήθως καλά οργανωμένες και λεπτομερείς), συχνές πτώσεις, διαταραχές της REM- φάσης του ύπνου, μεγάλη δυσανεξία στα νευροληπτικά φάρμακα. 24-10-2011

Πιθανές φαρμακευτικές ουσίες: Ριβαστιγμίνη, Δονεπεζίλη Αποκλεισμός αγγειακής αιτιολογίας (ΑΕΕ), και Νόσο Alzheimer (στην PET= υπομεταβολισμός στην έσω και έξω πλάγια επιφάνεια του ινιακού λοβού, ενώ στην Ν. Alzheimer υπομεταβολισμός βρεγματικά ή βρεγματοκροταφικά) Λόγω της δυσανεξίας στα νευροληπτικά μεγάλη δυσκολία του θεράποντα ιατρού. Ντοπαμίνη μπορεί να οδηγήσει στην επιδείνωση των οπτικών ψευδαισθήσεων. Πιθανές φαρμακευτικές ουσίες: Ριβαστιγμίνη, Δονεπεζίλη 24-10-2011

MSA (ατροφία πολλαπλών συστημάτων) Περιγραφή το 1960 από Shy και Drager. Σήμερα: MSA (MSA-P, MSA-C) Παλιότερα: Shy- Drager syndrome Σποραδική ελαιογεφυροπαρεγκεφαλιδική ατροφία Επίπτωση 0,5 /100.000, επιπολασμός 6,4- 39,3/100.000. Μέση ηλικία έναρξης 56. Μέσος χρόνος επιβίωσης περ. 9 έτη. 24-10-2011

Κριτήρια: Πάρκινονσιμός ή Παρεγκεφαλιδικά σημεία και τουλάχιστον ένα σύμπτωμα που να δείχνει συμμετοχή του ΑΝΣ και τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω: Babinski, αύξηση τενόντιων αντανακλαστικών, αναπνευστικός συριγμός, μικρή ή καθόλου ανταπόκριση στην L-Dopa, αταξία βάδισης ή των άκρων, δυσφαγία με έναρξη σε χρονικό διάστημα μικρότερο των 5 ετών από την έναρξη των κινητικών συμπτωμάτων, ατροφία του κελύφους του φακοειδούς πυρήνα ή του σκώληκα ή της γέφυρας ή της παρεγκεφαλίδας στην MRI. Μόνο στα τελικά στάδια επηρεάζονται οι νοητικές λειτουργίες. 24-10-2011

Κλινική εικόνα: έναρξη μετά τα 30 έτη και πριν τα 75 (το 60% ανάμεσα στα 45-60), κυρίως με συμπτώματα από το ΑΝΣ (41% των ασθενών παρουσιάζουν συμπτώματα με την διάγνωση: ανικανότητα στον άνδρα, ακράτεια ούρησης στην γυναίκα, ζάλη κατά την έγερση, ορθοστατική υπόταση), δυστονίες στο 46% των ασθενών χωρίς θεραπεία, τάση πτώσης προς τα εμπρός, στο 60% υπάρχει μυόκλονος, στο 90% διαταραχές της REM –φάσης του ύπνου. Σε προχωρημένο στάδιο: “Full-House” στο 30% (P+C+ΑΝΣ+ Πυραμιδική οδός) 18% P+C+ΑΝΣ 11% P+ΑΝΣ 10% P Στο 10% δεν θα έχουμε καθόλου P Θάνατος συνήθως από πνευμονία. 24-10-2011

24-10-2011

MSA- Θεραπεία: - Φτωχή ανταπόκριση. - Το 30% των ασθενών αρχικά ανταποκρίνεται στη θεραπεία με L-Dopa, αλλά μετά από 1-2 χρόνια μόνο το 10% επωφελείται. Πιθανή βελτίωση με ντοπαμινεργικούς αγωνιστές. - Αμανταδίνη μέχρι 300 mg/day. - Δομπεριδόνη για αποφυγή ορθοστατικής υπότασης υπό L-Dopa. - Ενδομυϊκή ένεση αλλαντικης τοξίνης σε δυστονίες 24-10-2011

PSP (προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση) Επίπτωση 5-6/100.000 με σαφώς μεγαλύτερη στην στο νησί Γουαδελούπη στην Καραϊβική λόγο βρώσης του φυτού Annona muricata που περιέχει Ακετογενίνη που επιδρά νευροτοξικά με αναστολή του Συμπλέγματος Ι της μιτοχονδριακής αναπνευστικής αλύσου του νευρώνα. 24-10-2011

Μακροσκοπικά ατροφία της μέλαινας ουσίας, του μετωπιαίου φλοιού, του μεσεγκεφάλου, του υποθαλάμιου σωματίου του Luys. Μικροσκοπικά απώλεια νευρώνων με γλοίωση και tau- θετικές εναποθέσεις εντός του κυττάρου (νευροϊνιδιακά συμπλέγματα (NFT), tufted astrocytes, coiled bodies). Σε αντίθεση με την AD δεν παρατηρούνται αμυλοειδικές πλάκες. ----- Φυσιολογικά υπερισχύουν στον ανθρώπινο εγκέφαλο τριπλές επαναλήψεις μιας ισομορφής της tau πρωτείνης. Στην PSP υπερισχύει η τετραπλή επανάληψη (“4-repeat-tau”) σε αναλογία 3 προς 1 σε σχέση με την τριπλή. 24-10-2011

24-10-2011

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ: έναρξη μετά τα 40 έτη με μέση ηλικία τα 63 και μέσο χρόνο επιβίωσης τα 5,5 χρόνια. πάρεση κάθετης βλεμματικής στροφής ή επιβράδυνση των οριζοντίων σακκαδικών κινήσεων, συμμετρικά ακινησία και δυσκαμψία (κεντρικομελικά> περιφερικά), διαταραχές του ύπνου με συχνή αυτόματη αφύπνιση, μικρή ή καμία ανταπόκριση στην L-Dopa, πτώσεις από τα αρχικά στάδια, πρόσωπο με έκφραση «απορίας» (πολύ ανοιχτή βλεφαρική σχισμή χωρίς σκαρδαμισμό, ρυτίδωση μετώπου), 24-10-2011

Κλινική εικόνα (συνέχεια): δυσαρθρία και αργότερα δυσφαγία, κατάθλιψη χωρίς όμως ηθικό άλγος ή ιδέες αυτομομφής, πρώιμη έναρξη γνωστική έκπτωσης με τουλάχιστον δυο από τα παρακάτω: απάθεια, δυσκολία αφηρημένης σκέψης, μειωμένη λεκτική ροή, «μετωπιαία» σημεία νοητικής έκπτωσης, μιμική συμπεριφορά. ΕΝΑΝΤΙΑ στη διάγνωση συνηγορούν: ιστορικό εγκεφαλίτιδας, alien limb, βρεγματική και κροτα-φική ατροφία, ψευδαισθήσεις, πρώιμα παρεγκεφαλιδικά σημεία ή συμμετοχή του ΑΝΣ 24-10-2011

24-10-2011

24-10-2011

CBD (φλοιο-βασική εκφύλιση) Πολύ σπάνια εκφύλιση που περιγράφηκε πρώτη φορά το 1967 από τους Rebeiz και συν. σε 3 ασθενείς. Επιδημιολογικές μελέτες δεν υπάρχουν. Ηλικία έναρξης 60 με 65 ετών και μέσος χρόνος επιβίωσης 8 έτη. Πιθανό να έπασχε και να απεβίωσε εκ της νόσου και ο γάλλος συνθέτης Maurice Ravel. Ατροφία του μετωπιαίου λοβού και ωχράς σφαίρας και κελύφους φακοειδούς πυρήνα, σωματίου του Luys, μέλαινας ουσίας, θαλάμου. 24-10-2011

Κλινική εικόνα: Με αργή έναρξη, με ασύμμετρη κατανομή, βραδυκινησία (80%), δυσκαμψία (92%), αδεξιότητα, αισθητικές διαταραχές, τρόμος (6-8 Hz, ακανόνιστος, αιφνίδιος, κυρίως ενεργείας- συχνά με μυόκλονο), διαταραχές βάδισης (80%), στα όψιμα στάδια δυστονίες στα άνω άκρα (71%), ιδεοκινητική απραξία (82%), alien hand- limb phenomenon (42%), φλοιική αισθητική διαταραχή (π.χ. στερεοαγνωσία), οπτικό ή αισθητικό neglect, διαταραχή των σακκαδικών κινήσεων των οφθαλμικών και λιγότερο των κινήσεων παρακουλούθησης, άνοια (31%) συμμετοχή της πυραμιδικής οδού με Babinski, αλλαγή στην προσωπικότητα με απάθεια και άρση αναστολών. Τρόμος ηρεμίας, θέσεως και δράσεως με ταύτοχρονη συνύπαρξη αντανακλαστικού συλλήψεως είναι σχεδόν παθογνωμονικά σημεία για CBD!! 24-10-2011

24-10-2011

24-10-2011

24-10-2011

CBD - Φτωχή ανταπόκριση. ΘΕΡΑΠΕΙΑ: - Φτωχή ανταπόκριση. - L-Dopa βοηθαέι στο 25% των ασθενών και μόνο στα αρχικά στάδια. - β- αποκλειστές για τον τρόμο - Αλλαντική τοξίνη για τις δυστονίες - Κλοναζεπάμη για τις μυοκλονίες - Φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία. 24-10-2011

Η MRI στη διαφοροδιάγνωση Στην PSP ατροφία του μεσεγκέφαλου, του μετωπιαίου λοβού και διευρυν-ση της 3ης κοιλίας. Στην Τ2 ακολουθία αυξημένο σήμα στον μεσεγκέφαλο. “Mickey-mouse-sign” με προσθιοπίσθια διάμετρο μικρότερη των 17 mm. “Hummingbird sign” με ατροφία της καλύπτρας του μεσεγκεφάλου. 24-10-2011

24-10-2011

Στην MSA στην Τ2 ακολουθία της MRI αυξημένο σήμα στην γέφυρα (Σημείο του Σταυρού) και στην FLAIR χαμηλό σήμα στο κέλυφος του φακοειδούς πυρήνα. 24-10-2011

Φλοιοβασική Εκφύλιση (CBD) 24-10-2011

Φλοιοβασική Εκφύλιση (CBD) 24-10-2011

24-10-2011

Ευχαριστώ πολύ για την προσοχή σας. 24-10-2011

24-10-2011

24-10-2011