Ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση Μανώλης Δερμιτζάκης Νευρολόγος

Ορισμός Ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση (idiopathic intracranial hypertension IIH) είναι μια πάθηση αυξημένης πίεσης του εγκεφαλονωταίου υγρού άγνωστης αιτιολογίας. Συνήθως εμφανίζεται σε παχύσαρκες γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Ο Quincke το 1897 περιγράφει το πρώτο περιστατικό λίγα χρόνια μετά που εισήγαγε την οσφυονωτιαία παρακέντηση στη νευρολογία. Το 1904 ονομάζεται «ψευδο-όγκος εγκεφάλου» ενώ το 1955 o Foley προσθέτει τον ορισμό «καλοήθης ενδοκράνια υπέρταση». Ο χαρακτηρισμός «καλοήθης» εγκαταλείφτηκε τελεσίδικα από την δεκαετία του 1980 όπου πλήθαιναν οι αναφορές για απώλεια της όρασης. Corbett JJ,et al. Arch Neurol 1982; Wall M, Hart WM Jr. Burde RM. Am J Ophthalmol 1983 Corbett JJ, Mehta MP. Neurology 1983; 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Ετήσια επίπτωση: 0,9 /100.000 κατοίκους 3,5/ 100.000 κατοίκους ηλικίας 15-44 ετών 19-21/ 100.000 σε νέες παχύσαρκες γυναίκες που είναι > 20% από το ιδανικό του βάρος > 90% των IIH είναι παχύσαρκοι > 90% των IIH είναι γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Συμπτώματα: Κεφαλαλγία Παροδικά οπτικά σκοτώματα με πλήρη αποκατάσταση της όρασης στα αρχικά στάδια. Εμβοές Διπλωπία 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

Κεφαλαλγία- Ταξινόμηση ΙHS, 2004 (ελληνική μετάφραση ΕΕΚ, 2007)κε 7.1 Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε υψηλή πίεση του εγκεφαλονωταίου υγρού 7.1.1 Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση 7.1.2 Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε δευτεροπαθή ενδοκράνια υπέρταση λόγω μεταβολικών, τοξικών ή ορμονικών αιτιών 7.1.3 Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε δευτεροπαθή ενδοκράνια υπέρταση λόγω υδροκεφαλίας 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

Κεφαλαλγία- Διαγνωστικά κριτήρια: Α. Προοδευτικά εξελισσόμενη κεφαλαλγία με τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά και που πληροί τα κριτήρια Γ & Δ: 1.Καθημερινή εμφάνιση 2.Διάχυτο και/ή συνεχές (μη σφυγμώδες) άλγος 3. Επιδείνωση με τον βήχα ή την έντονη άσκηση 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

Κεφαλαλγία- Διαγνωστικά κριτήρια: Β. ενδοκράνια υπέρταση που πληροί τα ακόλουθα: Ασθενής σε εγρήγορση με κφ νευρολογική εξέταση ή νευρολογική εξέταση με ένα από: Οίδημα οπτικής θηλής Αύξηση των ορίων τυφλής κηλίδας Έλλειμμα οπτικών πεδίων 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Picture slide 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

Examples of default styles Text and lines are like this Hyperlinks like this Visited hyperlinks like this Table Text box Text box With shadow 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 You can find many more free templates on the Presentation Magazine website www.presentationmagazine.com 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

Κεφαλαλγία- Διαγνωστικά κριτήρια: Β2 . Αυξημένη πίεση ΕΝΥ (>200 mmH2O σε μη παχύσαρκα άτομα , > 250 mmH2O σε παχύσαρκα) μετρημένη με ΟΝΠ σε ξαπλωμένη θέση 3. Φυσιολογικό ΕΝΥ 4. Ενδοκράνιες παθήσεις έχουν αποκλειστεί 5. δεν υπάρχει μεταβολικό, τοξικό ή ορμονικό αίτιο της υπέρτασης. 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

Κεφαλαλγία- Διαγνωστικά κριτήρια: Γ. η κεφαλαλγία αναπτύσσεται σε στενή χρονική συσχέτιση με την αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης. Δ. η κεφαλαλγία βελτιώνεται με την αφαίρεση ΕΝΥ με σκοπό τη μείωση της πίεσης στα 120-170 mmH2O και υποχωρεί μέσα σε 72 ώρες από τη μόνιμη επαναφορά της ενδοκράνιας πίεσης σε φυσιολογικά επίπεδα. 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Συμπτώματα: Κεφαλαλγία Παροδικά οπτικά σκοτώματα Εμβοές Διπλωπία 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

Παροδικά οπτικά σκοτώματα Σκοτώματα ή θόλωση όρασης που δε διαρκούν συνήθως περισσότερο από 30’ και επανέρχεται πλήρως η όραση Εμφανίζεται στα 2/3 των ασθενών Ετερόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα Πιθανό να οφείλονται σε παροδική ισχαιμία του οπτικού νεύρου Η ύπαρξη δεν έχει σχέση με το visual outcome. 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Εμβοές Σφύζουσες Αμφοτερόπλευρες Αγγειακής αιτιολογίας – μεταβίβαση των σφύξεων μέσω της αυξημένης πίεσης του ΕΝΥ 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Διπλωπία Οριζόντια διπλωπία εμφανίζεται στο 1/3 των ασθενών με IIH 10-20% των ασθενών εμφανίζουν πάρεση της 6ης εγκεφαλικής συζυγίας Σπανίως πάρεση του Bell και συνήθως παροδική Εάν εμπλέκεται άλλη εγκεφαλική συζυγία τίθεται σε αμφισβήτηση η διάγνωση IIH. 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Διαφορική διάγνωση Φλεβική εγκεφαλική υπέρταση 1.απόφραξη άνω οβελιαίου ή πλάγιου φλεβικού κόλπου: - υπερπηκτικότητα (Ca, αντισυλληπτικά, αφυδάτωση, αντι-φωσφολ.) - τραυματισμός - μετεγχειρητικά - λοιμώξεις 2. αυξημένος όγκος αίματος λόγω αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας υψηλής ροής 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Διαφορική διάγνωση Μηνιγγίτιδες (καρκινωματώδης, κοκκιωματώδης- μυκητιασική, φυματώδης, ωχρά σπειροχαίτη, σαρκοείδωση) Εγκεφαλική γλοιωμάτωση Τοξικά αίτια : υπερβιταμίνωση Α (ισοτρετινοΐνη) μόλυβδος τετρακυκλίνες (σπάνια) αμιαδορόνη, κινολόνες, φαινοθειαζίνες 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Διαφορική διάγνωση Μεταβολικές διαταραχές: λήψη κορτικοστεροειδών ή διακοπή τους υπερ- ή υπολειτουργία επινεφριδίων μυξοίδημα υποπαραθυρεοειδισμός Καταστάσεις σχετιζόμενες με αυξημένη συγκέντρωση πρωτεϊνών στο ΕΝΥ: Guillain-Barre ολιγοδενδρογλοίωμα ΝΜ ΣΕΛ 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Θεραπεία Πριν την έναρξη φ.α. Λήψη βιταμίνης Α? Λήψη τετρακυκλίνης? Λήψη φαρμάκων για ακμή? Ελάττωση της πρόσληψης με την τροφή νατρίου. 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Απώλεια βάρους Newborg , 1974, 9 ασθενείς: 400-1000 θερμίδες την ημέρα (ρύζι, φρούτα, λαχανικά, 1-2 μερίδες κρέας), 750-1250 ml υγρών, λιγότερο από 100 mg αλάτι ---- ΟΛΟΙ οι ασθενείς είχαν βελτίωση στο οίδημα θηλής Με χειρουργική επέμβαση σε 24 ασθενείς, όλοι εκτός ενός βελτίωση σε 4 μήνες. 4 ασθενείς υποτροπίασαν με την αύξηση του βάρους. Αρκετές επιπλοκές αλλά ήπιες και αντιμετωπίσιμες ΓΕΝΙΚΗ ΣΥΣΤΑΣΗ: απώλεια βάρους 5-10% 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 ΟΝΠ Διακυμάνσεις της πίεσης του ΕΝΥ εντός του 24ώρου και της θέσεως του ασθενούς Δεν είναι βέβαιο ότι θα μειωθεί η πίεση του ΕΝΥ- η πίεση του ΕΝΥ επανέρχεται στα επίπεδα πριν από την παρακέντηση σε 82 λεπτά 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 κορτικοστεροειδή Χρησιμοποιούνται με επιτυχία αλλά ο μηχανισμός της δράσης τους δεν είναι διευκρινισμένος Αύξηση βάρους! Η γρήγορη διακοπής τους όμως οδηγεί στην επανεμφάνιση του οιδήματος 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 ακεταζολαμίδη Υπάρχουν 4 μελέτες που συμπεράνουν σαφώς βελτίωση με την χρήση ακεταζολαμίδης (δόσεις 2- 4 mg) Σε εξέλιξη μεγάλη διπλή τυφλή πολυκεντρική μελέτη με εικονικό φάρμακο Συνήθης δόση ανταπόκρισης 1-2 mg την ημέρα (μέχρι 3-4 mg). Απλαστική αναιμία (1/15.000) 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 Φουροσεμίδη 2 μελέτες με καλά αποτελέσματα 20- 40mg Lasix Πιθανή χορήγηση Κ pO 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

Χειρουργικές θεραπείες Optic nerve sheath fenestration CSF shunting procedures Επεμβάσεις στο στομάχι Stenting φλεβωδών κόλπων 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

11th Headache Summer School- Leykada, 2011 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011

Παρουσίαση περιστατικού 1/2011: Κ.Μ, 26 ετών παχύσαρκη, πρωτοεμφανιζόμενη ΗΧΑ. ΝΕ & MRI= κφ, έναρξη τοπιραμάτης 4/2011: βελτίωση αλλά και κατάχρηση παυσίπονων. 3 ημέρες νοσηλεία Πάρεση απαγωγού, οίδημα --- εισαγωγή σε κλινική Εξιτήριο (IIH)----- 2 ημέρες μετά σε κώμα 3 μήνες ΜΕΘ Απώλεια όρασης, κρίσεις Ε 7/4/2017 11th Headache Summer School- Leykada, 2011