ΗΛΕΚΤΡΟΛΥΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣE ΚΙΡΡΩΣΗ - ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ Μάκρω Σονικιάν Νεφρολογικό τμήμα ΓΝΜ “Α. Φλέμινγκ”

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ « κιρρός » = κιτρινωπός ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ « κιρρός » = κιτρινωπός

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ Προχωρημένη ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ Προχωρημένη χρόνια προοδευτική ίνωση ΑΙΤΙΑ Αλκοολισμός Χρόνια ηπατίτιδα Β Χρόνια ηπατίτιδα C Πρωτοπαθής χολική κίρρωση Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα Αυτοάνοσες ηπατίτιδες Κληρονομική αιμοχρωμάτωση Νόσος Wilson Ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης Λιπώδης ηπατοπάθεια Φάρμακα (Αμιοδαρόνη,μεθοτρεξάτη,νιτροφουραντοΐνη) Χρόνια συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ Χρόνια Οξεία ΑΙΤΙΑ Οξείες ηπατίτιδες Α, B, C, Οξείες ηπατίτιδες από άλλους ιούς (πχ CMV, EBV) Αντίδραση υπερευαισθησίας σε φάρμακα (πχ τετρακυκλίνες) Υπερδοσολογία παρακεταμόλης Δηλητηρίαση με μανιτάρια

ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΗΝ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΗΝ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Δακτύλιος Kayser Fleisher (νόσος Wilson) Ηπατομεγαλία (αλκοολισμός, λιπώδης διήθηση, αιμοχρωμάτωση) Σύσπαση Dupuytren (αλκοολισμός) Περιφερική νευροπάθεια (αλκοολισμός, φάρμακα)

ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ερύθημα παλαμών Πληκτοδακτυλία Γυναικομαστία Αραχνοειδείς τηλεαγγειεκτασίες

ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΙΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΙΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Συνθετική δυσλειτουργία Υποαλβουμιναιμία Διαταραχές πηκτικότητας Λευκονυχία Περιφερικό οίδημα Μώλωπες

ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΙΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΙΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Πυλαία υπέρταση Υπερσπληνισμός με ή χωρίς μεγαλοσπληνία Ασκίτης Κεφαλή μέδουσας Κιρσοί οισφάγου Κιρσοί ορθού

ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΙΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΙΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Απεκκριτική δυσλειτουργία Ηπάτωμα Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο Ίκτερος

ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΙΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΙΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Ηπατική εγκεφαλοπάθεια Ηπατονεφρικό σύνδρομο

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΗΛΕΚΤΡΟΛΥΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΗΛΕΚΤΡΟΛΥΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ ΥΠΟΜΑΓΝΗΣΙΑΙΜΙΑ ΥΠΟΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ ΥΠΕΡΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ Η συχνότερη ηλεκτρολυτική διαταραχή Προγνωστικός δείκτης θανάτου στο τελικό στάδιο ηπατικής νόσου πυλαία υπέρταση & ηπατική ανεπάρκεια μειωμένη λειτουργία ΔΕΣ ανεπαρκής απομάκρυνση απορρόφηση ενδοτοξινών ΓΕΣ υπερπαραγωγή ΝΟ, προσταγλανδινών... αγγειοδιαστολή μείωση αγγειακών αντιστάσεων, ΑΠ, ΔΟΑ

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ Gines P, Schrier RW, NEJM 2009

ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΑΓΓΕΙΟΣΥΣΠΑΣΗΣ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ ΗΠΑΤΟΝΕΦΡΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΑΓΓΕΙΟΣΥΣΠΑΣΗΣ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ ΣΝΣ Συστήματος ΡΑΑ ADH Κατακράτηση Na Κατακράτηση ελευθέρου H2O ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ Μείωση νεφρικής παροχής - ΟΝΑ - ΗΠΑΤΟΝΕΦΡΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Wadei HM, JASN 2006

ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗ ΑΥΞΗΣΗ ΤΗΣ ΕΚΚΡΙΣΗΣ ΤΩΝ ΟΡΜΟΝΩΝ ΜΕ ΤΗΝ ΒΑΡΥΤΗΤΑ ΤΗΣ ΚΙΡΡΩΣΗΣ (ΑΣΚΙΤΗΣ, ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ) Παρατηρείται επί : - πτώσης ΑΠ : 89 75 mmHg - μείωσης sNa : 138 128 mEq/L (ng/mL per hour pg/mL pg/mL Asbert M et al, Gastroenterology 1993

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΟΧΙ ΝΑΙ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ Χρόνια μείωση sNa έως 120 mEq/L Ασυμπτωματική -Ταχεία μείωση sNa (λοιμώξεις...) -Μείωση sNa κάτω των 120 mEq/L Συμπτωματική - Αναμονή για μεταμόσχευση Gines P, Guevara M. Hepatology 2008

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΡΥΘΜΟΣ ΔΙΟΡΘΩΣΗΣ : 1ο 24ωρο : < 10mEq/l 2ο 24ωρο : < 9mEq/L ΜΕΤΡΑ Περιορισμός υγρών Διόρθωση συνυπάρχουσας υποκαλιαιμίας Υπέρτονο NaCl 3% Ανταγωνιστές υποδοχέων βαζοπρεσσίνης Per os: tolvaptan, satavaptan, lyxivaptan IV: konivaptan Schrier RW et al, N Engl J Med 2006 Ανεπιθύμητες ενέργειες συχνουρία, πολυουρία, δίψα, ξηροστομία, κόπωση, υπερταχεία διόρθωση - ωσμωτικό απομυελινωτικό σύνδρομο, υψηλό κόστος Berl Tet al, J Am Soc Nephrol 2010 Δεμεκλοκυκλίνη Miller PD et al, JAMA 1980

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ ΑΙΤΙΑ Διουρητικά απώλεια Κ στα ούρα Διάρροιες-υπακτικά / έμετοι απώλεια Κ από ΓΕΣ Υποογκαιμία - ενεργοποίηση ΣΝΣ / β2 αδρενεργικών υποδοχέων είσοδος Κ στα κύτταρα

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΜΑΓΝΗΣΙΑΙΜΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΜΑΓΝΗΣΙΑΙΜΙΑ ΑΙΤΙΑ Χρόνια διάρροια απώλεια Mg από ΓΕΣ Υποσιτισμός μειωμένη πρόσληψη Mg Διουρητικά αγκύλης ή θειαζίδες σωληναριακή επαναρρόφηση Mg ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Καλιοσυντηρητικά διουρητικά Χορήγηση Mg (επί ενδοκυτταρίου ελλείμματος) : 50 mEq στάγδην IV σε 8-24 h [ ασπαρτικό Mg (TROFOCARD ) : amp 5ml = 60,77 mg Mg++ = 5 mEq ]

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ ΑΙΤΙΑ Μειωμένη εντερική απορρόφηση Υποθρεψία μειωμένη πρόσληψη Ρ και βιταμίνης D Χρόνια διάρροια Υποτροπιάζουσα γαστρίτιδα/αντιόξινα δέσμευση Ρ τροφής Αυξημένη απέκκριση Ρ Ανεπάρκεια Vit D 2παθής ΥΠΘ φωσφατουρία Άμεση δράση του οινοπνεύματος De Marchi S et al. N Engl J Med 1993 Μετακίνηση Ρ στα κύτταρα Ενδοκυττάριο έλλειμμα διαφορά συγκέντρωσης Σακχαρούχοι οροί, επανασίτιση έκκριση ινσουλίνης Διακοπή οινοπνεύματος υπεραερισμός οξεία αναπνευστική αλκάλωση είσοδος CO2 στα κύτταρα ενδοκυττάρια αλκάλωση διέγερση φρουκτοκινάσης αύξηση γλυκόλυσης είσοδος Ρ στα κύτταρα Ferguson ER et al, Am J Physiol 1984 Marinella MA. J Intensive Care Med 2005 Ferguson ER et al. Am J Physiol 1984

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΟΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ Μυοπάθεια δυνητική ραβδομυόλυση Αναπνευστική ανεπάρκεια Νευρολογικές διαταραχές (απελευθέρωση Ρ από τους μυς) Knochel JP. Arch Intern Med 1977 ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Αποφυγή σακχαρούχων ορών Διόρθωση ανεπάρκειας Vit D Χορήγηση ΡO4-3 15-20 mg / kg / 24h ~ 0,02 mmol / kg / 24h - IV επί sP<1 μέχρι επίτευξης sP=1,5 mg/ dl [ GLYCOPHOS sol 20 ml = 20 mmol ΡO4-3 = 1900 mg σε 500 ml NaCl 0,45%] - Per os επί sP = 1-1,9 mg/dl Stop επί sP = 2 mg/dl [ PHOSPHATE tabl eff 500 mg ΡO4-3 + 315 mg KHCO3 (3,1 mEq K+) + 315 mg NaHCO3 (20mEqNa+) + 800mg κιτρικού οξέος ] De Marchi S et al. N Engl J Med 1993 σπάνιες

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΕΡΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΥΠΕΡΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ Επί κεραυνοβόλου νόσου ΑΙΤΙΟ Χορήγηση υπέρτονου διαλύματος φρουκτόζης ωσμωτική διούρηση αφυδάτωση Wilkinson SP et al. British Medical Journal 1974

ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΣΟΧΗ ΣΑΣ