SFINGOLIPIDI Sfingolipidi su klasa lipida izvedena iz alifatičnog amino-alkohola sfingozina ili njegovog hidrogenovanog derivata dihidro-sfingozina. Ova jedinjenja imaju važnu ulogu u prenosu signala i ćelijskom prepoznavanju. Nalaze se u membranama biljaka i zivotinja, kao i u mozdanim i nervnim tkivima. Sfingolipidoze, ili oboljenja sfingolipidnog metabolizma, imaju poseban impakt na nervno tkivo.

Struktura Za amino-grupu vezana je acilna grupa (ostatak masne kiseline) amidnom vezom, a za primarnu hidroksilnu grupu vezana je neka polarna komponenta (etanolamin, serin ili holin).

Tipovi sfingolipida I) Keramid je fundamentalna strukturna jedinica zajednička za sve sfingolipide. Oni se sastoje od lanca masne kiseline vezanog amidnom vezom za sfingozin. Keramidi su nađeni u visokim koncentracijama unutar ćelijskih membrana. Oni su jedna od komponenata lipida koje sačinjavaju sfingomijelin, jednog od glavnih sastojaka lipidnog dvosloja.

II) Sfingomijelin ima fosfoholin, molekulski fragment vezan estarskom vezom sa 1-hidroksi grupom keramida. Najpoznatiji je sfingolipid. Nalazi se u životinjskim ćelijskim membranama, posebno u membranama mijelinskog omotača koji okružuje aksone nekih nervnih ćelija.

III) Glikosfingolipidi su keramidi sa jednim ili više šećernih ostataka vezanih β-glikozidnom vezom u 1-hidroksil poziciji. 1) Cerebrozid je važna komponenta životinjskih mišićnih i nervnih ćelijskih membrana. On se sastoji od keramida sa jednim šećernim ostatkom na 1-hidroksilnoj grupi. Šećerni ostatak može da bude bilo glukoza ili galaktoza. Dva glavna tipa se stoga nazivaju glukocerebrozidi i galaktocerebrosidi. Galaktocerebrozidi su tipično prisutni u nervnom tkivu, dok su glukocerebrozidi zastupljeni u drugim tkivima.

2) Gangliozid je molekul koji se sastoji od glikosfingolipida sa jednim ili više molekula sijalinske kiseline vezane za secerni lanac. Prirodni i semisintetički gangliozidi se smatraju mogućim lekovima za neurodegenerativna oboljenja. Imaju ulogu u imunom sistemu.Oni daju ćelijama prepoznatljive površinske markere koji omogućavaju ćelijsko prepoznavanje i međućelijsku komukaciju. Strukture slične ABO krvnoj grupi antigena na površini ljudskih ćelija mogu da budu oligosaharidne komponente glikosfingolipida.

3) Globozid je tip glikosfingolipida sa više od jednog šećera kao bočni lanci (ili R grupe). Šećeri su obično kombinacija N-Acetilgalaktozamina, D-glukoza ili D-galaktoza. Bočni lanac može biti odvojen beta-heksozaminidazama. Ako enzim ne funkcioniše korektno, onda se globozidi akumuliraju, što dovodi do Sandhofove bolesti.

Najvažnije strukture sfingolipida