CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒ ROÁI LOAÏN ÑOÂNG CAÀM MAÙU TS . Huỳnh Nghĩa Đại học Y Dược, TP HCM

Nội dung trình bày Sinh lý đông – cầm máu Các xét nghiệm khảo sát đông-cầm máu Biện luận-chẩn đóan các RLĐC máu Các sản phẩm máu sử dụng trong điều trị rối lọan đông cầm máu

MUÏC TIEÂU  Hieåu vaø giaûi thích ñöôïc cô cheá ñoâng vaø caàm maùu  Tieáp caän voái beänh nhaân roái loaïn ñoâng caàm maùu  Hieåu vaø giaûi thích ñöôïc cô cheá ñoâng vaø caàm maùu  Hieåu ñöôïc caùc xeùt nghieäm ñoâng vaø caàm maùu  Bieän luaän xeùt nghieäm ñoâng vaø caàm maùu  Caùc cheá phaåm söû duïng trong ñieàu trò RL ñoâng caàm maùu

Sinh lý đông – cầm máu Các xét nghiệm khảo sát đông-cầm máu Biện luận-chẩn đóan các RLĐC máu Các sản phẩm máu sử dụng trong điều trị rối lọan đông cầm máu

SINH LYÙ ÑOÂNG VAØ CAÀM MAÙU 1.Sinh lyù ñoâng caàm maùu laø söï thaêng baèng kyø dieäu 2 quaù trình : Ñoâng maùu Chaûy maùu 2.bao goàm 3 giai ñoaïn : * Giai ñoaïn caàm maùu sô khôûi * Giai ñoaïn ñoâng maùu huyeát töông * Giai ñoaïn Tieâu sôïi huyeát

SINH LYÙ GIAI ÑOAÏN CAÀM MAÙU SÔ KHÔÛI 1. Caùc yeáu toá tham gia: - Thaønh maïch - Tieåu caàu - Yeáu toá VIII Von-Willerbrand - Fibrinogen 2.Keát quûa: Taïo thaønh nuùt chaën tieåu caàu , bòt kín caùc veát thöông nhoû

CHÖÙC NAÊNG CUÛA TIEÅU CAÀU Caàm maùu sô khôûi: Taïo nuùt chaën TC Ñoâng maùu huyeát töông : ( yếu tố 3) Pf3, ( yếu tố 4) Pf4 Söï laønh veát thöông : yeáu toá co TC ( Thrombomodulin) Phaûn öùng vieâm : chuyển hoaù ProStaglandin ÑOÄNG HOÏC VAØ BAÛO QUAÛN TIEÅU CAÀU Taïo tuûy xöông, ra maùu ngoaïi bieân , 1/3 laùch, 2/3 maùu NB Thời gian soáng 5-7 ngaøy, cheát ôû laùch vaø voõng noäi moâ Baûo quaûn : To= 24oC, maùy laéc lieân tuïc, söû duïng : 6g-4N

Sinh lý giai đọan đông máu huyết tương

ÑÖÔØNG ÑOÂNG MAÙU NOÄI SINH XII, XI IX, VIII Ca+2 Đông máu nội sinh Phospholipid and Ca+2 Đông máu chung FX,FV,Ca+2 II IIa I Ia

ÑÖÔØNG ÑOÂNG MAÙU NGOAÏI SINH Đông máu ngọai sinh Tissue- factor Ca+2 F VII Phospholipid and Ca+2 Đông máu chung FX,FV,Ca+2 II IIa I Ia

ÑÖÔØNG ÑOÂNG MAÙU CHUNG II Thrombine XIII XIIIa fibrinogen 2 peptid Ca+2 Mono fibrin Fibrin soluble (FS) Fibrin insoluble (FI) Truøng hôïp

SÖÏ TÖÔNG TAÙC CUÛA 2 ÑÖÔØNG ÑOÂNG MAÙU XII XI IX VII VIIa VIII X V II THROMBIN

SÖÏ KHUYEÁCH ÑAÏI CUÛA HIEÄN TÖÔÏNG ÑOÂNG MAÙU VIII VIIa VIIIa V Va Thrombin

CAÙC YEÁU TOÁ ÑOÂNG MAÙU BÒ TIEÂU THUÏ TRONG QUAÙ TRÌNH ÑOÂNG MAÙU I-II-V-VII VIII-IX-X XI-XII Tieåu caàu XI VII I II IX XII V X VIII Tieåu caàu MAÙU TOØAN PHAÀN HUYEÁT THANH CUÏC MAÙU ÑOÂNG

GIAI ÑOAÏN TIEÂU SÔÏI HUYEÁT XIIa Yeáu toá toå chöùc fibrin PDF Plasminogen Plasmin Urokinase Streptokinase Anti-plasmin ( X,Y,D,E ) ( Mảnh X, Y, D ( D-dimer , E…) Kích họat Ức chế

CAÙC XEÙT NGHIEÄM KHAÛO SAÙT ÑOÂNG-CAÀM MAÙU 1. Xeùt nghieäm khaûo saùt giai ñoïan caàm maùu sô khôûi: - Lacet - TS ( thời gian maùu chaûy ) - Ñeám tieåu caàu - Nghieäm phaùp co cuïc maùu 2. Xeùt nghieäm khaûo saùt giai ñoïan ñoâng maùu huyeát töông: - TCK , TCK hỗn hôïp - TQ , TQ hh - Ñònh löôïng Fibrinogen - TT - D-dimer - Ñònh löôïng caùc yeáu toá 3. Xeùt nghieäm khaûo saùt giai ñoïan Tieâu sôïi huyeát : - Nghieäm phaùp Ethanol, Von-kaullar, PDF

THÔØI GIAN MAÙU CHAÛY ( Temps de saignement) 1.Muïc ñích : - TM - Tieåu caàu - VIII von-willebrand - Fibrinogen 2.Kyõ thuaät : - Duke - Ivy 3.Keát quûa : - BT : 2-4phuùt - Baát thöôøng >6 phuùt - Hình daïng gioït maùu treân giaáy thaám 4.YÙ nghóa: - Beänh thaønh maïch - Beänh tieåu caàu - Beänh Von-willebrand - giaûm Fibrinogen<0,6g/l

Đếm số lượng tiểu cầu Kỹ thuật bằng tay+ kính hiển vi quang học Sai số : ± 30.000/mm3 Tốn thời gian, không chuẩn xác Máy tự động Sai số : ± 5.000/mm3 Nhanh : 5 phút, chuẩn xác Kết qủa : Bình thường : 200.000 – 400.000/mm3 Giảm < 150.000/mm3 Tăng > 500.000/mm3

NGHIEÄM PHAÙP CO CUÏC MAÙU 1.Muïc ñích : Khaûo saùt yeáu toá co tieåu caàu 2.Kyõ thuaät: 3.Keát quûa: Máu TP HC, BC ( caù ) TC ( chaøi löôùi) Fibrin ( löôùi ) 4 giôø 370C Khoâng co (+) (++) (+++) Aâm tính Döông tính

Nghiệm pháp co cục máu Kết quả : Bàn luận Co cục máu (-) : Giảm YT co TC Giảm SLTC, Đa HC, Tăng Fibrinogen, Tăng BC Co cục máu (+) : còn YT co tiểu cầu Lọt lưới : giảm Fibrinogen (< 1g/l ) Co cục huyết tương : Hemophilie Bùi nhùi : Tiêu sợi huyết Bùi nhùi Lọt lưới Co cục huyết tương

Các giá trị XN trong CMSK Tham khảo Lưu ý Quan trọng Dây thắt  TS – Duke - IVY SL tiểu cầu Co cục máu

BT : 30-50 giaây . Baát thöôøng > chöùng 10 giaây YÙ nghóa : 1. Thieáu huït caùc YT Ñoâng maùu noäi sinh 2. Khaùng ñoâng löu haønh

THÔØI GIAN CEPHALIN-KAOLIN HỖN HÔÏP( TCKhh) 1.Muïc ñích : Phaùt hieän khaùng ñoâng löu haønh trong huyeát töông 2.Kyõ thuaät : ( HT beänh nhaân + HT bình thöôøng) HT hỖn hôïp ( uû 1 giôø  2 giôø ) TCK hh 3.Keát quûa vaø yù nghóa: XN BN HH Beänh T C K Thieáu huït Khaùng ñoâng löu haønh

1. BT : 12-14”, Baát thöôøng > chöùng 2” 2. Taux de prothrombin BT : 70-100% Baát thöôøng< 60% 3. INR ( International Normalized ratio) : BT <1.2

THÔØI GIAN TQ HỖN HÔÏP( TQ hh) ( HT beänh nhaân + HT bình thöôøng) 1.Muïc ñích : Phaùt hieän khaùng ñoâng löu haønh trong huyeát töông 2.Kyõ thuaät : ( HT beänh nhaân + HT bình thöôøng) HT hỖn hôïp ( không ủ) TQ hh 3.Keát quûa vaø yù nghóa: XN BN HH Beänh T Q Thieáu huït Khaùng ñoâng löu haønh

ÑÒNH LÖÔÏNG FIBRINOGEN 1.Muïc ñích : Ñònh löôïng yeáu toá I, toång hôïp GAN 2.Kyõ thuaät : - KT Keát tuûa nhieät (*) - KT Ño löôøng troïng löôïng ( chuaån nhaát) - KT Ño thôøi gian 3.Keát quûa : - BT : 2-4g/l - Giaûm < 1,5g/l - Taêng >6g/l 4. YÙ nghóa : - HC giaûm Fibrinogen : + Baåm sinh + Maéc phaûi : Suy gan, DIC, TSH tieân phaùt, Thuoác - HC taêng Fibrinogen : vieâm nhieãm maõn tính - HC RL caáu truùc phaân töû Fibrinogen di truyeàn hoaëc maéc phaûi

* BT: 18-20”, Baát thöôøng > chöùng 7” * YÙ nghóa : - Giaûm Fibrinogen < 1g/l - Taêng Fibrinogen > 6g/l - RLCT PT Fibrinogen - Khaùng ñoâng choáng Thrombin ( Heparin)

Bộ xét nghiệm đông máu tiền phẫu Cầm máu sơ khởi TS Đếm số lượng tiểu cầu Đông máu huyết tương TQ ( PT) TCK ( aPTT ) Fibrinogen

TIEÁP CAÄN VÔÙI BEÄNH NHAÂN CHAÛY MAÙU Hoäi chöùng xuaát huyeát Tieàn caên, tuoåi, giôùi Hoäi chöùng xuaát huyeát Vò trí xuaát huyeát Töï nhieân , va chaïm Thaønh maïch Tieåu caàu ÑMHT

Khoâng coù xuaát huyeát   Vò trí xuaát huyeát   Thaønh maïch   Tieåu caàu   Ñoâng maùu HT   Döôùi da   (++) va chaïm, töï nhieân   (+++) Töï nhieân   () va chaïm   Nieâm maïc   Khoâng coù xuaát huyeát   (+++) Töï nhieân   () va chaïm C Khôùp Noäi taïng   Khoâng xuaát huyeát Khoâng xuaát huyeát   Khoâng x/ huyeát (+++), töï nhieân   (+++)töï nhieân (++) va chaïm

2. Coù RL ñoâng maùu ?: - Chaûy maùu baát thöôøng, töï nhieân - Hai vò trí khaùc nhau treân cô theà - Löôïng nhieàu, keùo daøi vaø khoâng caàm maùu 3. Phaân bieät Baåm sinh hay Maéc phaûi: - Tieàn caên : baûn thaân, gia ñình - Tuoåi xuaát hieän trieäu chöùng - Ñaëc tính thieáu huït : 1 YT hoaëc nhieàu YT 4. Lieân quan laâm saøng vaø xeùt nghieäm: - Laâm saøng RLÑM  XN bình thöôøng - XN baát thöôøng  LS khoâng chaûy maùu

BIỆN LUẬN CHẨN ĐÓAN CÁC TÌNH HUỐNG LÂM SÀNG

Trường hợp 1 BN nam, 8 tuổi NV: XHDD + sốt nhẹ . Khám : - XHDD đủ mọi dạng - Màu sắc đồng đều - Chi dưới > chi trên - Không XH thân mình - Không chảy máu niêm mạc - Sốt : 380C, Họng đỏ

Tiền căn : Câu hỏi : NSV trước 2 – 3 ngày Không có chảy máu bất thường BN , GĐ Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Khoâng coù xuaát huyeát   Vò trí xuaát huyeát   Thaønh maïch   Tieåu caàu   Ñoâng maùu HT   Döôùi da   (++) va chaïm, töï nhieân   (+++) Töï nhieân   () va chaïm   Nieâm maïc   Khoâng coù xuaát huyeát   (+++) Töï nhieân   () va chaïm C Khôùp Noäi taïng   Khoâng xuaát huyeát Khoâng xuaát huyeát   Khoâng x/ huyeát (+++), töï nhieân   (+++)t nhieân (++) va chaïm

Đề nghị XN và KQ Biện luận XN: Hướng LS: TS = 4 phút ( TM xấu) SLTC = 345.000/mm3 TQ = 12’’ ( T=12’’) TCK= 36’’( T=38’’) Fibrinogen = 240mg/dl NP co cục máu = (+++) TPT nước tiểu = HC (++), Protein (++) Biện luận XN: Bất thường TM Tiểu cầu : bình thường ĐMHT : bình thường Hướng LS: Bệnh thành mạch ∆ : Henoch –schonlein syndrome

Trường hợp 2 Tiền căn : Câu hỏi : BN nữ, 24 tuổi NV: XHDD + rong kinh , chảy máu mũi, đau đầu . Khám : - XHDD đủ mọi dạng - Khắp nơi trên cơ thể - Chảy máu mũi, rong kinh - Thiếu máu nặng - Gan , lách không to Tiền căn : Sốt, đau họng 2 – 3 ngày Không có chảy máu bất thường BN , GĐ Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Khoâng coù xuaát huyeát   Vò trí xuaát huyeát   Thaønh maïch   Tieåu caàu   Ñoâng maùu HT   Döôùi da   (++) va chaïm, töï nhieân   (+++) Töï nhieân   () va chaïm   Nieâm maïc   Khoâng coù xuaát huyeát   (+++) Töï nhieân   () va chaïm C Khôùp Noäi taïng   Khoâng xuaát huyeát Khoâng xuaát huyeát   Khoâng x/ huyeát (+++), töï nhieân   (+++)t nhieân (++) va chaïm

Đề nghị XN và KQ Biện luận XN: Hướng LS: ∆ : XHGTC TS = 7 phút ( TM tốt) SLTC = 14.000/mm3 TQ = 12’’ ( T=12’’) TCK= 36’’( T=38’’) Fibrinogen = 240mg/dl NP co cục máu = (- ) TPT nước tiểu = HC (++), Protein (++) Biện luận XN: TM : bình thường Tiểu cầu : giảm nặng ĐMHT : bình thường Hướng LS: ∆ : XHGTC

Trường hợp 3 Tiền căn : Câu hỏi : BN nữ, 15 tuổi NV: Rong kinh , chảy máu mũi, xhdd . Khám : - XHDD đủ mọi dạng - Chảy máu mũi, rong kinh - Thiếu máu trung bình - Gan , lách không to Tiền căn : Không có chảy máu bất thường GĐ. Dễ bầm tự nhiên hoặc va chạm Kinh kéo dài từ lúc có kinh lần đầu Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Khoâng coù xuaát huyeát   Vò trí xuaát huyeát Thaønh maïch Tieåu caàu Ñoâng maùu HT Döôùi da (++) va chaïm, töï nhieân (+++) Töï nhieân () va chaïm Nieâm maïc Khoâng coù xuaát huyeát C Khôùp Noäi taïng Khoâng xuaát huyeát Khoâng xuaát huyeát Khoâng x/ huyeát (+++), töï nhieân (+++)t nhieân (++) va chaïm

Đề nghị XN và KQ TS = 9 phút ( TM tốt) SLTC = 274.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm TQ = 12’’ ( T=12’’) TCK= 36’’( T=38’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = (- ) TS dài TM : bình thường Tiểu cầu : SLBT, giảm chất lượng TC Bệnh von-Willerand Giảm Fibrinogen ĐMHT : bình thường Hướng LS: Bệnh lý tiểu cầu ∆ : Giảm chất lượng tiểu cầu

Trường hợp 4 Tiền căn : Câu hỏi : BN nữ, 25 tuổi NV: Rong kinh , chảy máu mũi, xhdd . Khám : - XHDD đủ mọi dạng - Chảy máu mũi, rong kinh - Thiếu máu nhẹ - Gan , lách không to Tiền căn : Anh trai bị chảy máu bất thường từ nhỏ. Dễ bầm tự nhiên hoặc va chạm Kinh kéo dài từ lúc có kinh lần đầu Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Khoâng coù xuaát huyeát   Vò trí xuaát huyeát Thaønh maïch Tieåu caàu Ñoâng maùu HT Döôùi da (++) va chaïm, töï nhieân (+++) Töï nhieân () va chaïm Nieâm maïc Khoâng coù xuaát huyeát C Khôùp Noäi taïng Khoâng xuaát huyeát Khoâng xuaát huyeát Khoâng x/ huyeát (+++), töï nhieân (+++)t nhieân (++) va chaïm

Kiểu di truyền Liên quan NST X NST thường Tính lặn Nam : mắc bệnh Nữ : mang gien NST thường Mang tính trội Cả nam, nữ đều bệnh Nghĩ nhiều Lọai bỏ

Đề nghị XN và KQ TS = 8 phút ( TM tốt) SLTC = 174.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : BT TQ = 12’’ ( T=12’’) TCK= 56’’( T=38’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = (++) TS : dài (1) TM : bình thường T.cầu : SLBT, giảm CLTC Bệnh VIII -von-Willerand Giảm Fibrinogen ĐMHT : (2) TQ: ┴ , TCK : ↑ , Fg: ┴  XII,XI, IX và VIII (1) Ω (2)  von-Willerand

Trường hợp 5 Tiền căn : Câu hỏi : BN nam, 12 tuổi NV: chảy máu không cầm sau nhổ răng . Khám : - Vết bầm dưới da do va chạm - Chảy máu nhiều từ răng - Gan , lách không to Tiền căn : Anh trai bị chết do chảy máu không cầm sau tai nạn. Chị gái bình thường Dễ bầm tự khi va chạm Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Khoâng coù xuaát huyeát   Vò trí xuaát huyeát Thaønh maïch Tieåu caàu Ñoâng maùu HT Döôùi da (++) va chaïm, töï nhieân (+++) Töï nhieân () va chaïm Nieâm maïc Khoâng coù xuaát huyeát C Khôùp Noäi taïng Khoâng xuaát huyeát Khoâng xuaát huyeát Khoâng x/ huyeát (+++), töï nhieân (+++)t nhieân (++) va chaïm

Kiểu di truyền Liên quan NST X NST thường Tính lặn Nam : mắc bệnh Nữ : mang gen NST thường Mang tính trội Cả nam, nữ đều bệnh Lọai bỏ Nghĩ nhiều

Đề nghị XN và KQ TS : bình thường ĐMHT : TS = 3 phút ( TM tốt) SLTC = 174.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : BT TQ = 12’’ ( T=12’’) TCK= 86’’( T=38’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = Co cục huyết tương YT đông máu : ?? TS : bình thường TM , Tiểu cầu , v-W và Fibrinogen :bình thường ĐMHT : TQ: ┴ , TCK : ↑ , Fg: ┴  XII,XI, IX và VIII

TQ ┴ , TCK XII,XI,IX,VIII, TCK hh kéo dài bình thường Thiếu YT ĐM KĐLH ( VIII, Pf3) Bẩm sinh LE cell, ANA anti ds DNA Chống VIII, IX mắc phải XII XI IX VIII

Định lượng các yếu tố đông máu Biện luận XII ( bệnh Hagement) NT thường Mang tính lặn Không có TCLS XI ( bệnh Rosenthal ) Có TCLS giống He. VIII ( Hemophilia A) NT giới tính TCLS (+) 80% IX ( Hemophilia B) 20% Định lượng các yếu tố đông máu

Trường hợp 6 BN nữ , 29 tuổi NV: chảy máu mũi, rong kinh . Khám : - Vết bầm dưới da do va chạm - Chảy máu mũi không cầm - Gan , lách không to - Vết mỗ ruột thừa rịn máu ít Tiền căn : Viêm ruột thừa mũ đã được cắt > 12 ngày Dùng KS > 7 ngày Không có tiền căn chảy máu bất thường Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Khoâng coù xuaát huyeát   Vò trí xuaát huyeát Thaønh maïch Tieåu caàu Ñoâng maùu HT Döôùi da (++) va chaïm, töï nhieân (+++) Töï nhieân () va chaïm Nieâm maïc Khoâng coù xuaát huyeát C Khôùp Noäi taïng Khoâng xuaát huyeát Khoâng xuaát huyeát Khoâng x/ huyeát (+++), töï nhieân (+++)t nhieân (++) va chaïm

Đề nghị XN và KQ TS : bình thường ĐMHT : TS = 4 phút ( TM tốt) SLTC = 184.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : BT TQ = 19’’ ( T=12’’) TQ hh= 12”5 TCK= 40’’( T=38’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = BT YT đông máu : ?? TS : bình thường TM , Tiểu cầu , v-W và Fibrinogen :bình thường ĐMHT : TQ: ↑, TCK : ┴ , Fg: ┴  VII TQ hh : ↓  thiếu hụt

Biện luận thiếu YT VII Bẩm sinh Mắc phải : thiếu VitK NT thường ,tính lặn TCLS (+) : xuất hiện sớm sau sinh Bệnh hiếm gặp Lọai bỏ Mắc phải : thiếu VitK Thiếu cung cấp Bệnh lý gan-mật Hội chứng kém hấp thu Sdụng KS kéo dài Điều trị thuốc chống vitamin K

TQ , TCK ┴ VII, TQ hổn hợp kéo dài bình thường Thiếu YT VII KĐLH ( VII, Pf3) Bẩm sinh mắc phải LE cell,ANA anti ds DNA Thiếu Viamin K

Trường hợp 7 BN nam, 55 tuổi NV: sốt, vàng da, u máu hông lưng sau va chạm nhẹ . Khám : - TM nặng - U máu vùng hông lưng 6 cm - Sốt 390C, lạnh run - Gan không to, Murphy (+) - Vàng da, vàng mắt Tiền căn : Sỏi túi mật : 6 tháng Không có tiền căn chảy máu bất thường Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Khoâng coù xuaát huyeát   Vò trí xuaát huyeát Thaønh maïch Tieåu caàu Ñoâng maùu HT Döôùi da (++) va chaïm, töï nhieân (+++) Töï nhieân () va chaïm Nieâm maïc Khoâng coù xuaát huyeát C Khôùp Noäi taïng Khoâng xuaát huyeát Khoâng xuaát huyeát Khoâng x/ huyeát (+++), töï nhieân (+++)t nhieân (++) va chaïm

Đề nghị XN và KQ TS : bình thường ĐMHT : TS = 3 phút ( TM tốt) SLTC = 164.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : BT TQ = 19’’ ( T=12’’) TCK= 64’’( T=38’’) TT= 20’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = BT YT đông máu : ?? TS : bình thường TM , Tiểu cầu , v-W và Fibrinogen :bình thường ĐMHT : TQ: ↑, TCK : ↑ Fg: ┴ , TT ┴

TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC giảm Fg Kéo dài KĐ chống Thrombin RL trùng hợp Fg TQ / TCK hh Ngắn lại Thiếu Vit K Suy gan KĐLH Chống Pf3 HC tăng Fg T/ gian Thrombin

TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC tăng Fg HC giảm Fg T/ gian Thrombin Bình thường Kéo dài TQ / TCK hh KĐ chống Thrombin Ngắn lại Kéo dài RL trùng hợp Fg Thiếu Vit K KĐLH Chống Pf3 Định lượng FV: 89% Test Kohler Suy gan

Trường hợp 8 BN nam, 37 tuổi NV: sốt, vàng da, chảy máu mũi, tiểu máu . Khám : - TM trung bình - Vàng da, vàng mắt - Xhdd nhiều nơi - Gan to, Ascite (+++) - lơ mơ Tiền căn : VGSV B : 3 tháng , không điều trị Không có tiền căn chảy máu bất thường. Không uống rượu Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Khoâng coù xuaát huyeát   Vò trí xuaát huyeát Thaønh maïch Tieåu caàu Ñoâng maùu HT Döôùi da (++) va chaïm, töï nhieân (+++) Töï nhieân () va chaïm Nieâm maïc Khoâng coù xuaát huyeát C Khôùp Noäi taïng Khoâng xuaát huyeát Khoâng xuaát huyeát Khoâng x/ huyeát (+++), töï nhieân (+++)t nhieân (++) va chaïm

Đề nghị XN và KQ TS : bình thường ĐMHT : TS = 5 phút ( TM tốt) SLTC = 64.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm TQ = 18’’ ( T=12’’) TCK= 54’’( T=38’’) TT= 20’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 180mg/dl ALT/AST= 1200/800 ui Albumin : 28g/dl TS : bình thường TM, v-W và Fg : BT Tiểu cầu : giảm nhẹ ĐMHT : TQ: ↑, TCK ↑ , Fg: ┴  X,V,II và CL I TT : ┴ , YT V < 35%

TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC giảm Fg Kéo dài KĐ chống Thrombin RL trùng hợp Fg TQ / TCK hh Ngắn lại Thiếu Vit K Suy gan KĐLH Chống Pf3 HC tăng Fg T/ gian Thrombin

TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC tăng Fg HC giảm Fg T/ gian Thrombin Định lượng FV: 39% CĐ : Suy gan Bình thường Kéo dài TQ / TCK hh KĐ chống Thrombin Ngắn lại Kéo dài RL trùng hợp Fg Thiếu Vit K KĐLH Chống Pf3 Suy gan

Trường hợp 9 Tiền căn : Thai lần đầu BN nữ, 27 tuổi, thai 32 tuần NV: Mệt, ra huyết ÂĐ . Khám : - Sốt , HA= 180/100mmHg - Vàng da, vàng mắt - Thiếu máu - Gan to 2cm - Ra huyết âm đạo, vài chấm xhh dda, mảng bầm nơi chích - Tim thai rõ - Phù mềm, ấn lõm Tiền căn : Thai lần đầu Không có tiền căn chảy máu bất thường BN và GĐ Không dùng thuốc ngừa thai Câu hỏi : Định hướng LS ĐN xét nghiệm

Định hướng lâm sàng Liên quan thai kỳ Liên quan huyết học : Thai 8 tháng Cao HA Phù Tiền sản giật Liên quan huyết học : Thiếu máu tán huyết XH da và niêm mạc  giảm tiểu cầu Vàng da , vàng mắt HC HELLP

Đề nghị XN và KQ TS dài ĐMHT : D-dimer (+) → DIC Tăng men gan TS = 6’30’’ ( TM tốt) SLTC = 34.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm TQ = 19’’ ( T=12’’) TCK= 64’’( T=38’’) TT= 24’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 90mg/dl ALT/AST= 160/80 ui Protein niệu (+++) Bilitp: 3.mg%, gt: 2.4mg% Creatinin : 1.2mg% D-dimer ( +++ ) TS dài Tiểu cầu : giảm ĐMHT : TQ: ↑, TCK ↑ , Fg: ↓  HC giảm fibrinogen D-dimer (+) → DIC Tăng men gan Tăng Bilirubin, chủ yếu gián tiếp Tiểu đạm

Tiền sản giật Hội chứng HELLP DIC  TSH thứ phát TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Bình thường Giảm < 1.5g/l Tăng HC giảm Fg HC tăng Fg Tiền sản giật Hội chứng HELLP DIC  TSH thứ phát Mắc phải Bẩm sinh Afibrinogen TSH nguyên phát DIC ± TSH thứ phát Hypofibrinogen Fg ↓ Fg ↓ TC ┴ TC ↓ PDFg ↑ PDF ↑+ D-Dimer (+)

Trường hợp 10 BN nữ, 27 tuổi NV: Chảy máu nặng sau sinh, thiếu máu Khám : ( Ngày thứ 5 sau mổ ) - Thiếu máu nặng - Chảy máu nhiều từ ống dẫn lưu túi cùng và thành bụng - Chảy máu nơi tiêm chích - Gan , lách không to Tiền căn : Thai lần đầu, đủ ngày mổ bắt con , tình trạng tạm ổn  cho XV Tại nhà ( 7 ngày) ra máu âm đạo rĩ rả, vết mổ chảy máu nhiều NV (2) BV tỉnh : ∆: chảy máu ổ bụng + thành bụng  Phẫu thuật dẫn lưu ∆: sau cùng RLĐM  chuyển BV TD

Trường hợp 10 ( diễn tiến ) Tại BV TD Xét nghiệm : ∆ : KQ sau mổ TM rất nặng ( Hb= 6.5g/dl) Thành bụng chảy máu + họai tử Ổ bụng nhiều dịch, chọc hút máu không đông ∆: XH nội  PT Xét nghiệm : TC : 198.000/mm3 TQ: 19” ( taux : 25%) TCK: 65”, Fibrinogen: 1.4 ∆ : RLĐM do mất máu Truyền máu, truyền HT  Phẫu thuật lại KQ sau mổ Cắt bỏ họai tử thành bụng và tử cung Sau 8 giờ PT: dẫn lưu ra máu nhiều > 1200 ml máu tươi Bụng chướng căng ∆ : chảy máu mỏm TC  PT lại Xét nghiệm: TC : 167.000/mm3 TQ : 13.5 ( taux : 88%) TCK : 54” ( T=30”) Fibrinogen : 1.8 g/dl ∆ : CM mỏm cắt TCung Truyền KT lạnh, PT lại

Trường hợp 10 ( diễn tiến ) KQ sau mổ lần 2 Xét nghiệm : Máu rịn nhiều từ mỏm cắt  đốt cầm máu và thắt ĐM hạ vị, dẫn lưu Sau mổ 4 giờ  dẫn lưu ra máu nhiều  không đông BN thiếu máu nặng  TM KQ TM : 58 HCL, 49 HT tươi đông lạnh, 34 KTL ∆ : XH nội  RL đông máu sau sanh Xét nghiệm : TC : 158.000/mm3 TQ: 12.5” ( taux : 98%) TCK: 76” ( t=30”) Fibrinogen: 2.9 g/dl ∆ : ( Ngày thứ 5 ) LS : chảy máu nhiều sau sanh và PT Rối lọan ĐM nội sinh ( TCK dài ) sau sinh Bệnh Hemophilia mắc phải Kháng đông lưu hành chống nhiều yếu tố Đề nghị : Không PT Truyền máu duy trì Hb> 9g/dl Tìm nguyên RLĐM.

76 “ ( t:30”) 86 “ ( t:30”) 36 “ ( t:30”) <1% 86 % TCK TCK hỗn hợp ( ủ 2 giờ, 370C) Thiếu hụt YTĐM Kháng đông lưu hành 86 “ ( t:30”) Reptilase time 36 “ ( t:30”) Nhóm Hemophilia Bệnh von-Willebrand Kéo dài Bình thường Do heparin Kháng đông Kết luận : Bệnh Hemophilia mắc phải sau sanh ( Kháng đông lưu hành chống YT VIII ) YT VIII YT IX <1% 86 %

Trường hợp 10 Điều trị : Kết quả : Kết luận : Phức tạp và rất tốn kém Yếu tố VIII đông khô : 500đv/ kg Cầm máu tạm thời trong 12 giờ Chi phí : 110.000.000 đ VN / 1 lần Yếu tố VIIa : VN chưa có, chi phí rất cao Corticoid : 2mg/kg/ ngày x 14-21 ngày Ức chế MD hoặc KT đơn dòng Kết quả : TCK ngắn lại dần, bình thường N10 Hết chảy máu N14 Chảy máu sau 3 tuần ( u máu hông lưng+ xh ổ bụng  Điều trị trúng đích ( Target therapy ) : Rituximab 375mg/m2/ tuần x 4 tuần . Kết quả BN ngưng chảy máu sau 4 tháng Kết luận : Phức tạp và rất tốn kém

CAÛM ÔN SÖÏ LAÉNG NGHE CUÛA QUÙY VÒ !