MANIFESTĂRI REUMATISMALE ÎN BOLI INTESTINALE

Bolile inflamatorii intestinale BOALA CROHN Componentă genetică puternică, recesivă Implicarea unui factor genetic microsatelit al TNF-α Afectare discontinuă a tuturor straturilor peretelui intestinal, ggl. mezenterici şi regionali Răspuns imun Th1 dominant Nivel ↑ de TNF-α, IL-1β, IL-6, IL-8 Permeabilitate intestinală ↑ după ASA Răspuns spectaculos la infliximab şi peptide ICAM-1 antisens

Bolile inflamatorii intestinale COLITA ULCEROASĂ Componentă genetică mai slabă, recesivă Afectare difuză, predominant a mucoasei intestinale Nu există dezechilibru Th1/Th2 Nivel ↑ de TNF-α, IL-1β, IL-6, IL-8 Lipsă de răspuns la terapia biologică.

Manifestări reumatismale Afectarea articulară: 10 - 20% din cazuri Artrite periferice / interesare axială Posibil primul aspect clinic, mai ales în boala Crohn Afectări extraarticulare

Artritele periferice (I) 10-20% Articulaţii mari, membre inferioare (genunchi, glezne), dar şi MCF, IFP. > în cazul interesării colonice, mai rar în localizarea strict rectală / formele fulminante > după exacerbări ale suferinţei colonice (CU, nu în b. Crohn) pot preceda boala colonică cu ani

Artritele periferice (II) Asimetrice Tip I – oligoartrite (< 5 articulaţii) Tip II – poliartrite (> 5 articulaţii) Migratorii, mai rar aditive. Autolimitate Nu lasă distrucţii (rar - granuloame în b. Crohn). Recurenţe frecvente.

Alte afectări Deget “în cârnat” Entesopatii (tendinită achiliană, fasciită plantară) Clubbing (osteoatropatie hipertrofică) Periostită digitală Artrită septică rapid distructivă în b. Crohn.

Afectarea axială Sacroiliită (10-20%) Spondilită (7-14%) 3X > bărbaţi; HLA B27 - 50-60% Nu este influenţată de gradul suferinţei colonice, de obicei precede cu ani suferinţa digestivă.

Manifestări extraarticulare (I) Tegumentare şi mucoase eritem nodos (> boala Crohn) pyoderma gangrenosum (> RCUH) eritem multiform ulceraţii perimaleolare tromboflebite ulceraţii orale profunde

Manifestări extraarticulare (II) Oculare uveită anterioară (> HLA B27) uveită ganulomatoasă (în boala Crohn) conjunctivită episclerita Cardiace pericardita Amiloidoză Afectare hepatică Vasculite (arterita Takayasu – b. Crohn)

Analize de laborator anemie inflamatorie cronică / sângerări intestinale trombocitoză leucocitoză teste de inflamaţie pozitive p-ANCA - în 60% din cazurile de CU (împotriva antigenelor din lactoferină) complexe imune circulante ↑

Lichidul sinovial Nespecific 1.500-50.000 leucocite/mm³ Proliferarea sinoviocitelor, infiltrat cu leucocite, limfocite, histiocite Complement ↓ Uneori - granuloame la biopsia sinovială a bolnavilor cu boală Crohn

Tratament medical (I) Sulfasalazina - inhibă NF-kB→influenţă favorabilă asupra citokinelor proinflamatorii Glucocorticoizi sistemic / intraarticular Azatioprină Methotrexat Ciclosporină AINS ?

Tratament medical (II) Terapia biologică INFLIXIMAB NATALIZUMAB (ANTEGREN) – anticorp monoclonal anti α4 – integrină Anticorpi anti IL-12 Oligonucleotid antisens ICAM-1 (ISIS 2302)

Tratamentul chirurgical În CU poate induce remisiunea artritelor periferice În boala Crohn – efect mai puţin important Nu influenţează suferinţele axiale.

Bypass-ul intestinal Jejunocolostomia / jejunoileostomia → sindrom artrită – dermatită Patogenie: poluarea bacteriană din ansa oarbă alterările mucoasei în ansa oarbă complexe imune care conţin IgG şi IgA cu proprietăţi de anticorpi anti E coli şi anti Bacteroidis fragilis.

Tablou clinic (I) Afectarea articulară 20-80% dintre cazuri 2-30 luni postoperator Poliartrite simetrice migratorii fără modificări erozive > articulaţiile mici rar - afectare axială.

Tablou clinic (II) Modificări tegumentare eritem nodos macule → papule → veziculo-pustule urticarie dermatită nodulară. Poliserozită, glomerulonefrită - prin depunere de complexe imune

Tratament AINS Glucocorticoizi Antibiotice (tetracicline, clindamicină, metronidazol) Reanastomozarea chirurgicală – pentru cazurile refractare.

BOALA WHIPPLE (“lipodistrofia intestinală”) Boală multisistemică, rară 90% afectează bărbaţii Etiologia: actinomicetă grampozitivă - Tropheryma wippelii

Tablou clinic diaree cu steatoree febră scădere ponderală marcată artrită serozită limfadenopatie hiperpigmentare cutanată uveită anterioară / posterioară, vitrită, paralizii oculare encefalopatie progresivă nefrită interstiţială endocardită

Afectarea articulară Artritele poliarticulare simetrice aditive tranzitorii rar se pot croniciza pot preceda cu > 5 ani manif. digestive nu sunt legate de exacerbările bolii intestinale artralgiile migratorii sunt frecvente.

Diagnostic de laborator Lichidul sinovial: 2.000-100-000 leucocite/mm³, cu predominanţa PMN (100%). Mf. din peretele intestinului subţire, ggl. meznterici sau din sinoviala articulară conţin incluziuni PAS + (corpi baciliformi). PCR - identificarea agentului etiologic în ţesuturile afectate şi în sânge.

Tratament Nu este bine standardizat Benzilpenicilină şi streptomicină parenteral zilnic 1-2 săptămâni, apoi trimetoprim-sulfametoxazol timp de 1-2 ani Tetracicline timp de 1 an Cefalosporine Penicilină Macrolide

BOALA CELIACĂ (enteropatia glutenică) Atrofie viloasă şi permeabilitate intestinală anormală pentru beta-lactalbumină Frecvenţă crescută a Ag HLA-DR3/DQ2 asociat cu B8 (95% dintre pacienţi). Mec. de producere este imun, mediat de LTh1, cu implicarea Ag din gliadine Se asociază frecvent cu dermatită herpetiformă, hiposplenism şi boli autoimune Tratamentul - instituirea unei diete fără gluten

Manifestări clinice Diaree cu steatore Scădere ponderală Neuropatie Osteomalacie Afectare articulară

Afectarea articulară Artrite poliarticulare simetrice nedistructive > articulaţiile mari şolduri, genunchi, umeri col. lombară coate, pumni, glezne posibilă afectare a artic. sacroiliace.

MANIFESTĂRI REUMATISMALE ÎN BOLI METABOLICE

HEMOCROMATOZA boală genetică frecventă apare la > 40 ani, raport B/F : 3/1 morbiditate şi moralitate importantă absorbţie intestinală ↑ a fierului, cu depozite excesive de fier şi hemosiderină Hemocromatoza genetică (idiopatică) transmitere AR, gena afectată (HFE) - pe cromozomul 6 lângă locusul HLA-A. Hemocromatoză secundară aport ↑ de fier prin transfuzii (talasemie, anemii cronice aregenerative) sau ingestie alimentară

Manifestări clinice Ciroză hepatică macronodulară (risc > 200 x de carcinom hepatocelular) Cardiomiopatie Diabet zaharat Disfuncţie pituitară cu hipogonadism Sindrom sicca Hiperpigmentare cutanată (pliuri de flexie, organe genitale, areole mamare, zone tegumentare expuse) Osteoporoză cu afectarea osului trabecular şi cortical.

AFECTAREA ARTICULARĂ Artrite. cronice periferice şi axiale artic. MCF 2 şi 3 şi IFP artic. mari (pumni, umeri, genunchi, şolduri, glezne) distrucţii articulare – rar 20-50% condrocalcinoză, cu atacuri de pseudogută. Artritele septice cu Yersinia - necesitatea unui mediu bogat în fier pentru dezvoltarea germenului

ASPECTE RADIOLOGICE Îngustarea spaţiului articular Chiste şi scleroză subcondrală în artic. MCF Osteofite în formă de cârlig la extremitatea radială a capetelor metacarpienelor Osteopenie juxtaarticulară Condrocalcinoză (care trebuie să sugereze întotdeauna prezenţa hemocromatozei).

DIAGNOSTIC DE LABORATOR Saturaţia transferinei (Fe seric / CTLF x100) > 45% (în hemocromatoza simptomatică 80-100%). Feritina > 200μg/l la bărbaţi şi > 100 μg/l la femei. Biopsia sinovială : depozite de fier în sinoviocitele B depozite de hemosiderină în condrocite şi sinoviocite. Puncţia-biopsie hepatică: depozite de fier în parenchimul hepatic (h. idiopatică) depozite de fier în celulele sist. Mo-Mf (h. secundară)

TRATAMENT Este necesar tratament precoce (screeningul !) Flebotomiile săptămânale (450 ml - 200-250 mg Fe) utile pentru disfuncţiile viscerale Terapia chelatoare (scumpă, adm. iv, sc.) AINS în afectarea articulară cronică Episoadele acute de condrocalcinoză - artrocenteză, GC local, profilaxie cu colchicină. Proteze totale pt. distrugerile articulare mari.

OCRONOZA (ALKAPTONURIA) Boală rară, transmisă AR Datorată lipsei oxidazei acidului homogentizic => se acumulează acid homogentizic (AHG - intermediar în metabolismul fenilalaninei şi tirozinei)

MANIFESTĂRI CLINICE AHG se elimină urinar, polimerizează în mediu alcalin determinând culoarea neagră a urinei (alkaptonuria) AHG polimerizat - pigment brun în cartilaj, tegument (ureche, nas, axilă, regiunea inghinală), scleră, pereţi arteriali, prostată Corpi osteocondrali

MANIFESTĂRI CLINICE spondilita ocronotică (iniţial coloana lombară - pigment ocronotic în inelul fibros şi nucleul pulpos). artropatia periferică ocronotică (genunchi, umeri, şolduri ~ artrozei, dar afectare rară a articulaţiilor mici).

RADIOLOGIC calcificări de discuri intervertebrale prin depuneri de hidroxiapatită condrocalcalcinoză îngustarea spaţiilor intervertebrale osteofite de dimensiuni mici eburnare subcondrală nu sunt afectate articulaţiile sacroiliace

Calcificări discale multiple

TRATAMENT nu există tratament etiologic. acid ascorbic – fără rezultate convigătoare tratament simptomatic: analgezice, AINS extragere chirurgicală a corpilor osteocondrali sau protezarea articulară.

BOALA WILSON (degenerescenţa hepatolenticulară) boală rară, cu transmitere AR depunerea cuprului predominant în ficat, creier, rinichi sunt afectaţi bolnavi între 6 şi 40 ani

MANIFESTĂRI CLINICE ciroză hepatică inelul cornean Kayser-Fleischer degenerescenţă lenticulară (incoordonare motorie, dizartrie) leziuni tubulare renale artropatia - 50% dintre pacienţi – modificări artrozice uşoare premature: pumn, MCF, genunchi (condromalacia patellae, ostechoncandritis dissecans, condrocalcinoză), coloană osteoporoză, osteomalacie

RADIOLOGIC chiste subcondrale îngustarea spaţiului articular osteoscleroză subcondrală osteofite mari multipli corpi liberi calcificaţi intraarticular calcificări periarticulare.

Biologic: Tratament: ↓ cuprului seric (sub 70μg/dl) ↓ ceruloplasminei(sub 200 μg/dl) ↑ excreţiei urinare a cuprului la pacienţii simptomatici (peste 100 μg/dl) Tratament: D-penicilamina (sau trientină, zinc şi tetratiomolibdat de amoniu pentru pacienţii care nu tolerează penicilamina) simptomatice

MANIFESTARI REUMATISMALE ÎN BOLI HEMATOLOGICE

ARTROPATIA HEMOFILICĂ Hemofilia A - deficitul de factor VIII sindrom hemoragipar apărut la copii de sex masculin dependentă de transmiterea unei gene anormale situate pe braţul scurt al cromozomului X reprezintă 85% dintre sindroamele hemoragipare prin anomalii de coagulare. Hemofilia B (boala Christmas) deficitul de factor IX. Nivelul factorul VIII / IX <1% - formă severă de boală 1-5% - formă moderat-severă >5% - formă uşoară

Manifestări clinice Hemartroza acută Artritele subacute şi cronice ~ aceeaşi articulaţie (genunchi, gleznă, cot), ciclic, începând din copilărie. Artic. caldă, tumefiată, foarte dureroasă Artritele subacute şi cronice tumefacţie cronică, uşoară căldură locală, nedureroasă sinovită cronică proliferativă ± lichid articular, deficit funcţional persistent Artropatia hemofilică de stadiu final deformări în flexie, subluxaţii, fibroză, anchiloză.

Alte manifestări monoartrite septice (Stafilococ auriu, artrocenteze repetate, HIV). hemoragii intramusculare – hematoame hemoragia subperiostală / intraosoasă -pseudotumori.

Aspecte radiologice Modificări specifice lărgirea spaţiului dintre condilii femurali lăţirea extremităţii distale a radiusului rotula rectangulară prăbuşire talară ±anchiloză de gleznă

Leziuni erozive şi osteopenie

Artropatie hemofilică tibiotarsiană cu chiste şi scleroză

Pseudotumoră cu hemoragii intraosoase

Pseudotumoră hemofilică a crestei iliace (nevasularizată) – aspect angiografic

Tratament repaus articular maximum 2 zile gheaţă, analgetice factor VIII (recombinant, concentrate plasmatice înalt purificate, crioprecipitat) arginin vasopresina (desmopresina) ↑ de 3 ori nivelul factorului VIII AINS - perioade scurte de timp artrocenteza sinovectomia artroscopică sau artroplastia fiziokinetoterapie. profilaxie cu concentrat de factor VIII de 3 x săpt.

SICLEMIA Hemoglobinele S, C siclemia homozigotă S-S variantele heterozigote sickle-β-talasemia sickle-C

CLINIC artralgii migratorii (obstrucţia capilarelor sinoviale) tromboze microvasculare şi reacţie inflamatorie sinovială minimă. artrite acute cu lichid noninflamator cu durată de până la 2 săptămâni sindromul “picior-mână” (dactilita siclemiei) osteonecroze osteomielită cu Salmonella

RADIOLOGIC: lărgirea cavităţilor medulare subţierea corticalei îngroşarea trabeculelor scleroza falangelor terminale

Osteomielită şi infarcte osoase în siclemie

TALASEMIE β-talasemie (majoră, intermediară, minoră) – artrită cronică a gleznelor / genunchilor hiperuricemie şi gută hemocromatoză secundară artrite septice. Radiologic se modifică raportul os cortical – măduvă hematogenă. Subţierea corticalei, Lărgirea spaţiilor intertrabeculare Osteoporoză cu fracturi patologice şi deformări epifizare

Talasemie majoră cu îngroşarea diploei

Talasemie majoră cu rarefacţii osoase (“worm-hole”) Expansiune de ţesut hematologic în talaswemia majoră

TRATAMENT Transfuzii repetate Terapie chelatoare cu deferoxamină, acid folic. Formele homozigote pot beneficia de transplant medular

MIELOMUL MULTIPLU leziuni litice fracturi amiloidoza AL sindrom de tunel carpian

LEUCEMII, LIMFOAME artralgii, artrite – articulaţii mari - genunchi, glezne, umeri (1/3 ~ PR). hiperuricemie

Leziuni litice focale multiple în leucemie

Benzi metafizare de osteoliză în leucemie acută

Limfom Hodgkin cu vertebră de fildeş Leziuni osteolitice (“worm-hole”) şi fracturi patologice în limfom non-hodgkinian

MANIFESTARI REUMATISMALE ÎN BOLI ENDOCRINE

ACROMEGALIA GH →hepatocite →somatomedina C (IGF-I) → osteocite, condrocite, fibroblaşti hipertrofie a cartilajelor şi degenerare osoasă şi cartilaginoasă, fără hiperplazie sinoviocitară.

CLINIC modificări ~ artrozei - genunchi, şold, coloană (durere lombară difuză, la efort şi în repaus), artic. carpometacarpiană 1. proliferarea fibroasă neinflamatoare a burselor prepatelară, olecraniană, subacromială hipertrofia capsulelor cu laxitate şi hipermobilitate articulară. îngroşarea oaselor (mandibulă, oase frontale, metacarp, lăţirea falangelor distale). 50% - sindrom de canal carpian prin edem sub ligamentul transvers şi mărirea osului, a nervului şi a ligamentului transvers.

Radiologic (I) Craniu: Coloană: mărirea fosei pituitare (98-99%), hiperostoză difuză a calvariei, mărirea mandibulei şi oaselor zigomatice, proeminenţa boselor frontale şi a protuberanţei occipitale. Coloană: creşterea spaţiilor intervertebrale, neoformaţie osoasă pe suprafaţa anterioară a corpilor vertebrali, calcificări ligamentare, osteofite anterioare şi laterale de dimensiuni mari.

Radiologic (II) Genunchi - ”semnul vacuumului”. Mâna: mărirea spaţiilor articulare remodelări periostale cu apoziţie pe oasele tubulare îngroşarea părţior moi deformarea capetelor şi epifizelor metacarpienelor lăţirea falangei terminale îngroşarea oaselor sesamoide.

Lărgire de şa turcească în acromegalie Osteopenie difuză şi lărgire de spaţii articulare

HIPERTIROIDIE Osteopenie / osteoporoză - fracturi Acropacia tiroidiană, tumefacţie nedureroasă a mâinilor şi picioarelor + periostită metacarpiană şi hipocratism digital. Mixedemul pretibial - noduli nedureroşi roz/roşu deschis ~ eritem nodos. Astenia musculară proximală (miopatie tireotoxică) Capsulita adezivă Uneori există anticorpi antinucleari Antitiroidienele (propiltiouracil, metiltiouracil) pot induce lupus medicamentos. Tiroidita Hashimoto - simptome musculo-scheletale, se asociază cu PR, fasciita cu eozinofile, boală Sharp, SD.

HIPOTIROIDIE Tumefacţie articulară simetrică la articulaţiile mari (la genunchi), posibil şi la mâini, cu lichid neinflamator, uneori cu cristale de pirofosfat de calciu. Miopatia - frecventă astenie musculară cu creştere CPK ~ polimiozitei mialgii ~ polimialgiei reumatice sau fibromialgiei. Sindromul de canal carpian - depunere de hialuronat. Asocierea cu pseudogută şi gută Osteonecroză Disgenezie epifizară.

HIPERPARATIROIDISM osteopenie - fracturi vertebrale osteită fibroasă chistică - resorbţii osoase subperiostale cu reducerea corticalei (mai evidente la falangele proximale) falanga distală “în piolet” rezorbţia părţii distale a claviculei rupturi de tendoane calcificări ectopice. condrocalcinoză.

Hiperparatiroidism primar cu osteopenie vertebrală şi benzi de osteoscleroză (“rugger jersey pattern”) Rezorbţii de falange distale în hiperparatiroidism

Hiperparatiroidismul secundar IRC calcificări periarticulare prin depunere de hidroxiapatită necroză tegumentară ischemică artrită erozivă a mâinilor rezorbţia claviculei distale la dializaţi poate apărea o spondilartropatie erozivă stopată prin paratiroidectomie. Xantoame multiple în hiperlipoproteinemii

1. Osteodistrofie renală cu calcificări de umăr 2. Rezorbţia articulaţiei acromioclaviculare

Osteodistrofie renală cu calcificări masive la cot

HIPOPARATIROIDISMUL Calcificări subcutane şi ale ligamentelor paraspinale ~SA, dar cu articulaţii sacroiliace normale. Spasme musculare, astenie musculară prin hipocalcemie.

PSEUDOHIPOPARATIROIDISM Osteodistrofia ereditară Albright - hipocalcemia rezistentă la PTH tip Ia – scurtarea MCP şi metatarsienelor IV calcificări de ligamente paraspinale tip Ib - aspect fenotipic normal.

HIPERCORTICISMUL osteoporoză cu risc de fractură osteonecroză (mai ales de cap femural) astenie musculară (miopatia steroidiană) mai accentuată la centura pelvină enzime musculare normale atrofia fibrelor tip II > după compuşi floruraţi artrite septice.

Manifestari reumatismale în diabetul zaharat A. Complicaţii intrinseci: Osteoartropatia neuropatică Charcot Cheiroartropatia (sindromul de limitare a mobilităţii articulare) - glicozilare excesivă a colagenului din tegument şi structurile periarticulare, cu îngroşarea pielii şi limitarea mişcărilor în articulaţiile MCF şi IFP (“semnul rugăciunii”). Amiotrofia diabetică

Condiţii asociate frecvent cu DZ afectare periarticulară a umărului - capsulită adezivă distrofie simpatică reflexă tenosinovita flexorilor mâinii (degetul „în resort”) contractură Dupuytren sindrom de canal carpian hiperostoză scheletală idiopatică difuză (DISH) artrite septice, osteomielită condrocalcinoză, gută scleredema adultorum (scleroderma diabeticorum).

ARTROPATIA NEUROPATICĂ (CHARCOT) artropatie distructivă severă caracterizată prin fracturi, subluxaţii şi dislocări de structuri articulare etiologie: diabetul zaharat (0,1-2,5% dintre pacienţi), tabes (5-10%) siringomielie (20-25%) lepră (14%) amiloidoză scleroză multiplă leziuni de măduvă sau nervi (tumori medulare, traumatisme medulare, arahnoidite după anestezie spinală sau meningită etc).

Patogenie Modificări ~ artroza avansată, dar > distrugere cartilaginoasă eburnare osteofitoză corpi liberi intraarticulari sinoviala cu detritusuri (fragmente osoase şi articulare inclavate) şi panus. teoria neurovasculară – leziuni ale sistemului nervos simpatic - hipervascularizaţie şi resorbţii osoase. teoria neurotraumatică – traumatisme repetate afectează o articulaţie fără sensibilitate dureroasă şi cu reparare inadecvată.

Manifestări clinice monoartrită/oligoartrită acută sau subacută cu tumefacţie, eritem, durere cu intensităţi diferite: forma acută (atrofică, resorbtivă) în câteva săptămâni artic. tumefiată, roşie, caldă, dureroasă, “pseudoinflamatorie”. afectarea artic. care nu susţin greutatea corpului. forma cronică (hipertrofică) – se dezvoltă într-o perioadă mai lungă de timp la articulaţiile care susţin greutatea corpului.

Localizarea afectărilor articulare Diabetul zaharat: articulaţiie tarsului, tarsometatarsiene, metatarsiene, falange posibil leziuni cutanate, ulceraţii - se pot infecta. Tabes dorsalis: genunchii, şoldul, glezna. Siringomielie: umăr, cot, pumn.

Examenul radiologic tumefacţia părţilor moi calcificări periostale lichid intraarticular persistent subluxaţii minime fracturi prezenţa fragmentelor articulare articulaţie dezorganizată, cu rezorbţie şi formare osoasă (osteoscleroză, osteofitoză).

Artropatie distructivă în siringomielie Artropatie tabetică

Tratament Nu există tratament specific Tratamentul profilactic cel mai eficient - tratarea traumatismelor minore ale piciorului diabetic Corectarea tulburărilor asociate Scădere ponderală În fazele incipiente ale artritrei distructive - bisfosfonaţii Imobilizarea articulaţiilor cu gips sau orteze Intervenţii ortopedice – risc crescut de desprindere a protezelor Controlul glicemiei şi administrarea de amitriptilină Ulceraţiile necesită igienă strictă, antibioterapie, bandaje sterile.

SARCOIDOZA boală cronică, multisistemică, de etiologie necunoscută, acumulare de granuloame necazeoase în difertite organe. 20-40 ani prevalenţa diferită (1-64/100.000) factori genetici

Patogenie Iniţial - acumularea în organele ţintă a mononuclearelor, mai ales LTh1 CD4+ şi fagocite mononucleare. Răspuns imun celular exagerat la o multitudine de antigene self sau nonself Raportul LTCD4+/CD8+ local →10:1; în sânge şi în ţesuturile normale → 2:1. Inflamaţia iniţială este urmată de eliberarea de mediatori care recrutează şi activează fagocitele mononucleare (IL-12, IFN-), contribuind la formarea granuloamelor.

Granulomul sarcoidotic Pot fi afectate majoritatea organelor (plămân, tegument, ochi, ficat, splină, ganglioni ş.a), Acumulare de macrofage, celule epitelioide şi multinucleate, înconjurate de LTh 1 CD4+ şi mai puţin limfocite B. Celulele inflamatorii şi granuloamele semnifică boala activă. În interiorul granulomului se mai găsesc fibrile de colagen din matricea de ţesut conjunctiv adiacentă. Celulele gigante sunt de tip celule de corp străin sau celule Langhans, care conţin incluzii: corpii Schaumann – hidroxiapatită, corpii asteroizi cu structură stelată – fascicule de colagen corpii reziduali - conţin calciu.

Manifestările reumatologice manifestări osoase chiste la falangele mâinilor, la metacarpiene sau metatarsiene - 14% din cazuri dactilită difuză. manifestări musculare - 50-80% dintre bolnavi. crampe musculare, durere focală noduli palpabili pseudohipertrofie miozită acută cu slăbiciune musculară proximală afectare nodulară (granuloame sarcoidotice asimptomatice) miopatie cronică (muşchi induraţi, uneori calcificări datorită hipercalcemiei). manifestări articulare tumefacţiile articulare sau periartritele pot fi modalităţi de debut afectarea aticulară poate fi acută sau cronică.

Clinic Artrita acută sarcoidotică Artrita sarcoidotică cronică simetrică, migratorie sau aditivă afectează genunchii, gleznele, coatele, articulaţiile IFP monoartrita este foarte rar modalitate de debut radiologic - tumfacţia părţilor moi în timpul episoadelor acute durează câteva săptămâni → 4 luni biopsia sinovială poate evidenţia granuloame sarcoidotice. Artrita sarcoidotică cronică mono/oligoartrita care afectează genunchii şi gleznele distrucţiile articulare sunt rare biopsia sinovială - granuloame sarcoidotice afectarea axială este rară.

Sindroame asociate sarcoidozei sistemice Sindromul Lofgren adenopatie hilară artrită acută periferică (genunchi, glezne) uveită eritem nodos. Sindromul Heerfordt uveită anterioară parotidită paralizie de nerv facial

Diagnostic de laborator Limfopenie Eozinofilie uşoară ↑ VSH, CRP ↑ enzimei de conversie a angiotensinei Hipercalcemie Anergia cutanată Testul cutanat Kweim-Siltzbach Radiografia pulmonară, probele ventilatorii, scintigrafia pulmonară cu galium-67 şi lavajul bronhoalveolar. Diagnosticul definitiv: biopsia care evidenţiază granulomului sarcoidotic.

Tratament Glucocorticoizi oral – de elecţie (prednison 1mg/kg corp 4-6 săptămâni, cu scădere lentă 2-3 luni. miopatia acută leziunile litice osoase leziunile articulare severe care nu răspund la AINS AINS şi analgeticele (manif. articulare acute). Imunosupresoarele (metotrexat, ciclofosfamidă, ciclosporină, azatioprină) şi antimalaricele de sinteză (clorochină, hidroxiclorochină) pentru formele severe afectare articulară, cutanată, viscerală – eficienţă discutabilă.

DISTROFIA SIMPATICĂ REFLEXĂ DISTROFIA SIMPATICĂ REFLEXĂ (CRPS I - COMPLEX REGIONAL PAIN SYNDROME I)

DEFINITIE Durere difuză, severă, fără distribuţie anatomică Tumefacţia extremităţii afectate Afectare funcţională prin durere şi/sau modificări cutanate sau osoase Disfuncţie vasomotorie vegetativă.

Cauzalgia Atrofia acută a osului Osteoporoza acută posttraumatică Atrofia Sudeck Sindromul Sudeck-Leriche Osteodistrofia Sudeck Sindromul Steinbrocker Sclerodactilia postinfarct Decalcifierea dureroasă idiopatică a piciorului Distrofia simpatică reflexă decalcifiantă Sindromul umăr-mână Osteoporoza regională migratorie Distrofia simpatică posttraumatică Simpatalgia Algodistrofia Algoneurodistrofia Osteoporoza tranzitorie Reumatismul indus de barbiturice/tuberculostatice Distrofia simpatică neurovasculară Distrofia simpatică reflexă CRPS tip I, II

FACTORI DECLANŞATORI Traumatisme Imobilizări în aparat gipsat Boli nontraumatice ale aparatului locomotor Boli ale sistemului nervos central şi periferic Boli cardiovasculare (IMA) Boli pleuropulmonare Boli endocrine (hipertiroidism) Intervenţii chirurgicale Arsuri chimice sau electrice Medicamente Sarcina şi postpartum Neoplazii ş.a.

ASPECTE CLINICE Stadiul I (acut) Durere (allodinie, hiperpatie) Tumefacţie (pseudoinflamaţie) Modificări vasomotorii Afectare funcţională Osteoporoză precoce cu aspect pătat

ASPECTE CLINICE Stadiul II (distrofic) Persistenţa durerii Edem dur, atrofia ţesutului subcutanat şi a muşchilor Îngroşarea capsulelor articulare, deformarea degetelor în flexie Îngroşarea pielii Progresia osteoporozei.

ASPECTE CLINICE Stadiul III (atrofic) +/– Durere Modificări trofice ale tegumentului şi fanerelor Retracţie capsulo-ligamentară cu rigiditatea extremităţii şi fixare în flexie; “frozen shoulder” Progresia osteoporozei - fracturi.

TRATAMENT Scopuri: Ameliorarea durerii Reducerea stazei vasculare Evitarea contracturilor şi retracţiilor capsulare Reducerea anxietăţii şi a terenului depresiv al bolnavilor.

Tratament medicamentos AINS Analgetice Corticosteroizi oral 30-40 mg/zi Calcitonină Bisfosfonaţi Antidepresive triciclice Carbamazepin Fenitoin, gabapentină Ca-blocante, ketanserin, griseofulvină

Blocarea simpatică (“sympathetically responding pain”) Lidocaină, mepivacaină, bupivacaină în ggl. stelat α şi β-blocante oral Simpatectomie chimică sau chirurgicală

Alte modalităţi terapeutice Terapie fizicală şi de reabilitare funcţională TENS Capsaicină topic (depleţia substanţei P în nervii periferici) Psihoterapie Acupunctură Tehnici de relaxare Biofeedback termal

HIPERLIPOPROTEINEMII HLP tip II Afectarea articulară este comună. Homozigoţii - poliartrită migratorie acută şi autolimitată la genunchi şi glezne (durată ~ 2 săptămâni) ~ RAA datorită VSH şi ASLO ↑ şi concomitenţei valvulopatiei aortice. Xantoamele apar din copilărie. Heterozigoţii au afectare monoarticulară de genunchi sau MTF I. Uneori apar periartrite şi politendinite (tendinită ahiliană recurentă). HLP tip IV Artrită asimetrică a artic. mari sau mici. Uneori Rgf. evidenţiază chiste osoase paraarticulare.

MANIFESTĂRI REUMATICE ASOCIATE INFECŢIEI CU HIV (I) Manifestări articulare Artralgii Pot fi primele manifestări reumatice sau pot apărea în orice stadiu al infecţiei HIV. Oligoartrite de articulaţii mari. 10% - artralgii care nu răspund la analgetice uzuale (“painful articular syndrome”). Sindrom Reiter Prima manifestare reumatică distinctă asociată infecţiei HIV. Poate preceda (cu aproximativ 2 ani), apărea concomitent sau succeda dg. infecţiei. Există forme incomplete (lipseşte uretrita şi conjunctivita).

MANIFESTĂRI REUMATICE ASOCIATE INFECŢIEI CU HIV (II) Artrita psoriazică Apar variate aspecte ale leziunilor tegumentare psoriazice (gutat, vulgar, sebopsoriazis, pustular, eritrodermie exfoliativă), leziuni unghiale Sacroileită, entesopatii. Spondilartropatii nediferenţiate Entezite, oligoartrite, dactilite, onicoliză, conjunctivită, spondilită, posibil sacroileită bilaterală. Artrita HIV-asociată Oligoartrită (50%) asimetrică, articulaţii mari (genunchi, glezne). Uneori aspect de PR, dar fără eroziuni şi FR. De obicei în ultimele stadii ale infecţiei - durata medie de supravieţuire ~ 4 săptămâni.

Manifestări musculare Mialgii Atrofii musculare Dermato/polimiozită asociată HIV Miopatie indusă de AZT (toxic pe mitocondrii) Piomiozită Miozită osifiantă

Alte manifestări Sjogren - like syndrome Lupus - like syndrome Vasculite (PAN - like syndrome) Fibromialgie OAH Osteonecroză Afectare de părţi moi: bursite, tendinite, contractură Dupuytren, capsulita umărului, tendinită a manşonului rotatorilor, sindom de canal carpian, osteocondrită, “tennis elbow”.

SINDROAME REUMATICE PARANEOPLAZICE Artropatii OAH Poliartrita carcinoamelor Monoartrită acută Tenosinovită migratorie Fibrozită Miopatii Dermatomiozita Polimiozita Miopatia “carcinomatoasă” Sindroame lupus – like Sclerodermie Distrofie simpatică reflexă Paniculită necrozantă Policondrită recidivantă.