ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ & ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Κορίτσι, 9 χρ. Αιτία εισόδου: μυϊκή αδυναμία (διακομιδή από περιφ. νοσοκομείο)

ΠΑΡΟΥΣΑ ΝΟΣΟΣ (1) Προ 36ώρου  περιφ. νοσοκομείο με μυϊκή αδυναμία από 12ώρου * αναφέρθηκε πυρετός και 1 εμετός Κλινικά απύρετο, νευρολ. εξέταση κφ Στο 1ο 12ωρο της νοσηλείας  αναφ. κεφαλαλγία, μυϊκή αδυναμία - αδυναμία στήριξης Στο 2ο 24ωρο νοσηλείας  νέα επιδείνωση μυϊκής αδυναμίας

ΠΑΡΟΥΣΑ ΝΟΣΟΣ (2) Παρακλιν. έλεγχος (περιφ.νοσοκομείο) Γεν. αίματος: κφ Βιοχημ. έλεγχος: SGOT/SGPT,γλυκόζη, ουρία/Cr, ηλ/τες  κφ Βυθοσκόπηση: κφ, ΟΝΠ: κφ ΗΕΓ: «Διάγραμμα με επιβράδυνση. Αιχμηρόμορφα βραδέα στοιχεία κυρίως στις στις μεσοπίσθιες περιοχές, ιδίως δεξιά. Συνιστάται αξιολόγηση από παιδονευρολόγο»

ΔΙΑΚΟΜΙΔΗ στη Γ Π/Δ για έλεγχο – αντιμετώπιση

Κλινική εικόνα κατά την εισαγωγή αναφ. γενικ. μυϊκή αδυναμία (ιδίως στα κάτω άκρα) αδυναμία στάσης – βάδισης αναφ. άλγος κάτω τριτημορίου κνημών – άκρων ποδών άμφω αναφ. υπαισθησία άνω άκρων

ΑΤΟΜΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ 2 μην.  Λοίμωξη αναπνευστικού – νοσηλεία για 2 εβδ. 1,5 χρ.  Λοίμωξη αναπνευστικού – νοσηλεία για 2 εβδ. Προ 3μήνου  Σκωληκοειδεκτομή Δεν αναφέρεται κάποια πρόσφατη λοίμωξη, εμβολιασμός, κάκωση, βρώση σπιτικής κονσέρβας ή λήψη ουσιών Έγιναν όλοι οι απαραίτητοι για την ηλικία εμβολιασμοί

ΟΙΚΟΓΕΝΕΙΑΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ 37 χρ.26 χρ. Πυελονεφρίτιδα * Γονείς φαινομενικά υγιείς

Κλινική εξέταση Κατά συστήματα εξέταση : κφ Νευρολογική εξέταση  δυσχερής - διανοητική κατάσταση – επίπεδο συνείδησης : κφ - κρανιακά νεύρα : κφ - αισθητικότητα επιπολής & εν τω βάθει : κφ - τενόντια & επιπολής αντανακλαστικά : ? - μυϊκός τόνος : ? - μυϊκή ισχύς : ?

Επιπλέον στοιχεία από το ιστορικό Γονείς διαζευγμένοι Ελλιπές το ιατρικό ιστορικό που δίνεται από τη μητέρα (άγνοια) Το παιδί ζει με την μητέρα της μητέρας του. Η μητέρα το επισκέπτεται κάθε 15 Η Συχνοί διαπληκτισμοί στο σπίτι Παιδί με ευαίσθητο χαρακτήρα & αναπτυγμένη αντίληψη

Νέα νευρολογική εξέταση εξασφάλιση εμπιστοσύνης, ανάπτυξη γνωριμίας, παρότρυνση κατά την νέα κλινική εξέταση - τενόντια & επιπολής αντανακλαστικά : κφ - μυϊκός τόνος : κφ - μυϊκή ισχύς : δίνει την εντύπωση αδυναμίας - ασυνεχής αντίσταση στον έλεγχο μυϊκής ισχύος - δεν καταβάλει ιδιαίτερη προσπάθεια. Αργότερα: ανακάθισε, στάθηκε, βάδισε.

Εργ. έλεγχος Γεν. αίματος & ούρων, ΤΚΕ, CRP κφ Βιοχημ. Έλεγχος : SGOT/SGPT, Ουρία/κρεατινίνη, γλυκόζη, Ηλ/τες, αλκ.φωσφατάση, γ-GT, LDH, CPK  κφ Ιολογικός έλεγχος : κφ ΗΕΓ: κφ

Παιδοψυχιατρική εκτίμηση «Δεν διαπιστώθηκε διαταραχή της σκέψης ή της αντίληψης ή κάποια μείζων συναισθηματική διαταραχή. Δυσμενές οικογενειακό περιβάλλον και καταστάσεις, αδυναμία των οικείων να τις χειριστούν ικανοποιητικά. Συνεστήθη παρακολούθηση στα Ε.Ι. του παιδοψυχιατρικού τμήματος»

Διαφορική Διάγνωση στο περιστατικό

σ. Guillain – Barre - προϊούσα πορεία - χαλαρές παραλύσεις, περιφ. απώλεια αισθητικότητας,  αντανακλαστικά -  λεύκωμα ΕΝΥ Οξεία λοιμώδης μυοσίτιδα - CPK   - ιστορικό λοίμωξης αναπνευστικού στο τελευταίο 7ήμερο (ιός γρίπης ή άλλοι λοιμ. παράγοντες) Εγκάρσια μυελίτιδα - ιστορικό λοίμωξης (ΕΒV,παρωτίτιδα, ανεμοβλογιά κλπ) - προσβολή ΘΜΣΣ (ραχιαλγία) - απώλεια αισθητικότητας, διαταραχές από σφιγκτήρες, χαλαρή παράλυση άκρων -  κύτταρα ΕΝΥ (λεμφοκύτταρα),  αντανακλαστικά Μυασθένεια Gravis - συμμετοχή οφθ. μυών, διαταραχές όρασης Αλλαντίαση / Δηλητ. από οργανοφωσφ. εστέρες - ελεύθερο ιστορικό - συμμετοχή οφθ. μυών, διαταραχές όρασης Πολιομυελίτιδα - γενικά σμτ - ασύμμετρη αδυναμία,  αντανακλαστικά -  κύτταρα ΕΝΥ (λεμφοκύτταρα) Σκλήρυνση κατά πλάκες - σπάνια πριν τα 16 χρ. (2-3%), σπανιότατη πριν τα 10 χρ. - λεύκωμα ΕΝΥ  Ραβδομυόλυση - ιστορικό (τραύμα, έγκαυμα, φάρμακα, αλκοόλ, άσκηση, st.epilepticus, υποθερμία, γρίπη, ιώσεις, σηψαιμία κλπ - CPK , LDH , SGOT , αλδολάση , Κ , ουρία/Cr  - μυοσφαιρινουρία Αντίδραση μετατροπής

ΔΙΑΓΝΩΣΗ Μυϊκή αδυναμία από αντίδραση μετατροπής

Αντίδραση μετατροπής: συνηθέστερες κλινικές εκδηλώσεις Αδυναμία-παραλύσεις (αφορά ολόκληρη κίνηση παρά ομάδα μυών, συνήθως άκρα παρά κορμό, ασυνεχής αντίσταση στον έλεγχο μυϊκής ισχύος, αντανακλάσεις κφ) Αναισθησία-υπαισθησία-αιμωδίες (ποικίλει από εξέταση σε εξέταση, αναντίστοιχη με κατανομή νεύρων-ριζών) Οπτικές διαταραχές (διπλωπία, διαταρ. οπτ. πεδίων, τύφλωση, ανταν. κόρης κφ) Διαταραχές βάδισης (αστασία-αβασία ενώ η ικανότητα κίνησης των μελών είναι κφ όταν είναι καθιστοί ή κλινήρεις, πτώση χωρίς προσπάθεια συγκράτησης) Ψευδοσπασμοί (αξιοσημείωτη συμμετοχή κορμού-οπισθότονος, τάση για πλάγιες ‘κλονικές’ κινήσεις κεφαλής-κορμού, επίταση αν επιχειρηθεί συγκράτηση, παρουσία τρίτων, ποτέ στον ύπνο) Αφωνία, κώφωση, τρόμος

Διαφορική διάγνωση μυϊκής αδυναμίας

Ορισμοί – Μειωμένη μυϊκή ισχύς (αδυναμία) Μειωμένη ικανότητα για ενεργητική σύσπαση ομάδων μυών Έλεγχος: Παραγγελία για - ενεργητική κίνηση μελών ενώ ο γιατρός προβάλει αντίσταση (συμμετρικά) - ανακάθιση από πρηνή θέση - ανόρθωση από κατακεκλιμένη ή οκλαδόν θέση (σημείο Gower) - στάση στο ένα πόδι, κουτσό, περπάτημα, τρέξιμο κλπ Παθολογική στάση (πχ λόρδωση)

Ορισμοί – υποτονία / καταβολή Υποτονία Παθολογικά μειωμένος ΜΤ, έλλειψη αυτόματης δραστηριότητας, μειωμένη αντίσταση στην παθητική κίνηση των αρθρώσεων-υπερεκτασιμότητα, παθολογική θέση-στάση Οξεία-χρόνια, προϊούσα-σταθερή, μεμονωμένη-σε συνδυασμό με άλλα σμτ βλάβη βλάβη σε φλοιό/ λευκή ουσία/ βασικά γάγγλια/ παρεγκεφαλίδα/ στέλεχος/ ΝΜ/ περιφ. νεύρα/ νευρομυϊκή σύναψη/ μύες  υποτονία Καταβολή  Υποκειμενικό αίσθημα κόπωσης

ΒαθμολόγησηΑντίδραση 0Πλήρης παράλυση 1Ψηλαφητή ή ορατή σύσπαση 2Ενεργητική κίνηση μελών επί της κλίνης 3Ενεργητική κίνηση μελών ενάντια στη βαρύτητα 4Ενεργητική αλλά αδύναμη κίνηση μελών ενώ ο γιατρός προβάλει αντίσταση 5Φυσιολογική μυϊκή ισχύς ΚΛΙΜΑΚΑ ΒΑΘΜΟΛΟΓΗΣΗΣ ΜΥΪΚΗΣ ΙΣΧΥΟΣ

Αίτια οξείας γενικ. αδυναμίας Λοιμώδη - Οξεία λοιμώδης μυοσίτιδα - σ. Guillain – Barre - Λοίμωξη από εντεροϊούς Μεταβολικά - Θυρεοειδοπάθεια - Ουραιμία Νευρομυϊκός αποκλεισμός - Αλλαντίαση - Δηλητηρίαση από οργανοφωσφ. Εστέρες Τοξίνες – Βαρέα μέταλλα Υπερβολική καταπόνηση - μυϊκή δραστηριότητα Ραβδομυόλυση Ψυχολογικά (αντίδραση μετατροπής)

Διερεύνηση μυϊκής αδυναμίας Ιστορικό (ατομικό / οικογενειακό) Αντικειμενική εξέταση (λεπτομερής νευρολογική εξέταση) Αιματολογικός – βιοχημικός έλεγχος (ένζυμα) Ειδικότερες εξετάσεις Κυτταροχημική ΕΝΥ Ιολογικός έλεγχος Τ3, Τ4, ΤSH Ανοσολογικός έλεγχος Τοξικολογική εξέταση ΗΜΓ, προκλητά δυναμικά CT, MRI

ΝευροπάθειαΜυοπάθειαΝευρομυϊκή σύναψη (ΝΜΣ) Κατανομή της αδυναμίας κεντρικά > περιφερικά περιφερικά > κεντρικά Διάχυτη (προσβολή οφθ. μυών, όρασης,αναπν. μυών) Αντανακλαστικά  ή κφ κφ Διαταραχές αισθητικότητας +-- Ατροφία  - Καταβολή  + CPKκφ κφ ή  κφ ΔΔ μεταξύ Νευροπάθειας – Μυοπάθειας – διαταραχών ΝΜΣ

Οξεία Αδυναμία (όχι σπασμοί, όχι λήθαργος) Απώλεια αισθητικότητας ? _ + Αντανακλαστικά ?   ΜRΙ ΝΜ - Επίπεδο υπαισθησίας ? - Παραπληγία ? - Σμτ από ουρ. κύστη / έντερα ? - περιφ. απώλεια αισθητικότητας -συμμ. αδυναμία - αδυναμία μυών προσώπου σ. Guillain-Barre Νόσος κινητ. μονάδας Αντανακλαστικά ? κφ  Παθήσεις νευρομυϊκής σύναψης ή μυοπάθειες -συμμετοχή οφθ. μυών ? -διαταραχές όρασης ? + Βλάβη νευρομυϊκής σύναψης : 1. Μυασθένεια Gravis 2. Αλλαντίαση 3. Δηλητ. από οργανοφωσφ. εστέρες _  CPK 1. Όγκοι Ν.Μ. 2. Εγκάρσια μυελίτιδα 3. Επισκληρίδιο απόστημα Φλεγμονώδεις μυοπάθειες Οξεία λοιμώδης μυοσίτιδα - Ασύμμετρη αδυναμία - Γενικά σμτ - Λευκο/λεμφοκυττάρωση στο ΕΝΥ Πολιομυελίτιδα